神经病学课件:脊髓疾病

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1、厚 德 博 爱 精 医 卓 越脊脊髓髓疾疾病病(SpinalCordDisease)Dec7,2016厚 德 博 爱 精 医 卓 越脊髓的解剖和生理脊髓的解剖和生理(一)脊髓的外部结构(一)脊髓的外部结构1.外型:外型:上上端端平平枕枕骨骨大大孔孔与与延延髓髓相相连连,下下端端形形成成脊脊髓髓圆圆锥锥至至第第一一腰腰椎椎下下缘缘,占占据据椎椎管管上上2/3,全长约,全长约42-45cm。厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越2.脊髓节段脊髓节段脊髓自上而下发出脊髓自上而下发出31对脊神经对脊神经颈段颈段8对对颈髓颈髓8节节胸段胸段12对对胸髓胸髓12节节C5-T2(颈膨大

2、)(颈膨大)腰段腰段5对对腰髓腰髓5节节骶段骶段5对对骶髓骶髓5节节L1-S2(腰膨大)(腰膨大)尾神经尾神经1对对尾髓尾髓1节节厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越3.脊髓节段和脊柱关系脊髓节段和脊柱关系脊髓各节段位置比相应脊柱高脊髓各节段位置比相应脊柱高:脊髓长度脊髓长度脊柱长度脊柱长度颈髓颈髓高高1上中胸髓上中胸髓高高2下胸髓下胸髓高高3腰髓腰髓第第10-12胸椎水平胸椎水平骶髓骶髓第第12胸椎、腰胸椎、腰1椎体水平椎体水平马尾马尾L2至尾节至尾节10对神经根对神经根 厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越4.脊髓被膜脊髓被膜软脊膜软脊膜蛛网

3、膜下腔蛛网膜下腔蛛网膜蛛网膜硬膜下腔硬膜下腔硬脊膜硬脊膜硬膜外腔硬膜外腔脊椎骨膜脊椎骨膜厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越(二)脊髓的内部结构(二)脊髓的内部结构灰质灰质前角:运动神经元后角:感觉神经传入的二级神经元侧角:植物神经中枢交感(C8L2);副交感(S24)白质白质前索:皮质脊髓前束侧索:皮质脊髓侧束,脊髓丘脑侧束后索:深感觉纤维,薄束,楔束(T4以上)厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越脊髓的血液供应脊髓的血液供应脊髓前动脉-前2/3脊髓后动脉-后1/3根动脉厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越脊髓损害的临床

4、表现脊髓损害的临床表现三大临床表现:运动、感觉、自主神经功能障碍三大临床表现:运动、感觉、自主神经功能障碍(一)(一)灰质节段性选择性损害灰质节段性选择性损害刺激性:肌束颤动刺激性:肌束颤动前角前角破坏性:节段性下运动神经元瘫破坏性:节段性下运动神经元瘫后角:同侧节段性后角:同侧节段性分离性感觉障碍分离性感觉障碍。C8T1:同侧:同侧Hornes征。征。侧角侧角S2-4:大小便功能障碍。:大小便功能障碍。前连合灰质:双侧对称性节段性前连合灰质:双侧对称性节段性分离性分离性感觉障碍感觉障碍。厚 德 博 爱 精 医 卓 越(二)白质传导束选择性损害(二)白质传导束选择性损害后索损害后索损害锥体束损

5、害锥体束损害脊丘束损害脊丘束损害厚 德 博 爱 精 医 卓 越(三)脊髓半切损害(三)脊髓半切损害(Brown-Sequardsyndrome)损害平面以下同侧的上运动神经元瘫痪,深感觉障碍;对侧痛温觉减退或丧失(四)脊髓横贯性损害(四)脊髓横贯性损害:受损节段以下双侧全部感觉,运动障碍,大小便障碍,自主神经功能异常,急性期可出现脊髓休克.损害节段不同,临床表现不同(脊髓病变纵向定位诊断(脊髓病变纵向定位诊断)厚 德 博 爱 精 医 卓 越脊髓不同平面(纵向)损害的临床表现脊髓不同平面(纵向)损害的临床表现脊髓节段脊髓节段根痛部位根痛部位感觉平面感觉平面瘫痪类型瘫痪类型反射反射二便障碍二便障碍

6、C1C4后枕颈肩后枕颈肩颈肩颈肩四肢(上)四肢(上)四肢四肢+C5T2上肢上肢上肢上肢上肢(下)上肢(下)上肢上肢+下肢(上)下肢(上)下肢下肢+T3T12胸腹胸腹胸腹胸腹下肢(上)下肢(上)下肢下肢+L1S2下肢下肢下肢下肢下肢(下)下肢(下)下肢下肢+圆锥圆锥会阴会阴会阴会阴()正常正常+马尾马尾下肢会阴下肢会阴下肢会阴下肢会阴下肢部分瘫下肢部分瘫下肢下肢不著不著厚 德 博 爱 精 医 卓 越脊髓横断面损害的表现脊髓横断面损害的表现厚 德 博 爱 精 医 卓 越脊髓病变时损害平面定位标志脊髓病变时损害平面定位标志根痛的部位根痛的部位反射改变的部位(浅、深)反射改变的部位(浅、深)感觉障碍最

7、高平面感觉障碍最高平面肢体瘫痪的类型肢体瘫痪的类型厚 德 博 爱 精 医 卓 越急急性性脊脊髓髓炎炎(acutemyelitis)各种生物源性感染或感染后各种生物源性感染或感染后变态反应导致的脊髓急性炎变态反应导致的脊髓急性炎性病变性病变.临床多出现急性脊髓横贯性临床多出现急性脊髓横贯性损害特点损害特点厚 德 博 爱 精 医 卓 越脊髓炎分类脊髓炎分类按部位分按部位分按病因分按病因分脊髓前角灰质炎感染或疫苗接种后脊髓炎横贯性脊髓炎横贯性脊髓炎病毒性脊髓炎上升性脊髓炎细菌和螺旋体性脊髓炎播散性脊髓炎真菌性脊髓炎脊膜脊髓炎寄生虫性脊髓炎脊膜脊神经根炎原因未明性脊髓炎厚 德 博 爱 精 医 卓 越一

8、一病病因因及及病理病理病前病前14周的病毒感染或疫苗接种周的病毒感染或疫苗接种诱发异常的免疫应答反应诱发异常的免疫应答反应胸段最常受累胸段最常受累,T35横贯性损害横贯性损害,脊髓肿胀脊髓肿胀,软膜充血软膜充血,血血管周围炎性细胞浸润管周围炎性细胞浸润白质中髓鞘脱失白质中髓鞘脱失,轴突变性轴突变性,胶质细胞胶质细胞增生增生厚 德 博 爱 精 医 卓 越二二临临床床表表现现1.多发生在青壮年,无性别差异。多发生在青壮年,无性别差异。2.病前数天或病前数天或1-2周常有上感,或疫苗接种史。周常有上感,或疫苗接种史。3.急急性性起起病病,首首发发症症状状多多为为双双下下肢肢麻麻木木无无力力,病病变变

9、相相应应部部位位背背痛痛、束束带带感感,胸胸段段好好发发,进进展展快快,在在数小时或数小时或23天发展为脊髓横贯性损害。天发展为脊髓横贯性损害。4.如起病急且病变严重,则可发生如起病急且病变严重,则可发生脊髓休克脊髓休克。5.休克期后即进入恢复期。休克期后即进入恢复期。6.通通常常自自发发病病后后的的36个个月月可可基基本本恢恢复复,少少数数遗遗留留有后遗症。有后遗症。7.7.上升性脊髓炎可迅速导致死亡上升性脊髓炎可迅速导致死亡厚 德 博 爱 精 医 卓 越三三辅辅助助检检查查腰穿:CSF压力正常,脊髓肿胀者可有不完全梗阻,蛋白正常或轻度增高,糖、氯化物正常,白细胞多数正常。压颈试验(-)影象

10、学检查影象学检查:MR示脊髓增粗,髓内斑点状,片状T1低信号,T2高信号厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越诊断依据诊断依据1.急性或亚急性起病;急性或亚急性起病;2.病前数周有感染史或疫苗接种史;病前数周有感染史或疫苗接种史;3.迅速出现的脊髓横贯性损害;迅速出现的脊髓横贯性损害;4.腰穿腰穿CSF检查;检查;5.脊髓脊髓MRI检查。检查。厚 德 博 爱 精 医 卓 越鉴别诊断鉴别诊断急性硬脊膜外脓肿1)起病前身体其他部位有化脓性病灶;)起病前身体其他部位有化脓性病灶;2)首发症状为背部或双下肢剧痛;)首发症状为背部或双下肢剧痛;3)全身

11、感染中毒症状;)全身感染中毒症状;4)病灶部位脊柱明显压痛和叩击痛;)病灶部位脊柱明显压痛和叩击痛;5)CT、MRI可帮助诊断;可帮助诊断;6)局部硬脊膜外腔抽出脓液可确诊。)局部硬脊膜外腔抽出脓液可确诊。厚 德 博 爱 精 医 卓 越脊柱结核脊柱结核1)结核病史及全身结核中毒症状;结核病史及全身结核中毒症状;2)病变脊柱棘突明显后凸或成角畸形;)病变脊柱棘突明显后凸或成角畸形;3)X-线检查可见典型脊柱结核改变。线检查可见典型脊柱结核改变。厚 德 博 爱 精 医 卓 越3.脊柱转移性肿瘤脊柱转移性肿瘤1)老年人多见;)老年人多见;2)身体其他部位恶性肿瘤史;)身体其他部位恶性肿瘤史;3)根痛

12、出现早;)根痛出现早;4)X线见椎体破坏,但无寒性脓肿阴影。线见椎体破坏,但无寒性脓肿阴影。厚 德 博 爱 精 医 卓 越4.视神经脊髓炎视神经脊髓炎1)为多发性硬化的一种亚型;)为多发性硬化的一种亚型;2)有视力下降。)有视力下降。5.脊髓出血脊髓出血1)由外伤或血管畸形引起;)由外伤或血管畸形引起;2)脑脊液含血;)脑脊液含血;3)CT可显示高密度阴影。可显示高密度阴影。厚 德 博 爱 精 医 卓 越治治疗疗原原则则减轻脊髓水肿减轻脊髓水肿,促进神经功能恢复促进神经功能恢复,药物治疗和康复措施并重药物治疗和康复措施并重,强化护理强化护理,预防并发症预防并发症,最大程度的恢复神经功能最大程度

13、的恢复神经功能,提高日常生活能力提高日常生活能力.厚 德 博 爱 精 医 卓 越治疗措施治疗措施v激素治疗激素治疗:甲强龙冲击治疗v免疫球蛋白免疫球蛋白:0.4g/kg/d,连用35天v抗生素抗生素:防治感染vB族维生素、血管扩张剂族维生素、血管扩张剂,能量合剂等可促进恢复v加强护理加强护理:预防各种并发症v康复治疗康复治疗:应早期主动/被动活动,按摩等厚 德 博 爱 精 医 卓 越预预后后无并发症,通常于无并发症,通常于36月内基本恢复月内基本恢复6月后月后EMG仍为失神经改变,病变范围广仍为失神经改变,病变范围广或下肢或下肢SEP无电反应者,均预后不良无电反应者,均预后不良有并发症者,可致

14、病人死亡或遗留后遗症有并发症者,可致病人死亡或遗留后遗症上升性脊髓炎,预后较差,短期内可死于上升性脊髓炎,预后较差,短期内可死于呼吸循环衰竭呼吸循环衰竭厚 德 博 爱 精 医 卓 越KEYPOINTSSpinalshockBrown-SequardsyndromeTherelationsbetweenSpinalsegmentsandspinalcolumnsClinicfindingsofthespinalcorddamageThediagnosisandtreatmentsofacutemyelitis厚 德 博 爱 精 医 卓 越脊髓压迫症脊髓压迫症(spinalcordcompress

15、ion)由于椎管内占位性病变而引起的由于椎管内占位性病变而引起的脊髓受压的一大组疾病。脊髓受压的一大组疾病。病变进行性发展病变进行性发展,可出现程度不等可出现程度不等的脊髓横贯性损害和椎管梗阻。的脊髓横贯性损害和椎管梗阻。厚 德 博 爱 精 医 卓 越病病因因1.肿瘤:占肿瘤:占1/3以上,多来源于脊髓组织及以上,多来源于脊髓组织及邻近结构,其次为来自肺邻近结构,其次为来自肺,乳房乳房,消化道等消化道等转移瘤转移瘤2.脊柱外伤脊柱外伤3.脊柱退行性改变脊柱退行性改变:椎间盘脱出椎间盘脱出,韧带钙化等韧带钙化等4.炎症炎症5.先天性疾病先天性疾病厚 德 博 爱 精 医 卓 越发病机制发病机制早期

16、:移位,排挤脑脊液而代偿早期:移位,排挤脑脊液而代偿后期:骨质吸收,椎管扩大后期:骨质吸收,椎管扩大急性压迫机械压迫急性压迫机械压迫血供障碍血供障碍慢性压迫病灶浸润慢性压迫病灶浸润厚 德 博 爱 精 医 卓 越临临床床表表现现急性压迫急性压迫:起病快,进展迅速,病程短,多突然出现急性脊髓横贯性损害脊髓功能于数小时至数日内完全丧失,多表现为横贯性损害,可有脊髓休克慢性压迫慢性压迫:起病隐袭,进展缓慢,病程长,多出现局部损害(根痛)脊髓半切损害横贯性损害三个阶段根痛期:神经根及脊膜刺激症状脊髓部分受压期:脊髓半切综合征完全受压期:脊髓完全横贯性损害厚 德 博 爱 精 医 卓 越1.神经根症状神经根

17、症状根痛或局限性运动障碍,有定位价值髓外压迫最早症状2.感觉障碍感觉障碍部位不同,特点不同区别髓内或髓外3.运动障碍运动障碍锥体束受压:上单位瘫痪;前角,前根受压:下单位瘫,伴肌束颤动,肌萎缩;脊髓休克:弛缓性瘫4.反射异常反射异常后根,前根,前角受损:腱反射减弱或消失锥体束受损:反射亢进,病理征5.自主神经症状自主神经症状大小便,出汗,皮肤营养等障碍6.脊膜刺激症状脊膜刺激症状局部自发痛,扣击痛,活动受限厚 德 博 爱 精 医 卓 越辅辅助助检检查查CSF检查检查蛋白含量增高,压颈试验()Queckenstedttest检查椎管是否通畅脊柱脊柱X线线骨折,脱位,结核,增生,狭窄等脊髓造影脊髓

18、造影可显示梗阻界面CT及及MRI厚 德 博 爱 精 医 卓 越诊诊断断四步法四步法.明确脊髓损害为压迫性明确脊髓损害为压迫性,排除非压迫性病变排除非压迫性病变:急性脊髓炎脊髓蛛网膜炎脊髓空洞症.确定病变节段确定病变节段(纵向诊断)(纵向诊断)根痛,脊突压痛,扣击痛,腱反射改变,肢体瘫痪类型(肌萎缩)感觉减退区.病变位于髓内病变位于髓内,髓外硬膜内还是髓外硬膜外(横向诊断)髓外硬膜内还是髓外硬膜外(横向诊断)根痛的有无,病情进展情况(椎体束损害),感觉障碍的类型;大小便出现的早晚,.确定病因及性质(病因诊断)确定病因及性质(病因诊断)MRI检查厚 德 博 爱 精 医 卓 越治治疗疗病因治疗病因治疗尽快去除脊髓受压的原因,如切除椎管内占位性病变,椎板减压术,硬膜囊切开术,抗结核,化疗,放疗,应用抗生素等康复治疗及功能锻炼康复治疗及功能锻炼加强护理,防治并发症加强护理,防治并发症厚 德 博 爱 精 医 卓 越KEYPOINTSEtiologyofspinalcordcompressionClinicfindingsofspinalcordcompressionDiagnosisofspinalcordcompression

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