第十章内分泌性骨病PPT课件

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1、第十章第十章 内分泌性骨病内分泌性骨病2011-11-011 1 内分泌系统内分泌系统内分泌腺（glandular endocrinae ）内分泌组织（tissue endocrinae） 内分泌细胞的分泌物称激素(hormone)。 人体主要的内分泌腺有：甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、垂体、松果体、胰岛、胸腺和性腺等 2 2甲状腺甲状腺 glandulae thyreoidea功能：调节新陈代谢，生长发育病理状态：分泌过多甲亢 分泌过少（成人）粘液性水肿 （儿童）呆小症3 3甲状旁腺甲状旁腺 glandulae parathyreoideae功能：调节钙的代谢，维持血钙水平4 4肾上腺肾上腺 g

2、landular suprarenalis皮质（球状带、束状带、网状带）分泌50多种激素 球状带盐皮质激素 束状带-糖皮质激素 网状带-性激素髓质 肾上腺素、去甲肾上腺素（作用于心血管和内脏平滑肌）5 5 垂体垂体 hypophysis 腺垂体 远部 前叶 结节部 中间部 后叶 神经垂体 神经部 漏斗部 漏斗 正中隆起漏斗结节部后叶6 6 垂体分泌的激素垂体分泌的激素生长激素 GH.growth hormone催乳素 PRL.prolaetin黑色细胞刺激素 MSH.melanocyte stimulating hormone促激素 促肾上腺皮质激素 ACTH.Adreno-cortico-t

3、ropin hormone 促甲状腺激素 TSH.thyro-tropin hormone 促卵泡激素 FSH.follicle stimulating hormone 促黄体激素 LH.luteinizing hormone抗利尿激素 ADH.adiuretin hormone催产素 oxytocin7 7松果体松果体 corpus pineale 功能：与机体代谢有关，抑制性成熟8 8胰岛胰岛 islet pancreatica(Langerhan)胰岛素：控制碳水化合物的代谢9 9生殖腺生殖腺 睾丸雄激素 卵巢-雌激素1010第一节第一节 脑下垂体疾患脑下垂体疾患一肢端肥大症一肢端肥大症

4、 脑下垂体分前后两叶。前叶有三种细胞：即脑下垂体分前后两叶。前叶有三种细胞：即不嗜色细胞不嗜色细胞、嗜酸细胞嗜酸细胞和和嗜碱细胞嗜碱细胞。 垂体前叶分泌的生长激素对骨骼、软骨和结垂体前叶分泌的生长激素对骨骼、软骨和结缔组织有直接作用。生长激素分泌过多时，可使缔组织有直接作用。生长激素分泌过多时，可使这些组织生长加速。这些组织生长加速。 儿童期儿童期-巨人症；巨人症； 成年期成年期-肢端肥大症。肢端肥大症。 肢端肥大症男女的发病率相等，半数病例发肢端肥大症男女的发病率相等，半数病例发病于病于30岁以内。岁以内。1111第一节第一节 脑下垂体疾患脑下垂体疾患一肢端肥大症一肢端肥大症【病因】【病因】

5、 本病最多因本病最多因垂体前叶嗜酸细胞腺瘤垂体前叶嗜酸细胞腺瘤所引所引起，嗜酸细胞增生较少见，嗜酸细胞腺癌起，嗜酸细胞增生较少见，嗜酸细胞腺癌和嫌色细胞腺瘤引起者罕见。和嫌色细胞腺瘤引起者罕见。 但本病也可在无垂体疾病的情况下发生但本病也可在无垂体疾病的情况下发生1212第一节第一节 脑下垂体疾患脑下垂体疾患一肢端肥大症一肢端肥大症 【病理】【病理】 蝶鞍扩大、变形蝶鞍扩大、变形 骨骺线愈合以后骨骺线愈合以后,在过多的生长激素作用在在过多的生长激素作用在关节软骨板关节软骨板及纤维组织及纤维组织。前者增生的骨质为软骨内化骨；而后者为膜。前者增生的骨质为软骨内化骨；而后者为膜内化骨。关节软骨深层的

6、造骨缓慢，导致特征性骨骼变形。内化骨。关节软骨深层的造骨缓慢，导致特征性骨骼变形。由骨膜生出的过多的膜内化骨造成皮质异常增厚，骨骼向由骨膜生出的过多的膜内化骨造成皮质异常增厚，骨骼向长方向生长不能与横方向增宽成比例。长方向生长不能与横方向增宽成比例。手及足的指手及足的指(趾趾)都都与与4个关节及个关节及7个关节面软骨个关节面软骨相连故增长明显，指相连故增长明显，指(趾趾)末端末端纤维组织明显增生，口唇增厚。纤维组织明显增生，口唇增厚。 1313第一节第一节 脑下垂体疾患脑下垂体疾患一肢端肥大症一肢端肥大症【临床表现】【临床表现】 可分两类，即因内分泌失常引起的症状和因肿瘤压迫邻近结构所造成可分

7、两类，即因内分泌失常引起的症状和因肿瘤压迫邻近结构所造成的症状的症状 1内分泌症状内分泌症状 (1)骨增生肥大：如手足粗大、颅骨增大。上颌、前额、眉弓和枕骨骨增生肥大：如手足粗大、颅骨增大。上颌、前额、眉弓和枕骨粗隆增大。下颌前伸，下牙前错，牙缝开大。由于骨骼负荷增加，易粗隆增大。下颌前伸，下牙前错，牙缝开大。由于骨骼负荷增加，易发生增生性关节炎。发生增生性关节炎。 (2)软组织肥厚：皮肤增厚，如枕部皮肤出现皱纹，口唇增厚，舌、软组织肥厚：皮肤增厚，如枕部皮肤出现皱纹，口唇增厚，舌、鼻、耳增鼻、耳增 大。由于喉头增大，声带肥厚，声音变粗。内脏增大，肌大。由于喉头增大，声带肥厚，声音变粗。内脏增

8、大，肌肉肥大力。肉肥大力。 (3)部分患者血糖升高。部分患者血糖升高。 (4)可出现一时性甲状腺、性腺机能亢进症状。可出现一时性甲状腺、性腺机能亢进症状。 2压迫症状压迫症状:可出现头痛、头晕、颅内压升高、视乳头水肿。如肿瘤压可出现头痛、头晕、颅内压升高、视乳头水肿。如肿瘤压迫视经交叉，出现视野缩小，双侧偏盲或视野全面缩小，视神经萎缩。迫视经交叉，出现视野缩小，双侧偏盲或视野全面缩小，视神经萎缩。实验室检查：血清无机磷升高，高于实验室检查：血清无机磷升高，高于4555mg(正常成人正常成人354Omg)，表示病变在进展，如血磷正常表示病情无进展。基础，表示病变在进展，如血磷正常表示病情无进展。

9、基础代谢率可升高，而蛋白结合碘正常。代谢率可升高，而蛋白结合碘正常。1414第一节第一节 脑下垂体疾患脑下垂体疾患一肢端肥大症一肢端肥大症【X线表现】线表现】 1软组织改变软组织增厚软组织改变软组织增厚 2颅面骨的改变颅面骨的改变 蝶鞍扩大后床突与鞍背并不消失，此可与其它垂体瘤区蝶鞍扩大后床突与鞍背并不消失，此可与其它垂体瘤区别。变薄的鞍背与后床突向后倾斜，使鞍背与斜坡形成角度。颅盖骨增厚别。变薄的鞍背与后床突向后倾斜，使鞍背与斜坡形成角度。颅盖骨增厚可达可达2cm。枕骨外粗隆肥大，但枕骨水平部不增厚。板障变窄或消失。颅。枕骨外粗隆肥大，但枕骨水平部不增厚。板障变窄或消失。颅内板增生，以额骨显

10、著，多见于女性。颅骨可增大。额窦及上颌窦增大。内板增生，以额骨显著，多见于女性。颅骨可增大。额窦及上颌窦增大。额窦增大使额骨向前隆突。乳突扩大，气化增加，乳突尖气化广泛，并较额窦增大使额骨向前隆突。乳突扩大，气化增加，乳突尖气化广泛，并较凸出。下颌骨变长增宽，下颌角变钝。凸出。下颌骨变长增宽，下颌角变钝。 3脊椎的改变椎体增生脊椎的改变椎体增生 4四肢长骨变粗，骨小梁粗糙，以指骨、掌骨为最显著。于骨端出现囊四肢长骨变粗，骨小梁粗糙，以指骨、掌骨为最显著。于骨端出现囊状透亮区，以股骨粗隆间及腕骨最常见。指尖爪粗隆呈丛状增大，末节指状透亮区，以股骨粗隆间及腕骨最常见。指尖爪粗隆呈丛状增大，末节指骨

11、的基底部呈方形。而骨干则相对变细。骨端可出现外生骨疣，以手为常骨的基底部呈方形。而骨干则相对变细。骨端可出现外生骨疣，以手为常见。子骨可增大，且数目较多。见。子骨可增大，且数目较多。 5关节的改变关节的改变 软骨增生使关节间隙增宽，常见于掌指关节和髋关节。软骨增生使关节间隙增宽，常见于掌指关节和髋关节。 6胸廓前后径增加，胸骨隆起，肋骨前端与肋软骨交界处呈念珠状。心胸廓前后径增加，胸骨隆起，肋骨前端与肋软骨交界处呈念珠状。心脏及胸腺增大。脏及胸腺增大。1515Changes of Soft tissue跟垫厚度（heel pad thickness）20mm1616跖腱膜跖腱膜1717Chan

12、ges of the hands短骨增宽，末端扩大（铲状spade-like）1818Changes of the head蝶鞍肿瘤改变鼻窦过度生长和气化颅骨增厚，枕外隆突增大下颌骨增宽前突（牙齿咬合不正）1919Changes of the head2020颅骨内外板及板障均增厚，枕外粗隆呈钩状突起，蝶鞍明显扩大膨隆，鞍底下陷。下颌骨伸长，副鼻窦过度气化。唇和鼻部软组织明显肥厚。手、足：骨干变粗，指、趾端呈丛状，其余指趾骨和掌、跖骨的两端均增大，【皮质增厚，有棘样突起。2121第一节第一节 脑下垂体疾患脑下垂体疾患二、巨二、巨 人人 症症 垂体前叶嗜酸细胞功能亢进发生在骨骺联合之垂体前叶嗜酸

13、细胞功能亢进发生在骨骺联合之前，则发生巨人症。单纯巨人症少见，半数以上前，则发生巨人症。单纯巨人症少见，半数以上继发肢端肥大症，以男性居多。在临床上分为形继发肢端肥大症，以男性居多。在临床上分为形成期及退化期。形成期开始于初生婴儿，躯干、成期及退化期。形成期开始于初生婴儿，躯干、内脏生长迅速，至内脏生长迅速，至10岁左右已有成人之高，肌肉岁左右已有成人之高，肌肉发达，臂力过人，性器官发育较早。当病人成长发达，臂力过人，性器官发育较早。当病人成长达最高峰后，就开始衰老，而进入退化期。此时，达最高峰后，就开始衰老，而进入退化期。此时，精神不振，肌肉松弛，无力，毛发脱落，性欲衰精神不振，肌肉松弛，无

14、力，毛发脱落，性欲衰退，智力迟钝，退化期历时退，智力迟钝，退化期历时45年，患者一般早年，患者一般早年夭折。年夭折。2222第一节第一节 脑下垂体疾患脑下垂体疾患二、巨二、巨 人人 症症 【X线表现】线表现】 1骨骺向长的方向生长迅速，四肢异常生长。骨骺向长的方向生长迅速，四肢异常生长。 2躯干与四肢相比相对的短缩。躯干与四肢相比相对的短缩。 3指及趾表现纤细，指指及趾表现纤细，指(趾趾)骨末端无粗骨末端无粗 糙现糙现象。象。 4常看到蝶鞍增大。常看到蝶鞍增大。2323女，17岁，月经从未来潮。骨骼特别长，骺线尚未闭合2424第一节第一节 脑下垂体疾患脑下垂体疾患三、垂体性侏儒三、垂体性侏儒

15、脑下垂体前叶功能减退脑下垂体前叶功能减退而引起的。常常而引起的。常常是由于是由于颅咽管瘤、囊肿或结核颅咽管瘤、囊肿或结核引起，少数引起，少数病例因为特发性嗜酸性细胞不全而发病。病例因为特发性嗜酸性细胞不全而发病。发病年龄较小，可累及全身骨骼。它的最发病年龄较小，可累及全身骨骼。它的最重要的变化是骨骺盘恒存及骨骺停止生长。重要的变化是骨骺盘恒存及骨骺停止生长。因为骨骺盘不能被生长的骨组织代替，所因为骨骺盘不能被生长的骨组织代替，所以一直保持到老年。以一直保持到老年。2525第一节第一节 脑下垂体疾患脑下垂体疾患三、垂体性侏儒三、垂体性侏儒 【临床表现】【临床表现】 病人全身骨骼大小比例基本正常，

16、但为病人全身骨骼大小比例基本正常，但为小儿型结构，即头颅较其他部分相对增大，小儿型结构，即头颅较其他部分相对增大，上身长于下身，手足仍为停止生长年龄之上身长于下身，手足仍为停止生长年龄之小儿手足大小，出牙晚。于青春期时不出小儿手足大小，出牙晚。于青春期时不出现第二性征，无阴毛及腋毛，睾丸及卵巢现第二性征，无阴毛及腋毛，睾丸及卵巢萎缩。萎缩。2626第一节第一节 脑下垂体疾患脑下垂体疾患三、垂体性侏儒三、垂体性侏儒 【X线表现】线表现】 1于于1岁以后，显出生长发育轻度障碍。岁以后，显出生长发育轻度障碍。 2生长缓慢，但不完全停止。生长缓慢，但不完全停止。 3青春期骨骺中心皆已出现，但骨骺线始终

17、不联合。青春期骨骺中心皆已出现，但骨骺线始终不联合。 4骨骺小，但不变形。骨骺小，但不变形。 5颅盖骨大，面骨小，二者不相称。颅缝不闭合。特发性垂体功能低颅盖骨大，面骨小，二者不相称。颅缝不闭合。特发性垂体功能低下者蝶下者蝶 鞍小，垂体及鞍上肿瘤者蝶鞍扩大。出齿晚，但牙体积不小，鞍小，垂体及鞍上肿瘤者蝶鞍扩大。出齿晚，但牙体积不小，由于面骨小，可使牙齿相互挤压。由于面骨小，可使牙齿相互挤压。 6椎体边缘的骨骺缺如，椎体可变扁。椎体边缘的骨骺缺如，椎体可变扁。 本症在本症在X线上可同原始性线上可同原始性(Primordial)侏儒鉴别。后者为先天性生长失侏儒鉴别。后者为先天性生长失常，并非因垂体

18、功能低下所致。患者出生后即呈侏儒状态，且终生不常，并非因垂体功能低下所致。患者出生后即呈侏儒状态，且终生不能发育到正常体型。能发育到正常体型。X线上骨骼除显示短小外，线上骨骼除显示短小外，化骨中心的出现和闭化骨中心的出现和闭合时间均正常合时间均正常，患者的智力和性功能亦正常。，患者的智力和性功能亦正常。2727男，34岁。自13岁时停止发育。颅骨与颜面骨发育不相称，颜面及下颌骨小。股骨下端及胫腓骨上端骨骺均未联合，年龄相当于18岁以下。2828女，12岁，骨龄仅6岁左右，骨结构正常29293030第二节第二节 甲状腺疾病甲状腺疾病 甲状腺机能亢进和机能低下，骨关节系甲状腺机能亢进和机能低下，骨

19、关节系统，胃肠系统，心血管系统，肺和泌尿生统，胃肠系统，心血管系统，肺和泌尿生殖系统均有殖系统均有x线改变，但缺乏特征性。睾丸线改变，但缺乏特征性。睾丸及卵巢萎缩。及卵巢萎缩。3131第二节第二节 甲状腺疾病甲状腺疾病一、甲状腺机能亢进一、甲状腺机能亢进 甲状腺机能亢进是因甲状腺分泌过盛而甲状腺机能亢进是因甲状腺分泌过盛而引起的内分泌代谢性疾病。甲状腺呈弥漫引起的内分泌代谢性疾病。甲状腺呈弥漫性、结节性或混合性肿大。本病的病因不性、结节性或混合性肿大。本病的病因不明。基本病变为氧化率加速、代谢率增高。明。基本病变为氧化率加速、代谢率增高。主要症状有甲状腺肿大，心动过速及体重主要症状有甲状腺肿大

20、，心动过速及体重减轻等。减轻等。3232第二节第二节 甲状腺疾病甲状腺疾病一、甲状腺机能亢进一、甲状腺机能亢进 【X线表现】线表现】 骨骼系统可出现骨疏松和四肢变粗骨骼系统可出现骨疏松和四肢变粗(Acropathg)的改变。骨疏松为周身性，有时很的改变。骨疏松为周身性，有时很严重，可伴有脊柱压缩性骨折。多见于病程较长严重，可伴有脊柱压缩性骨折。多见于病程较长的患者或未经治疗的患者。四肢变粗的改变很少的患者或未经治疗的患者。四肢变粗的改变很少见，发生于晚期或于治疗后数周至数年内出现。见，发生于晚期或于治疗后数周至数年内出现。好累及第一、二和第五掌骨。表现为不规则的花好累及第一、二和第五掌骨。表现

21、为不规则的花边状或近似针状的骨膜新生骨，使骨干中段变粗边状或近似针状的骨膜新生骨，使骨干中段变粗呈梭形。呈梭形。3333第二节第二节 甲状腺疾病甲状腺疾病二、呆小病二、呆小病 呆小病又称呆小病又称克汀氏病克汀氏病。有。有地方性型和散地方性型和散发型发型之分。其主要原因是之分。其主要原因是缺碘缺碘，前者见于，前者见于地方性甲状腺肿的延续。如母体于怀孕时地方性甲状腺肿的延续。如母体于怀孕时患缺碘性甲状腺肿病，胎儿的甲状腺往往患缺碘性甲状腺肿病，胎儿的甲状腺往往发育不全，以致引起呆小病。后者见于非发育不全，以致引起呆小病。后者见于非地方性甲状腺肿地区，病因不明。地方性甲状腺肿地区，病因不明。3434

22、第二节第二节 甲状腺疾病甲状腺疾病二、呆小病二、呆小病 【病理】【病理】 散发型者甲状腺常显著萎缩，病理检查时不散发型者甲状腺常显著萎缩，病理检查时不易觅得甲状腺组织或仅有一小块硬化、萎缩的甲易觅得甲状腺组织或仅有一小块硬化、萎缩的甲状腺痕迹而已。地方性型者甲状腺一般均增大，状腺痕迹而已。地方性型者甲状腺一般均增大，有小结节存在，还可有钙化和囊肿病变。骨骼发有小结节存在，还可有钙化和囊肿病变。骨骼发育迟缓，软骨内化骨障碍，骨骺的出现及联合皆育迟缓，软骨内化骨障碍，骨骺的出现及联合皆晚，管状骨发育不良，骨骼的宽度与长度不相称，晚，管状骨发育不良，骨骼的宽度与长度不相称，身体发育不良。但膜内化骨不

23、受影响。身体发育不良。但膜内化骨不受影响。3535第二节第二节 甲状腺疾病甲状腺疾病二、呆小病二、呆小病 【临床表现】【临床表现】 主要表现是不同程度的智力发育障碍，生长发主要表现是不同程度的智力发育障碍，生长发育落后，聋哑，运动不协调，侏儒，严重可有粘育落后，聋哑，运动不协调，侏儒，严重可有粘液水肿及甲状腺机能低下的表现。在婴儿时成长液水肿及甲状腺机能低下的表现。在婴儿时成长缓慢，起坐、行走、言语开始时间皆晚，乳齿发缓慢，起坐、行走、言语开始时间皆晚，乳齿发生也迟延。头大而四肢短小，皮肤粗糙，白黄色，生也迟延。头大而四肢短小，皮肤粗糙，白黄色，有落屑，毛发质量不良，鼻梁宽，口唇厚，且常有落屑

24、，毛发质量不良，鼻梁宽，口唇厚，且常伸出大舌头，腹部挺出，有时有脐疝。患者身躯伸出大舌头，腹部挺出，有时有脐疝。患者身躯为小儿型，头颅相对增大，四肢长度较身躯比例为小儿型，头颅相对增大，四肢长度较身躯比例更短。更短。3636第二节第二节 甲状腺疾病甲状腺疾病二、呆小病 【X线表现】 骨龄落后，骨发育不良和畸形，普遍性骨疏松和生长障碍线等。 1颅骨颅盖骨大小正常，前额变平，颅底短小，面骨小，鼻骨短与前额形成角度较正常更近于锐角。颅骨内外板与板障之间界限不清，脑回压迹增多。颅缝增宽，闭合时间延迟。前囟门闭合晚，常见缝间骨。蝶鞍可扩大呈圆形。乳突和副鼻窦气化不良，出齿时间晚。 2脊椎椎体变扁或呈楔状

25、变形，椎间隙增宽。椎体前方上角和下角骨缺损，呈阶梯状。椎体前缘中部凹陷，如开口的鸟嘴状。多见于腰椎，可累及23个椎体。脊椎后突。椎体上下缘邻近可出现横行的生长障碍线。 3737 3四肢骨长骨较短，骨骺化骨中心出现晚，骨骺宽而厚或呈不规则的颗粒状或斑片状。其密度不均匀。可出现生长障碍线。 4肱骨内翻畸形 5手短宽或细长。短宽型者，掌骨短而粗，骨骺呈球形，于25掌骨基底可出现多余的骨骺，也称假骨骺(此处正常一般无骨骺)。纤细型者，掌骨骨干纤细 6股骨头碎裂、变形，由于负重可使骨骺滑脱，碎裂的骨骺可分成内外两半。 股骨颈短而宽。髋内翻。 7膝关节可分为短粗型和纤细型。前者腓骨头变粗，后者腓骨头正常，

26、但胫腓骨骨干纤细。 8足的改变与手相同，跟骨变短，扁平足。3838颅骨密度减低，颅底缩短，颅缝未闭合，缝间骨3939腰椎密度减低，第一腰椎楔形变。双膝骨密度减低、密度不均，边缘毛糙4040骨骺变小、碎裂414117岁10岁10岁（相当于2-3岁脊椎）4242男，13岁，A、B。手、膝关节。干骺端不规则增厚致密，边缘毛糙，骨龄明显延迟。C、D.囟门出颅缝宽，缝间骨，副鼻窦和乳突气化差，牙齿萌出延迟。E.椎体发育延迟，椎体扁，激发骨化中心尚未出现，椎间隙相对宽。4343第三节第三节 甲状旁腺疾病甲状旁腺疾病一、甲状旁腺机能亢进一、甲状旁腺机能亢进【病理】【病理】 由于甲状旁腺分泌亢进，可见血钙及尿

27、钙排由于甲状旁腺分泌亢进，可见血钙及尿钙排泄量增加，血内无机磷减低，而尿磷之排泄量增泄量增加，血内无机磷减低，而尿磷之排泄量增加，血清碱性磷酸酶增加。血内钙质含量的增加，加，血清碱性磷酸酶增加。血内钙质含量的增加，产生神经肌肉的过敏性减低、衰弱，肌肉低紧张，产生神经肌肉的过敏性减低、衰弱，肌肉低紧张，疲倦，体重减轻，便秘及骨痛。常有肾石形成，疲倦，体重减轻，便秘及骨痛。常有肾石形成，肾实质弥漫性钙质沉着，并发肾功能不全及尿毒肾实质弥漫性钙质沉着，并发肾功能不全及尿毒症。约有症。约有13的病例，因为骨骼的脱钙而发生泛的病例，因为骨骼的脱钙而发生泛发性囊性纤维骨炎，另外发性囊性纤维骨炎，另外13的

28、病例，可见轻度的病例，可见轻度的骨骼矿物质减少，其余的骨骼矿物质减少，其余13骨骼可无明显变化。骨骼可无明显变化。4444第三节第三节 甲状旁腺疾病甲状旁腺疾病一、甲状旁腺机能亢进一、甲状旁腺机能亢进【X线表现】线表现】 1骨的形状：除发生典型的泛发性囊性纤维骨炎骨的形状：除发生典型的泛发性囊性纤维骨炎 外，骨的形状一般为正常。外，骨的形状一般为正常。 2骨的边缘：骨的边缘：13的病例无改变。其余病例则由的病例无改变。其余病例则由于陷窝性吸收致骨皮质变薄。泛发性囊性纤维骨于陷窝性吸收致骨皮质变薄。泛发性囊性纤维骨炎的骨皮质异常菲薄而膨胀，且常可并发自发性炎的骨皮质异常菲薄而膨胀，且常可并发自发

29、性骨折。骨折。 3骨的结构：骨的结构：13的病例正常。其余为弥漫性骨的病例正常。其余为弥漫性骨脱钙。典型的泛发性纤维囊性骨炎可见多发性囊脱钙。典型的泛发性纤维囊性骨炎可见多发性囊性病灶。性病灶。4545甲旁亢颅骨改变颅骨颗粒状骨质疏松normal4646甲旁亢骨膜下骨吸收和棕色瘤指骨桡侧皮质外表面不光滑、花边状（箭）棕色瘤（箭头）棕色瘤47474848手骨质疏松，骨膜下骨吸收。牙槽骨硬板消失。纤维囊性骨炎（伴骨折）。颅骨结构模糊。4949第三节第三节 甲状旁腺疾病甲状旁腺疾病二、甲状旁腺机能低下二、甲状旁腺机能低下 由于副甲状腺分泌的减少，可使骨质吸由于副甲状腺分泌的减少，可使骨质吸收减低，骨

30、质沉积增加。血中磷的浓度增收减低，骨质沉积增加。血中磷的浓度增高，并以磷酸钙的形式沉积于骨，使骨硬高，并以磷酸钙的形式沉积于骨，使骨硬化，血钙减低。由于低血钙致使手足搐搦，化，血钙减低。由于低血钙致使手足搐搦，转移性钙化极为常见。副甲状腺机能不全转移性钙化极为常见。副甲状腺机能不全可引起大脑神经节的对称性钙化。可引起大脑神经节的对称性钙化。5050第三节第三节 甲状旁腺疾病甲状旁腺疾病二、甲状旁腺机能低下二、甲状旁腺机能低下【X线表现】线表现】 颅盖骨内外板可增厚。脑基底节、小的脑动颅盖骨内外板可增厚。脑基底节、小的脑动脉及脉络丛可发生钙化。小脑亦可出现对称性弥脉及脉络丛可发生钙化。小脑亦可出

31、现对称性弥漫的钙化。牙齿发育不良，齿根短而钝。牙硬板漫的钙化。牙齿发育不良，齿根短而钝。牙硬板可消失。有些患者可有周身性骨密度增高或减低。可消失。有些患者可有周身性骨密度增高或减低。髋关节间隙可变窄，股骨头和髋臼骨硬化增生。髋关节间隙可变窄，股骨头和髋臼骨硬化增生。骨骺可早期愈合。脊柱韧带和关节周围可发生钙骨骺可早期愈合。脊柱韧带和关节周围可发生钙化。化。5151第三节第三节 甲状旁腺疾病甲状旁腺疾病三、假性甲状旁腺机能低下三、假性甲状旁腺机能低下 于于1942年年Albright等报告了特发性副等报告了特发性副甲状腺功能减退的病例，但经注射副甲状甲状腺功能减退的病例，但经注射副甲状腺激素并不

32、能奏效，而认为是假性副甲状腺激素并不能奏效，而认为是假性副甲状腺功能减退症。这些病人的副甲状腺可能腺功能减退症。这些病人的副甲状腺可能是正常的或呈中等度增大。是正常的或呈中等度增大。5252第三节第三节 甲状旁腺疾病甲状旁腺疾病三、假性甲状旁腺机能低下三、假性甲状旁腺机能低下 【临床表现】【临床表现】 病人身体矮小，面如圆月，由于一个或数病人身体矮小，面如圆月，由于一个或数掌骨发育不良而显手变形及明显的凹陷，掌骨发育不良而显手变形及明显的凹陷，可能出现智力发育迟延及基底节钙化。血可能出现智力发育迟延及基底节钙化。血磷高，血钙低。慢性低血钙可并发肌肉痉磷高，血钙低。慢性低血钙可并发肌肉痉挛、喉痉

33、挛、手足痉挛等。挛、喉痉挛、手足痉挛等。5353第三节第三节 甲状旁腺疾病甲状旁腺疾病三、假性甲状旁腺机能低下三、假性甲状旁腺机能低下 【X线表现】线表现】 两手因掌骨发育障碍及骨骺线过早联合两手因掌骨发育障碍及骨骺线过早联合而显示奇怪变形。各个指的长度可失去正而显示奇怪变形。各个指的长度可失去正常的比例关系。足跖骨发育畸形较掌骨少常的比例关系。足跖骨发育畸形较掌骨少见。于关节周围软组织内可见钙化或骨化见。于关节周围软组织内可见钙化或骨化的结节。的结节。5454第四节第四节 肾上腺疾患肾上腺疾患 肾上腺位于两肾上极，分为皮质和髓质两个肾上腺位于两肾上极，分为皮质和髓质两个部分。此两部由于胚胎发

34、源不同，生理作用也不部分。此两部由于胚胎发源不同，生理作用也不同。肾上腺皮质分泌调节水与电解质代谢的皮质同。肾上腺皮质分泌调节水与电解质代谢的皮质激素，调节碳水化合物代谢的激素和分泌调节含激素，调节碳水化合物代谢的激素和分泌调节含氮物质代谢的皮质激素。肾上腺髓质主要由两种氮物质代谢的皮质激素。肾上腺髓质主要由两种细胞细胞(交感神经节细胞和嗜铬细胞交感神经节细胞和嗜铬细胞)所组成，分泌肾所组成，分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。当肾上腺皮质功能亢进上腺素和去甲肾上腺素。当肾上腺皮质功能亢进时，由于调节碳水化合物代谢的皮质类固醇分泌时，由于调节碳水化合物代谢的皮质类固醇分泌过多，而产生了肾上腺源性综合征

35、及柯兴过多，而产生了肾上腺源性综合征及柯兴cushing)综合征。肾上腺皮质功能减退时，可发综合征。肾上腺皮质功能减退时，可发生生Addison病。肾上腺髓质的常见病为嗜铬细胞病。肾上腺髓质的常见病为嗜铬细胞瘤。瘤。5555第四节第四节 肾上腺疾患肾上腺疾患一、肾上腺源性综合征一、肾上腺源性综合征 为肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多的皮质激素而发病。根据病人为肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多的皮质激素而发病。根据病人性别及激素分泌障碍出现时期不同，其症状也不同。单纯显示肾上腺性别及激素分泌障碍出现时期不同，其症状也不同。单纯显示肾上腺源的症状比较少见，常因葡萄糖类皮质激素生成增多出现症状。由于源的症状

36、比较少见，常因葡萄糖类皮质激素生成增多出现症状。由于男性皮质激素增多，女孩可显示男性及性早熟。成年女性显男性化。男性皮质激素增多，女孩可显示男性及性早熟。成年女性显男性化。由于女性激素增多，成年男性显女性化。在儿童期或学龄期、青春期由于女性激素增多，成年男性显女性化。在儿童期或学龄期、青春期女性肾上腺源性综合征的症状为，面颊及唇部出现胡须，毛排列如男女性肾上腺源性综合征的症状为，面颊及唇部出现胡须，毛排列如男性。由于骨骺线早期联合，身长比较矮小。声音低粗，肌肉发达。身性。由于骨骺线早期联合，身长比较矮小。声音低粗，肌肉发达。身体成长有熟现象。血钙、血磷正常。尿中出现体成长有熟现象。血钙、血磷正

37、常。尿中出现17酮醇。腹膜后充气检酮醇。腹膜后充气检查肾上腺不大。成年女性的男性化是由于男性激素分泌过剩所致，为查肾上腺不大。成年女性的男性化是由于男性激素分泌过剩所致，为最常见的肾上腺源性综合征。有时可合并最常见的肾上腺源性综合征。有时可合并Cushing综合征，而形成了综合征，而形成了全皮质激素增多症全皮质激素增多症(Panhypercortim)。发病时有闭经，面颊、唇、下。发病时有闭经，面颊、唇、下颌部有胡须出现。声音变低，乳房萎缩，阴蒂增大，肌肉发达，尿中颌部有胡须出现。声音变低，乳房萎缩，阴蒂增大，肌肉发达，尿中有有17酮醇明显增高，骨骼及蝶鞍正常。腹膜后充气检查肾上腺增大。酮醇明

38、显增高，骨骼及蝶鞍正常。腹膜后充气检查肾上腺增大。肾上腺源性综合征发生于青春期男性少见，由于雌性激素分泌过多而肾上腺源性综合征发生于青春期男性少见，由于雌性激素分泌过多而出现女性化。骨骼系统无异常改变。出现女性化。骨骼系统无异常改变。5656第四节第四节 肾上腺疾患肾上腺疾患二、柯兴综合征二、柯兴综合征 柯兴柯兴(Cushing)综合征的发病原因，迄今未综合征的发病原因，迄今未完全明了。早年完全明了。早年Cushing认为本病系因脑下垂体认为本病系因脑下垂体嗜碱性细胞瘤所致。但后来发现此等病人的脑下嗜碱性细胞瘤所致。但后来发现此等病人的脑下垂体可以没有变化，而垂体嗜碱性细胞瘤患者在垂体可以没有

39、变化，而垂体嗜碱性细胞瘤患者在临床又无此综合征的表现，故用垂体变化不能解临床又无此综合征的表现，故用垂体变化不能解释其发病原因。近年来由于促肾上腺皮质激素的释其发病原因。近年来由于促肾上腺皮质激素的广泛应用，不少病人长期使用后发生与本病相似广泛应用，不少病人长期使用后发生与本病相似的症状，因此，其发病机理已被公认为由于肾上的症状，因此，其发病机理已被公认为由于肾上腺皮质激素过剩所致。同时又由于采用放射性免腺皮质激素过剩所致。同时又由于采用放射性免疫法测定血浆中皮质类固醇，证实了双侧肾上腺疫法测定血浆中皮质类固醇，证实了双侧肾上腺增生的病人血浆中皮质类固醇增高，进一步阐明增生的病人血浆中皮质类固

40、醇增高，进一步阐明了发病原理。了发病原理。5757第四节第四节 肾上腺疾患肾上腺疾患二、柯兴综合征二、柯兴综合征 【临床表现】【临床表现】 本病多见于本病多见于3040岁女性，女性的发病率为男性的岁女性，女性的发病率为男性的35倍。多发生于肾上腺腺瘤、癌或肾上腺皮质增生。肾倍。多发生于肾上腺腺瘤、癌或肾上腺皮质增生。肾上腺皮质增生多为两侧性。患者可有向心性肥胖，衰弱，上腺皮质增生多为两侧性。患者可有向心性肥胖，衰弱，骨疏松，高血压，皮下出血和紫色裂纹及多尿。血常规检骨疏松，高血压，皮下出血和紫色裂纹及多尿。血常规检查血红蛋白和红细胞计数均高于正常。白细胞计数高，中查血红蛋白和红细胞计数均高于正

41、常。白细胞计数高，中性多核细胞增多，嗜酸性细胞及淋巴细胞减少。血钾低，性多核细胞增多，嗜酸性细胞及淋巴细胞减少。血钾低，血钙高，血糖高。血钙高，血糖高。24小时尿小时尿17酮固醇和酮固醇和17羟固醇均高于羟固醇均高于正常者，肾上腺皮质增生可能性大；如正常者，肾上腺皮质增生可能性大；如17酮固醇高而酮固醇高而17羟羟固醇不甚高者，肾上腺癌可能性大；如固醇不甚高者，肾上腺癌可能性大；如17酮不高而酮不高而17羟突羟突出高者，肾上腺腺瘤可能性大。出高者，肾上腺腺瘤可能性大。5858第四节第四节 肾上腺疾患肾上腺疾患二、柯兴综合征二、柯兴综合征 【x线表现】线表现】 1骨骼改变主要为不同程度的骨质疏松

42、。骨骼改变主要为不同程度的骨质疏松。 (1)脊柱：椎体密度减低，重者椎体呈楔状或双凹变形，髓核可压入椎体形成凹陷。脊柱：椎体密度减低，重者椎体呈楔状或双凹变形，髓核可压入椎体形成凹陷。 (2)颅骨：轻者仅在鞍背部有骨质稀疏，明显者于额骨、顶骨部出现散在而不规则颅骨：轻者仅在鞍背部有骨质稀疏，明显者于额骨、顶骨部出现散在而不规则 圆形缺损，与转移瘤相似。圆形缺损，与转移瘤相似。 (3)肋骨：骨质稀疏出现早而明显，两侧下部肋骨前端对称性局限膨大，其中有钙肋骨：骨质稀疏出现早而明显，两侧下部肋骨前端对称性局限膨大，其中有钙 质沉着，表现为不均匀的密度增高影。质沉着，表现为不均匀的密度增高影。 (4)

43、骨盆：骨质改变可为磨玻璃样，轻者不易观察。骨盆：骨质改变可为磨玻璃样，轻者不易观察。 (5)四肢长骨：较少受累，重者股骨及肱骨出现明显骨稀疏，甚至发生病理性骨折四肢长骨：较少受累，重者股骨及肱骨出现明显骨稀疏，甚至发生病理性骨折 及干骺端破裂现象。及干骺端破裂现象。 (6)儿童患者：由于男性激素分泌增多，骨骺出现早，骨骺发育快，肢体造成暂时儿童患者：由于男性激素分泌增多，骨骺出现早，骨骺发育快，肢体造成暂时 性巨大畸形，但因骨骺早期愈合，故最终仍较正常矮小。性巨大畸形，但因骨骺早期愈合，故最终仍较正常矮小。 2肾上腺改变肾上腺改变 (1)平片：有时肾上腺可有钙化，皮质癌较腺瘤钙化多见。平片：有

44、时肾上腺可有钙化，皮质癌较腺瘤钙化多见。 (2)腹膜后充气造影：可直接观察肾上腺的大小及轮廓。肾上腺皮质增生时，仍保持原来腹膜后充气造影：可直接观察肾上腺的大小及轮廓。肾上腺皮质增生时，仍保持原来形态，唯体积增大。肾上腺皮质腺瘤多呈球形增大，而对侧肾上腺可能缩小。这些现形态，唯体积增大。肾上腺皮质腺瘤多呈球形增大，而对侧肾上腺可能缩小。这些现象，在体层片上显示为清楚，象，在体层片上显示为清楚，CT或或MRI检查尤佳。检查尤佳。5959第五节第五节 糖糖 尿尿 病病 糖尿病为一常见疾病，可并发体内其他糖尿病为一常见疾病，可并发体内其他器官的疾病，糖尿病性骨关节病为其中之器官的疾病，糖尿病性骨关节

45、病为其中之一。糖尿病并发骨关节病的发病率约为一。糖尿病并发骨关节病的发病率约为1。糖尿病性骨关节病的有些糖尿病性骨关节病的有些X线改变具有一定线改变具有一定的特点，好发于四肢骨关节。的特点，好发于四肢骨关节。6060第五节第五节 糖糖 尿尿 病病【病理】【病理】 1神经学说糖尿病性骨关节病与糖尿病性神经病变之间有着密切的关系。糖神经学说糖尿病性骨关节病与糖尿病性神经病变之间有着密切的关系。糖尿病性骨关节病人中几乎都有神经系统病变。糖尿病性神经病引起深浅感觉尿病性骨关节病人中几乎都有神经系统病变。糖尿病性神经病引起深浅感觉消失和关节运动反射控制障碍。对疼痛和本位感觉部分消失或完全消失，使消失和关

46、节运动反射控制障碍。对疼痛和本位感觉部分消失或完全消失，使受累关节负荷过度，韧带关节囊受损害，关节软骨侵蚀破坏，软骨下骨质破受累关节负荷过度，韧带关节囊受损害，关节软骨侵蚀破坏，软骨下骨质破坏，骨质碎裂和骨折，关节脱位，关节稳定性消失。同时，由于交感神经性坏，骨质碎裂和骨折，关节脱位，关节稳定性消失。同时，由于交感神经性营养障碍，使骨质易受损；交感性的血管作用使节后纤维受累，使血管扩张营养障碍，使骨质易受损；交感性的血管作用使节后纤维受累，使血管扩张充血，破骨细胞活性增强，成骨细胞活性被抑制，引起骨质溶解吸收。充血，破骨细胞活性增强，成骨细胞活性被抑制，引起骨质溶解吸收。 2血管学说供血不足在

47、糖尿病性骨关节病的发展过程中起促进作用。被认为血管学说供血不足在糖尿病性骨关节病的发展过程中起促进作用。被认为糖尿病性血管病是产生糖尿病性骨关节病的机理之一。糖尿病人常常有动脉糖尿病性血管病是产生糖尿病性骨关节病的机理之一。糖尿病人常常有动脉炎和动脉硬化。糖尿病性血管病使大小动脉及微血管受影响，动脉狭窄，血炎和动脉硬化。糖尿病性血管病使大小动脉及微血管受影响，动脉狭窄，血流量减少，影响骨的营养。神经滋养血管的病变引起缺血性神经病，这又促流量减少，影响骨的营养。神经滋养血管的病变引起缺血性神经病，这又促进了糖尿病性神经病的发生和发展。进了糖尿病性神经病的发生和发展。 3代谢学说糖尿病性代谢障碍影

48、响到蛋白质代谢而致负氮平衡，使骨蛋白基代谢学说糖尿病性代谢障碍影响到蛋白质代谢而致负氮平衡，使骨蛋白基质减少，软骨基质中多糖水平降低。质减少，软骨基质中多糖水平降低。 4内分泌性学说骨质疏松可能与糖尿病性肾病引起继发性副甲状腺机能亢进内分泌性学说骨质疏松可能与糖尿病性肾病引起继发性副甲状腺机能亢进有关，亦可能与雌激素水平相对增高和酸中毒使破骨细胞活性增高有关。有关，亦可能与雌激素水平相对增高和酸中毒使破骨细胞活性增高有关。6161第五节第五节 糖糖 尿尿 病病【临床表现】【临床表现】 糖尿病性骨关节病好发于下肢的远端部分，即足。局部关节呈无糖尿病性骨关节病好发于下肢的远端部分，即足。局部关节呈

49、无痛性肿胀，稍热，无触痛或无痛性骨折。关节有磨擦感，作响，关节痛性肿胀，稍热，无触痛或无痛性骨折。关节有磨擦感，作响，关节松弛或半脱位，无关节积液和感染的表现。有的局部皮肤软组织出现松弛或半脱位，无关节积液和感染的表现。有的局部皮肤软组织出现穿通性溃疡或坏疽，常发生于足底表面。足背部可触到血管搏动。病穿通性溃疡或坏疽，常发生于足底表面。足背部可触到血管搏动。病变累及脊柱时，可引起下背部或下肢的疼痛。部分病人可有背强直性变累及脊柱时，可引起下背部或下肢的疼痛。部分病人可有背强直性增生，临床症状较轻，疼痛不典型，但活动受限，脊柱周围韧带钙化，增生，临床症状较轻，疼痛不典型，但活动受限，脊柱周围韧带

50、钙化，颈椎椎前韧带钙化可引起吞咽困难的症状。颈椎椎前韧带钙化可引起吞咽困难的症状。 关节挛缩为继发于关节周围皮肤挛缩和拉紧的一种僵硬综合征。关节挛缩为继发于关节周围皮肤挛缩和拉紧的一种僵硬综合征。 糖尿病性骨关节病常见的并发症如肾病、视网膜炎、周围血管病、高糖尿病性骨关节病常见的并发症如肾病、视网膜炎、周围血管病、高血压、蛋白尿和脑脊液压力增高等。所有的病人都有周围神经系统病血压、蛋白尿和脑脊液压力增高等。所有的病人都有周围神经系统病变。变。 总之，糖尿病患者骨关节病变可出现肯定的并发症及可能的并发总之，糖尿病患者骨关节病变可出现肯定的并发症及可能的并发症。前者包括夏科关节和骨质溶解，后者包括

51、脊椎强直性骨质增生、症。前者包括夏科关节和骨质溶解，后者包括脊椎强直性骨质增生、关节周围炎、骨性关节炎和关节挛缩等。关节周围炎、骨性关节炎和关节挛缩等。6262第六节第六节 性腺功能紊乱性腺功能紊乱 性腺功能性腺功能减退减退和和亢进亢进 性腺功能的减退：卵巢机能减退，睾丸性腺功能的减退：卵巢机能减退，睾丸机能减退，常为先天发育所致。机能减退，常为先天发育所致。 性腺机能亢进：性腺机能亢进：性腺的肿瘤性腺的肿瘤，或继发于，或继发于肾上腺皮质的肿瘤和松果腺的肿瘤肾上腺皮质的肿瘤和松果腺的肿瘤，骨龄，骨龄较实际年龄为大。较实际年龄为大。 绝经后骨质疏松绝经后骨质疏松和和老年性骨质疏松老年性骨质疏松。

52、6363第六节第六节 性腺功能紊乱性腺功能紊乱【病理】【病理】 妇女绝经期，卵巢开始衰退萎缩，雌激素分泌逐渐减妇女绝经期，卵巢开始衰退萎缩，雌激素分泌逐渐减少。绝经期通常在少。绝经期通常在4560岁之间。绝经后发生一系列生理岁之间。绝经后发生一系列生理机能紊乱，从而也影响到骨骼的代谢。使新骨形成逐渐减机能紊乱，从而也影响到骨骼的代谢。使新骨形成逐渐减少和骨质吸收慢慢增多，导致骨质疏松，当然这种过程是少和骨质吸收慢慢增多，导致骨质疏松，当然这种过程是缓慢地逐渐形成的。缓慢地逐渐形成的。 骨质疏松也见于老年男性，但较女性为少，一般也认骨质疏松也见于老年男性，但较女性为少，一般也认为与雄性激素分泌减

53、少有关，同样形成骨质疏松。为与雄性激素分泌减少有关，同样形成骨质疏松。 骨质疏松的病理改变主要以骨松质的萎缩改变为其特骨质疏松的病理改变主要以骨松质的萎缩改变为其特征，骨小梁数目减少，形态变细，其表面光滑。成骨细胞征，骨小梁数目减少，形态变细，其表面光滑。成骨细胞和破骨细胞数目正常，骨皮质变薄，骨质变脆容易骨折。和破骨细胞数目正常，骨皮质变薄，骨质变脆容易骨折。6464第六节第六节 性腺功能紊乱性腺功能紊乱【临床表现】【临床表现】 腰酸背痛为常见的症状，并且呈进行性腰酸背痛为常见的症状，并且呈进行性加重，严重的患者易发生脊椎压缩性骨折，加重，严重的患者易发生脊椎压缩性骨折，可见脊椎后突畸形。血

54、液化验血清钙、磷可见脊椎后突畸形。血液化验血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常。和碱性磷酸酶均正常。6565第六节第六节 性腺功能紊乱性腺功能紊乱【X线表现】线表现】 一般骨量减少一般骨量减少2530以上可在以上可在X线上有改变。骨线上有改变。骨骼变化以脊椎、骨盆变化为明昂，严重时累及全身骨骼。骼变化以脊椎、骨盆变化为明昂，严重时累及全身骨骼。 脊椎改变由于皮质变薄和骨小梁减少，可形成双凹形，腰脊椎改变由于皮质变薄和骨小梁减少，可形成双凹形，腰椎多见，髓核常陷入，在椎体下缘形成许莫椎多见，髓核常陷入，在椎体下缘形成许莫(Schmorl)结结节。以胸椎多见。椎体可有压缩骨折，成楔状变形，骨折节。以胸椎多见。椎体可有压缩骨折，成楔状变形，骨折可在多个节段发生，且散在分布，严重时有脊椎后突畸形，可在多个节段发生，且散在分布，严重时有脊椎后突畸形，肋骨常出现病理骨折。肋骨常出现病理骨折。 老年性骨质疏松多无骨膜下皮质吸收和牙槽骨的硬板老年性骨质疏松多无骨膜下皮质吸收和牙槽骨的硬板改变。可与甲状旁腺机能亢进和骨质软化症的患者区别。改变。可与甲状旁腺机能亢进和骨质软化症的患者区别。 6666男性，6岁，性早熟，骨龄提前2年。6767