系统性红斑狼疮00660

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1、系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus SLE）蚌埠医学院附属医院风湿病科陈 琳 洁重点内容系统性红斑狼疮的临床特点系统性红斑狼疮的诊断要点系统性红斑狼疮的治疗原则概 述SLE 病名的由来Systemic Lupus Erythematosus Systemic Lupus Erythematosus 的简称，是由一名美的简称，是由一名美国医师命名国医师命名最早起源于法国的一名皮肤科医师的报道最早起源于法国的一名皮肤科医师的报道台湾省根据台湾省根据SLESLE读音亦有将本病称为读音亦有将本病称为“思乐医思乐医”新加坡人称为新加坡人称为“蝴蝶病蝴蝶病”SLE发

2、病 情 况SLE是一种常见的风湿性疾病，是一种常见的风湿性疾病，发病率为发病率为1/10001/1000 好发于育龄女性，男女之比约为好发于育龄女性，男女之比约为1:710，非生育年，非生育年龄女性优势不明显龄女性优势不明显SLE的主要特点本病具有两个显著的特征q病变累及多器官q体内出现多种自身抗体一、病因 尚未完全清楚，一般认为是多因性的 主要与下列因素有关遗传因素性激素水平感染某些理化因素q日光或紫外光照射q某些药物 q某些食物 q含有芳香族胺的染发剂、氯化乙烯、石棉等可能与SLE发病亦有一定关系遗传证据SLESLE近近亲亲发发病病率率5-12%5-12%，异异卵卵双双生生发发病病率率2-

3、9%2-9%，同同卵卵双双生生发病率发病率23-69%23-69%HLA-DR2HLA-DR2、HLA-DR3HLA-DR3在在SLESLE患患者者高高于于正正常常人人群群，HLA-DQHLA-DQ的的某某些些亚亚型型与与自自身身抗抗体体密密切切相相关关，HLA-HLA-类类分分子子C2C2、C4C4缺缺乏乏时时SLESLE患病率增加患病率增加性激素 雌激素对雌激素对SLESLE的发病起重要作用的发病起重要作用育龄妇女多见育龄妇女多见SLESLE患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加睾酮治疗女性睾酮治疗女性SLESLE，可降低疾病活动性，可降低疾病活动性在狼疮鼠雄

4、鼠阉割后其在狼疮鼠雄鼠阉割后其SLESLE发病率增高，发病鼠发病率增高，发病鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少发病用雌激素可加重病情，雄激素可减少发病 日 光 光过敏见于光过敏见于40%40%患者患者qUVUV照射使皮肤照射使皮肤DNADNA转化为胸腺嘧啶二聚体，抗原性转化为胸腺嘧啶二聚体，抗原性增强，使患者产生抗增强，使患者产生抗DNADNA抗体抗体与SLE相关的环境因子 肯定有关的：肯定有关的：q紫外线紫外线q染发剂（含芳香族胺）染发剂（含芳香族胺） 很可能有关的：很可能有关的：q化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族胺胺q食物食物含补骨脂

5、素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风）含补骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风）含联胺基团（蘑菇、烟熏食物含联胺基团（蘑菇、烟熏食物含含L-L-刀豆素（苜蓿类种子、新芽，其他豆荚类）刀豆素（苜蓿类种子、新芽，其他豆荚类）q严重的生理或心理压力严重的生理或心理压力q感染：寄生虫、细菌、病毒感染：寄生虫、细菌、病毒二、发病机理本病是一种以体液免疫功能紊乱为主的自身免疫性疾病，其发生、发展过程中细胞免疫异常也参于其中目前认为、型变态反应是引起本病泛发性结缔组织炎症的主要机理体液免疫异常有多种自身抗体产生q抗细胞核成份的ANA、抗SM抗体、抗ds-DNA抗体等q抗细胞浆成份的抗核糖体抗体、抗心脂抗体等q抗

6、细胞膜成份的抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、抗血小板抗体等致病性自身抗体 IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体抗血小板抗体 血小板减少血小板减少抗红细胞抗体抗红细胞抗体 红细胞破坏红细胞破坏,溶贫溶贫抗抗SSA抗体抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体抗核糖抗体 神经精神狼疮神经精神狼疮致病性免疫复合物增高的原因有:清除清除IC的的机制如机制如补体受体或体受体或Fc受体受体异常或早异常或早期期补体成体成分低下分低下IC形成形成过多（抗多（抗体量多）体量多）因因IC的的大小不大小不当而不当而不能被吞能被吞噬或排噬

7、或排出出细胞免疫的异常q有T细胞数量下降qTh/Ts的比值下降q某些细胞因子如IL-1、IL-2浓度下降等Immune SystemGenesExogenous factorEndogenous factorEstrogenLoss selftolerance(certain antigen)AndrogenB cellsT suppressor T help“Allergy”CytokinesIncreased Ab production to “autoantigen”GenesAutoantibodiesImmune complex formationPoor immune comple

8、x clearanceExcess immune complex depositoinInflammationPathologySLE发病病机机制制示示意意Humoral ImmunityCellular ImmunityGenes C4A；rbc CR1；MPS phagocytosis三、病理病理改变炎症反应和血管异常炎症反应和血管异常免疫复合物的沉免疫复合物的沉积抗体的直接侵抗体的直接侵袭血管壁血管壁的炎症的炎症和坏死和坏死继发血栓血栓局部局部组织缺血缺血和功能和功能障碍障碍受损器官的特征性改变苏木紫小体 细胞核受抗体作用 变性为嗜酸性团块洋葱皮样改变 小动脉周围有显著向心 性纤维增生,

9、明显表现 于脾中央动脉消化系消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体体综合征合征血液系血液系统神神经系系统肺肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎膜炎肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征合征SLE发热,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消瘦消瘦临床表现起病情况暴发性急性隐匿性q常先累及一两个系统，然后扩展到多系统q发病前常有诱因存在全身症状约90%的患者有发热，以长期低、中度发热为多见常伴有周身不适、乏力、食欲不振、消瘦等偶有无痛性淋巴结肿大n n蝶形红斑蝶形红斑蝶形红斑蝶形红斑 最典型的皮损最典型的皮损最典型的皮损最典型的皮损n n盘状红斑盘状红斑盘状红斑盘状红斑皮肤与粘膜病变n n广泛或局限性斑

10、丘疹见于约60%患者，多见于日晒部位n n光过敏现象见于约40%患者皮肤与粘膜病变n n口、鼻腔溃疡 无痛或有轻微痛感30%左右曾有皮肤与粘膜病变n n脱发发生于约40%的患者n n雷诺氏现象n n甲周血管炎皮肤与粘膜病变蝶形蝶形红斑斑面部及面部及躯干皮躯干皮疹疹雷雷诺氏氏现象象指掌部指掌部 红斑斑盘状状红斑斑蝶蝶形形红斑斑盘状状狼狼疮手背和甲周手背和甲周红色皮疹色皮疹日晒后大疱日晒后大疱样皮疹皮疹手指血管炎手指血管炎手指坏疽手指坏疽环形皮疹形皮疹 亚急性皮肤型急性皮肤型红斑狼斑狼疮鳞屑丘疹屑丘疹样皮疹皮疹 特殊皮肤类型亚急性皮肤性红斑狼疮 皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可

11、形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕 深层脂膜炎型 累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐行问题一：出现蝶形红斑，就一定是红 斑狼疮吗？问题二：SLE病人都会有蝶形红斑吗？皮肤与粘膜病变 关关节痛痛肌痛肌痛股骨股骨头坏死坏死肌肉骨骼肌肉骨骼浆膜炎膜炎肾损害初诊病人约初诊病人约50%有尿检异常有尿检异常肾活检肾活检80%90%有异常有异常尸检几乎尸检几乎100%有异常有异常病程中有明显肾损害表现者约病程中有明显肾损害表现者约75%是是SLE常见死亡原因之一常见死亡原因之一肾损害的临床表现蛋白尿蛋白尿血尿（肉眼或显微镜下）血尿（肉眼或显微镜下）各种管型

12、尿各种管型尿水肿水肿高血压高血压氮质血症氮质血症晚期常发生尿毒症晚期常发生尿毒症SLE肾损害的临床分型急性肾炎急性肾炎急进性肾炎急进性肾炎隐匿性肾炎隐匿性肾炎慢性肾炎慢性肾炎肾病综合征肾病综合征远端肾小管性酸中毒远端肾小管性酸中毒尿毒症尿毒症狼疮性肾炎的病理分型WHO将狼疮性肾炎分型如下： 型正常或轻微病变型 型系膜病变型（最常见） 型局灶增殖型 型弥漫增殖型（预后最差） 型膜性病变（多有肾病综合征表现） 型肾小球硬化型狼狼疮性性肾炎（膜型）炎（膜型）狼狼疮性性肾炎（系膜型）炎（系膜型）肾损害的病理肾免疫免疫荧光呈光呈“满堂亮堂亮”正常正常肾小球小球终末期狼疮性肾炎心血管表现心包炎心肌炎心内膜

13、炎心瓣膜疣状心瓣膜疣状赘生物生物 肺、胸膜病变急性狼疮性肺炎 10%胸膜炎、胸腔积液 35%肺间质病变肺间质纤维化肺肺间质纤维化萎化萎缩肺肺间质纤维化化神经精神狼疮(NP狼疮)精神精神障碍障碍头痛痛意意识障碍障碍癫痫偏偏瘫呕吐呕吐NP狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓局部血管炎的微血栓心瓣膜心瓣膜赘生物的小栓子生物的小栓子针对神神经细胞的自身抗体胞的自身抗体抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征合征 视网膜血管网膜血管闭塞伴塞伴视网膜广泛出血网膜广泛出血消化系统可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状肝功异常急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号与肠壁和肠系膜的血管炎有

14、关血液系统贫血白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大抗磷脂抗体综合征血小板减少血小板减少动静脉静脉血栓形成血栓形成习惯性性自自发性流性流产APS五、实验室和有关辅助检查一般一般检查自身抗体自身抗体补体体狼狼疮带试验肾活活检病理病理影像学影像学检查血常血常规尿常尿常规血沉血沉抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗核抗体抗核抗体谱抗抗组织细胞抗体胞抗体C3C4CH50诊断断治治疗预后后MRICT实验室和其他室和其他辅助助检查SLE50%代表代表SLE活活动性性抗核抗体抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsDNA抗体抗体抗抗ENA抗体抗体rRNP SmRNPSSBSSA一 般 检 查 贫血 WBC

15、减少 血小板减少 活动期血沉增快 蛋白尿、管型尿等 Coombs试验阳性免疫学检查 自身抗体自身抗体抗核抗体（抗核抗体（Antinuclear AntibodyAntinuclear Antibody，ANAANA）q是结缔组织病的初筛试验是结缔组织病的初筛试验q1-2%1-2%的正常人低滴度阳性的正常人低滴度阳性q许多药物可引起许多药物可引起ANAANA阳性阳性q慢性肝病、肺病、内分泌病慢性肝病、肺病、内分泌病q某些白血病、淋巴瘤、实体瘤某些白血病、淋巴瘤、实体瘤q许多感染可引起许多感染可引起ANAANA阳性：疟疾、结核、麻风、血吸虫病、克阳性：疟疾、结核、麻风、血吸虫病、克雷伯菌、雷伯菌、

16、EBEB病毒、病毒、HIVHIV感染感染免疫学检查 自身抗体自身抗体抗双链抗双链DNADNA（dsDNAdsDNA）抗体）抗体q是是SLESLE较特异的抗体较特异的抗体q是是SLESLE疾病活动的指标疾病活动的指标q与与SLESLE肾损害相关肾损害相关抗抗SmSm（SmithSmith）抗体）抗体q是是SLESLE特异性抗体特异性抗体q对对SLESLE的回顾性诊断有帮助的回顾性诊断有帮助免疫学检查 自身抗体自身抗体抗抗RNPRNP抗体抗体q高滴度阳性是诊断混合性结缔组织病必要条件高滴度阳性是诊断混合性结缔组织病必要条件q临床常与雷诺氏现象相关联临床常与雷诺氏现象相关联抗抗rRNP rRNP 抗

17、体抗体q是是SLESLE较特异的抗体较特异的抗体q阳性患者常有狼疮性神经系统损害阳性患者常有狼疮性神经系统损害免疫学检查自身抗体自身抗体抗抗SSASSA（RoRo）抗体）抗体q在干燥综合征、在干燥综合征、SLESLE均可阳性均可阳性q与与SLESLE皮疹及光过敏有关皮疹及光过敏有关qSSASSA可通过胎盘出现新生儿狼疮可通过胎盘出现新生儿狼疮抗抗SSBSSB（LaLa）抗体）抗体q是干燥综合征特异的抗体是干燥综合征特异的抗体免疫学检查自身抗体自身抗体抗磷脂抗体抗磷脂抗体与与SLESLE反复动静脉血栓或栓塞、习惯性流产有关反复动静脉血栓或栓塞、习惯性流产有关补体补体q提示免疫复合物的形成提示免疫

18、复合物的形成q有助于有助于SLESLE的诊断的诊断q提示狼疮活动提示狼疮活动狼疮带试验（狼疮带试验（LBTLBT）肾活检肾活检免疫学检查其它自身抗体q抗红细胞膜抗体q抗血小板抗体q抗淋巴细胞抗体q抗神经元抗体等均可能出现阳性此外q 抗组蛋白抗体q约15%的SLE患者RF阳性抗核抗体（抗核抗体（均均质型型）抗核抗体（抗核抗体（核周型核周型-下下图）抗核抗体（斑点型）抗核抗体（斑点型）抗核抗体（核仁型）抗核抗体（核仁型）病理检查皮肤狼疮带试验（lupus band test，LBT） 活检小块皮肤，用直接免疫荧光法观察可发现在表皮与真皮交界线上有IgG、IgM、IgA及补体的沉积，呈颗粒状或线状荧

19、光带q阳性率皮损部位 90%q正常暴露部位 5070%狼狼疮带试验（LBT IgG）狼狼疮带实验（LBT C3）肾活检可作光镜、免疫荧光、电镜、特异性组织化学染色等q活动性病变肾小球坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎q慢性病变肾小球硬化、纤维性新月体、肾间质纤维化、肾小管萎缩等其它检查 CT 狼疮梗死性、出血性脑病X线 肺部浸润、胸膜炎超声心动图 心包炎、心肌及心瓣膜病变六、诊断SLE分类标准 1.颧部红斑2.盘状红斑3.光敏感4.口腔溃疡5.非侵蚀性关节炎6.浆膜炎、胸膜炎或心包炎7.肾脏病变(蛋白尿0.5克或+或细胞管型)8.神经系统异常(抽搐或精神症状)9.血液学

20、异常(溶血性贫血伴网织红细胞增多或白细胞4.0109/L或淋巴细胞1.5109/L或血小板101012/L,至少二次)10.免疫学异常（LE细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或Sm抗体阳性或华康氏试验假阳性）11.ANA阳性符合上列标准的4项或4项以上可以诊断狼疮的诊断标准D盘状狼状狼疮蝶形蝶形红斑斑浆膜炎膜炎肾脏异常异常非侵非侵蚀性关性关节炎炎日光日光过敏敏造血系造血系统损害害口腔口腔溃疡免疫学异常免疫学异常抗核抗体抗核抗体LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN）神经系统异常神经系统异常SLE活动严重程度的判定癫痫发作、精神异常、脑血管病多关节炎、关节痛蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾

21、活检组织的活动性病变皮疹、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡胸膜炎、心包炎溶血性贫血、血小板减少白细胞减少、淋巴细胞减少发热、疲乏等全身症状血清C3、C4水平下降抗ds-DNA滴度升高血沉加快上述指标要作连续动态观测才能准确地判断SLE活动度SLE-DAI抽搐抽搐精神异常精神异常脑器器质性症状性症状视力下降力下降颅神神经受累受累脑血管意外血管意外血管炎血管炎发热1分分血小板减少血小板减少白白细胞减少胞减少狼狼疮头痛痛关关节炎炎肌炎肌炎管型尿管型尿血尿血尿蛋白尿蛋白尿脓尿尿新出皮疹新出皮疹脱脱发2分分8分分4分分狼疮鉴别诊断类风湿关节炎各种皮炎癫痫病精神病特发性血小板减少 性紫癜原发性肾小球肾炎其他结缔组

22、织病药物性狼疮七、治疗 治疗原则 要了解病情的活动程度及并发症、合要了解病情的活动程度及并发症、合 并症情况并症情况 应遵循个体化给药原则应遵循个体化给药原则 尽量避免并及时处理尽量避免并及时处理 某些诱发因素某些诱发因素 要正确评判各种自身要正确评判各种自身 抗体的检测结果抗体的检测结果轻型和重型SLE 轻型 发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累 重型 具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。非甾体抗炎药（NSAID） 适应证 仅有疲劳、发热、皮疹、关节痛和早期浆 膜炎等表

23、现的轻症患者 用法 用NSAIDs或辅以氯喹治疗q宜选用副作用较小，特别是对肾脏损害较轻的COX2选择性抑制剂 抗疟药物的应用作用机制 抗疟药物氯喹及羟基氯喹均有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用，是治疗盘状狼疮的主药，亦可用于控制SLE的皮肤、关节损害及光过敏用法 氯喹的剂量为0.25g/d，羟基氯喹为0.20.4g/d，氯喹在12月达到疗效高峰；羟氯喹要36个月后起作用应用抗疟药注意事项因可引起视网膜病变，服药后6个月应作眼底检查一次，以后每隔3个月一次氯喹累积量达450g或羟基氯喹达200g时应停服，以免眼部并发症发生 糖皮质激素的应用肾上腺皮质激素（激素）仍是目前治疗SLE的主要药物激素应用的

24、一般原则q用药要早q初量要足q减药要慢q维持要长糖皮质激素剂量小小小小剂剂剂剂量量量量15mg/15mg/日日日日强的松强的松强的松强的松 维持治疗维持治疗维持治疗维持治疗20mg40mg/40mg/日日日日强的松强的松强的松强的松 疾病活动疾病活动疾病活动疾病活动期期期期mgmg，此时受体被占满。，此时受体被占满。，此时受体被占满。，此时受体被占满。进一步增加剂量将影响进一步增加剂量将影响进一步增加剂量将影响进一步增加剂量将影响药物动力学或药物动力学或药物动力学或药物动力学或/ /和通过和通过和通过和通过其他机制产生治疗作用其他机制产生治疗作用其他机制产生治疗作用其他机制产生治疗作用冲冲冲冲

25、击击击击量量量量1000mg/1000mg/日日日日甲松龙甲松龙甲松龙甲松龙 病病病病情危重情危重情危重情危重几秒钟起效。与膜相关几秒钟起效。与膜相关几秒钟起效。与膜相关几秒钟起效。与膜相关的理化作用占优势的理化作用占优势的理化作用占优势的理化作用占优势。选药注意事项q常选用强的松q有肝脏损害者宜选用强的松龙q不能口服者可用甲基强的松龙静滴，静注或肌注q病情处于急性进展期，变应性炎症显著者亦可短期应用地塞米松用法q强的松的剂量一般为每日1mg/kg，轻型可按每日0.5mg/kg，病情严重者可增至每日1.52mg/kg超大剂量激素冲击疗法的指征对于急性暴发性SLE经大剂量12mg/kg/d激素治

26、疗无效者有急进性肾炎综合征或近期内肾功能进行性恶化者肾活检为弥漫增殖性狼疮性肾炎（LN）或伴新月体形成者SLE脑病或危象威胁生命超大剂量激素冲击疗法用法 甲基强的松龙（MP），每次715mg/kg或5001000mg/d加入5葡萄糖液300ml中静脉滴注，约1小时滴完，每日1次，连续3天为1疗程，必要时隔12周重复12个疗程超大剂量激素冲击疗法的并发症感染水钠潴留低血钾心功能不全、心律失常胃肠道出血一过性肾功能不全精神障碍 细胞毒免疫抑制剂的应用作用机制 抑制B细胞产生抗体 减少抗原抗体复合物在肾小球的沉积应用原则不作首选不单独使用品种 环磷酰胺（CTX）、环孢菌素（CSA）、硫唑嘌呤（AZA

27、）、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤（MTX）等以CTX最为常用CTX 的 应 用 CTX适用证q对于单用激素疗效不佳或耐受者q对激素有依赖q活动性LN，肾功能进行性恶化q肾活检为弥漫增殖性肾炎者具体用法q口服法：每日50150mg或13mg/kg，分23次口服q静注法：每次 200mg加生理盐水20ml静注,每周23次，总剂量68gq冲击法：一般用量 812mg/kg加入10葡萄糖液或生理盐水100250ml中静脉滴注,每周1次；或每日1次连用2天,每2周重复1次；累积总剂量150mg/kgCTX 毒 副 作 用明显的消化道症状引起严重脱发抑制骨髓的造血功能，引起血象减低抗感染免疫力下降代谢产物对肝脏亦

28、有一定的毒性对性腺的毒性 其它疗法1 1、血浆置换、血浆置换机机制制 通通过过去去除除血血浆浆中中高高水水平平的的循循环环免免疫疫复复合合物物及及其其他他炎炎性性物物质质、解解除除单单核核- -巨巨噬噬系系统统的的封封闭闭状状态态恢恢复复其清除免疫复合物的功能其清除免疫复合物的功能用于药物治疗无效、病情严重者用于药物治疗无效、病情严重者应联用应用应联用应用CTXCTX冲击治疗，以使患者获长期的缓解。冲击治疗，以使患者获长期的缓解。副作用有低血钙、血浆过敏反应、心血管反应等副作用有低血钙、血浆过敏反应、心血管反应等2、大剂量丙种球蛋白静脉输注 机制可能为机制可能为封闭巨噬细胞和封闭巨噬细胞和B

29、B细胞的细胞的FCFC受体受体独特型抗原决定簇封闭自身抗体独特型抗原决定簇封闭自身抗体溶解肾小球基底膜处及真皮连接处的免疫复合物溶解肾小球基底膜处及真皮连接处的免疫复合物2、大剂量丙种球蛋白静脉输注用用于于重重症症狼狼疮疮患患者者，尤尤其其严严重重血血小小板板减减少少及及伴伴有有严严重重感染者感染者用法用法 200200400mg /kg/d 400mg /kg/d ，连用，连用5 5天天 可每可每1 12 2月重复月重复1 1次次副作用较少副作用较少价格昂贵价格昂贵4、中药 雷公藤雷公藤缓解蛋白尿、关节痛、肌炎缓解蛋白尿、关节痛、肌炎停药后易复发停药后易复发与激素、与激素、CTXCTX、AZ

30、AAZA等联用以增加疗效等联用以增加疗效副作用有白细胞减少、副作用有白细胞减少、肝脏损害、生殖腺抑制、肝脏损害、生殖腺抑制、骨质疏松等骨质疏松等SLE 与 妊娠SLESLE可以妊娠，但医患须通力协作可以妊娠，但医患须通力协作妊娠前须：病情稳定妊娠前须：病情稳定1 1年以上，免疫抑制剂停用半年以上，免疫抑制剂停用半年以上，激素维持量不超过年以上，激素维持量不超过15mg15mg在妊娠的前在妊娠的前3 3月及妊娠月及妊娠 终止后终止后SLESLE可能活动可能活动胎儿可能流产、早产胎儿可能流产、早产 胎死宫中胎死宫中可能发生新生儿狼疮可能发生新生儿狼疮影响狼疮预后的因素出现下列表现者预后不佳:血肌酐已升高高血压心肌损害伴心功能不全严重NP狼疮 1年年 10年年 5年年 20年年96% 75% 85% 68%狼狼疮的的存存活活率率狼疮的死亡原因肾功衰竭脑损害心力衰竭感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。预 防教育病人避免可能诱发疾病的因素指导患者提高生活质量，包括患者结婚、生育、避孕、哺乳等问题指导患者如何观察和预防药物的不良反应顺从医嘱谢 谢！