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1、多发肌炎和皮肌炎病病 因因 具有遗传易感基因的个体中，由感染具有遗传易感基因的个体中，由感染或非感染环境因素诱发的自身免疫病。或非感染环境因素诱发的自身免疫病。3. 3. 关节关节 大约大约15%15%的患者可表现为关节痛或关的患者可表现为关节痛或关节炎。肌肉萎缩甚至可以引起手指屈曲变节炎。肌肉萎缩甚至可以引起手指屈曲变形，但形，但X X线显示无关节软骨及骨破坏。线显示无关节软骨及骨破坏。 4. 4. 肺脏改变肺脏改变 5-10%5-10%的患者有肺间质改变。急性间质性的患者有肺间质改变。急性间质性肺炎表现为急性发热、气短，剧烈咳嗽。肺炎表现为急性发热、气短，剧烈咳嗽。X X线检线检查早期呈毛
2、玻璃状，晚期呈网状或蜂窝状阴查早期呈毛玻璃状，晚期呈网状或蜂窝状阴影，为肺间质纤维化的改变。肺功能改变为限影，为肺间质纤维化的改变。肺功能改变为限制性通气障碍。肺间质改变的出现一般提示预制性通气障碍。肺间质改变的出现一般提示预后不佳。后不佳。5.5.心脏改变心脏改变 心脏受累并不少见。约半数患者可心脏受累并不少见。约半数患者可心率失常，充血性心力衰竭或心电图上心率失常，充血性心力衰竭或心电图上呈传导阻止。呈传导阻止。6.6.与恶性肿瘤伴发与恶性肿瘤伴发 5050岁以上的患者，应警惕同时可能伴岁以上的患者，应警惕同时可能伴发的肺癌、胃癌、乳腺癌，鼻咽癌及淋巴发的肺癌、胃癌、乳腺癌，鼻咽癌及淋巴瘤
3、等恶性肿瘤。恶性肿瘤的伴发率大约为瘤等恶性肿瘤。恶性肿瘤的伴发率大约为25%25%，其中男性多于女性，皮肌炎患者多，其中男性多于女性，皮肌炎患者多于多发性肌炎患者。于多发性肌炎患者。7.7.与其他结缔组织病并存与其他结缔组织病并存 约约20%20%的患者可伴有其他结缔组织病，的患者可伴有其他结缔组织病，如系统硬化、系统性红斑狼疮，干燥综合如系统硬化、系统性红斑狼疮，干燥综合征等疾病。征等疾病。8.8.儿童多发性肌炎或皮肌炎儿童多发性肌炎或皮肌炎儿童皮肌炎的发病率为多发性肌炎的儿童皮肌炎的发病率为多发性肌炎的1010倍以上，起病急，肌肉可有明显水肿和倍以上，起病急，肌肉可有明显水肿和压痛。常伴有
4、视网膜血管炎，胃肠道出压痛。常伴有视网膜血管炎，胃肠道出血，黏膜坏死甚至穿孔等胃肠道血管炎血，黏膜坏死甚至穿孔等胃肠道血管炎的表现。的表现。辅助检查辅助检查1.1.血沉增快，血免疫球蛋白可升血沉增快，血免疫球蛋白可升高，血白细胞常增多。高，血白细胞常增多。2.2.血肌酶谱改变：绝大部分病人在病程的的血肌酶谱改变：绝大部分病人在病程的的某一阶段血清肌酶谱活性增高。这些酶包某一阶段血清肌酶谱活性增高。这些酶包括肌酸激酶（括肌酸激酶（CKCK），醛缩酶，天门冬氨酸），醛缩酶，天门冬氨酸氨基转移酶，丙氨酸氨基转移酶，乳酸脱氨基转移酶，丙氨酸氨基转移酶，乳酸脱氢酶。其中以氢酶。其中以CKCK升高最有意义
5、。肌酶谱活升高最有意义。肌酶谱活性高低常与病情相平行，并且早于症状数性高低常与病情相平行，并且早于症状数周出现，因而在一定程度上可作为疾病严周出现，因而在一定程度上可作为疾病严重程度和治疗效果的评估指标。重程度和治疗效果的评估指标。3. 3. 肌红蛋白的测定：肌红蛋白的测定：肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌。在心肌肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌。在心肌和横纹肌的创伤、梗塞、肌病和剧烈运动时均和横纹肌的创伤、梗塞、肌病和剧烈运动时均可以引起血清肌红蛋白升高。大部分病人都有可以引起血清肌红蛋白升高。大部分病人都有血清肌红蛋白升高，且其波动与病情平行，有血清肌红蛋白升高，且其波动与病情平行，有时其改变出现
6、在时其改变出现在CKCK改变之前，但特异性较差。改变之前，但特异性较差。4. 4. 肌电图：肌电图： 肌电图改变符合肌源性损害。晚期肌电图改变符合肌源性损害。晚期可表现为神经原和肌原性的混合损害。可表现为神经原和肌原性的混合损害。5. 5. 肌活检：肌活检：活检宜选择肌力略有减弱但尚未完全萎缩活检宜选择肌力略有减弱但尚未完全萎缩的近端肌肉，标本要足够大。病理所见：早期的近端肌肉，标本要足够大。病理所见：早期为肌纤维肿胀，横纹消失，进而呈现坏死，萎为肌纤维肿胀，横纹消失，进而呈现坏死，萎缩等表现。肌纤维之间及小血管周围可见淋巴缩等表现。肌纤维之间及小血管周围可见淋巴细胞、组织细胞、浆细胞及嗜酸性
7、白细胞浸细胞、组织细胞、浆细胞及嗜酸性白细胞浸润。肌束间可有肌细胞再生。润。肌束间可有肌细胞再生。6. 6. 自身抗体：自身抗体：用间接免疫荧光测定抗核抗体（用间接免疫荧光测定抗核抗体（ANAANA）阳）阳性率可达性率可达75%75%。约。约25%25%的多发性肌炎和及的多发性肌炎和及10%10%的的皮肌炎患者抗皮肌炎患者抗Jo-1Jo-1抗体阳性，该抗体阳性者抗体阳性，该抗体阳性者多伴间质性肺炎及多伴间质性肺炎及“技工手技工手”（即患者双手（即患者双手外侧掌面皮肤粗糙，角化及裂纹）。此外还外侧掌面皮肤粗糙，角化及裂纹）。此外还可见抗可见抗SRPSRP抗体（阳性率抗体（阳性率5%5%左右，患者
8、表现发左右，患者表现发病急，病情重）及病急，病情重）及Mi-2Mi-2抗体（阳性率抗体（阳性率25%25%左左右，患者病情较轻，预后较好）。右，患者病情较轻，预后较好）。诊断诊断 1. 1.对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难或对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌无力；呼吸肌无力；2. 2. 血清酶谱升高，特别是血清酶谱升高，特别是CKCK升升高；高；3. 3. 肌电图异常；肌电图异常；4. 4. 肌活检异常；肌活检异常；5. 5. 特特征性的皮肤改变。具备上述征性的皮肤改变。具备上述1, 2, 3, 41, 2, 3, 4者可确者可确诊为多发性肌炎；具备诊为多发性肌炎；具备1 41 4的
9、三项者可能为多的三项者可能为多发性肌炎；具备其中两项者为可疑多发性肌炎。发性肌炎；具备其中两项者为可疑多发性肌炎。符合第符合第5 5项，再加其他三项可确诊为皮肌炎；项，再加其他三项可确诊为皮肌炎；再加其他两项者为可能皮肌炎；再加一项者为再加其他两项者为可能皮肌炎；再加一项者为可疑皮肌炎。可疑皮肌炎。鉴别诊断鉴别诊断1.1.重症肌无力：重症肌无力： 为全身肌肉无力，表现为晨为全身肌肉无力，表现为晨轻暮重，血清肌酶水平正常；抗乙酰胆碱轻暮重，血清肌酶水平正常；抗乙酰胆碱抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。2.2.运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，运动神经元病：肌无力从
10、肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌肉压痛；肌电图示神进行性肌萎缩，无肌肉压痛；肌电图示神经源性损害。经源性损害。3.3.肌营养不良症：有家族史，肌无力从肢体肌营养不良症：有家族史，肌无力从肢体远端开始，无肌肉压痛。远端开始，无肌肉压痛。 4.4.风湿性多肌痛：发病年龄在风湿性多肌痛：发病年龄在5050岁以上，表现岁以上，表现为近端肌群的疼痛，乏力及僵硬。血沉明显增为近端肌群的疼痛，乏力及僵硬。血沉明显增快，血清肌酶和肌电图正常，小剂量激素有奇快，血清肌酶和肌电图正常，小剂量激素有奇效。效。5.5.感染性肌病：感染性肌病： 于病毒，细菌或寄生虫感染于病毒，细菌或寄生虫感染后出现肌痛，肌无力，可随感
11、染的完全控制而后出现肌痛，肌无力，可随感染的完全控制而治愈。治愈。6.6.内分泌异常所致肌病：如甲状腺功能亢进内分泌异常所致肌病：如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪及甲状腺功能低下所致引起的周期性瘫痪及甲状腺功能低下所致的肌无力。的肌无力。7.7.其他：包括代谢性肌病及由服用激素、青其他：包括代谢性肌病及由服用激素、青霉胺、乙醇，氯喹等药物引起的肌病。霉胺、乙醇，氯喹等药物引起的肌病。治疗治疗1. 1. 糖皮质激素为首选药物。糖皮质激素为首选药物。病情严重者通常用量为病情严重者通常用量为12mg/Kg12mg/Kg。常选用。常选用强地松强地松50100 mg50100 mg，清晨，清晨1 1次顿
12、服。由于糖皮质次顿服。由于糖皮质激素胃肠道的不良反应，应同时加用胃粘膜保激素胃肠道的不良反应，应同时加用胃粘膜保护剂，同时注意补充钙剂。当病情缓解后可考护剂，同时注意补充钙剂。当病情缓解后可考虑激素的正规减量，可每虑激素的正规减量，可每2 2周减周减5mg5mg，减至，减至20mg/20mg/日时放慢减量速度，每日时放慢减量速度，每2-42-4周减周减2.5mg2.5mg，维持量，维持量5-10mg/5-10mg/日。日。2. 2. 免疫抑制剂：免疫抑制剂：对病情严重或反复活动者可口服硫唑嘌对病情严重或反复活动者可口服硫唑嘌呤（依木兰）呤（依木兰）50mg50mg，每日，每日1 1次，口服；无
13、明显次，口服；无明显不良反应可逐渐增量至不良反应可逐渐增量至50mg50mg，每日，每日3 3次，口次，口服；病情缓解后，可每月减服；病情缓解后，可每月减25mg25mg，至维持量为，至维持量为每日每日50mg50mg。一般认为并用依木兰可减低强地松。一般认为并用依木兰可减低强地松的维持量。也可选用甲氨蝶呤，常用剂量为的维持量。也可选用甲氨蝶呤，常用剂量为10-15mg10-15mg，每周，每周1 1次口服或加入生理盐水中静次口服或加入生理盐水中静滴。应用以上两种药物要及时和定时监测血象滴。应用以上两种药物要及时和定时监测血象和肝功。和肝功。3. 3. 修养方式：修养方式：重度炎症急性期：应卧
14、床休息，注意作关重度炎症急性期：应卧床休息，注意作关节或肌肉的被动活动。恢复期或病情不严重节或肌肉的被动活动。恢复期或病情不严重时鼓励适当轻度活动，活动不宜过快，尽可时鼓励适当轻度活动，活动不宜过快，尽可能生活自理，依肌力恢复程度逐渐增加活动能生活自理，依肌力恢复程度逐渐增加活动量。量。4. 4. 对对4040岁以上病人要仔细排查有无肿瘤的存在。岁以上病人要仔细排查有无肿瘤的存在。如能切除肿瘤，本病可能完全消失而无需特如能切除肿瘤，本病可能完全消失而无需特殊治疗。殊治疗。预后预后早期诊断的患者于正规治疗后大多可早期诊断的患者于正规治疗后大多可获长期缓解，能够从事正常的学习和工获长期缓解，能够从事正常的学习和工作。并发心，肺功能损害者预后较差。儿作。并发心，肺功能损害者预后较差。儿童患者通常死于肠穿孔和感染。成人可死童患者通常死于肠穿孔和感染。成人可死于呼吸衰竭，感染及心力衰竭。于呼吸衰竭，感染及心力衰竭。谢 谢
