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1、肾活检光镜结果分析1球性硬化球性硬化 各种肾小球疾病病理过程进各种肾小球疾病病理过程进展的共同结局展的共同结局 初期局灶节段性后期弥漫性初期局灶节段性后期弥漫性机制机制 细胞外基质分泌增加，球内过度沉积细胞外基质分泌增加，球内过度沉积整合蛋白（介导细胞与整合蛋白（介导细胞与ECM之间的黏合）的表达明显增之间的黏合）的表达明显增强强细胞因子使肾小球表面的相应受体激活，刺激其增生和细胞因子使肾小球表面的相应受体激活，刺激其增生和基质合成基质合成基质降解酶系统及细胞信号转导通路等基质降解酶系统及细胞信号转导通路等2支持支持 IgA肾病，肾病， 膜性肾炎，膜性肾炎， 增生性肾炎，增生性肾炎， 局灶节段
2、性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化 3细胞性新月体细胞性新月体 主要是壁层上皮细胞增主要是壁层上皮细胞增生，并伴有单核细胞生，并伴有单核细胞纤维性新月体纤维性新月体 单核细胞分泌物的作用单核细胞分泌物的作用下转化成纤维性下转化成纤维性 4新月体新月体 在球囊腔内的形成，常压迫整个血管球，甚至阻塞在球囊腔内的形成，常压迫整个血管球，甚至阻塞肾小球尿极，使肾小球血流量严重减少和肾球囊肾小球尿极，使肾小球血流量严重减少和肾球囊内压增高而影响肾小球的滤过率。内压增高而影响肾小球的滤过率。新月体可认为新月体可认为是肾炎的一种严重病变。是肾炎的一种严重病变。 支持：支持： IgA肾病，毛细血管内肾病，毛细血
3、管内/外增生性肾炎，膜性增生外增生性肾炎，膜性增生性肾炎（严重者）性肾炎（严重者） 不支持：不支持： 膜性肾炎，局灶节段性肾小球硬化，系膜增生性膜性肾炎，局灶节段性肾小球硬化，系膜增生性肾炎肾炎5系膜细胞和基质系膜细胞和基质弥漫性增生弥漫性增生(常见常见) a.沿内皮下间隙伸展，沿内皮下间隙伸展，致使毛细血管管壁增致使毛细血管管壁增厚，管腔狭窄厚，管腔狭窄 b.形成过多并发生节段形成过多并发生节段性毛细血管襻硬化，性毛细血管襻硬化，致使毛细血管襻分叶致使毛细血管襻分叶状状 支持：支持： IgA肾病，系膜膜性增生性肾病，系膜膜性增生性肾炎，毛细血管内增生性肾肾炎，毛细血管内增生性肾炎，局灶节段性
4、肾小球硬化炎，局灶节段性肾小球硬化不支持：不支持： 膜性肾炎，毛细血管外增生膜性肾炎，毛细血管外增生性肾炎，性肾炎，6嗜复红蛋白沉积嗜复红蛋白沉积于系膜区于系膜区 支持：支持： IgA肾病（肾病（特征性特征性） 7肾小管多灶状萎缩，变性肾小管多灶状萎缩，变性 肾小管细胞因缺血而肾小管细胞因缺血而 发生萎缩发生萎缩 支持：支持： IgA肾病，膜性肾炎（后肾病，膜性肾炎（后 期），膜性增生性肾炎，期），膜性增生性肾炎， 毛细血管内毛细血管内/外增生性肾炎，外增生性肾炎， 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化 不支持：不支持： 系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎8红细胞管型，颗红细胞管型，颗粒管型粒管
5、型 炎症细胞浸润，红细炎症细胞浸润，红细胞漏出，血管内纤维胞漏出，血管内纤维蛋白血栓等渗出蛋白血栓等渗出 原尿中的红细胞，蛋原尿中的红细胞，蛋白等在肾小管内浓缩，白等在肾小管内浓缩，凝聚形成圆柱状团块，凝聚形成圆柱状团块，称为管型称为管型都可支持都可支持9肾间质多灶状浸肾间质多灶状浸润润 肾间质纤维明显增肾间质纤维明显增生，并有多量的单生，并有多量的单个核细胞浸润等个核细胞浸润等 除膜性增生性肾炎除膜性增生性肾炎与严重程度无关，与严重程度无关，其余均都是后期出其余均都是后期出现现10肾小动脉壁增厚肾小动脉壁增厚 动脉壁内膜增生，纤维动脉壁内膜增生，纤维化致管腔狭窄化致管腔狭窄 支持：支持： I
6、gA肾病，膜性肾病，膜性肾炎，毛细血管外增肾炎，毛细血管外增生性肾炎生性肾炎，膜性增生膜性增生性肾炎，局灶节段性性肾炎，局灶节段性肾小球硬化肾小球硬化不支持：不支持： 毛细血管内增生性肾炎，毛细血管内增生性肾炎，系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎11IgA肾病肾病综合以上分析得出更可能是综合以上分析得出更可能是IgA肾病肾病 IgA肾病在肾活检中比重为肾病在肾活检中比重为44.2%,最为最为常常见见 大多数肾性免疫复合物水平升高大多数肾性免疫复合物水平升高,并有并有家族家族性倾向性倾向，平均发病年龄为，平均发病年龄为33岁（岁（4-80），），男女之比为男女之比为3 ：1 ，以发作性，以发作性肉眼血
7、尿肉眼血尿，无，无症状性症状性蛋白尿蛋白尿和和镜下血尿镜下血尿为表现，可伴有为表现，可伴有高血压高血压或慢性肾衰竭。病程多成缓慢进行或慢性肾衰竭。病程多成缓慢进行性，约半数病例经性，约半数病例经20年后出现肾功能减退。年后出现肾功能减退。获缓解或减退者较为少见。一般起病年龄获缓解或减退者较为少见。一般起病年龄大和表现为大和表现为持续性血尿持续性血尿，伴有，伴有高血压高血压者，者，其预后欠佳其预后欠佳 12病因和发病机制不明病因和发病机制不明.可能是遗传性状或获可能是遗传性状或获得性免疫调节机制的异常得性免疫调节机制的异常,促使呼吸道促使呼吸道,胃胃肠道和泌尿道对环境因子肠道和泌尿道对环境因子(病毒病毒,细菌细菌,食物食物蛋白等蛋白等)反应增强反应增强,增加了粘膜分泌型增加了粘膜分泌型IgA，并随血液循环进入肾小球系膜区，继而激并随血液循环进入肾小球系膜区，继而激活补体旁路及其他炎症介质而诱发肾小球活补体旁路及其他炎症介质而诱发肾小球炎症炎症13
