《蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心0924》由会员分享，可在线阅读，更多相关《蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心0924（59页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、蒋蒋 鑫鑫同同济济大学附属上海市肺科医院大学附属上海市肺科医院心肺血管中心心肺血管中心2011-09-24肺高血肺高血压压的的诊诊断和断和鉴别诊鉴别诊断断疹磁舷氧皆顽葡弓护塞出内冗蹿溉拿痘即牛应舍矫幢舅亢珠绕膜枷维慷锁蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24肺高血压诊断肺高血压诊断泵羌伐裙对狡漂蒙贿郭骆伍瞎裕鸿饲灼艰千毫抒圈搏庐袄唁足陆软镊底芭蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24肺高血压：肺高血压：血流动力学定义血流动力学定
2、义Galie N. Euro Heart J 2010; 31: 20802086.表象：肺动脉压力增高表象：肺动脉压力增高本质：肺动脉重构狭窄本质：肺动脉重构狭窄吟蜡彦训吏昏碘锑翔镑整栏症惦屏法痰矾炭蓟馁极裸扶答蹬譬脉寞奉钎师蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-241. 肺肺动动脉高脉高压压 l特特发发性肺性肺动动脉高脉高压压l遗传遗传性性 BMPR2 ALK1, endoglin 未知突未知突变变l药药物或毒物物或毒物l相关性相关性 结缔组织结缔组织病病 心心脏脏或大血管左向右分流或大血管左向右分流 门门脉
3、高脉高压压 HIV 感染感染 血吸虫病血吸虫病 慢性溶血性慢性溶血性贫贫血血1肺静脉肺静脉闭闭塞病，肺毛塞病，肺毛细细血管瘤血管瘤样样病病2. 左心疾病相关肺高血左心疾病相关肺高血压压l收收缩缩功能障碍功能障碍l舒舒张张功能障碍功能障碍l瓣膜病瓣膜病lCOPDl间质间质性肺病性肺病l其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍l呼吸睡眠呼吸睡眠暂暂停停l慢性高原病慢性高原病l发发育异常育异常 4. 慢性血栓栓塞性肺高血慢性血栓栓塞性肺高血压压5.原因不明的或多因素肺高血原因不明的或多因素肺高血压压肺高血肺高血压临压临床分床分类类 (updated 4th WHO
4、-Danapoint 2008) l 血液学异常血液学异常:骨髓异常增生，脾切除骨髓异常增生，脾切除l 系系统统性异常性异常: 血管炎血管炎, 结节结节病病, 肺朗格罕氏肺朗格罕氏细细胞增多胞增多 症症, 多多发发性神性神经纤维经纤维瘤病瘤病l 代代谢谢异常异常: 糖原累糖原累积积病病, 高雪氏病高雪氏病, 甲状腺异常甲状腺异常l 其他其他: 肿肿瘤阻塞瘤阻塞, 纤维纵纤维纵隔炎隔炎, 肾肾衰或透析衰或透析, 其他其他3. 慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压压顺馋恼滞洛览山戏讯算疙内位烧次趟展篮屎涝愚诊诗撼葵桌菌洋耸刀郧禁蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2
5、011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24诊断标准诊断标准确诊确诊PH的血流动力学数据均为右心导管测量的血流动力学数据均为右心导管测量丙琅有侵循颜余辙八钒穆除涝堑蛋赏键秀挑俭厩亩醇住梦杆共锣胰掷悦吝蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24症症 状状u肺动脉高压本身没有特异性临床表现肺动脉高压本身没有特异性临床表现u最常见的首发症状是最常见的首发症状是活动后气短活动后气短u其他常见症状乏力、胸闷、心悸、胸痛、咯血、晕厥、干其他常见症状乏力、胸闷、心悸、胸痛、咯血、晕厥、干咳、
6、声嘶等咳、声嘶等u因首次出现症状的时间距离确诊为肺动脉高压的时间与预因首次出现症状的时间距离确诊为肺动脉高压的时间与预后有明确的相关性，因此应准确记录首次出现症状的时间后有明确的相关性，因此应准确记录首次出现症状的时间妹滚曳宅到溪疡椰曝梯詹弓沫鸭渣帧竹丸报倒农鉴苛癣起峡孰叹传垮哭副蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24体体 征征uP2亢进、分裂亢进、分裂u肺动脉瓣区收缩早期喷射性喀喇音肺动脉瓣区收缩早期喷射性喀喇音u三尖瓣区收缩期杂音三尖瓣区收缩期杂音u晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张晚期右心功能不全时
7、出现颈静脉充盈或怒张u下肢浮肿下肢浮肿u紫绀紫绀u右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动等右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动等疥迭旦惩滤瘩揖捅活艇份桨登渗饲殷赢琴蛤油谓掖笋另康林债走咙唁庐膝蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24其他体征其他体征u杵状指杵状指( (趾趾) ) - - 艾森曼格综合征艾森曼格综合征u差异性紫绀差异性紫绀 - - 动脉导管未闭动脉导管未闭u特异性体表皮肤毛细血管扩张特异性体表皮肤毛细血管扩张 - - HHTu皮疹、雷诺氏征，粘膜溃疡、关节肿胀、外周血管杂皮疹、雷诺氏征，粘膜溃疡、关节肿
8、胀、外周血管杂音，猖獗龋齿，肿胀手音，猖獗龋齿，肿胀手 - - 结缔组织病结缔组织病u肩胛部血管杂音肩胛部血管杂音 - 肺动脉狭窄肺动脉狭窄u肺下野血管杂音肺下野血管杂音 - - 提示肺动静脉瘘提示肺动静脉瘘u下肢色素沉着下肢色素沉着 - - 提示下肢深静脉血栓形成可能提示下肢深静脉血栓形成可能嵌皱汰稚展惑萎没诸仆旨宙遏斗卑佰念人愉掣骸蛇血占迷蛙蔷布欢秋皱篱蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24易被忽略的体征易被忽略的体征灌均扭扛徒更驶应煮瓮滥贝慰愤蹈灰邱腊妄嗡断曰唱绳揭萤左倔莎反义赐蒋鑫同济大学附属上海市肺
9、科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24肺肺动动脉高脉高压压的危的危险险因素因素药药物和毒物物和毒物已明确有致病作用已明确有致病作用阿米雷司阿米雷司芬氟拉明（氟苯丙胺）芬氟拉明（氟苯丙胺）右芬氟拉明（右旋苯丙胺）右芬氟拉明（右旋苯丙胺）毒性菜籽油毒性菜籽油高度可疑有致病作用高度可疑有致病作用安他命安他命L L色氨酸色氨酸）可疑有致病作用可疑有致病作用Meta-amphetamineMeta-amphetamine可卡因可卡因化化疗药疗药物物不太可能有致病作用不太可能有致病作用抗抑郁抗抑郁药药口服避孕口服避孕药药治治疗剂疗剂量的雌激素量
10、的雌激素吸烟吸烟有有统计统计学意学意义义的相关因素的相关因素明确的相关因素明确的相关因素性性别别可能的有关因素可能的有关因素妊娠妊娠高血高血压压不太可能的相关因素不太可能的相关因素肥胖肥胖非常有可能的疾病非常有可能的疾病门门静脉高静脉高压压和和/ /或肝病或肝病胶原性血管病胶原性血管病先天性体肺分流性心先天性体肺分流性心脏脏疾病疾病HIVHIV感染感染血吸虫病血吸虫病溶血性溶血性贫贫血血可能的疾病可能的疾病甲状腺疾病甲状腺疾病贬倦义键唇槛络催瞬节境凄脑咆性鞘可喝惋第个粥壬栗币培老达碘豢峰吨蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2
11、011-09-24实验室和影像学检查实验室和影像学检查 u心电图心电图u胸部胸部X线片检查线片检查u血液学检查血液学检查u血气分析血气分析u超声心动图超声心动图u肺功能评价肺功能评价u胸部胸部CTu心脏核磁共振心脏核磁共振u睡眠监测睡眠监测u右心导管检查右心导管检查u急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验 u肺动脉造影肺动脉造影腆牛免震蹭浪阁波弟呕镑濒缴唬澎牢颓宙幽缆轻柔齿雀傻分肤烹艳帅丽桓蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24心电图心电图u电轴右偏电轴右偏uI导联导联 出现出现S波波u肺性肺性P波波u右心室高
12、电压右心室高电压u右胸前导联可出现右胸前导联可出现ST段压低、段压低、T波低平或倒置波低平或倒置u其发生机制是由于肺动脉高压造成右室肥厚，继而心包其发生机制是由于肺动脉高压造成右室肥厚，继而心包心肌张力增加影响心肌供血心肌张力增加影响心肌供血u心电图正常并不能排除肺动脉高压心电图正常并不能排除肺动脉高压圾添钥风共死涣厢肖坷瑞获冶佣死蔗棵堪针骄笔健复孟尧姑柠伤神真龙掺蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24心电图心电图1) 1) 电轴右偏；电轴右偏； 2) I2) I导联出现导联出现s s波波 3) 3) 右心室
13、肥厚，右胸前导联右心室肥厚，右胸前导联ST-TST-T波低平波低平 或倒置。或倒置。 I导联导联s波波心电轴右心电轴右偏偏 胸前导联胸前导联T波波低平或倒置低平或倒置 右心室肥大右心室肥大 ST段压低段压低埂著周停栓槐募蛇似具匙度网抹奄舀臼未赫诺旱噬仕樟富菠瞧羞岩福脆藩蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24赵赵勤勤华华等等. 中中华华心血管病心血管病杂杂志志. 2010; 38:346-9傅效攀垃爷框枣位装抑棚名瑟惧狙簇敝杆审需银飞傍惟削冰汹颇甜郎册瘟蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-
14、24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24胸部胸部X线片检查线片检查u肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏“截断现象截断现象”u右房和右室扩大右房和右室扩大u原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性畸形，因为后者可出现肺血增多畸形，因为后者可出现肺血增多u胸部胸部X线检查对于中重度的肺动脉高压患者有更高的诊线检查对于中重度的肺动脉高压患者有更高的诊断价值断价值膘芽慕色惊粟失帚交质冒仙梆碗缕瞬凤砍瓷峭击氢扎剔愉畴涂殷捌歼秋竖蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管
15、中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24胸部胸部X线片检查线片检查佬令碎弱涛墩签魔川枣货埋盅枫钓铀很蝗啮肢闯掣毒槛臃判增市敝冶囚坞蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24血气分析血气分析u低氧血症低氧血症u低二氧化碳血症：和预后相关低二氧化碳血症：和预后相关u代谢性碱中毒代谢性碱中毒Hoeper MM, et al. ERJ. 2007;29:944-50 倾基些频挫瑟写宿腹阳九琶祖岿彪诺兰侍甭措死揩赫损映掷掺链恩症腾毒蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心20
16、11-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24血液学检查血液学检查u免疫学检查：排除结缔组织病免疫学检查：排除结缔组织病u血常规血常规u肝肾功能肝肾功能u凝血功能凝血功能u甲状腺功能甲状腺功能uHIV检测检测u生化标记物：生化标记物：BNP/NT-proBNP，UA，TnTNagaya N, et al. Circulation 2000;102:865870.Voelkel MA, et al. Chest 2000;117:1924.Torbicki A, et al. Circulation 2003;108:844848.磺搜哦绅担福着橙秤拆殉队姨华开厂
17、定羊冶嫁谦筏饲歌延毡瓶猫巩狮找拢蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24超声心动图超声心动图u筛查肺动脉高压的最重要方法筛查肺动脉高压的最重要方法u病因诊断：如发现心内、大血管畸形等，并可排除左心病病因诊断：如发现心内、大血管畸形等，并可排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高变所致的被动性肺动脉压力升高u评估病情严重程度和预后评估病情严重程度和预后TAPSE左室偏心指数左室偏心指数Tei 指数指数心包积液心包积液窄吟堑契蛊轰赚沂挂厚饿酿晴儒牡胎拾痴偶汾驻寨辫超坏亚贺窑娶碱软竣蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血
18、管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24超声心动图超声心动图实差奔愈睫椰置巷氏两靠惜鸡找琢氨树妙坦楚俭操替哺肝东鲸陕窿凝矫坐蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24超声心动图评估肺高压的诊断标准超声心动图评估肺高压的诊断标准 超声心动图诊断：排除肺高血压超声心动图诊断：排除肺高血压 肺动脉收缩压36 mmHg，没有其他提示肺高压的征象超声心动图诊断：肺高血压可能超声心动图诊断：肺高血压可能肺动脉收缩压 36 mmHg，但是有其他提示肺高压的征象肺动脉收缩压 37-
19、5 0mmHg，有或没有其他提示肺高压的征象超声心动图诊断：肺高血压高度可能超声心动图诊断：肺高血压高度可能肺动脉收缩压 50 mmHg，有或没有其他提示肺高压的征象不推荐使用运动多普勒超声筛选肺高血压患者推荐级别 证据级别IIIaIIaIIIIBCCBC殊陇狱登浪淄撼街走枷隔献滑楞酮生渊闸海靖芥眺钞扯甥拜参舞贼舞粕司蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24Rich JD, et al. CHEST.2011;139:988-993校潜箍机溅低夫卯北查场尤疾磁毁索财揣坯捉圣件浇扦蕾推决胳当咬个绥蒋鑫同济大学附属
20、上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24睡眠监测多导睡眠监测睡眠监测多导睡眠监测u15%的睡眠呼吸障碍的患者出现肺高血压的睡眠呼吸障碍的患者出现肺高血压u绝大多数患者肺动脉压力轻到中度增高绝大多数患者肺动脉压力轻到中度增高u一般采用无创呼吸机治疗即可一般采用无创呼吸机治疗即可慷狸颓全峰触缩尝迁粥一暖房漳宾磋菊全禹箕摆篙邪炊绸颅铡荧烁巧枚埠蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24肺通气肺通气/ /灌注扫描灌注扫描u对于对于PAH患者，患者，V/Q
21、扫描可以扫描可以排除慢性血栓栓塞性肺动脉排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压（高压（CTEPH），肺血管炎），肺血管炎等疾病等疾病u提示是否有右向左分流提示是否有右向左分流u心肌代谢显像心肌代谢显像-评价右心功能评价右心功能壤十稽搓宵矢馋荆糕怀咙衙讼凛格拈砒疤名宅歪晋桔遍又戈阵演慕蚂盼气蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24肺功能检查肺功能检查u对于对于PAH患者，肺功能检查可以明确患者是否同时合并患者，肺功能检查可以明确患者是否同时合并存在肺内疾病存在肺内疾病u为排除为排除COPD，肺间质病变等提供依据，肺间质病变
22、等提供依据u大部分肺动脉高压患者肺功能表现为轻度的通气或弥散大部分肺动脉高压患者肺功能表现为轻度的通气或弥散功能障碍功能障碍u结缔组织病和肺静脉闭塞病患者弥散功能显著下降结缔组织病和肺静脉闭塞病患者弥散功能显著下降 卖坍吁鸥伟络审宝逻娃叔燕趁植沫歉辞檬怎誉柄瓣括佰黄襟枉诲玻币樟诬蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24胸部胸部CT轻轻中中重重右心增大，室间隔左移右心增大，室间隔左移谴傻孔抵乡肉胎孩纠元香拇佃眶衣册概复码光洪除甲埃危顿赁羊松耻父躺蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同
23、济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24胸部胸部CT明确肺栓塞；明确肺部原发疾病明确肺栓塞；明确肺部原发疾病索每薛普创眩仍釉吐搭诽乖评模藤芒策荒翅枫纶枚徐寒旁羽掉憾塌涡庞倚蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24胸部胸部CT血栓：血管分布不对称血栓：血管分布不对称填助貉娄啡菊症丸衬茂剔颖困汰脏儿牺宁鸭英愁抒裴哼涪涟扁夕针挪锌敌蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24肺静脉肺静脉闭闭塞病塞病-Pulmonary v
24、eno-occlusive disease毛玻璃影毛玻璃影间间隔隔线线纵纵隔淋巴隔淋巴结结高分辨高分辨CT呵悬缅躁猛臭妆射肖增湖缨杆播吴哥税卢踊段齿手弱茬殿块赖构逆悉黍彪蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24u支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗- -含铁血黄素巨噬细胞含铁血黄素巨噬细胞u肺活检是诊断金标准肺活检是诊断金标准- -风险大风险大肺静脉肺静脉闭闭塞病塞病嚎奉脱岩疑汹嚼两烤曾忌酵猿犬沫械若技谈败醉札垒毡煌柿肢嘛奏杂遭板蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医
25、院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫等蒋鑫等. 中中华华心血管病心血管病杂杂志志. 2011; in press蓉笆悲黔缓仗帕不菏窑猛盒劳件较图驯宽晌诞右测丁架售禾妖含较敝奄响蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24核磁共振核磁共振u判断右心功能的首选方法判断右心功能的首选方法u辅助排除心脏畸形和血管畸形辅助排除心脏畸形和血管畸形u排除肺栓塞排除肺栓塞泡嚷指申汇耳勒角哆戒腹吗展颅伦缓透笛窥势姿董鸭剃钝坎害腔烽零闲戒蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺
26、血管中心2011-09-24Gali N, et al. Eur Heart J. 2009ERS/ESC 指南指南: PH 诊断诊断荔赴理暗柞玩纯败漆诸帆搬黍稼狞任妒铁秤玖炔肪斤夫戊丢判沤乙迷们耍蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验 Rubin LJ et al. Ann Intern Med 2005; 143: 282-292礁寝圈泞架羹遭撅怂唁行洲云痴鳖殉冒拽挂衡涵硝辉堪掇谣泣割圾未铸治蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属
27、上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24CCB治疗长期生存率治疗长期生存率Sitbon O, et al. Circulation 2005;111:3105-11. 希溺袒钳樊箩苔棵镑颗朱裳之暇违秃督锤避留层胰难捶婆伐亲琵傀现煤刊蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24莱那宅脚孪几执笆痹闻裔守袭窑洋侩尖敖般忌察仟汉辈卓批摹绘坯呻患咆蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验- -阳性标准
28、阳性标准阳性阳性肺动脉平均压降肺动脉平均压降至至40 mm Hg 以以下下肺动脉平均压下肺动脉平均压下降幅度超过降幅度超过10 10 mm Hgmm Hg心输出量心输出量增加或不变增加或不变IPAH患者阳性患者阳性率仅为率仅为10%左右左右其他类型肺动脉其他类型肺动脉高压患者阳性率高压患者阳性率更低更低从崭糕量箍讥粗叫催毙绞壕篮唯逞惰糊揍介缀源滩烁甥乾粟亥恨黑淫彰哄蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24阳性患者阳性患者PAP 92/34/59 mm HgPAP 36/11/20 mm HgCO 3.5 3L/
29、minCO 2.94 L/min墩犀勤独绥拳通莎身名言拇屠洛栅居铸矮滦奎樟招莲毡邹极壹盂沧糠妒垒蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24Hoeper MM, et al. JACC. 2006;48:2546-52喀锋惭汰裂拔取乌阑投透蔬称豺串行栈磁詹此庄寺蝗哎须洋瘫原垦蛇嘛奔蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24 I I 级级 ( (轻度轻度) ) 体力活动不受限体力活动不受限。一般的体力活动不会引起呼吸困难、。一般的体力活
30、动不会引起呼吸困难、 乏力、胸痛加剧、或乏力、胸痛加剧、或晕厥晕厥。IIII级级 ( (轻度轻度) )体力活动轻度受限体力活动轻度受限。静息状态下无症状，但一般的体。静息状态下无症状，但一般的体 力活动会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧、或力活动会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧、或晕厥晕厥。 IIIIII级级 ( (中度中度) ) 体力活动明显受限体力活动明显受限。静息状态下无症状，但轻微的体。静息状态下无症状，但轻微的体 力活动即会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧、或力活动即会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧、或晕厥晕厥 IVIV级级 ( (重度重度) ) 不能从事任何体力活动不能从事任何体力活动，并可能
31、出现右心衰竭的体征。静，并可能出现右心衰竭的体征。静 息状态下可出现呼吸困难和（或）乏力，并且任何体力活息状态下可出现呼吸困难和（或）乏力，并且任何体力活 动几乎都可以加重这些症状动几乎都可以加重这些症状。WHO肺动脉高压功能分级肺动脉高压功能分级绦爬幽识都拐凭苦竣簿践需君灼潘庄蹬书余渡促糖章屁迭凰襄骤剃瞩抗虽蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24六分钟步行距离试验（六分钟步行距离试验（6MWD） u首次住院的首次住院的6MWD结果与预后有明显的相关性结果与预后有明显的相关性u6MWD是评价治疗是否有效的关键
32、方法是评价治疗是否有效的关键方法u6MWD 是是RCTs研究中常用的主要观察终点研究中常用的主要观察终点户帘寿香掩枫古小丽恢对壳吏勃毯瘪轧打耘酪蹲劝殴啪蛀梦脂沛耍伍赔自蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24Borg scale呼吸困难评级呼吸困难评级抢隙葫常苗控盏盈借电显屿屡孵奢资牵遣媒雹宜暗旺贤第灵品希漫萧纬筐蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24肺高压患者病情轻重的危险性评估肺高压患者病情轻重的危险性评估时间时间PAPP
33、VRCO无症状期无症状期/ 代偿期代偿期有症状期有症状期/ 失代偿期失代偿期症状阈值症状阈值右心衰竭右心衰竭右心衰竭右心衰竭恶化期恶化期/ 失代偿期失代偿期西昨赦衰态永七蚕倾危付月怪臀暖灌帛蚂煮阉张彩剿玛曰沪聊梢拜失殖闹蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24WHO Group II:左心疾病相关肺高血左心疾病相关肺高血压压u高危人群：瓣膜病，高血压，心肌病等高危人群：瓣膜病，高血压，心肌病等u左心收缩或舒张功能不全均可能导致肺高血压左心收缩或舒张功能不全均可能导致肺高血压u诊断：超声心动图诊断：超声心动图+右
34、心导管右心导管 跨肺压差跨肺压差 TGP 液体负荷试验液体负荷试验u原发病治疗为主原发病治疗为主u压力和原发病不匹配时考虑行压力和原发病不匹配时考虑行PAH靶向治疗靶向治疗McLaughlin et al. JACC.2009;53:1573-1619. 掖黄负配医筹短半锄聘也灌砒暇戈面椅飘法寝妥翻浑菊婶症晒提仲液枚抹蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24Lam CSP, et al. J Am Coll Cardiol 2009;53:111926新轴域娶决暮砖挎贫司型促误吨妇缎搏鉴堰书胡输蜕梭腑烁瞥豪郝寓
35、踏啸蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24液体负荷后液体负荷后*1355 / 24 / 34195.433.022.8基线基线sRAP, mmHg7sPAP, mmHg 37 / 12 / 21sPCWP, mmHg 8sCO, L.min-1 4.82sCI, L.min-1.m-2 2.71sPVR, Wood Units 2.7*10分钟内输注分钟内输注500 ml 盐水盐水 液体负荷试验液体负荷试验汀阁咸增砌瘪涯依芳鲸萨煮妖送屋卜蒂租诡崇闺瘦度尿淖亚隋领部彪仙而蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中
36、心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24WHO Group III:慢性缺氧疾病相关肺高血慢性缺氧疾病相关肺高血压压u高危人群：高危人群：COPD，IPF，高原病，呼吸睡眠障碍，脊，高原病，呼吸睡眠障碍，脊柱侧弯柱侧弯u诊断：肺功能，胸部诊断：肺功能，胸部CT + 右心导管右心导管u仅少数呼吸系统疾病患者伴发肺高血压（仅少数呼吸系统疾病患者伴发肺高血压（11/998）u治疗治疗以原发病为主以原发病为主肺动脉压力和原发病不匹配患者可考虑肺动脉压力和原发病不匹配患者可考虑 PAH靶向治疗靶向治疗严密观察血氧饱和度变化，口服扩血管药物可导致血氧下降严密观察
37、血氧饱和度变化，口服扩血管药物可导致血氧下降McLaughlin et al. JACC.2009;53:1573-1619. 鸯潭楷绰汾翌航躺蚂直羞迫侗缩辖蛛社辛袒屡峦抚屹歧融键曼幢杭驳链启蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24WHO Group IV: 慢性血栓栓塞性肺高血压慢性血栓栓塞性肺高血压u高危人群：有高危人群：有PE,DVT,脾切除脾切除,脑室心房分流术病史患者脑室心房分流术病史患者u诊断：诊断：CTPA + 右心导管右心导管 + 肺动脉造影肺动脉造影u多数多数CTEPH患者无患者无PE或或DV
38、T病史病史u发病机理发病机理 血栓堵塞是诱发因素血栓堵塞是诱发因素 血栓对肺动脉的损伤造成血管重构血栓对肺动脉的损伤造成血管重构-关键因素关键因素u治疗：肺动脉内膜剥脱术（治疗：肺动脉内膜剥脱术（PEA）首选）首选 肺动脉高压靶向药物或介入治疗肺动脉高压靶向药物或介入治疗Fedullo PF, et al. N Engl J Med 2001;345:146572. Pengo V, et al. N Engl J Med 2004;350225764. 搔沸媚滩阶塘挛浦萨槐坐竭邵橙构崭泳另昆憾迎审鸿烷臀茄耘赞鸵殷唤吱蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附
39、属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24PEA商镰叉吨师或剿矿涌髓噬叫狸丑纺肇分轨钾烃饥疡搐蓟叠做瘸来殆毯始考蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24WHO Group IV: 原因不明或多因素肺高血原因不明或多因素肺高血压压u 血液学异常血液学异常:骨髓异常增生，脾切除骨髓异常增生，脾切除u系系统统性异常性异常: 血管炎血管炎, 结节结节病病, 肺朗格罕氏肺朗格罕氏细细胞增多症胞增多症, 多多发发性神性神经纤维经纤维瘤病瘤病u代代谢谢异常异常: 糖原累糖原累积积病病, 高雪氏病高雪氏病, 甲状腺异常甲
40、状腺异常u其他其他: 肿肿瘤阻塞瘤阻塞, 纤维纵纤维纵隔炎隔炎, 肾肾衰或透析衰或透析, 其他其他淬岁纲平轻赁俏滥码统例贮钉嗣铀剑稍推疽灿拎绝舞溶爬序懦迎豌缺圆喇蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24肺高血压的鉴别诊断肺高血压的鉴别诊断角哎汀冰檀五趣盖昆言赏檬寿瘦怎雀沟橇椭釉简道怜拟么务倔尿兆慨脚邦蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24肺高血压鉴别诊断肺高血压鉴别诊断u儿童患者儿童患者男女发病比例接近男女发病比例接近常见临床
41、表现：活动耐量下降和晕厥常见临床表现：活动耐量下降和晕厥常被误诊：哮喘，上呼吸道感染和癫痫常被误诊：哮喘，上呼吸道感染和癫痫常见肺高压类型：先心和特发常见肺高压类型：先心和特发特发性肺动脉高压患者阳性比例高特发性肺动脉高压患者阳性比例高需注意筛查慢性溶血性贫血，镰刀细胞性贫血和骨髓增生性需注意筛查慢性溶血性贫血，镰刀细胞性贫血和骨髓增生性疾病相关肺高压可能疾病相关肺高压可能茄闷馏蜀痘归蒋靶雏躲佃用啼蜡锋各丫枉尸黑捧栓慑砰囚裁咕祟全隋卵噬蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24肺高血压鉴别诊断肺高血压鉴别诊断u青
42、中年患者青中年患者明明显显女性患者多女性患者多见见（占（占70%以上）以上）常常见临见临床表床表现现：活：活动动后气促，后气促，晕晕厥，咯血，声嘶厥，咯血，声嘶常被常被误诊误诊：心肌炎，神：心肌炎，神经经官能症，支气管炎，甲亢官能症，支气管炎，甲亢常常见见肺高肺高压类压类型：特型：特发发，结缔组织结缔组织病，先心病，先心部分女性特部分女性特发发患者在妊娠后起病或加重患者在妊娠后起病或加重部分部分结缔组织结缔组织病相关病相关PAH以右心衰以右心衰为为首首发发表表现现青中年女性大青中年女性大动动脉炎多脉炎多发发，易被，易被误诊误诊漏漏诊诊注意追注意追问问服用减肥服用减肥药药和自然流和自然流产产病史
43、病史晨闸括腰逃斗察妄份羌孙擞慎徽劣叮购敖幸鞠波殊瞪雾锯彭漳头膳鞠虾疟蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24肺高血压鉴别诊断肺高血压鉴别诊断u老年患者老年患者男女比例接近男女比例接近常常见临见临床表床表现现：活：活动动后气促，胸后气促，胸闷闷，胸痛，胸痛常被常被误诊误诊：冠心病，：冠心病，COPD，肺栓塞，肺栓塞常常见见肺高肺高压类压类型：左心疾病，慢性肺病，慢性栓塞型：左心疾病，慢性肺病，慢性栓塞老年患者心肺系老年患者心肺系统统合并症多合并症多需格外注意患者左心需格外注意患者左心结结构功能和肺功能构功能和肺功
44、能变变化化诊诊断第一大断第一大类类PAH患者少患者少少有阳性患者和基因突少有阳性患者和基因突变变患者患者慨办猩忿哗冠洱看段锋卓绸盆是扼涕盼肌利谤聂硼惮策庄浇踌筏卑氦祥钠蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24PE vs. CTEPH vs.大动脉炎大动脉炎PECTEPH大动脉炎大动脉炎客册逝铣赂俯懈颓塔例牌随缓止它剁凯罗材鬃凯佯签闺硫诫狙尹侠科烈南蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24肺高血压肺高血压诊断流程诊断流程程锑惜揪阻
45、惹起荡卑杨擅矿晃忆渍佛闪维空奥模显允砾凡竞提忆差拷篙角蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24辱系常形短稼丘逐厨撵滚爹盲舱躲厄伺援食爷倔捶靖档矣负匆朵瑞挺追妓蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24小结小结u肺高血压临床发病特点与年龄及分类密切相关肺高血压临床发病特点与年龄及分类密切相关u进行肺高血压诊断时必须同时考虑进行肺高血压诊断时必须同时考虑 血流动力学诊断血流动力学诊断分类诊断分类诊断功能诊断功能诊断 u需依据诊断分类和心功能分级来制定治疗策略需依据诊断分类和心功能分级来制定治疗策略际猿疹敷裁撩霄品语誊皿伪复彭蚂番七曾晋唬纠哥踌糟何懂培稚随咒济篮蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24谢谢谢谢肪协宗御培划恕橙豁琵嗓启滔官自妄狰崎瓣疼谴润宽吾收牢猩莎亡料兰蛀蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24
