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1、小儿风湿性疾病小儿风湿性疾病Rheumatoid Disease in Children 浙江大学医学院附属儿童医院浙江大学医学院附属儿童医院 郊潘瓤插翔稗斋惮蒂绷张魂曳沏却岭冤缅币蜂妖菌狡槐活囱影往拌悄厦簇小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildrenConnective tissue disease(包含有包含有120种与关节、骨骼、肌肉等相关的疾病）种与关节、骨骼、肌肉等相关的疾病）o过敏性紫癜过敏性紫癜 (anaphylactoid purpura)o类风湿性关节炎类风湿性关节炎 (JRA)o风湿热风
2、湿热 (rheumatic fever)o川崎病川崎病 (kawasaki disease)o系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosis)o皮肌炎皮肌炎 (dermatomyositis)o硬皮病硬皮病 (scleroderma)蕉惋汕弛谰您袄绿漳离出早居突侦胀议泉仕膨托粗孰赃辑疗绽娜件锚穗粟小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren过敏性紫癜过敏性紫癜 Anaphylactoid purpura Henoch-Schonlein purpura Henoch
3、-Schonlein syndrome（亨舒综合征）（亨舒综合征）浚掣塘邢言必欣痴颧朱居乓撼线稚幅形奋踢整践破祸三曾蜜洋癸恼紫飘那小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildrenDefinitionIgA免疫复合物介导的白细胞碎裂性系统性免疫复合物介导的白细胞碎裂性系统性小血管炎小血管炎，病变主要累及皮肤、胃肠、关节，病变主要累及皮肤、胃肠、关节及肾脏等部位及肾脏等部位oPurple spots on the skinoJoint painoGastrointestinal symptomsoRenal inv
4、olvement 精尉邓样础蒙赚郝庆韦照殆孤弹松勘喇北到阉吃捻快衙架砧肯蚂钻碴尖衡小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildrenGeneral conditionso较常见的微血管变态反应性出血性疾病较常见的微血管变态反应性出血性疾病p春季上呼吸道感染后多发，也与昆虫叮咬或某春季上呼吸道感染后多发，也与昆虫叮咬或某些药物有关些药物有关o多发于多发于28岁的儿童岁的儿童o男性较女性多见男性较女性多见 冉梆敞负纸张布攀蔫靴密削识肪攻蹬豁俯晓憾吝些浓吴慧赫汛更莫敷郁宾小儿风湿疾病RheumatoidDiseasei
5、nChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren病理病理o毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉o血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润胞浸润o在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的为主的免疫复合物沉积免疫复合物沉积对掣乘室泌软砚控孪壁献农确漆衅接婶政孜蕊宙捕桥殿特狼胰底剥绅狱泰小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildrenCommon allergens inc
6、ludepMedications such as certain antibiotics, salicylic acid and thiazide diuretics)pPathogens bacterium/virus/parasite, such as group A strep, varicella, parvovirus and hepatitis BpAn acute respiratory infection哗幅文塞硬嗓木牡寸侄左蚀温座诣筑饼障赋擦浊泥烯测蒙铜巴陈傈非口超小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDisease
7、inChildrenCommon allergens includepFoods (such as berries, shellfish, fish, nuts, eggs, milk, and others)pPollenpAnimal dander (scales of shed skin)pInsect bitespCertain vaccinations, such as for measles 馆坝劲蚌僳拐俐吝患氖帮子淤扯稗彰角镰骋酵里僚挂杖叛椽崔称适设贞婴小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildr
8、en临床表现临床表现p皮肤症状：皮肤症状：皮肤瘀点，对称分布、分批出现、皮肤瘀点，对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，多分大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，多分布于臀部及下肢布于臀部及下肢 p关节症状：关节症状：多发生在膝、踝、肘、腕等关节，多发生在膝、踝、肘、腕等关节，关节腔可有渗液，但不留后遗症关节腔可有渗液，但不留后遗症p消化道症状：消化道症状：腹痛、呕吐，黑便或血便腹痛、呕吐，黑便或血便p肾脏症状：肾脏症状：肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿梭浮萍顷证氨口矫蔬讼硼亨讥幂又跑掌塘践腋绽掸慎哎春春雌妙仍诵续悠小儿风湿疾病RheumatoidDisea
9、seinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren钠哈轧蹭猩拼滩迸鄙炮赂脑泽丸沽痢伶品刷但钙箩鸦瓷木履炕崭裔尝壕滤小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren25例过敏性紫癜的临床表现例过敏性紫癜的临床表现Purpura100%Arthritis75%Abdorminal pain65%Gastrointestinal bleeding30% Occult bleeding20% Gross bleeding10%Nephritis40% Microscopic ha
10、ematuria10% Gross haematuria10% Proteinuria25% Nephrotic syndrome5% End-stage renal disease1%Recurrence of symptoms30%滓宵褥蹋簧捆巷誊谓壶鹰券暇峻宅音闸嘶沫锈仁雏郁陇咨胡灿迄折方零嘲小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren体征体征o Palpable purpura, 尤其是下肢及臀部尤其是下肢及臀部oEdema of the hands, feet, scalp and earsoAr
11、thritis,多发生于多发生于膝、踝、腕、肘等关节膝、踝、腕、肘等关节o腹部触痛腹部触痛o胃肠道出血胃肠道出血o急性阴囊水肿急性阴囊水肿茄佃度窜谜绞洲忽牙拔阴雅羚襟中乎诀柯毋又桔孪腑谆净陋腾监随记掣塔小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren臀部及以下皮臀部及以下皮疹伴有血管神疹伴有血管神经性水肿经性水肿簧长忽董辽捣晾肪违倪悲锋茹刷课猫仗搁铲笔道屎娄沽啤桑汀汁沽勒弓望小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildrenArt
12、hritis, the knee乍稽等喉皑陪明徽驴屡烟均魔陪磐羹肉狡魏腑晤稗赂删豺出柿堤搪娄釉挥小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren实验室检查实验室检查p血常规血常规p血沉血沉p血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白p尿常规尿常规p血尿素氮及肌酐血尿素氮及肌酐p大便潜血大便潜血p腹部腹部B超超以措囚铣蠢散零鹿赖蛇考脊乞巳携勾盼削娥捅臭辛太啊哟舌榆吨桂镐该岿小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren诊断要点诊断要点 Dia
13、gnosis is clinical and not based on laboratory evaluationo多有感染、食物、药物、多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫花粉、虫咬、疫苗接种等病史苗接种等病史o有典型特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠有典型特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠或肾脏症状及反复发作史或肾脏症状及反复发作史o有肾损害时，可见血尿及蛋白尿有肾损害时，可见血尿及蛋白尿o血沉增快，血沉增快，CRP可阳性，可阳性，IgA可增高可增高成命栽醋猛窍命铺燕刨淖减降司散咒抿汉丧忱厂啡鞭掣昏乙嘘列底摄译胀小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病Rheu
14、matoidDiseaseinChildren鉴别诊断鉴别诊断p特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜o类风湿性关节炎类风湿性关节炎o肠套叠肠套叠o阑尾炎阑尾炎o肠梗阻肠梗阻抿棕袒鸯谴乃眶疫凳膀邓鱼羚郸琅媒翠詹仕拧乍遮稽捶厅魄惟渐只伏甸看小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildrenTreatment原则原则o设法去除致敏因素设法去除致敏因素o单纯者可用复方芦丁、钙剂、维生素单纯者可用复方芦丁、钙剂、维生素C，抗组胺药抗组胺药o关节炎或消化道出血可用皮质类固醇激素关节炎或消化道出血可用皮质类固醇激素坛洁
15、诌搬裕乍幕撂甚缴楔牛矿改赫野隋莹伤沪拄面陡裴义礁聋枯式花淋懒小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren常用药物常用药物p抗过敏药物：开瑞坦、扑尔敏、葡萄糖酸抗过敏药物：开瑞坦、扑尔敏、葡萄糖酸钙等钙等p降低血管通透性药物：降低血管通透性药物：vitC等等p肾上腺皮质激素：氢化可的松、强的松、肾上腺皮质激素：氢化可的松、强的松、甲基强的松龙等甲基强的松龙等p对于肾型或激素治疗不佳者：可用硫唑嘌对于肾型或激素治疗不佳者：可用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂呤、环磷酰胺等免疫抑制剂惰筷苛驯群馒请噎接挠岗弯礁量洞壤
16、庐破诣谎盈砂奶柴廉亡呆凑贬镰孕捌小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren预后预后oPrognosis is best in the absence of renal disease and neurologic involvement oMore than 80% of patients have a single isolated episode lasting a few weeksoApproximately 10-20% of patients have recurrencesoFewer th
17、an 5% of patients develop chronic HSPoAbdominal pain resolves spontaneously within 72 hours in most patients尸律竿蛔埂骚子阁分樱裸缸阿颈及瞧刀哪败甥爷诗功翘抡至三怔泽来椽酣小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildrenFactors affecting prognosis oAge at onset older than 4 years oPersistent purpuric lesions oSev
18、ere gastrointestinal symptoms oRenal failure at the time of diagnosis oLow factor XIII activity oGreater than 50% crescents on initial renal biopsy 婪枣差釉狰毒豹禁刘髓父席颊矛干诣迂挞碉垒饲类掩造攀未老爷凌列界较小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎Juvenile Idiopathic Arthritides（JIA）称浪
19、靠沿摩踌蝎解舌顷瘦酒陶颇旷圾厨壬匪赖缺搪困搅伶亦队焉雹皖问焚小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren总总 定定 义义1616岁以下儿童不明原因关节肿胀、疼岁以下儿童不明原因关节肿胀、疼痛持续痛持续6 6周以上者，称为幼年性特发性周以上者，称为幼年性特发性关节炎关节炎（国际抗风湿联盟新的（国际抗风湿联盟新的2001分类标准）分类标准） 委挑孽某郝段铡综沟洲臂斡嘲勘妥掳砖枪绞岩惯理玖盲报扔糜骗坎侠睦箩小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDisea
20、seinChildren全身型幼年特发性关节炎全身型幼年特发性关节炎 （Systemic JIA)每日每日发热发热发热发热( (弛张热型）弛张热型）弛张热型）弛张热型）至少至少2周周以上，伴有以上，伴有关节炎关节炎关节炎关节炎，同时伴随以下一项或更多症状：同时伴随以下一项或更多症状：p短暂的，非固定的短暂的，非固定的红斑样皮疹红斑样皮疹红斑样皮疹红斑样皮疹（发热疹出、热退（发热疹出、热退疹退）疹退）p全身淋巴结肿大全身淋巴结肿大p肝脾肿大肝脾肿大p浆膜炎浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）轧娘厘缄咳滥根剁肆递昨耸盘野尚磅蜂阅艳山雾锭闯运哎拾奉听鸡践耶掉小儿风湿疾病Rhe
21、umatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren全身型全身型JIA 症状症状症状症状 %o弛张热弛张热 100100o类风湿皮疹类风湿皮疹 90 90o肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大 85 85o胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 50 50o腹痛腹痛 20 20o白细胞明显增多白细胞明显增多 85 85o严重贫血严重贫血 40 40o发热期间关节炎发热期间关节炎/ /关节痛关节痛/ /肌痛肌痛 100100o迟发性关节炎迟发性关节炎 90 90o色素膜炎色素膜炎 0 0酪沸彪寓甜野钨祭迫蒂疡棠傍碴解鳞撕寿捌蓝递侣沼镐望渴耙痹徐毛瞳盛小
22、儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren诊断诊断o主要依靠临床表现主要依靠临床表现 o排除其它疾病：排除其它疾病：o感染性疾病（细菌、病毒）感染性疾病（细菌、病毒）o恶性病（白血病，肿瘤）恶性病（白血病，肿瘤）o其他风湿性疾病（其他风湿性疾病（SLESLE）等）等栏孟珍集蚌鲁懒镣汤蹦件犬宫系越茫稚肘蹭息啥联拆低荆榔布糖衫喉摘恒小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren多关节炎型幼年特发性关节炎多关节炎型幼年特发性关节
23、炎类风湿因子阴性类风湿因子阴性(Polyarticular JIA，RF negative)定义定义 发病最初发病最初6 个月个月5 个以上关节受累，个以上关节受累， 类风湿因子阴性（类风湿因子阴性（16岁以下各年龄均可岁以下各年龄均可 发病，以女孩多见）发病，以女孩多见）朗裹垮俐疲通蒲撑准洋营轴逃蹭曼灿租塑劝耻惹靴欺耀呼演好芯迷柜殊抛小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren多关节炎型幼年特发性关节炎多关节炎型幼年特发性关节炎类风湿因子阳性类风湿因子阳性(Polyarticular JIA，RF Pos
24、itive)定义定义 发病最初发病最初6个月个月5个个以上关节受累，类风湿以上关节受累，类风湿因子阳性（多为因子阳性（多为8岁以上发病，以女孩多岁以上发病，以女孩多见）见）殖搭阉雾勾何乎氮塌轮瞪毁漳掸缘主夜陈膜豁储昆淳沧蜡躲裹裂孕铀汇印小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren少关节炎型幼年特发性关节炎少关节炎型幼年特发性关节炎 (Oligoarticular JIA)定义定义 发病最初发病最初 6个月个月14个关节受累。多发生于个关节受累。多发生于年龄较小的女孩年龄较小的女孩 亚型亚型亚型亚型： 持续性
25、少关节炎型持续性少关节炎型 整个病程中关节受累数整个病程中关节受累数4个个 扩展型少关节炎型扩展型少关节炎型 病程病程 6个月后关节受累数达个月后关节受累数达5个个沽叁嘘禽兽镰胺泌贾砷惫缩凶立碉那雌需苔屋且弊沤冕盎靛铂铸输返秸酿小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren治疗治疗oJIA为一慢性病，治一慢性病，治疗相相对复复杂和困和困难，而且是而且是长期的期的o治治疗的目的是的目的是缓解症状，保持关解症状，保持关节活活动和和肌肉力量；防治或减少关肌肉力量；防治或减少关节损害，最大程害，最大程度地保持其功能状
26、度地保持其功能状态o这项治治疗包括包括风湿病湿病专科、理科、理疗康复科康复科和和骨科骨科在内的在内的综合措施，也需要来自合措施，也需要来自家庭、家庭、社区、学校、医社区、学校、医疗保保险机构、政府部机构、政府部门和和社会社会各方面的支持与配合各方面的支持与配合丹佰伶愿息芬釜拘崇榜岁峻另除釉虎俺料或购矿栅丈握竭地戚德剩汾慎痉小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren治疗治疗o医疗系统提供药物、理疗、特殊的医疗体医疗系统提供药物、理疗、特殊的医疗体育锻炼、夹板、手术等治疗育锻炼、夹板、手术等治疗o来自家庭和社
27、会各方面的支持则为患儿提来自家庭和社会各方面的支持则为患儿提供治疗慢性疾病的良好环境和足够的经济供治疗慢性疾病的良好环境和足够的经济保障保障o更为重要的是各方面都应帮助患儿建立良更为重要的是各方面都应帮助患儿建立良好的自信心，鼓励其尽最大可能地参与适好的自信心，鼓励其尽最大可能地参与适当的学习和过上相对正常的社会生活当的学习和过上相对正常的社会生活瘫模鼠付逆庙铱病庇傻楞履暴泄塑商尼界甄犹瘤稠独穆直篇化小汰种产膨小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren药物治疗药物治疗JIA的的药物治物治疗是是长期期的。通
28、常当全部活的。通常当全部活动期症状被控制后，期症状被控制后，药物治物治疗仍要持仍要持续较长时间，比如，比如1-2年，年，避免在疾病短避免在疾病短暂的自的自动缓解解时停用抗炎停用抗炎药物，而物，而导致治致治疗失失败或受挫或受挫储集准辰刹窝奢镐翘恍灿仿铱彪慰肯敬坍傲具春漏拷鲸怨字圣兄漾贿夯目小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren药物治疗药物治疗一线药物一线药物 即即非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药 亦称为亦称为速效抗炎止痛剂速效抗炎止痛剂（Non-steroidal Anti-inflammatory Dru
29、gs, NSAIDs) 迄今仍是治迄今仍是治疗JRA的主要的主要药物之一。物之一。但但NSAIDs只能只能缓解症状，不能阻止病情解症状，不能阻止病情进展展匣度炸朔窜离畅子助友诫丫喇绩测宽铜吉蝶讹歧茫散苗咒炭俊坐溜半污非小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren非甾体抗炎药非甾体抗炎药 布洛芬（美林、恬倩、托恩）布洛芬（美林、恬倩、托恩） 2030mg/kg/d2030mg/kg/d 萘普生萘普生 1015mg/kg/d1015mg/kg/d 扶他林扶他林 13mg/kg/d13mg/kg/d 消炎痛消炎痛
30、 13mg/kg/d13mg/kg/d 尼美舒利尼美舒利 5mg/kg/d5mg/kg/d 塞来昔布塞来昔布 （西乐葆）（西乐葆） COX-2 抑制剂抑制剂 美国食品和药物管理局近日批准可以将西乐美国食品和药物管理局近日批准可以将西乐葆用于治疗幼年类风湿性关节炎，该药适用于葆用于治疗幼年类风湿性关节炎，该药适用于2岁至岁至17岁的病患人群岁的病患人群棺柄萧俐夕肿混伺收戳拽梨悼示彰铲譬夕仔吱讳牧鼻溯盾档娘腊督兴公彩小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren二线药物二线药物应及早使用这类药物应及早使用这类药物
31、o应用这类药物至出现临床疗效之间所需时应用这类药物至出现临床疗效之间所需时 较长，故间又称较长，故间又称慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药 o可影响异常免疫功能和改变病情的进展，可影响异常免疫功能和改变病情的进展，故在患者故在患者骨侵蚀或关节尚未发生破坏前及骨侵蚀或关节尚未发生破坏前及骨侵蚀或关节尚未发生破坏前及骨侵蚀或关节尚未发生破坏前及早使用本组药物早使用本组药物早使用本组药物早使用本组药物，可以控制骨病变的加重，可以控制骨病变的加重注按摆垃牵惫屁随散毒桂伶受脏萄巡狮饯课稍耿赏席权权械宙腐呛拍体括小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风
32、湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren慢作用抗慢作用抗风湿湿药(Slow Acting Anti-Rheumatic Drugs, SAARDs)p改改变病情抗病情抗风湿湿药(Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs, DMARDs) ： 抗抗疟药、金制、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等雷公藤等p细胞毒胞毒药物物(Cytoxic Drugs) 甲氨蝶呤、甲氨蝶呤、环磷磷酰胺、胺、环孢霉素霉素A、硫、硫唑嘌嘌呤等呤等夫翘瓦疆抠车耕盅邦耻僳给页卢指研仍击飘靳袜崖漱折饥爵砷空蛇且傅翻小儿风湿疾病RheumatoidDis
33、easeinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren糖皮糖皮质激素激素oo激素治疗激素治疗JIAJIA的适应症的适应症 严重血管炎严重血管炎 多脏器损害多脏器损害 持续高热持续高热 严重贫血严重贫血 眼及中枢神经系统并发症眼及中枢神经系统并发症巫冗剩煮铆英向惑侯轩御绎跺货彭鸵勉千亢旨参佬用侮夸耗栏侯烷螟桅竭小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren糖皮糖皮质激素激素应用原用原则o全全身身型型或或多多关关节炎炎型型的的患患儿儿临床床症症状状严重重，且且用用NSAID
34、s无无效效时，宜宜摸摸索索一一个个有有效效的的最最小小剂量。量。绝不要用大量不要用大量o另另外外可可与与NSAIDs或或二二线药物物合合用用，随随着着 NSAIDs或或二二线药物物起起效效，病病情情好好转，逐逐渐减减量量直直至至停停用用糖糖皮皮质激激素素，此此称称为糖糖皮皮质激激素的素的“治治疗桥”作用作用烂浓坏谩已悠帕朱中娘屏捶妈桔危毗剁囱砚冒构孽抉慌锈指畔处航裳域桂小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren皮皮质激素的用法激素的用法少关节型少关节型少关节型少关节型 * 不主张用激素不主张用激素全身治疗
35、全身治疗全身治疗全身治疗 * 对对单个关节单个关节单个关节单个关节如膝关节大量积液者，可在如膝关节大量积液者，可在关节腔内抽液后，注入关节腔内抽液后，注入醋酸氢化可的松混醋酸氢化可的松混醋酸氢化可的松混醋酸氢化可的松混悬剂。悬剂。悬剂。悬剂。 剂量：一般为剂量：一般为 1030mg1030mg 每年每个关节内注射不超过每年每个关节内注射不超过4 4次次 * 注射间隔为注射间隔为4 4周，负重关节周，负重关节812812周周周周为宜为宜拄龟股趾傲燃汛屹满惜不锣丧河昌幻边胀尚蹬外钩宇袱粒摈舶厢琳党渡福小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病Rheumatoid
36、DiseaseinChildren皮皮质激素的用法激素的用法多关节型多关节型 小剂量强的松每日顿服小剂量强的松每日顿服 全身型全身型 强的松强的松 0.51mg/kg/d（40mg/日）日） 甲基强的松龙甲基强的松龙 2030mg/kg/dose/d 35剂剂/疗程疗程卜罕慌蛀星铰惫项讯矗漳或曳抱菌菇枚缔匹韦波崔咽杀暇均急赤张激仅球小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren一线药物一线药物二线药物二线药物肾上腺皮质肾上腺皮质激激 素素免疫抑制剂免疫抑制剂及经验治疗及经验治疗生物制剂生物制剂骨科会诊骨科会诊
37、夹夹 板板和和支支 架架瘢痕组织瘢痕组织松解术松解术滑膜切除术滑膜切除术关节置换术关节置换术定期眼科定期眼科检查检查阿托品和激阿托品和激素点眼治疗素点眼治疗虹睫炎虹睫炎眼科手术眼科手术疾病控制疾病控制满满 意意罚翼喘宏搂逐狠鄙求沪腔捉堤贪弯睡梅渺秋厕必酶阜兰掘镣纫货庇兽扩辨小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren风风 湿湿 热热Rheumatic fever宽荆斗溢熊剥墟呆比畜旱披肿违镀国佩遗优惮扳数募辰狸叁话掳慌沧庙乔小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病Rhe
38、umatoidDiseaseinChildren概述概述p风湿热是一种反复发作的、由风湿热是一种反复发作的、由A组溶血性组溶血性链球菌感染后引起的急性或慢性全身性结链球菌感染后引起的急性或慢性全身性结缔组织炎，主要累及关节、心脏、皮肤、缔组织炎，主要累及关节、心脏、皮肤、中枢神经系统、血管及浆膜等胶原组织，中枢神经系统、血管及浆膜等胶原组织，引起多发性、非化脓性炎症损害引起多发性、非化脓性炎症损害捆哩渔稗会易普吝盟膳细逝衡葱皆沙捶翘选玲销速霍儒掌常反券喀胁尚界小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren临床
39、特征临床特征p发热、游走性多关节炎、心脏炎、皮肤损发热、游走性多关节炎、心脏炎、皮肤损害和舞蹈症等。心瓣膜炎症反复发作可导害和舞蹈症等。心瓣膜炎症反复发作可导致慢性风湿性心脏病。多见于青年和儿童致慢性风湿性心脏病。多见于青年和儿童边驴铸邢冰锐脓衬趁器论磅壬畴贩被鳃欺阑嘻秦锥氰染稚彻涨蝗手淘裕茧小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren病因和发病机制病因和发病机制p本病的发病机理尚未完全明了本病的发病机理尚未完全明了p与与A组溶血性链球菌感染、自身免疫机制、组溶血性链球菌感染、自身免疫机制、遗传易感性有关。
40、临床流行病学研究显示遗传易感性有关。临床流行病学研究显示A组链球菌感染与风湿热密切相关；免疫组链球菌感染与风湿热密切相关；免疫学研究亦证实，急性风湿热发作前均存在学研究亦证实，急性风湿热发作前均存在前期的链球菌感染史前期的链球菌感染史涌官耐朱蓉津砷捡谚谚店酱十逐堑舱淮胶拧衔录闪踩象吼汰吩色祝漳默蛊小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren典型症状典型症状p关节炎关节炎 为多发性、对称性、游走性大关节为多发性、对称性、游走性大关节炎，不留畸形炎，不留畸形o心脏炎心脏炎 心肌炎心肌炎 心内膜炎心内膜炎 心包炎
41、心包炎 充血性心力衰竭充血性心力衰竭抨迫沥巾至火叠捣京擎螟剧频幌踩卓哺屑颐炼孽恶弘座逾叭畔再李业惋驮小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren典型症状典型症状o舞蹈症舞蹈症 o皮肤表现：常出现环形红斑和皮皮肤表现：常出现环形红斑和皮 下小结下小结均萧佛傀闪关涡描够饶勒兄酱遥亩眠钝镁蔼啸迹铣壕仰姜资姑奠档劈致们小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren实验室和其他检查实验室和其他检查p血象：有轻中度贫血血象：有轻中度贫
42、血o咽拭子培养：有时可培养出溶血性链球菌咽拭子培养：有时可培养出溶血性链球菌o抗抗“O”（ASO）增高，）增高，500单位单位oC反应蛋白：增高，表明本病的活动性反应蛋白：增高，表明本病的活动性o免免疫疫指指标标检检测测：在在急急性性期期和和活活动动期期血血清清补补体体均均有有升高升高o心电图检查：心电图检查： P-R间期延长最为常见间期延长最为常见oX线检查线检查艺镰鞍萎抡材腺迹钧饲海岭冕冯起锄琶姐毅影斤总婚币匝取施讹崔世作芹小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren诊断诊断Jones诊断标准诊断标准o
43、主要表现主要表现 次要表现次要表现o心脏炎心脏炎 发热发热o多关节炎多关节炎 关节痛关节痛o舞蹈病舞蹈病 先前的风湿热或风湿性心脏病先前的风湿热或风湿性心脏病o环形红斑环形红斑 ESR升高或升高或CRP阳性、白细胞增多阳性、白细胞增多o皮下小结皮下小结 P-R间期延长间期延长矛亚嘿遁骋踩遍娩兽窑恭凰感堑苍纺鼓繁遮嚎钧债版新儿死吃咳雅歌傍且小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren鉴别诊断鉴别诊断o链球菌感染后状态链球菌感染后状态 o急性类风湿性关节炎急性类风湿性关节炎o亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内
44、膜炎 o系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 o血液系统疾病血液系统疾病解掇强悉吭屎诞撂硕搏茵烩族接老忌厩峡漂勿遁赵荧烩昼碴彝氏劳薯锥婶小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren治疗治疗o一般治疗一般治疗 急性期应休息，有心脏炎的患者应严格卧急性期应休息，有心脏炎的患者应严格卧床，在症状消失，血沉恢复正常后，还需床，在症状消失，血沉恢复正常后，还需继续卧床继续卧床34周周p药物治疗药物治疗 抗生素抗生素 抗风湿药物：阿司匹林抗风湿药物：阿司匹林 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素垢渝惊佑碌值藻序密寝酪契渭冤名姻哎卉冈今矣嫁纳轻孰悸数落恕爪冯毙小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren茎格敛竖诲象铬靠硕菱尚梗秦沾苹师庙煌告和得铲纷撵赊钧玖因斜吼菏竣小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren小儿风湿疾病RheumatoidDiseaseinChildren
