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1、引言1992年西班牙著名医生BrugadaP和BrugadaJ两兄弟首先报道了8例具有相同心电图特征的猝死患者，其临床检查、生化检查、心脏彩超和血管造影均未发现有器质性心脏病,但心电图却表现为:右束支传导阻滞和V1V3导联ST段抬高、QT间期正常，Brugada认为这是一种特殊类型(lixng)的室速。1996年日本学者首次将这种心电图异常与猝死病征命名为Brugada综合征。此后,世界各地陆续已有数千例类似报道和研究。近年来国内陆续报导增多,为了提高对本病的认识，现加以浅述。第1页/共46页第一页，共47页。Brugada二兄弟1992年Brugada在美国(miu)心脏病杂志发表右束支阻滞
2、、V1-V3导联ST段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志最初报导(bodo)的其中一例波兰患者第2页/共46页第二页，共47页。发病(fbng)概况1,发病率：尚不清楚，约5/万。2,主要分布：世界各地均可发生。以东南亚发病率最高。由于猝死多发生于夜间，故称东南亚夜间猝死综合征。3,猝死平均年龄：41岁左右，多为男性,4,病死率：泰国40人/10万,为该地区年轻人第2位死亡原因(yunyn),仅次于第1位交通事故。5,过去史：部分有晕厥、室颤及可疑心源性猝死家族史。但也有不少Brugada波患者活至高龄而无室速室颤或猝死。6，Brugada波检出率：型12/万型58/万第3页/共46页第三页，
3、共47页。Brugada综合征心电图特点(tdin)：三联征1.右束支阻滞（完全或不完全性）2.1V3ST抬高(tio)（2mm）3.下斜形4.马鞍形5.混合型6.3.T波倒置7.第4页/共46页第四页，共47页。右束支阻滞产生(chnshng)的根源目前有二种观点：（临床和电生理资料研究发现）病理性：理由：部分患者ST段正常化后，右束支阻滞仍然存在。支持传导系统存在病变。功能性：理由：另一部分病人ST段正常化后右束支阻滞的图形亦随之消失。提示(tsh)可能是一种功能性的心电图改变。第5页/共46页第五页，共47页。Brugada综合征心电图表现(bioxin)为下斜型抬高V1导联呈右束支阻滞
4、(zzh)伴有STV1V2段下斜型抬高第6页/共46页第六页，共47页。Brugada综合征心电图表现为马鞍(mn)型抬高V1导联呈右束支阻滞(zzh)伴有STV1V2段马鞍型抬高第7页/共46页第七页，共47页。Brugada综合征心电图表混合型抬高(tio)ST段：V1V2呈下斜型抬高(tio)V3呈马鞍型抬高(tio)第8页/共46页第八页，共47页。病例(bngl)1患者男性，36岁，税务干部。因阵发性心悸3个月伴夜间晕厥1次入院。既往无心脏病史。入院时：BP120/80，心率81次/分,心肺(xnfi)听诊正常。血脂及电解质、心脏X线胸片、心超、头颅CT无异常。入院当天ECG诊断：完
5、全性右束支阻滞？第9页/共46页第九页，共47页。病例(bngl)1入院后第3天夜间突然牙关(ygun)紧咬,头后仰,双手握拳,口吐白沫,开始抽搐,意识丧失。心电监护示：室颤（由粗颤变细颤）。经心肺复苏术(360J电除颤7次)及反复抢救无效死亡。第10页/共46页第十页，共47页。病例(bngl)2男性，32岁。反复晕厥待查入院。无心脏(xnzng)病史及家族性晕厥史。半年前体检ECG正常。入院后查体：无阳性体征。血糖、电解质、肝肾功能、心肌酶谱正常，心脏(xnzng)X线胸片、超声心动图检查，头颅磁共掁等检查均正常。入院后ECG及心电监护如下：第11页/共46页第十一页，共47页。病例2入院
6、10小时突然(trn)抽搐第12页/共46页第十二页，共47页。病例2：入院(ryun)7天后植入ICD记录的室颤第13页/共46页第十三页，共47页。Brugada波与心律失常(xnlshchn)1，室性心律失常（占多数）:电风暴!主要表现：为多形性、快速的室速或室颤，且发作时有自限性（短时间内可自行终止）。表现形式：60%呈反复发作，40%发生猝死。2，其它异常(ychng)房颤发生率10%，还可发生房室传导阻滞心率变异、心室晚电位检查均呈阳性。第14页/共46页第十四页，共47页。Brugada综合征：阵发性心室颤动第15页/共46页第十五页，共47页。Brugada综合征：阵发性心室颤
7、动第16页/共46页第十六页，共47页。临床表现1，主要症状：晕厥或猝死（常为首发）特点：发作前无先兆症状，多在夜间睡眠状态发生平素无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状2，无症状者：体检发现异常ECG猝死者家系调查(dioch)中发现异常ECG（遗传）3，发作时心电图几乎均为室颤，心内电生理检查可诱发4,各种检查如冠脉造影、心超、心肌活检等均无异常，故有人称为“无器质性心脏病的室性心律失常或心脏电疾病”。第17页/共46页第十七页，共47页。Brugada综合征临床表现有三种(snzhn)形式1,无症状型：有Brugada波无症状(异常的心电图可以持续数十年)2,间歇型：有Brugada波晕厥或猝死
8、发作心电图可呈现(chngxin)异常正常再异常变化过程(正常心电图可以维持月)3，隐匿型：无Brugada波药物激试验发后诱发Brugada波。如静注普酰胺、缓脉灵等。第18页/共46页第十八页，共47页。Brugada综合征间歇性A、B、C为同一病人不同(btn)时期心电图ABC猝死(cs)复苏后15天一个月后ECG正常化病人应用缓脉灵ECG为异常(Brugada波)后ECG又呈异常第19页/共46页第十九页，共47页。Brugada综合征发病(fbng)机制Brugada综合征ST段抬高及诱发室速室颤的原因目前仍不太清楚，但可能与以下因素有关：1，细胞的异常：(下图)细胞的功能异常、缺如
9、或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常，从而产生异常心电图。2，遗传(ychun)因素：现巳证实：Brugada综合症是一种染色体遗传(ychun)性家族心肌病。研究认为:离子通道的基因突变可直接导致动作电位的改变，从而引起这种特殊的心电图改变和心律失常发生。第20页/共46页第二十页，共47页。心室肌存在四种不同(btn)细胞M细胞的主要功能：1，M细胞促进心内膜、心外膜心肌之间的传导2，影响或参与心电图复极波的形成(xngchng)3，促心律失常作用（在某些疾病和药物作用下）。心外膜细胞(xbo)、心内膜细胞(xbo)、M细胞(xbo)、浦倾野氏细胞(xbo)第21页/共46页第二十一页，
10、共47页。Brugada综合征发病(fbng)机制3，细胞离子流的变化：心外膜一过性外向电流（to）增大,2相平台丢失与2相折返(shfn)的形成，是引起Brugada综合征的主要原因。第22页/共46页第二十二页，共47页。Brugada综合征发病(fbng)机制4，其它因素(yns)：药物影响：a类（普酰胺、缓脉灵）,受体兴奋（异丙肾）和受体阻滞剂(酚妥拉明)可使抬高的ST段降低。受体阻滞剂和受体兴奋剂（甲氧胺)可使ST段抬高。第23页/共46页第二十三页，共47页。Brugada综合征发病(fbng)机制植物性神经影响：迷走N张力时：可使ST段抬高，易诱发室速室颤或猝死。交感(jion)
11、N张力:可使ST段下降。心率的影响：心率减慢时：ST段抬高。HR增快时：ST段下降。提示晕厥及室颤发生时多有慢频率依赖现象。第24页/共46页第二十四页，共47页。心肌(xnj)(xnj)动作电位与心电图的关系0Na+ 快速(kui s)内流+200-60-90(mV)1 K+短暂(dunzn)快速外流 产生J点或J波2相平台 Ca+缓慢内流 有利于更多的钙进入细胞内引起心肌收缩R波STT3 K+ 快速外流4 钠钾泵的主动转运(钠出细胞外，钾入细胞内)第25页/共46页第二十五页，共47页。0200-60-90(mV)R波J点1第26页/共46页第二十六页，共47页。0+200-60-90(m
12、V)12R波ST第27页/共46页第二十七页，共47页。Brugada波的产生(chnshng)原理Brugada综合征时,右心外膜一过性外向电流增大而右心内膜则无，这种差异(chy)从而引起心肌不同部位之间电位差，反映在心电图上呈波抬高（形成右束支阻滞图形）和J波后ST段抬高。由于右室外膜Ito比左室大，故主要出现在右胸导联上。1，右心外膜一过性外向电流（Ito）增加，而导致J波出现(chxin)和ST段抬高。第28页/共46页第二十八页，共47页。Brugada综合征折返的产生机制2，2相平台(pngti)丢失，诱发折返性心律失常Brugada综合征患者,右室心外膜的2相平台(pngti)
13、消失,但左室外膜平台(pngti)仍然存在，二者形成电位差，局部电流从2相平台(pngti)存在区,向平台(pngti)消失区方向流动，从而引起2相折返性早搏。如室早落入心室易颤期,则可引起室颤。第29页/共46页第二十九页，共47页。2相折返(shfn)机制第30页/共46页第三十页，共47页。Brugada综合征体表(tbio)ECG第31页/共46页第三十一页，共47页。Brugada综合征的诊断(zhndun)要点1，有晕厥发作2，特征性ECG三联症改变3，ECG或动态ECG记录(jl)到室速或室颤4，有家族史（45岁有晕厥或猝死史）5，无器质性心脏病证据归纳：Brugada波致命性室
14、性心律失常Brugada综合征Brugada波无症状Brugada波（Brugada征样心电图改变）部分人活到高龄而无症状（室速室颤）出现第32页/共46页第三十二页，共47页。Brugada综合征的鉴别(jinbi)诊断1，急性前间壁心肌梗塞(ECG：特征性、演变性、定位性)心梗时1V3导联ST段呈弓背抬高，对应(duyng)导联(下壁)ST段压低，且随着病情发展呈典型ST演变过程,患者多有冠心病史或胸痛和心肌酶谱升高可资鉴别。2，急性心包炎急性心包炎除V1和aVR导联外，ST段呈广泛性抬高，有发热、心前区疼痛及心包填塞症，超声可探及积液。第33页/共46页第三十三页，共47页。Brugad
15、a综合征的鉴别(jinbi)诊断3，特发性J波：特发性波与Brugada综合征的临床共同点是:1,二者均无明显器质性心脏病2,都有室颤及猝死的危险.不同点为：特征性波，12导联均可出现，以下壁导联及左侧(zuc)胸导联多见，ST段不抬高Brugada综合征主要在V1V3特征性改变第34页/共46页第三十四页，共47页。Brugada综合征的鉴别(jinbi)诊断4，早期复极综合症早复极多见男青年，但段抬高属于正常心电图变异，不出现心律失常。大多(ddu)左胸导联呈凹面向上抬高、波正向，常伴有点上抬，活动后段及点可恢复至正常。第35页/共46页第三十五页，共47页。早期(zoq)复极综合征胸导联
16、心电图表现V5导联R波增高(znggo)，ST段自J点上斜型抬高0.25mv第36页/共46页第三十六页，共47页。Brugada综合征的危险(wixin)分层与治疗高危组：ST段抬高晕厥发作史。应置入ICD。中危组：ST段抬高无晕厥发作史。治疗尚未确定。低危组：遗传学检测阳性经药物激发试验诱发(yuf)一旦出现症状，立即对其重新评估。第37页/共46页第三十七页，共47页。Brugada综合征治疗(zhlio)目的：防止室颤的发生减少( jinsho)猝死率药物治疗：目前尚无有效药物非药物治疗：预防猝死ICD第38页/共46页第三十八页，共47页。Brugada综合征的药物(yow)治疗（1
17、）禁止应用的药物：IA类（普酰胺、缓脉灵）及IC类（心律平）等药物虽能够抑制钠离子内流，但可使Ito电流相对性增加，可使隐匿型心电图得以显露,甚至诱发室颤,应避免使用。（2）治疗（预防）无效(wxio)的药物：IB类(利多卡因)、胺碘酮和-阻滞，对猝死无预防效果。但我们治疗室速是有效的！第39页/共46页第三十九页，共47页。Brugada综合征的药物(yow)治疗（3）治疗有效的药物：心脏特异性Ito阻滞剂是最理想的，但目前尚未研制来。奎尼丁：能阻断Ito（动物实验）,终止心律失常，但目前尚未应用于临床。异丙肾：能增强L型钙通道的钙内流，使抬高的ST段恢复(huf)。西洛他唑(培达)：为磷酸
18、二酯酶抑制剂，具有抗血小板聚集及扩血管作用，研究发现，其能增加L型钙通道的钙内流后，可使患者抬高的ST段恢复(huf)正常。第40页/共46页第四十页，共47页。T-T-型钙通道阻滞剂-米贝地尔 平滑肌细胞膜上的钙通道存在平滑肌细胞膜上的钙通道存在L-L-型与型与T-T-型两型两种亚型。过去临床使用的钙拮抗剂均是阻滞种亚型。过去临床使用的钙拮抗剂均是阻滞L-L-型通型通道（主要存在血管、心肌和窦房室结、窦房结）。道（主要存在血管、心肌和窦房室结、窦房结）。T-T-型钙通道主要存在于血管平滑肌，少部分心脏起型钙通道主要存在于血管平滑肌，少部分心脏起搏细胞搏细胞, ,心肌则无。心肌则无。米贝地尔米
19、贝地尔扩冠脉而缓解心绞痛扩冠脉而缓解心绞痛; ; 无负性肌力作用无负性肌力作用; ; 无反射性心无反射性心动过速，并能减慢心率动过速，并能减慢心率; ;副作用小。副作用小。适用适用(shyng)(shyng)于高血压合并冠心病和心衰患者于高血压合并冠心病和心衰患者第41页/共46页第四十一页，共47页。Brugada综合征的非药物(yow)治疗（1）ICD治疗：预防猝死(cs)。（2）射频消融术：可治疗室速，但不能防止室颤。（3）起搏器治疗：主要用于治疗因缓慢心率所致慢频率依赖性的室速或室颤，效果尚难肯定。第42页/共46页第四十二页，共47页。Brugada综合征预后(yhu)预后较差约30
20、%发生(fshng)猝死。接受安装心脏除颤起搏器（AICD）者预后较好。第43页/共46页第四十三页，共47页。小结总之，Brugada综合症临床表现属心脏急诊(jzhn)，预后比较严重，虽具有心电图的特征改变，但缺乏器质性心脏病依据,复发率高达40%，属心源性猝死的高危人群。因此，在临床工作中需要及时识别它，以免误诊为心肌梗塞。值得注意的是，当缺乏症状的患者如心电图也正常，可以做诱发试验，如诱发出室颤则诊断成立。立即植入ICD是防止Brugada综合症患者猝死的唯一有效的办法。第44页/共46页第四十四页，共47页。谢谢(xixie)！第45页/共46页第四十五页，共47页。感谢您的观看(gunkn)！第46页/共46页第四十六页，共47页。内容(nirng)总结引 言。超声心动图检查，头颅磁共掁等检查均正常。心电图可呈现异常正常再异常变化过程。外膜心肌之间的传导2，影响或参与心电图复极。波的形成3，促心律失常作用（在某。(钠出细胞外，钾入细胞内)。由于右室外膜 Ito比左室大，故主要出现(chxin)在右胸导联上。心梗时1V3导联ST段呈弓背抬高，对应导联(下。常伴有点上抬，活动后段及点可恢复至正常。感谢您的观看第四十七页，共47页。
