《第二十六章表现在口腔颌面部的免疫缺陷病》由会员分享，可在线阅读，更多相关《第二十六章表现在口腔颌面部的免疫缺陷病（72页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、第二十六章表现在口腔颌面部的免疫缺陷病第二十六章第二十六章表表现在口腔在口腔颌面部面部的免疫缺陷病的免疫缺陷病 定定义： 何何为免疫缺陷免疫缺陷 （ImmunodeficiencyImmunodeficiency）？）？内部和外界因素影响内部和外界因素影响 免疫系免疫系统某个某个环节异常异常 免疫信号免疫信号传导故障故障 免疫免疫应答和功能低下答和功能低下分分类（按（按发生）：生）： 原原发性（性（PID)PID) 遗传或或发育因素影响育因素影响继发性（性（获得性）得性）(SID)(SID) 出生后致病因素或接受治出生后致病因素或接受治疗等等第一第一节 原原发性免疫缺陷病性免疫缺陷病 一、一、
2、DiGeorge syndromeDiGeorge syndrome先天性胸腺先天性胸腺发育不良（育不良（congenital congenital thymic hypoplasia)thymic hypoplasia)病理表病理表现：T T 细胞缺如或不足胞缺如或不足临床表床表现：细胞免疫低下相关表胞免疫低下相关表现治治疗： 增加增加T T细胞数量和功能胞数量和功能二、性二、性联无丙球蛋白血症无丙球蛋白血症 Bruton syndromeBruton syndrome特点：淋巴特点：淋巴组织无无滤泡和生泡和生发中心中心 B B细胞数量下降胞数量下降临床表床表现：体液免疫功能低下病症：体液免
3、疫功能低下病症治治疗：补充丙种球蛋白充丙种球蛋白 第二第二节 继发性免疫缺陷病性免疫缺陷病- -艾滋病艾滋病 u艾艾滋滋病病，获得得性性免免疫疫缺缺陷陷综合合征征(acquired (acquired immune immune deficiency deficiency syndrome,AIDS)syndrome,AIDS)u是是由由人人免免疫疫缺缺陷陷病病毒毒(HIV)(HIV)所所引引起起的的体液体液传播疾病播疾病AIDS AIDS 的定的定的定的定义义u AIDS 是是HIV持持续性感染的性感染的结果果u 根据目前根据目前HIV在在发展中国家的流行状况展中国家的流行状况, 可以可以认
4、为HIV 和它的并和它的并发症将会伴随我症将会伴随我们一代人一代人AIDS AIDS 的定的定的定的定义义u HIV感染者其每立方毫升血中感染者其每立方毫升血中CD4+ 细胞胞400 (-) (+) 400 (-) 期期 艾滋病前期艾滋病前期 3 3月月- -数年数年 (+) 200-400 ()(+) 200-400 ()期期 其他其他HIVHIV疾病疾病 44年年 (+) 200 () (+) 1,CD4CD4/CD81,CD4数数在在正正常常范范围。抗抗HIVHIV由由(-)(+)(-)(+)，一一般般为2 2周周-3-3个个月月, ,最最长可可达达六六个个月月.P24.P24抗抗原原阳
5、阳性性可可出出现在在抗抗HIVHIV阳阳性前性前2-32-3个月个月（二）无症状感染（二）无症状感染u可可无无任任何何症症状状和和体体征征。表表现为抗抗HIVHIV阳阳性性，CD4CD4计数数尚尚正正常常。P24P24抗抗原多原多为阴性阴性u持持续性全身淋巴性全身淋巴结肿大大: :u 主主要要表表现为除除腹腹股股沟沟淋淋巴巴结外外，其其他他部部位位两两处或或两两处以以上上淋淋巴巴结肿大，直径厘米以上，持大，直径厘米以上，持续三个月以上三个月以上u多多为对称性、称性、质韧、活、活动、无、无压痛。常伴疲乏、低痛。常伴疲乏、低热、消瘦等、消瘦等u部部分分病病例例肿大大的的淋淋巴巴结可可消消散散，后后
6、又又重重新新肿大大。CD4CD4计数数多多在在200200400400个个mmmm之之间（三（三) )其他其他HIVHIV疾病疾病 消耗消耗综合征合征 体体重重明明显减减轻（10%10%），持持续发热（3838），疲乏、盗汗、明），疲乏、盗汗、明显衰老衰老 神神经性疾病性疾病除除与与HIVHIV感感染染直直接接相相关关的的疾疾病病（如如痴痴呆呆综合合症症、无无菌菌性性脑膜膜炎炎）外外，还可可以以出出现神神经系系统机机会会性感染和机会性性感染和机会性肿瘤等瘤等较常常见的的有有隐球球菌菌脑膜膜炎炎、弓弓形形虫虫脑脓肿、脑淋巴瘤和卡波淋巴瘤和卡波齐肉瘤等肉瘤等还有有单纯疱疱疹疹病病毒毒或或水水痘痘带
7、状状疱疱疹疹病病毒毒性性脑炎、外周神炎、外周神经炎炎 呼吸系呼吸系统疾病疾病 主主要要是是机机会会性性感感染染引引起起的的肺肺炎炎、卡卡波波齐肉瘤和肺肉瘤和肺结核核（）卡氏肺囊虫性肺炎（）卡氏肺囊虫性肺炎（PCPPCP）u据据美美国国的的报道道AIDSAIDS患患者者中中70-80%70-80%感感染染过1 1次次或或多多次次PCPPCP。10-15%10-15%的的PCPPCP是是致致命的命的u主主要要表表现为持持续数数周周数数月月和和慢慢性性咳咳嗽嗽，常常无无痰痰。胸胸骨骨后后闷胀，吸吸气气及及咳嗽咳嗽时加重加重u808090%90%病人有短程病人有短程发热u感感染染后后期期氧氧合合作作用
8、用严重重受受损时，可可出出现呼呼吸吸困困难。体体查多多无无异异常常，仅30-30-40%40%病人可听到病人可听到罗音音HIV and AIDS卡氏肺囊虫在肺的外部产生隆起性钙化，形状象粗糙的肾脏HIV and AIDSan infectious agentan infectious agent卡氏肺囊虫肺炎同性恋者患者同性恋者患者（）其他病原感染性肺炎（）其他病原感染性肺炎 CMVCMV、衣衣原原体体、结核核杆杆菌菌、金金黄黄色色葡葡萄萄球球菌菌、真真菌、流感嗜血杆菌均是常菌、流感嗜血杆菌均是常见的病原体的病原体（）卡波氏肉瘤（）卡波氏肉瘤 表表现为发热、干干咳咳、呼呼吸吸困困难、喀喀血血等
9、等。常常见的的线表表现纵隔及肺隔及肺门淋巴淋巴结肿大和胸腔大和胸腔积液液口腔疾病口腔疾病u真真菌菌感感染染：念念珠珠菌菌感感染染最最常常见, ,口口腔腔感感染染表表现为鹅口口疮或或口腔毛状粘膜白斑，口腔毛状粘膜白斑，还会引起食道炎或会引起食道炎或溃疡u病毒感染：病毒感染：单纯疱疹、疱疹、带状疱疹、乳状疱疹、乳头状瘤、状瘤、EBEB等病毒等病毒u严重牙重牙龈炎、牙周炎炎、牙周炎u卡波卡波齐肉瘤和其他淋巴瘤肉瘤和其他淋巴瘤在AIDS患者中念珠菌属感染是很常见的, 象鹅口疮（上图）尽管不危及生命但十分讨厌.播散性感染是少见的, 左图为念珠菌性肺炎，其类似于细菌性支气管肺炎.HIV and AIDSH
10、IV and AIDS卡波氏肉瘤卡波氏肉瘤卡波氏肉瘤卡波氏肉瘤5 5胃胃肠道疾病道疾病引引起起AIDSAIDS病病人人腹腹泻泻的的病病原原体体有有念念珠珠、单纯疱疱疹疹病病毒毒、CMVCMVHBVHBV、HCVHCV、结核杆菌感染所致肝炎或肉芽核杆菌感染所致肝炎或肉芽肿性肝炎性肝炎6. 6. 泌尿系泌尿系统疾病疾病 AIDSAIDS病病人人中中约10%10%有有慢慢性性肾病病表表现, ,称称为“HIVHIV相相关关肾病病”皮肤疾病皮肤疾病u皮皮肤肤感感染染是是AIDSAIDS常常见特特征征。初初期期表表现最最常常见的的是是卡卡波波齐氏氏肉肉瘤瘤。可可为单个个或或呈呈播散性，常累及粘膜播散性，常
11、累及粘膜u疱疹病毒感染可疱疹病毒感染可产生播散性皮肤生播散性皮肤损害，害， 传染染性性软疣疣常常见且且持持久久，病病损可可变得得很很大大，分分布布广广泛泛。黄黄甲甲综合合征征、毛毛囊囊炎炎、脂溢性皮炎也相当常脂溢性皮炎也相当常见眼科疾病眼科疾病u40-90%AIDS40-90%AIDS病病人人有有感感染染或或非非感感染染性性眼眼部部疾患疾患uCMVCMV感感染染可可致致CMVCMV性性视网网膜膜炎炎, ,表表现为无无痛痛性性视觉障障碍碍, ,可可波波及及视盘、视乳乳头、视神神经和球后神和球后神经 实验室室检查HIVHIV抗体阳性是抗体阳性是诊断的先决条件，最早在感染断的先决条件，最早在感染后二
12、周，最晚后二周，最晚3 3个月会个月会转阳性，阳性，CD4CD4细胞数胞数测定和病毒定和病毒载量量测定是目前判断病情定是目前判断病情进展的最展的最好方法好方法HIVHIV抗体抗体检测，初，初筛试验用用ELISA(ELISA(主要主要检查P24P24抗体和抗体和GP120GP120抗体抗体),),如两次阳性再如两次阳性再进一步一步做免疫印迹法做免疫印迹法(Western Blot,(Western Blot, WB, WB,检查9 9种主要的种主要的HIVHIV抗原蛋白抗原蛋白) )予以确予以确证, ,阳阳性即可确性即可确诊急性期潜伏期窗口期HIV抗原、抗体抗原、抗体变化化Anti-P24Ant
13、i-gp41/120(anti-gp36)HIV RNAAnti-Ag1周 2周.1月 2月.1年 2年 3年.10年.艾滋病期Anti-Ab（二）美国疾病控制与二）美国疾病控制与预防中心（防中心（CDCCDC） 的分的分类标准准u前提必需是前提必需是HIVHIV感染者感染者u根据根据临床表床表现分分为ABCABC三三类u根据根据CD4+ TCD4+ T淋巴淋巴细胞和胞和总淋巴淋巴细胞数分胞数分为123123级A A类 包括原包括原发临床感染床感染无症状无症状HIVHIV感染和持感染和持续全身淋巴全身淋巴结肿大大综合症合症 B B类 为HIVHIV相关相关细胞免疫缺陷所引起的胞免疫缺陷所引起的
14、临床表床表现，包括包括继发细菌性肺炎或菌性肺炎或脑膜炎，咽部或阴道膜炎，咽部或阴道念珠菌病，念珠菌病，颈部部肿瘤，口腔毛状粘膜白斑，瘤，口腔毛状粘膜白斑，复复发性性带状疱疹，肺状疱疹，肺结核，特核，特发性血小板减性血小板减少性紫癜，不能解少性紫癜，不能解释的体的体质性疾病性疾病 C C类 包括出包括出现神神经系系统症状，各种机会性症状，各种机会性病原体感染，因免疫缺陷而病原体感染，因免疫缺陷而继发肿瘤瘤及并及并发的其他疾病的其他疾病u1 1级 CD4+ CD4+ T T淋淋巴巴细胞胞500/mm500/mm3 3, ,总淋淋巴巴细胞数胞数2.02.010109 9/L/Lu2 2级 CD4+
15、CD4+ T T淋淋巴巴细胞胞200-499/mm200-499/mm3 3, ,总淋巴淋巴细胞数胞数1.01.01.91.910109 9/L/Lu3 3级 CD4+ CD4+ T T淋淋巴巴细胞胞200/mm200/mm3 3 , ,总淋巴淋巴细胞数胞数1.01.010109 9/L/L C C类划划入入AIDS, AIDS, CD4+TCD4+T淋淋巴巴细胞胞0.20.210109 9/L/L或或CD4+ CD4+ T T淋淋巴巴细胞的百分比胞的百分比14% 0.50.5 10109 9/L /L A1 B1 C1 2 2级级级级CD4 0.2CD4 0.20.490.49 10109
16、9/L/L A2 B2 C2 3 3 3 3级级级级 CD4CD40.20.2 10109 9/L/L A3 B3 C3美国疾病控制与美国疾病控制与预防中心（防中心（CDCCDC）的分）的分类标准准 HIV HIV感染抗逆感染抗逆转录病毒治病毒治疗1.Coktail 1.Coktail therapytherapy鸡尾尾酒酒疗法法 是是华裔裔美美籍籍著著名名科科学学家家何何大大一一(David Ho)(David Ho)提出的提出的对HIVHIV的治的治疗方法方法2.Combination therapy 2.Combination therapy 联合合疗法法3.HAART(Highly 3
17、.HAART(Highly Active Active Anti-Retrovirus Anti-Retrovirus Therapy) Therapy) 高高效效抗抗逆逆转录病病毒毒治治疗，都都是是指指联合合应用用作作用用于于逆逆转录病病复复制制的的不不同同环节的的药物达到物达到对HIVHIV复制的抑制复制的抑制, ,是是针对HIV/AIDSHIV/AIDS的病因治的病因治疗正在正在进行行临床床试验, ,可望用于治可望用于治疗HIVHIV的有的有5050余种余种已被已被FDAFDA批准的有批准的有1818种种已得到批文在我国可已得到批文在我国可购得的得的约有有7 7种种19971997年美国
18、国立年美国国立卫生研究院生研究院AIDSAIDS中心中心 发布的有关布的有关HIV/AIDSHIV/AIDS的的1010条准条准则: :1.1.因因HIVHIV持持续的的复复制制导致致免免疫疫功功能能的的损害害而而发展展为AIDSAIDS。HIVHIV感感染染通通常常都都是是有有害害的的, ,真真正正意意义上上的的免免疫功能不受疫功能不受损害的害的长期存活者是罕期存活者是罕见的的2.2.血血浆HIV-RNAHIV-RNA的的水水平平可可指指示示体体内内HIVHIV的的复复制制强度度, ,并并与与CD4CD4破破坏坏的的速速率率相相关关, ,而而CD4CD4计数数则反反映映HIVHIV导致致的的
19、免免疫疫功功能能损害害的的程程度度。定定期期检测血血浆病病毒毒定定量量、CD4CD4计数数对于于判判断断HIVHIV感感染染者者的的疾疾病病进程程、何何时开开始治始治疗、如何修正治、如何修正治疗方案方案3.3.由于疾病的由于疾病的进展有个体差异展有个体差异, ,治治疗也因依也因依HIV-RNA/CD4HIV-RNA/CD4计数而作个体化数而作个体化处理理4.4.用用强有力的有力的联合治合治疗抑制抑制HIVHIV复制使病毒复制使病毒水平在敏感的水平在敏感的HIV-RNAHIV-RNA定量定量检测的可的可测水水平以下平以下, ,可限制抗逆可限制抗逆转录病毒病毒药物抗性物抗性变异的潜在异的潜在选择的
20、可能、最大限度地控制病的可能、最大限度地控制病毒复制、延毒复制、延缓疾病疾病进展。最大限度、尽可展。最大限度、尽可能能长久地抑制久地抑制HIVHIV复制是复制是HAARTHAART的目的的目的5.5.要取得要取得对HIVHIV复制的持久抑制的最有效手段是同复制的持久抑制的最有效手段是同时 使用使用对该病人以前没有用病人以前没有用过的、及无交叉耐的、及无交叉耐药的抗的抗 逆逆转录病毒病毒药物物6.6.联合治合治疗中的每一种抗逆中的每一种抗逆转录病毒病毒药物都要依最佳物都要依最佳 的的疗程和程和剂量使用量使用 7.7.现可以可以获得的有效的抗逆逆得的有效的抗逆逆转录病毒病毒药物在种物在种类 及作用
21、机制上是有限的及作用机制上是有限的, ,且交叉耐且交叉耐药现象也有象也有记载8.8.不不管管是是否否怀孕孕，女女性性感感染染者者都都应得得到到优化化的的抗逆抗逆转录病毒治病毒治疗9.9.抗抗逆逆转录病病毒毒治治疗的的主主要要原原则同同样适适用用于于成成人人及及儿儿童童，虽然然对HIVHIV感感染染的的儿儿童童在在药物物学学、病毒学、免疫学上都要作特殊的考病毒学、免疫学上都要作特殊的考虑10.HIV10.HIV感感染染者者，即即使使其其病病毒毒载量量在在可可检测水水平平以以下下，仍仍被被认为有有传染染性性，要要告告诫他他们进行行安安全全的的性性生生活活（使使用用安安全全套套）、避避免免静静脉脉吸
22、吸毒行毒行为现在治在治疗目目标：u病病毒毒学学目目标：最最大大程程度度地地减减少少病病毒毒载量量，将将其其维持持在在不不可可检测水水平平的的时间越越长越好越好u免免疫疫学学目目标：获得得免免疫疫功功能能重重建建和和/ /或或维持免疫功能持免疫功能u终极目极目标：延：延长生命并提高生活生命并提高生活质量量WHOWHO推荐的推荐的实验室室检查 必必须做的做的检查 HIV HIV抗体抗体 Hb Hb 或或 MCVMCV 基本基本检查 WBC WBC计数数 淋巴淋巴细胞胞绝对计数数 ALT ALT 或或 ASTAST 肌肌酐 或或 BUNBUN 血糖血糖 妊辰妊辰试验 值得做的得做的检查 胆胆红素、淀
23、粉素、淀粉酶、血脂、血脂 CD4 CD4计数数 选择性性检查 病毒病毒载量量 联合治合治疗药物物选择的原的原则: :1.1. 巳巳证实有效有效2.2. 互相有互相有协同作用同作用3.3. 无交叉耐无交叉耐药性性4.4. 无无积蓄毒性蓄毒性5.5. 使用方便使用方便我国目前所有的我国目前所有的药物的物的组合合双汰芝双汰芝+ +施多宁施多宁双汰芝双汰芝+ +佳息患佳息患双汰芝双汰芝+NVP+NVP惠妥滋惠妥滋+ +赛瑞特瑞特+ +施多宁施多宁惠妥滋惠妥滋+ +赛瑞特瑞特+ +佳息患佳息患ddI+d4T+NVPddI+d4T+NVP施多宁施多宁+ +佳息患佳息患AZT+3TC+ABCAZT+3TC+ABC 联合治合治疗现存在的存在的问题： 费用高用高 毒副作用毒副作用较大大 需需长期用期用药 可出可出现药物抗性物抗性选择治治疗方案方案时需要考需要考虑的因素的因素配伍禁忌配伍禁忌毒副作用毒副作用价格价格依从性依从性疗效效
