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1、HELLP综合征的诊断和治疗HELLP综合征的定义： 是妊娠高血压疾病伴有溶血、肝酶升高及血小板减溶血、肝酶升高及血小板减溶血、肝酶升高及血小板减溶血、肝酶升高及血小板减少少少少的一组临床症候群，是妊娠高血压疾病的一种严重并发症。常危及母儿生命。常常发生于妊娠晚期妊娠晚期，有时也发生在孕中期，极少极少的病例发生在产后的病例发生在产后2472h.HELLP综合征的分类（美国） 三项指标三项指标：溶血、肝酶升高、低血小板完全性：三项指标均异常均异常 分类分类分类分类部分性：一项或两项指标异常 根据血小板分类根据血小板分类根据血小板分类根据血小板分类：级指血小板计数50109/L而100109/L而
2、150109/LHELLP综合征病因、发病机理（2）全身血痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高HELLP综合征病因、发病机理（3）血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加，数量减少；促使血栓环素A2（TXA2）内皮素等收缩血管因子释放增加。HELLP综合征病因、发病机理（4）肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、受损而使肝酶水平升高HELLP综合征临床表现发生在妊高征的基础上,大部分患者为重度妊高
3、征,少数(20%)无明显高血压和蛋白尿多数发生在产前;1/3的HELLP在产后临床症状各异,80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等； 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸HELLP综合征实验室检查实验室检查为HELLP综合征确诊的依据血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加肝功能检查：肝酶和胆素异常升高LDH升高（敏感指标）HELLP综合征对孕、产妇影响（1）孕产妇合并症明显增加：DIC 21%，胎盘早16%，急性肾衰7.7%和肺水肿6%，小数并发肝被膜下出血及视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；DIC-预示病情预后不佳HELLP综合征对孕、
4、产妇影响（2）I类HELLP综合征的患者合并症最多产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰、MOSF；孕产妇死亡率高（24%）主要死于肝脏破裂、出血；DIC、急性肾衰、肺水肿等。HELLP对围产儿的影响早产：70%以上；动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高 FGR或 IUGR ,NRDS、感染等发生率高围产儿死亡率：7.7%60%,HELLP对母儿的影响取决于病情程度、是否得到及时诊断与治疗。HELLP综合征的诊断 本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查确诊。包括（1）血管内溶血：血红蛋白6090 g/L，外周血涂片
5、可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清总胆红素20.5 mol/L，以间接胆红素为主；（2）肝酶升高：天门冬氨酸转氨酶(AST)70 u/L，乳酸脱氢酶(LDH)600 u/L. （3）血小板减少：PLT100109/L。LDH升高出现最早，是诊断早期溶血的敏感指标；AST和ALT升高多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关；血小板计数和LDH水平与该病的严重程度关系密切；溶血在最后才表现出来，红细胞压积可能正常或降低，在红细胞压积正常时，结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生；各种指标的变化常持续到产后第2天开始恢复。D-二聚体是亚临床凝血功能障碍的敏感指标，如妊娠期高血压疾病患
6、者D-二聚体阳性，发生HELLP综合征的可能性较大，同时纤维蛋白原 20.5mol/L; LDH600/L;2、肝酶异常：ALT70u/L或AST升高3、血小板减少：1.2mg/dl肝转氨酶升高AST72U/LLDH600U/L血小板降低血小板记数100*103/mm3 总 结 HELLP鉴别诊断 原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜(ITP)： 是一种自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史，实验室检查：血小板减少，抗血小板抗体(PAIgG)阳性。 溶血性尿毒症性综合征溶血性尿毒症性综合征(HUS)：是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐明显增
7、高。妊娠期急性脂肪肝：妊娠期急性脂肪肝： 多在妊娠晚期发病，起病急骤，黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾向，血胆红素明显升高，可达171 mol/L，而尿胆红素阴性，白细胞增高达（2030）109/L，持续低血糖，B超可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。 治疗： 在严密监护母儿情况下，积极治疗妊娠期高血压疾病。早期使用糖皮质激素，适当输注血小板等血制品，适时终止妊娠。对HELLP综合征患者要积极解痉、降压治疗，并纠正凝血功能障碍和弥散性血管内凝血（DIC）。对不足35妊娠周、母儿情况稳定者可给予大剂量糖皮质激素静注2448h后分娩；对母体情况恶化，或有胎儿宫内窘迫或已超过35妊娠周、激素治
8、疗不能满足局麻要求者，应立即分娩。延长妊娠的保守治疗是否改善围产儿预后有待进一步评价。HELLP综合征分娩指征是已超过妊娠35周或是出现危及母儿生命者。HELLP综合征不是立即剖宫产的指征多数患者可经阴道分娩。剖宫产术前要纠正血小板减少，术后预防手术部位出血、血肿形成。对肝包膜下血肿破裂者可行外科手术。产后仍应解痉、降压、糖皮质激素治疗，必要时给予血浆置换疗法。 治疗原则：治疗原则：积极治疗子痫前期或子痫，镇静、解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压、必要时利尿；静脉应用糖皮质激素稳定血小板；积极纠正凝血功能障碍；尽快终止妊娠。孕周小于32周且病情稳定者可短期内期待治疗。适时终止妊娠（1）时机：
9、绝大多数HELLP综合征患者应在积极治疗后终止妊娠。（2）分娩方式：HELLP综合征患者可酌情放宽剖宫产指征血浆置换或者血液透析HELLP综合征的细化处理（1）及早诊断HELLP、及时和恰当处理，能减少母儿严重并发症和死亡的发生积极解痉、扩容控制妊高征，降血压、防子痫糖皮质激素的应用； 1、促进血小板生成、增加毛细血管抵抗力，降低血管通透性；降低ALT或LDH 2、稳定病情，利于病人转诊 3、产后HELLP，应立即应用HELLP综合征的细化处理（2）糖皮质激素的应用：1、产前地塞米松10mg/12hr、静脉；至病情平稳，效果优于倍他米松。2、产后地塞米松10mg/12hr，二次或5mg/12h
10、r,二次。 （缺少大规模，随机对照研究以评价其安全性和疗效HELLP综合征的细化处理（3）积极纠正凝血障碍：处理其他并发症 输入新鲜全血、血小板 小剂量阿斯匹林、肝素 血浆置换尽早终止妊娠 妊娠终止的时机和方式 根据HELLP综合征的病情程度、病情变化、胎儿情况和孕周，个体化处理 一旦诊断一旦诊断HELLP，尽早终止妊娠；，尽早终止妊娠；I和和II型多剖宫产型多剖宫产终止妊娠。终止妊娠。病情稳定、孕周34周者，应给予促肺成熟的处理，严密监测病情，等48hr终止病情稳定，宫颈成熟者，可以阴道分娩 孕周小（尤其32周），宫颈不成熟者剖宫产剖宫产术中放置引流（尤其伴DIC者）病情的监测每6hr测凝血
11、功能、肝肾功能直至分娩产后每天监测上述指标；密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、心衰、肾衰和脑水肿等及时发现胎盘早剥迹象必要时复查眼底检查胎儿监护病情转归与HELLP综合征病情程度、处理均相关产后病情逐渐好转，少数患者在产后2448小时血小板仍可能持续下降并达最低水平，肝酶进行性升高达峰值；在无合并症时，产后血小板开始回升，LDH、转氨酶下降，产后45天血小板、肝功能基本能恢复正常。预后再次妊娠，HELLP综合征再发率约为3%27%；先兆子痫、早产、FGR、胎盘早剥、剖宫产发生率也增加（1934%）。护理要求：观察患者的病情观察患者的病情观察患者的病情观察患者的病情:将术后产妇安置安静的单间
12、抢救房，限制探访人数和次数，避免声光刺激，保持一个安静，温馨的环境。考虑到几乎所有的子痫症患者均发生在术后24 h 内故需严密观察病情变化，尤其是患者的生命体征，予以持续心电监护持续心电监护，注意监测血压，记录器变化情况，随时向医师报道异常情况，观察及评估抽搐的发作前兆观察及评估抽搐的发作前兆，注意产妇有无头痛、眼花、注意产妇有无头痛、眼花、胸闷、气急、恶心呕吐等症状胸闷、气急、恶心呕吐等症状，记录24 h 出入量，观察患者留置导尿的尿量、颜色等情况。观察辅助检查的变化，尤其是血小板减少的变化观察辅助检查的变化，尤其是血小板减少的变化观察辅助检查的变化，尤其是血小板减少的变化观察辅助检查的变化
13、，尤其是血小板减少的变化: HELLP 综合征的患者在产后1 2 d 的血小板往往会降至最低，所以，在护理的过程中要密切观察产皮肤黏膜颜色及有无出血点，观察产后子宫收缩情况，警惕发生警惕发生DIC。护理要求：药物观察护理药物观察护理药物观察护理药物观察护理: 由于肾上腺皮质激素的应用可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能等各项参数改善，尿量增加、平均动脉压下降等，故尽可能地及时予以抽血化验及时予以抽血化验，依据辅助检查等参数予以对症治疗，以发挥最大的临床效果。严格控制输液严格控制输液滴速滴速，由于HELLP 综合征患者易发生肺水肿、肾衰竭等情况，且容易造成血容量不足或者血液浓缩，故输液输血应谨慎，
14、尤其使用低分子右旋糖酐时，滴速快易发生急性左心衰，需加强血流动力学监护加强血流动力学监护。应用肝素时剂量要准确，输液速度要慢，并严密观察患者凝血情况及血液学的变化。输血护理输血护理输血护理输血护理: 由于患者的血小板往往降低明显，故需要予以输血来提高血小板浓度，但是预防输血过程中可能发生一些并发症预防输血过程中可能发生一些并发症，所以在输血前尽可能地详细询问病史，予以地塞米松5 mg 静推，生理盐水冲管等，做好宣教工作，输血过程中监测患者体征，注意患者自觉症状的改变，对患者出现变态反应、发热症状的，则暂予以停止输血并报告医生处理，防止出现输血反应，尤其是出现溶血性休克等严重的并发症。心理护理心
15、理护理心理护理心理护理: 耐心解释病情及治疗情况，给予心理上的支持，使产妇树立信心，积极配合治疗。护理要求：护理要求： 出院指导出院指导出院指导出院指导: : 护理人员应指导产妇出院后定期门诊复查血压、肝肾功能定期门诊复查血压、肝肾功能，采取有效地避孕措施采取有效地避孕措施，由于重度子痫前期合HELLP 综合征的复发率较高复发率较高，故出院时要向产妇宣教产前检查的重要性产前检查的重要性，建立有效的随访机制，如采用电话联系等方式定期通知患者随访，也可对出院患者建立健康档案。 饮食护理饮食护理饮食护理饮食护理: : 指导患者每天摄入足够的蛋白质和含有纤维素的食品摄入足够的蛋白质和含有纤维素的食品，
16、补充丢失的蛋白质，增加免疫力，在减少活动量的情况下保持大便通畅，予以低钠饮食，忌烟酒，避免刺激性食物低钠饮食，忌烟酒，避免刺激性食物。护理要求： 并发症护理并发症护理并发症护理并发症护理: : 定时为患者更换卧位，予气垫床。随时注意受压部位皮肤颜色及血运，防止压疮防止压疮发生。如发现患者体温上升伴有发热、咳嗽、肺部湿啰音等变化，需及时报告医生并予以及时处理。新进展新进展 糖皮质激素在HELLP综合征的应用分娩前应用大剂量的糖皮质激素，在促进肺成熟同时会明显提高血小板计数，通过对严重的HELLP综合征患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗，不仅可降低新生儿呼吸窘迫综合征的发生率而改善新生儿的结局，也可以改善孕妇的状况。研究显示产前糖皮质激素给药种类、剂量、途径、持续时间是非常重要的静脉应用地塞米松在提高尿量、改善实验室检查结果等方面均优于倍他米松新进展新进展 糖皮质激素在HELLP综合征的应用目前国际上推荐的剂量为：地塞米松10mg静推，12h一次；产后血小板持续低或产后HELLP综合征，应继续用地塞米松10mg静推，12h一次，共2次；以后5mg静推，12h一次至血小板计数100109/L及乳酸脱氢酶下降
