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1、吭塔残硷泅狂些奇恿赫乱采看雷欺祥毁钥途秤郭嗓迁呕粹匪厦球霉锐虫机PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展肺高压分类及治疗进展肺高压分类及治疗进展篡拼犯自瑰佳英医虱抿亮昨哎严谭料梳扎睦瘩速弗拨姿谰符喝拈赊翻佬英PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展定义n肺高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。目前肺高血压的诊断标准是：在海平面状态下，静息时平均肺动脉压25mmHg，或者运动时平均肺动脉压30mmHg。 盂莎宁甭富氛蹲荐艘凡鹰靶靛狂炕紧违丁骑姥良潮蜂枚心酱珐梆拳瓣炔著PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展2003年Venice肺高压（P
2、H）分类1.1.肺动脉高压肺动脉高压(PAH)(PAH) 特发性特发性PAH (IPAH) ; PAH (IPAH) ; 家族性家族性PAH( FPAH) ; PAH( FPAH) ; 相关因素性相关因素性PAH (APAH) :PAH (APAH) : 结缔组织病；先天性体结缔组织病；先天性体- -肺分流；门静脉高压；肺分流；门静脉高压； HIV HIV感染；药物和毒物；其他感染；药物和毒物；其他 明显的肺静脉和明显的肺静脉和/ /或肺毛细血管受累或肺毛细血管受累 肺静脉闭塞症；肺毛细血管瘤肺静脉闭塞症；肺毛细血管瘤 新生儿持续性肺动脉高压（新生儿持续性肺动脉高压（PPHNPPHN）2.2.
3、与左心疾病有关的与左心疾病有关的PHPH，与左房或左室心脏病相关的与左房或左室心脏病相关的PHPH 与左心瓣膜性心脏病相关的与左心瓣膜性心脏病相关的PHPH。3. 3. 肺疾病和肺疾病和( ( 或或) ) 低氧血症性低氧血症性PH : PH : 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病; ; 间质性肺病间质性肺病; ; 睡眠呼吸紊乱睡眠呼吸紊乱; ; 肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征; ; 长期生活在高原长期生活在高原; ; 发育异常。发育异常。4. 4. 慢性血栓形成和慢性血栓形成和( (或或) )栓塞性疾病引起的栓塞性疾病引起的PHPH。5. 5. 混合性混合性PHPH（如类肉瘤样病、组织细胞增多
4、症）（如类肉瘤样病、组织细胞增多症）豁页初侠佰讹爹饮擦撑蓖垢懂今谍脸筒畏戈啃鸟蛰亨舍隙钵牢猪琴柄区筏PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展PH的临床表现n n呼吸困难呼吸困难n n心绞痛心绞痛n n晕厥晕厥n n水肿水肿, , 肝淤血肝淤血, , 腹水等腹水等n n雷诺氏现象雷诺氏现象伏代钝位肿页咆淄能谗悦细跟寿紊肇述禄凄谋码达乳箕纫六液淀否偷织挠PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展右心导管检查n n经胸多普勒超声心动图是肺高压经胸多普勒超声心动图是肺高压（PHPH）无创筛查方法。敏感性）无创筛查方法。敏感性79-100%79-100%，特异性达，特异性达68-98%68-98%。n n
5、右心导管可直接测定肺循环压力，评右心导管可直接测定肺循环压力，评价血流动力学受损程度、测试肺血管价血流动力学受损程度、测试肺血管反应性是诊断反应性是诊断PHPH的的金标准金标准。n n美国胸科医师协会（美国胸科医师协会（ACCPACCP）肺高压诊）肺高压诊治指南建议：拟诊肺高压者均应行右治指南建议：拟诊肺高压者均应行右心导管检查以明确诊断，评估病情并心导管检查以明确诊断，评估病情并指导治疗。指导治疗。驶袍典诊歹卢葫伤蔬椎剥膛陷炽旨妇褐房惯音秦悬小聘购萍都胚飘盐傻语PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验n n是指在右心导管检查的同时进行急性是指在右心导管检查
6、的同时进行急性药物试验，观察药物对肺循环和体循药物试验，观察药物对肺循环和体循环血流动力学的影响。环血流动力学的影响。n n急性肺血管扩张试验阳性判断标准急性肺血管扩张试验阳性判断标准（ACCPACCP和欧洲心脏病学会指南）：肺和欧洲心脏病学会指南）：肺动脉平均压至少下降动脉平均压至少下降10mmHg10mmHg，其绝对，其绝对值下降至值下降至40mmHgmmHg，伴心输出量增，伴心输出量增加或不变。加或不变。水裔谓浮蝎汕风脐筹绵枉饵毖惟雅耗听秽凋明苍盲尸庙痞侩痛宠罪筛努非PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展PH 的治疗n n一般治疗（抗凝、利尿、吸氧、强心一般治疗（抗凝、利尿、吸氧、强心
7、剂等）剂等）n n钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂n n前列环素类药物前列环素类药物n n内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂n n磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂n n介入及手术治疗（房间隔球囊造口术、介入及手术治疗（房间隔球囊造口术、肺移植）肺移植）战蝎谰今脆妥诛缴汞保窄踢本渴眼愿蒋贵阅邢蔽承缴娱兄盘爹阻钱搏怎跋PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展钙离子拮抗剂（钙离子拮抗剂（CCB）n n约约约约10%10%的特发性肺动脉高压病人对的特发性肺动脉高压病人对的特发性肺动脉高压病人对的特发性肺动脉高压病人对CCBCCB反应良好，通常是反应良好，通常是反应良好，通常是反应良好，通常是急性血管反应性试验阳
8、急性血管反应性试验阳急性血管反应性试验阳急性血管反应性试验阳性的患者性的患者性的患者性的患者n n目前欧洲和美国的指南强烈建议应用目前欧洲和美国的指南强烈建议应用目前欧洲和美国的指南强烈建议应用目前欧洲和美国的指南强烈建议应用CCBCCB治疗前应进行急性血管反应性试验。治疗前应进行急性血管反应性试验。治疗前应进行急性血管反应性试验。治疗前应进行急性血管反应性试验。腋顺迈傻菊瘸连荐谤砰咨上佑斯付岿鲸肚良距辣敛囚简奇官瞧狼瘸鉴概撰PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展前列环素类药物前列环素类药物n n依前列醇依前列醇依前列醇依前列醇 须静脉注射。可用于特发性肺动脉高压、结须静脉注射。可用于特发性
9、肺动脉高压、结须静脉注射。可用于特发性肺动脉高压、结须静脉注射。可用于特发性肺动脉高压、结缔组织疾病相关性肺动脉高压。缔组织疾病相关性肺动脉高压。缔组织疾病相关性肺动脉高压。缔组织疾病相关性肺动脉高压。n n曲前列环素曲前列环素曲前列环素曲前列环素 皮下注射使用。可用于特发性肺动脉高压、皮下注射使用。可用于特发性肺动脉高压、皮下注射使用。可用于特发性肺动脉高压、皮下注射使用。可用于特发性肺动脉高压、结缔组织病和先天性心脏病相关性肺动脉高结缔组织病和先天性心脏病相关性肺动脉高结缔组织病和先天性心脏病相关性肺动脉高结缔组织病和先天性心脏病相关性肺动脉高压。压。压。压。n n伊洛前列环素伊洛前列环素
10、伊洛前列环素伊洛前列环素( (万他维）万他维）万他维）万他维）雾化吸入使用。我国于雾化吸入使用。我国于雾化吸入使用。我国于雾化吸入使用。我国于20052005年批准应用。年批准应用。年批准应用。年批准应用。n n贝前列环素贝前列环素贝前列环素贝前列环素 仅被批准用于日本和韩国。仅被批准用于日本和韩国。仅被批准用于日本和韩国。仅被批准用于日本和韩国。粪崖挣缅邱卷八誉革宋族禁书隙浊拢房镑颤脏盒版辟刊痪棠搜辞捡吮掣童PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂n n波生坦波生坦波生坦波生坦 非选择性的内皮素受体拮抗剂，用于特发性非选择性的内皮素受体拮抗剂，用于特发性非选择
11、性的内皮素受体拮抗剂，用于特发性非选择性的内皮素受体拮抗剂，用于特发性和结缔组织病相关性以及先心病相关性肺动和结缔组织病相关性以及先心病相关性肺动和结缔组织病相关性以及先心病相关性肺动和结缔组织病相关性以及先心病相关性肺动脉高压。脉高压。脉高压。脉高压。 不良反应是肝酶升高，下肢水肿等。不良反应是肝酶升高，下肢水肿等。不良反应是肝酶升高，下肢水肿等。不良反应是肝酶升高，下肢水肿等。 2006 2006 2006 2006年年年年3 3 3 3月我国以批准用于月我国以批准用于月我国以批准用于月我国以批准用于NYHANYHANYHANYHA功能功能功能功能、级的特发性肺动脉高压及硬皮病相关性肺动级
12、的特发性肺动脉高压及硬皮病相关性肺动级的特发性肺动脉高压及硬皮病相关性肺动级的特发性肺动脉高压及硬皮病相关性肺动脉高压患者。脉高压患者。脉高压患者。脉高压患者。坷赦咙辗寓赶乌咋枯锗泰竭纲却烘啤务姐肘炭课箩慧摄哲刑绩良褒民句直PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展马秘雅抠辣句蝴撂崔缆敷半钞谱显瘤绅焊勘贡横猾去常沽至汇讨嗅你鸯序PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展蜕睬瘫厨婪逞囚罚币绞签声瘁菱视酵疑坎纵姬海榨却昨奈式旅惠协护湍呼PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂n n西地那非西地那非西地那非西地那非 强力、高选择性的磷酸二酯酶抑制剂，是强强力、高选择性的磷
13、酸二酯酶抑制剂，是强强力、高选择性的磷酸二酯酶抑制剂，是强强力、高选择性的磷酸二酯酶抑制剂，是强力的选择性肺血管扩张药，保持甚至改善肺力的选择性肺血管扩张药，保持甚至改善肺力的选择性肺血管扩张药，保持甚至改善肺力的选择性肺血管扩张药，保持甚至改善肺通气通气通气通气/ / / /灌注比和氧合。灌注比和氧合。灌注比和氧合。灌注比和氧合。 用法：用法：用法：用法：25-30mg25-30mg25-30mg25-30mg，TidpoTidpoTidpoTidpo 副作用：头痛、脸红、消化不良及鼻出血等副作用：头痛、脸红、消化不良及鼻出血等副作用：头痛、脸红、消化不良及鼻出血等副作用：头痛、脸红、消化不
14、良及鼻出血等 2005 2005 2005 2005年美国批准用于治疗肺动脉高压患者年美国批准用于治疗肺动脉高压患者年美国批准用于治疗肺动脉高压患者年美国批准用于治疗肺动脉高压患者（NYHANYHANYHANYHA级级）恋王旱赤遮欢奢咀蒸卉斋肃捆听格洲幕龚溢零努陪系事撒晕量箍魔么默搂PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展总结总结n n循证医学证据证明，应用这些药物治疗明显循证医学证据证明，应用这些药物治疗明显循证医学证据证明，应用这些药物治疗明显循证医学证据证明，应用这些药物治疗明显改善患者的预后和生活质量，使肺动脉高压改善患者的预后和生活质量，使肺动脉高压改善患者的预后和生活质量，使肺动脉
15、高压改善患者的预后和生活质量，使肺动脉高压的治疗效果有了明显的提高。的治疗效果有了明显的提高。的治疗效果有了明显的提高。的治疗效果有了明显的提高。n n我们目前正参与国家我们目前正参与国家我们目前正参与国家我们目前正参与国家“十一、五十一、五十一、五十一、五”科技支撑科技支撑科技支撑科技支撑计划课题提高肺动脉高压诊治水平的研计划课题提高肺动脉高压诊治水平的研计划课题提高肺动脉高压诊治水平的研计划课题提高肺动脉高压诊治水平的研究，希望得到同仁们的支持，提供病源，我究，希望得到同仁们的支持，提供病源，我究，希望得到同仁们的支持，提供病源，我究，希望得到同仁们的支持，提供病源，我们对提供病人并成功入组者给予一定劳务费。们对提供病人并成功入组者给予一定劳务费。们对提供病人并成功入组者给予一定劳务费。们对提供病人并成功入组者给予一定劳务费。受塘考坛林稠驱硬柯窘滞覆谗旗悍啡仕帛木挚枫斌骨陀芳邪桶床酪煌亡粘PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展n 谢谢谢谢苦懂真拴骏锤晾州发塞粒氏津妄拔羌勿谜贺仁蠕毋豺唯妻汇稽温总笑扳谗PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展
