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1、心源性晕厥（cardiac syncope）1 2 定义(definition)n脑供血骤然减少或停止而出现的短暂意识丧失，常伴有肌张力丧失而不能维持一定的体位n心排血量突然降低引起脑缺血而诱发晕厥n较非心源性晕厥少见，但发病后果较严重，年病死率可高达18%-33%3 发作特点n前驱症状不明显n一般与体位无关，卧位发作更支持n多伴面色苍白、发绀、呼吸困难；心率和心律明显改变；偶伴抽搐；n可能与运动或劳累相关,多有摔伤甚至大小便失禁，严重者可猝死n存在器质性心脏病或左心室功能不全者，若出现晕厥，应高度警惕猝死的危险4 分类n严重的心律失常(Arrhythmias )n心脏排血受阻n心肌本身病变5
2、 6 心律失常(Arrhythmias )n缓慢性心律失常(Bradycardia )：窦性心动过缓、窦性停搏、窦房传导阻滞、缓慢的逸搏心律、房室传导阻滞（III度）、n快速性心律失常（Tachycardia）：阵发性心动过速（室性、室上性）、儿茶酚胺相关性室性心动过速、心房纤颤并预激综合征n长QT综合征（LQTS）7 病态窦房结综合征(sick sinus yndrome，SSS)n窦房结及其周围组织的病变，导致起搏功能和(或)冲动传导障碍，产生一系列心律失常的综合表现。8 病因n冠心病n非特异性退行性纤维化n炎症性疾病：急慢性心肌炎症性疾病、心包炎等n先天性疾病n外科手术n年龄较大者多考虑
3、前两者，年轻者多考虑炎症性疾病9 临床表现n脑供血不足：眩晕、近似晕厥(“黑曚”)或晕厥，阿一斯综合征、猝死。n心脏供血不足：心悸、心绞痛、心力衰竭；n肾脏供血不足：腰酸痛、尿少，严重者出现氮质血症。nRR2S/5S/10S10 心电图n持续伴有临床症状的窦性心动过缓(15s)或逸搏心律的频率20 s；窦性心动过缓伴短阵室上性心动过速、心房颤动或心房扑动，发作停止后，窦性搏动恢复时间2 s。13 电生理n窦房结恢复时间(SNRT)1 500ms继发性长间歇室性逸搏(“双结病”)，校正窦房结恢复时间(CSNRT)CSNRTSNRT-PP问期(窦性)525 ms，窦房传导时间(SACT)SACT=
4、12(A2A3一A1A1)SACT120 ms。n参数敏感性和特异性较差，如果正常不能完全排除14 诊断标准n具备下列条件之一，除外继发因素，诊断为SSS：窦房阻滞；窦性停搏(2 s)；长时间明显的窦性心动过缓(50bpm)，常同时伴上述一项或2项。n快慢综合征(BTS)：具有上述、项基本条件，并伴有阵发性异位心动过速。n双结病：具有上述项基本条件，同时并发房窒交界区起搏功能障碍(交界性逸搏周期2 s)和(或)房室传导阻滞。n全传导系统障碍：在双结病的基础上同时并发室内传导阻滞。15 16 17 18 19 20 可疑SSSn慢性心房颤动，室率不快(非药物引起)，病因不明，或电复律时窦房结恢复
5、时间2 S，且不能维持窦性心律。n窦性心动过缓，多数时间心率50bpm；和(或)窦性停搏时间2 s。n在运动、高热、剧痛、心力衰竭等情况下，心率增快程度明显少于正常人。n以上诊断标准不适用于运动员及儿童。21 房室传导阻滞 AVB n部位：窦房、房内、 房室、束支n程度差异：I度、II度 （I型、II型）、III度n严重心律失常：II度II型及III度传导阻滞n先天性n后天获得者:心肌炎、先心术后22 23 24 25 儿茶酚胺相关性室性心动过速（CVPT）n家族聚集性，AR或ADn非器质性心脏病患者发生猝死的重要原因n异常的RyR2通道或CASQ2蛋白在交感兴奋的条件下诱发的延迟后除极26
6、临床表现n多在10-20岁出现症状，3岁以前发病少见n运动或情绪激动引起的晕厥n面色苍白、头晕、全身无力，严重者晕厥，可伴惊厥、二便失禁，数秒或数分钟后可自行恢复n猝死27 心电图n静息时心电图形态无明显异常，QT正常范围内，但心率普遍偏慢n发作时，特征ECG：双向性VT：呈右束支阻滞样，电轴左偏与右偏逐跳交替。部分表现为多形性VT/ VFn运动负荷试验：心率增快到一定程度后开始出现室早，随后室早次数逐渐增多，呈二联律或三联律，并表现出多形性，最终导致双向性或多形性VT28 29 30 鉴别诊断n洋地黄或乌头碱中毒（双向性VT）nLQT、ARVC、心功能不全、缺血性心肌病（多形性VT）n治疗n
7、受体阻滞剂、CCB、RyR2肽n预后n预后差，不治疗30岁以下死亡率高达30-50%31 长QT综合征n发病率在12 500左右的恶性遗传性心脏疾病，基因突变或代谢异常或药物引起的离子通道病n单发或AR伴先天性神经性耳聋或以AD遗传32 分类n先天性：nJLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。nRWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。n获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。33 发生机理：离子通道病：离子通道基因突变功能障碍复极离子流（IK）和或除极离子流（
8、a2+/Na+）复极延长EAD、DAD触发性心律失常（TdP）晕厥、癫痫样发作、SCD34 心电图nQT间期延长：间期延长：0.46s，Q-T-U具易变性具易变性n延长程度变异较大：以延长程度变异较大：以QTc0.44s，女性占，女性占6775%。Vincent提出提出QT0.47s（男）（男）0.48s（女）为肯定；（女）为肯定；41s0.44s为排除为排除n12基因基因异常者间期正常，基因基因异常者间期正常，30在在临在在临界，即患者不能单用界，即患者不能单用c诊断。诊断。35 LQT1基底增宽，时限延长基底增宽，时限延长LQT2振幅降低，双峰、双向或切迹振幅降低，双峰、双向或切迹LQT3
9、平直延长平直延长延迟出现，振幅时限正常延迟出现，振幅时限正常n波电交替：波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活动时，波电交替：波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活动时，n是心电不稳定的标志，常先于是心电不稳定的标志，常先于TdP出现，提示病人高危状态。出现，提示病人高危状态。n波形态：波形态：36 37 38 39 分类n严重的心律失常(Arrhythmias )n心脏排血受阻n心肌本身病变40 血流排出受阻n左室流出道受阻：主动脉瓣狭窄、梗阻型肥厚性心肌病n右室流出道受阻：原发肺动脉高压41 心肌病变n心肌梗死：冠状动脉畸形（冠脉起源异常）或川崎病并发冠状动脉狭窄病变、重症心肌
10、炎n缺氧发作：法洛四联症n心肌病：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病42 治疗一般处理：n仰卧、保持呼吸道通畅、吸氧;n迅速建立静脉通道、监测生命体征、心电图检查。n如心跳呼吸停止，立即心肺复苏43 病因治疗缓慢性心律失常：n暂时应急处理，可用阿托品或异丙肾上腺素。n窦房结功能障碍伴晕厥者：白天HR45bpm，睡眠中HR35bpm，窦性停搏3s者需要植入永久性心脏起搏器。n完全性房室传导阻滞伴症状性心动过缓、心力衰竭；先心术后高度房室传导阻滞持续7天以上无缓解。先天性III度房室传导阻滞伴宽QRS逸博节律或心功能异常；婴儿心室率50-55bpm或伴先心者心室率70bpm者植入永久性心脏起搏器44 快速性心律失常：n室性心动过速可选用利多卡因、普罗帕酮、胺碘酮等，并器质性心脏病者应选择胺碘酮。nCPAV应选择受体阻滞剂。n预激综合征并心房纤颤宜应用普罗帕酮、胺碘酮，不宜应用洋地黄、维拉帕米、普萘洛尔。45 长Q-T综合征：n首选受体阻滞剂预防晕厥发作，最常用的是普萘洛尔。n药物疗效不满意者，可手术切除左颈胸交感神经节。46 47
