HELLP综合征的诊断与鉴别诊断综合征的诊断与鉴别诊断 基本概述基本概述HELLPHELLP综合征是综合征是 指妊娠高血压综合征伴有指妊娠高血压综合征伴有ü溶血（溶血（HemolysisHemolysis）、）、ü肝酶升高肝酶升高( (Elevated liver function)Elevated liver function)以及以及ü血小板减少（血小板减少（ Low platelet countLow platelet count））的一组临床综合征，为严的一组临床综合征，为严重并发症重并发症国内报道重度子痫前期患者国内报道重度子痫前期患者HELLPHELLP综合征的发病率约综合征的发病率约2 2．．7 7％，国外％，国外为为4 4％～％～1616％，多见于经产妇及％，多见于经产妇及2525岁以上者岁以上者 一旦发生一旦发生HELLPHELLP综合征，孕产妇病死率为综合征，孕产妇病死率为3.4%--24.2%3.4%--24.2%，围生儿死，围生儿死亡率为亡率为7.7%--60.0%7.7%--60.0% HELLPHELLP综合征的分类综合征的分类pHELLPHELLP综合征的分类（美国综合征的分类（美国TennesseeTennessee大学）大学）ü完全性完全性HELLPHELLP综合征：三项指标均异常综合征：三项指标均异常 ü部分性部分性HELLPHELLP综合征：综合征： 一项或两项指标异常一项或两项指标异常p根据血小板（根据血小板（MartinMartin））分类分类ü Ｉ类：Ｉ类：BPC<50BPC<50××10109 9/L/Lü II II类：类：BPC<100BPC<100××10109 9/L/Lü IIIIII类类: : BPC<150BPC<150××10109 9/L/L 发病机制发病机制主要病理改变妊高征孕妇血管内皮损伤。
主要病理改变妊高征孕妇血管内皮损伤p血管内皮受损血管内皮受损 血管内膜暴露，血小板黏附、聚集与消耗，造成血管内膜暴露，血小板黏附、聚集与消耗，造成血小板数量下降；血小板数量下降；p 血管内皮受损血管内皮受损 纤维蛋白沉积、血管痉挛纤维蛋白沉积、血管痉挛 红细胞通过红细胞通过狭窄的微血管时破碎变形发生狭窄的微血管时破碎变形发生溶血溶血；；p 肝脏血管痉挛，血管内皮损伤和纤维素沉积肝脏血管痉挛，血管内皮损伤和纤维素沉积 肝窦内血流受阻，肝窦内血流受阻，肝细胞肿胀灶性坏死，细胞内酶释放至血循环导致肝细胞肿胀灶性坏死，细胞内酶释放至血循环导致肝酶升高肝酶升高 临床表现临床表现p妊高征的基础上，大部分为重度妊高征，妊高征的基础上，大部分为重度妊高征， 少数少数(20%)(20%)高血压和蛋白尿高血压和蛋白尿p多数发生在产前；多数发生在产前；1/31/3发生在产后；发生在产后；p临床症状各异，临床症状各异，80%80%以上患者有右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、以上患者有右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；呕吐以及体重增加过快等；p少数严重少数严重HELLPHELLP孕妇合并血尿、黄疸。
孕妇合并血尿、黄疸p体格检查可以没有任何阳性体征，但体格检查可以没有任何阳性体征，但90%90%的孕妇有右上腹或上腹部肌的孕妇有右上腹或上腹部肌紧张、轻压痛，部分患者还可能有显著的体重增加和水肿紧张、轻压痛，部分患者还可能有显著的体重增加和水肿 实验室检查实验室检查 HELLP HELLP综合征确诊的依据综合征确诊的依据p血常规：血小板减少、红细胞形态异常、血常规：血小板减少、红细胞形态异常、HbHb下降和网织红细胞增加下降和网织红细胞增加p肝功：肝酶和胆红素异常升高肝功：肝酶和胆红素异常升高pLDHLDH升高升高（敏感指标）：（敏感指标）：由于红细胞内富含由于红细胞内富含LDHLDH，，在红细胞发生变形在红细胞发生变形和破坏时，血中和破坏时，血中LDHLDH升高 影像学表现影像学表现pCTCT表现：肝脏体积明显增大，弥漫性粟粒样低密度影，增强扫描病灶表现：肝脏体积明显增大，弥漫性粟粒样低密度影，增强扫描病灶无强化提示无强化提示肝组织坏死肝组织坏死pMRIMRI表现：肝脏弥漫性粟粒样呈稍长表现：肝脏弥漫性粟粒样呈稍长T1T1，稍长，稍长T2T2信号信号 HELLPHELLP综合征的诊断（综合征的诊断（1 1）） 本病表现多为非特异性症状。
诊断的关键：本病表现多为非特异性症状诊断的关键：p右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐等；右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐等；p妊高征保持高度警惕！保持高度警惕！p实验室检查实验室检查ü血管内溶血：血管内溶血： 1.1.血红蛋白减少，血涂片血红蛋白减少，血涂片RBCRBC变形、破碎；变形、破碎； 2.2. 血清总胆红素血清总胆红素≥≥20.5 μmol/L20.5 μmol/L，以间接胆红素为主，网织红细胞，以间接胆红素为主，网织红细胞 >0.015>0.015；； 3. LDH>600U/L( 3. LDH>600U/L(是诊断早期溶血的敏感指标是诊断早期溶血的敏感指标) ) ü 肝酶异常：肝酶异常：ALT>70U/LALT>70U/Lü 血小板减少：血小板减少：<100<100××109/L 109/L HELLPHELLP综合征的分类（综合征的分类（2 2）） p完全性完全性HELLPHELLP综合征：上述三项指标综合征：上述三项指标p部分性部分性HELLPHELLP综合征：上述三项指标中任一项或两项异常综合征：上述三项指标中任一项或两项异常 妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝(1) p妊娠特发，少见，母儿死亡率高妊娠特发，少见，母儿死亡率高p常发生于孕晚期，常发生于孕晚期，32~38周，半数并妊高症（周，半数并妊高症（PIH)p早期疲乏、不适和头痛；早期疲乏、不适和头痛；p70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛p 渐进性黄疸、肝脏变小渐进性黄疸、肝脏变小p 疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治疗，母儿预后好疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治疗，母儿预后好 妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝(2) p严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷（严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷（60%）、）、55%DIC、、50%肾衰；肾衰；p 低血糖多见低血糖多见p实验室特点：实验室特点：ü 低蛋白血症、低蛋白血症、DIC、、肝酶肝酶 、、WBCü Bil、、BUN、、Cr和尿酸升高；抗凝血酶和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和贫血低血糖、高血氨和贫血 妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝(3) pB超和肝脏活检超和肝脏活检p处理处理 早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法 HELLPHELLP综合征的处理（综合征的处理（1 1）） 及及早早诊诊断断HELLPHELLP、、及及时时和和恰恰当当处处理理，，能能减减少少母母儿儿严严重重并并发发症症和和死死亡亡的的发生发生 在严密监护母儿情况下，积极治疗妊娠期高血压疾病在严密监护母儿情况下，积极治疗妊娠期高血压疾病 HELLPHELLP综合征的处理（综合征的处理（2 2）） 早期使用糖皮质激素早期使用糖皮质激素 ----促促进进血血小小板板生生成成、、增增加加毛毛细细血血管管抵抵抗抗力力，，降降低低血血管管通通透透性性；；降降低低ALTALT或或LDHLDH -- --产后产后HELLP,HELLP,立即应用立即应用 HELLPHELLP综合征的处理（综合征的处理（3 3））•适当输注血小板等血制品，小剂量阿斯匹林、肝素适当输注血小板等血制品，小剂量阿斯匹林、肝素 血浆置换；血浆置换；•适时终止妊娠；适时终止妊娠； 鉴别诊断鉴别诊断 HELLP HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，它的临床表现及实综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，它的临床表现及实验室检查与一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之处。
验室检查与一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之处 溶血尿毒综合征溶血尿毒综合征 基本概念基本概念p各种病因所致的血管内溶血的微血管病各种病因所致的血管内溶血的微血管病p以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大症状为临床特点以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大症状为临床特点p好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见的原因之一好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见的原因之一 临床分型临床分型 典型典型HUS非典型非典型HUSp又称腹泻后又称腹泻后HUS（post-diarrhea HUS, D+HUS）p占全部病例的占全部病例的90%左右左右p继发于产志贺样毒素（继发于产志贺样毒素（Shiga-like toxin, Stx）的致病）的致病性大肠杆菌感染性大肠杆菌感染p75%的病例与大肠杆菌的病例与大肠杆菌O157：H7感染有关感染有关p该病菌寄生于家畜的肠道，常通过污染的食物或饮水播散该病菌寄生于家畜的肠道，常通过污染的食物或饮水播散p又称无腹泻又称无腹泻HUS（non-diarrhea HUS, D-HUS） p约占约占10%的病例的病例p病因不明，可散发、部分有家族史病因不明，可散发、部分有家族史p该型预后较差，病死率高达该型预后较差，病死率高达25%，约，约50%的病人进展至终末的病人进展至终末期肾病期肾病 发病机制发病机制志贺样毒素、神经氨志贺样毒素、神经氨酸酶、内毒素等酸酶、内毒素等补体旁路途径过度补体旁路途径过度激活激活血管内皮细胞损血管内皮细胞损伤伤释放的释放的von Wilebrand因子因子血小板聚集血小板聚集释放血栓素引起血释放血栓素引起血管收缩管收缩前列环素（前列环素（PGI2）合成）合成减少减少血管内微血栓形成血管内微血栓形成血小板消血小板消耗减少耗减少红细胞机红细胞机械性溶血械性溶血肾小球血管血栓、内皮肾小球血管血栓、内皮肿胀、肿胀、GFR下降下降 临床表现临床表现p主要发生于婴幼儿和儿童，男性多见主要发生于婴幼儿和儿童，男性多见p散发多见，少数地区呈暴发流行散发多见，少数地区呈暴发流行p国内以晚春及初夏为高峰国内以晚春及初夏为高峰 临床表现临床表现------前驱症状前驱症状p腹泻型腹泻型HUS患者有胃肠炎的前驱症状（如腹痛、腹泻、呕吐及食欲不患者有胃肠炎的前驱症状（如腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振），伴中度发热振），伴中度发热p腹泻可为严重血便，极似溃疡性结肠炎腹泻可为严重血便，极似溃疡性结肠炎p前驱期约持续数天至前驱期约持续数天至2周，其后常有一无症状间歇期周，其后常有一无症状间歇期p少数非腹泻型病例可有呼吸道感染的前驱症状少数非腹泻型病例可有呼吸道感染的前驱症状 临床表现临床表现------三大特征症状三大特征症状p溶血性贫血溶血性贫血 在前驱期后在前驱期后5～10天（可迟至天（可迟至 数周）突然发病，以溶血数周）突然发病，以溶血 性贫血和出血为突出表现性贫血和出血为突出表现p血小板减少血小板减少 见于见于90％的病人，可低至的病人，可低至10×109／L，持续，持续l～2周后逐渐周后逐渐升高升高p急性肾衰竭急性肾衰竭 与贫血几乎同时发生，少尿或无尿，水肿，血压增高，与贫血几乎同时发生，少尿或无尿，水肿，血压增高，出现尿毒症症状、水电解质紊乱和酸中毒出现尿毒症症状、水电解质紊乱和酸中毒 临床表现临床表现------其它症状其它症状p大部分病人可出现头痛、嗜睡、烦躁等非特异性中枢神经系统症状大部分病人可出现头痛、嗜睡、烦躁等非特异性中枢神经系统症状p少部分病人可因中枢神经系统微血栓、缺血而出现抽搐、昏迷等症状少部分病人可因中枢神经系统微血栓、缺血而出现抽搐、昏迷等症状 实验室检查实验室检查p血液检查血液检查p尿常规尿常规p大便常规大便常规p肾活检病理检查肾活检病理检查 血液检查血液检查p血红蛋白下降、血涂片见形态异常红细胞（三角形、芒刺形、盔甲形血红蛋白下降、血涂片见形态异常红细胞（三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片等）及红细胞碎片等）p血小板明显下降，血小板抗体阴性，骨髓检查巨核细胞正常可与特发血小板明显下降，血小板抗体阴性，骨髓检查巨核细胞正常可与特发性血小板减少性紫癜区别性血小板减少性紫癜区别pCoombCoomb试验阴性试验阴性 尿常规尿常规p可见不同程度的血尿、红细胞碎片可见不同程度的血尿、红细胞碎片p严重溶血者可有血红蛋白尿严重溶血者可有血红蛋白尿p还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型 病原学检查病原学检查p典型典型HUS虽有致病性大肠杆菌引起腹泻的前驱病史，但因病原在体内虽有致病性大肠杆菌引起腹泻的前驱病史，但因病原在体内可能很快被清除，大便培养常阴性可能很快被清除，大便培养常阴性p无腹泻前驱史或肺炎链球菌感染的患儿，应尽早进行非典型无腹泻前驱史或肺炎链球菌感染的患儿，应尽早进行非典型HUS的评的评估，这些病人有复发的风险、预后较差且治疗措施也有所不同估，这些病人有复发的风险、预后较差且治疗措施也有所不同 肾活检病理检查肾活检病理检查p有助于明确诊断并可估计预后有助于明确诊断并可估计预后p急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急性期过后病情缓解时进行急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急性期过后病情缓解时进行p肾活检病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞肾活检病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞 诊断诊断p有前驱症状后突然出现溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特有前驱症状后突然出现溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征者应考虑本病的诊断征者应考虑本病的诊断p症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助诊断诊断 治治 疗疗p无特殊治疗，主要是抗感染、补充营养、控制高血压、维持水电解质无特殊治疗，主要是抗感染、补充营养、控制高血压、维持水电解质平衡平衡p尽早进行血浆置换和透析是治疗的关键尽早进行血浆置换和透析是治疗的关键 急性肾衰竭的治疗急性肾衰竭的治疗p治疗原则与方法与一般急性肾衰竭治疗相似治疗原则与方法与一般急性肾衰竭治疗相似p强调严格控制入水量、积极治疗高血压及补充营养、维持水电解质平强调严格控制入水量、积极治疗高血压及补充营养、维持水电解质平衡衡p提倡尽早进行透析治疗提倡尽早进行透析治疗 纠正贫血纠正贫血p尽可能少输血，以免加重微血管内凝血尽可能少输血，以免加重微血管内凝血p当血红蛋白低于当血红蛋白低于60g/L时，应输新鲜洗涤红细胞时，应输新鲜洗涤红细胞 其它治疗其它治疗p抗凝、抗血小板和抗纤溶治疗抗凝、抗血小板和抗纤溶治疗 现尚无统一的有效疗法现尚无统一的有效疗法。
p抗菌药物：抗菌药物： 虽可清除产生志贺样毒素的细菌，但会增加毒素的释放，不建议虽可清除产生志贺样毒素的细菌，但会增加毒素的释放，不建议使用但肺炎链球菌感染存在时，应积极抗感染治疗使用但肺炎链球菌感染存在时，应积极抗感染治疗p肾移植肾移植 部分进展至慢性肾衰竭，可肾脏移植，但肾移植后可再发本病部分进展至慢性肾衰竭，可肾脏移植，但肾移植后可再发本病 预预 后后pD+HUSD+HUS 经积极对症、支持治疗，其病死率降至经积极对症、支持治疗，其病死率降至5%5%以下，但以下，但20%-30%20%-30%可伴有可伴有不同程度的肾功能不全不同程度的肾功能不全pD-HUSD-HUS 预后较差，死亡或发生终末期肾病的比例预后较差，死亡或发生终末期肾病的比例20%-80%20%-80%p早期诊断，尽早进行血浆置换和透析是降低急性期早期诊断，尽早进行血浆置换和透析是降低急性期HUSHUS病死率、改善病死率、改善预后的关键预后的关键 血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜 基本概述基本概述 p血栓性血小板减少性紫癜（血栓性血小板减少性紫癜（TTPTTP）称血栓性微血管病性溶血性贫血、）称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征。
为一种不常见的血栓性微血管病血小板血栓形成综合征为一种不常见的血栓性微血管病, ,临床特征临床特征为为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶血性贫血，多种神经系统发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶血性贫血，多种神经系统损伤和肾损害等损伤和肾损害等pTTPTTP可发生在任何年龄，以可发生在任何年龄，以1010～～4040岁较多见，女性约占岁较多见，女性约占6060％，黑色人％，黑色人种及肥胖人群高发种及肥胖人群高发p可为突发性，或反复发作少数情况下一个家族内可出现多个可为突发性，或反复发作少数情况下一个家族内可出现多个TTPTTP患患者 分类和病因分类和病因TTP先天性先天性TTPTTP（（2%-3%2%-3%））: : 遗传性遗传性vWF-CPvWF-CP基因缺乏基因缺乏特发性特发性TTPTTP（大多数）：无病因可寻大多数）：无病因可寻继发性继发性TTPTTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植、妊娠等：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植、妊娠等 发病机制发病机制发病机制目前尚无定论发病机制目前尚无定论p2020世纪世纪8080年代，年代，MoakeMoake等发现等发现TTPTTP患者血浆中存在超大分子量的血患者血浆中存在超大分子量的血 管性血友病因子（管性血友病因子（vWFvWF）。
p血浆中的血浆中的vWFvWF为多聚体形式，经为多聚体形式，经vWFvWF裂解蛋白酶（裂解蛋白酶（vWF-CPvWF-CP）降解成不同）降解成不同大小的多聚体或者二聚体大小的多聚体或者二聚体vWFvWF依赖于依赖于CaCa2+2+和和ZnZn2+2+，在高切变力下有活，在高切变力下有活性 vWFvWF的大小及功能的大小及功能p参与血小板膜糖蛋白（参与血小板膜糖蛋白（GPⅠbGPⅠb）与内皮下胶原结合，介导血小板在血）与内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的粘附管损伤部位的粘附p作为因子作为因子ⅧⅧ的载体，稳定的载体，稳定ⅧⅧ因子p若大与中等大小的若大与中等大小的vWFvWF缺乏缺乏 血小板不能粘附于内皮血小板不能粘附于内皮 、血小板聚、血小板聚 集受限集受限p若若vWFvWF分子量过大分子量过大 血小板聚集、血栓形成、微血管病性溶血血小板聚集、血栓形成、微血管病性溶血 临床表现临床表现---五联征五联征溶血性溶血性贫血贫血肾脏肾脏损害损害出血出血神经神经系统系统症状症状 发热发热90%90%以上患者有以上患者有发热，多属中等发热，多属中等程度。
原因尚未程度原因尚未确定，可能与下确定，可能与下丘脑体温调节中丘脑体温调节中枢损害、组织坏枢损害、组织坏死、溶死、溶 血、白血、白细胞释放致热产细胞释放致热产物及继发感染等物及继发感染等有关主要表现为皮肤主要表现为皮肤的瘀点瘀斑，亦的瘀点瘀斑，亦可发生鼻出血、可发生鼻出血、胃肠道出血、血胃肠道出血、血尿及视网膜出血尿及视网膜出血 由于本病同时有由于本病同时有微血管损害，出微血管损害，出血通常不与血小血通常不与血小板的减少相关板的减少相关间接胆红素增高，间接胆红素增高，网织红细胞增多，网织红细胞增多，外周血涂片见破外周血涂片见破碎红细胞，有核碎红细胞，有核红细胞易见多红细胞易见多数患者有不同程数患者有不同程度的贫血度的贫血患者均有不同程患者均有不同程度的意识紊乱，度的意识紊乱，表现多变，如头表现多变，如头痛、意识障碍、痛、意识障碍、神志模糊、瘫痪、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等抽搐，昏迷等与大脑皮质或脑与大脑皮质或脑干小血管的病变干小血管的病变有关约约8585％的患者有蛋％的患者有蛋白尿、血尿及管型白尿、血尿及管型尿的表现，少数可尿的表现，少数可发生肾皮质坏死导发生肾皮质坏死导致急性肾衰。
致急性肾衰 有典型有典型““五联征五联征””的占的占TTPTTP总数的总数的4040％，出现溶血、神经损害及血％，出现溶血、神经损害及血小板减少性紫癜小板减少性紫癜““三联征三联征””占占7575％ 临床表现临床表现 主要诊断依据主要诊断依据1.血管内性溶血性贫血血管内性溶血性贫血2.血小板减少血小板减少3.神经精神异常神经精神异常4.肾脏损害肾脏损害5.发热发热 微血管病性贫血微血管病性贫血⑴⑴贫血：正细胞、正色素性中、重度贫血贫血：正细胞、正色素性中、重度贫血⑵⑵微血管病性溶血：微血管病性溶血：①①黄疸，高胆红素血症，间胆为主；尿胆红素阴性黄疸，高胆红素血症，间胆为主；尿胆红素阴性②②血片中可见较多的畸形红细胞（＞２％）与红细胞碎片血片中可见较多的畸形红细胞（＞２％）与红细胞碎片③③网织红细胞计数增高网织红细胞计数增高④④骨髓红系高度增生，粒骨髓红系高度增生，粒/ /红比下降红比下降⑤⑤血浆结合珠蛋白下降，血浆结合珠蛋白下降，LDHLDH升高升高 主要诊断依据主要诊断依据 血小板减少性紫癜与出血倾向血小板减少性紫癜与出血倾向 ：： (1) (1)不同成程度紫癜与其他出血表现；不同成程度紫癜与其他出血表现； (2) (2)血小板计数下降，血片中有巨大血小板；血小板计数下降，血片中有巨大血小板； (3)(3)骨髓中巨核细胞数增多，且有成熟障碍；骨髓中巨核细胞数增多，且有成熟障碍； ⑷ ⑷PLTPLT寿命缩短。
寿命缩短 主要诊断依据主要诊断依据 A、、B、、C、、D四张图四张图:微动脉及毛细血管中均一性透明样血小板血栓，微动脉及毛细血管中均一性透明样血小板血栓，内皮细胞增生，偶见红细胞、白细胞，栓塞局部有缺血坏死，无炎内皮细胞增生，偶见红细胞、白细胞，栓塞局部有缺血坏死，无炎症细胞浸润及炎症反应症细胞浸润及炎症反应 辅助诊断依据辅助诊断依据------组织病理学检查组织病理学检查 治治 疗疗p消除病因和诱因消除病因和诱因p输注血浆输注血浆p血浆置换血浆置换: :血浆置换有确定的效果，使病死率降低至血浆置换有确定的效果，使病死率降低至1010％～％～2020％，目％，目 前已成为前已成为TTPTTP最主要的治疗措施最主要的治疗措施p糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗p使用抗血小板药物：血浆置换后血小板数上升时可考虑适当应用此类使用抗血小板药物：血浆置换后血小板数上升时可考虑适当应用此类药物，可以预防药物，可以预防TTPTTP复发，特别是妊娠的患者复发，特别是妊娠的患者p脾切除脾切除: :不再是一线治疗。
但对于不再是一线治疗但对于TTPTTP血浆置换后没有反应或者置换后血浆置换后没有反应或者置换后复发的患者仍是非常重要的复发的患者仍是非常重要的p对症支持疗法对症支持疗法 TTP TTP是危及生命的疾病，有典型是危及生命的疾病，有典型““五联征五联征””或或““三联征三联征”” 近年来实施血浆置换治疗等有效措施，极大程度的改善了患者的预后来实施血浆置换治疗等有效措施，极大程度的改善了患者的预后 TTPTTP缓解后复发率较高，约缓解后复发率较高，约3030％－％－50%50%需严密观察，及时调整治需严密观察，及时调整治疗，争取获得长期持续缓解疗，争取获得长期持续缓解 结结 论论 抗磷脂综合征抗磷脂综合征 概概 论论 抗磷脂综合征抗磷脂综合征（（antiphospholipid syndromeantiphospholipid syndrome，，APSAPS）：是由）：是由磷脂抗体磷脂抗体 引起的一组临床征象的总称引起的一组临床征象的总称主要表现：主要表现：反复动脉或者静脉血栓反复动脉或者静脉血栓 自发性流产自发性流产 血小板减少血小板减少 原发性原发性APSAPS：无相关基础疾病：无相关基础疾病继发性继发性APSAPS：可以继发于：可以继发于SLESLE、其它风湿病或自身免疫性疾病、其它风湿病或自身免疫性疾病恶性恶性APSAPS：表现为短期内进行性广泛血栓形成，引起多器官功能衰竭：表现为短期内进行性广泛血栓形成，引起多器官功能衰竭甚至死亡。
甚至死亡 分分 类类 磷脂抗体（磷脂抗体（APL）） 狼疮抗凝物（狼疮抗凝物（LALA）） 心磷脂抗体（心磷脂抗体（ACLACL）） 磷脂酸抗体磷脂酸抗体 磷脂酰丝氨酸抗体磷脂酰丝氨酸抗体 APL的致病机制的致病机制确切机制目前仍不清楚，可能与以下方面有关：确切机制目前仍不清楚，可能与以下方面有关：影响血管内皮细胞和血小板的功能影响血管内皮细胞和血小板的功能APLAPL抗体与内皮细胞磷脂结合抗体与内皮细胞磷脂结合 PGI2↓(PGI2↓(前列环素前列环素) ) 血小板凝集血小板凝集APLAPL与血小板磷脂结合与血小板磷脂结合 TXA2↑TXA2↑（血栓素（血栓素A2A2）） 血管收缩血管收缩PGI2↓PGI2↓和和TXA2↑TXA2↑两者比例失调两者比例失调 血栓形成血栓形成影响内皮细胞蛋白影响内皮细胞蛋白•抑制抗凝血酶抑制抗凝血酶ⅢⅢ（（ATⅢATⅢ））•抑制蛋白抑制蛋白C C活化活化•抑制蛋白抑制蛋白S S 辅助蛋白辅助蛋白C C活化活化 结合胎盘抗凝蛋白（结合胎盘抗凝蛋白（PAP1PAP1））PAP1-PAP1-磷脂磷脂 抑制多种凝血因子抑制多种凝血因子APL PAP1↓ APL PAP1↓ 抗凝能力抗凝能力↓↓ 血栓形成血栓形成 流产流产 流行病学流行病学 •男：女男：女 1 1：：2 2• SLE 30-40% SLE 30-40%• 家族聚集性不明显家族聚集性不明显•危险因素：吸烟危险因素：吸烟 口服避孕药口服避孕药 其他药物其他药物 临床表现临床表现•习惯性流产习惯性流产流产可发生在妊娠的任何阶段流产可发生在妊娠的任何阶段妊娠的第二、三阶段多见妊娠的第二、三阶段多见与与ACLACL中的中的IgGIgG型抗体最相关型抗体最相关•反复动脉或静脉血栓形成反复动脉或静脉血栓形成•血小板减少血小板减少•神经精神系统损伤：神经精神系统损伤： 表现为脑血栓、脑出血、精神行为异常、癫痫、舞蹈病、脊髓病变等表现为脑血栓、脑出血、精神行为异常、癫痫、舞蹈病、脊髓病变等•其它：其它： 网状青斑网状青斑 心瓣膜和心内膜炎心瓣膜和心内膜炎 偏头痛偏头痛 肺动脉高压肺动脉高压 血栓引起的肢体坏疽血栓引起的肢体坏疽等。
等 类固醇激素类固醇激素 免疫抑制剂免疫抑制剂 阿司匹林阿司匹林 肝素、法华令肝素、法华令 IVIGIVIG ALARCON-SEGOVIA 等对等对APS的诊断标准（的诊断标准（1989）：）：肯定的诊断：肯定的诊断：1 1．有．有2 2个或个或2 2个以上的下列临床表现：个以上的下列临床表现： （（1 1）复发性自发性流产）复发性自发性流产 （（2 2）静脉血栓）静脉血栓 （（3 3）动脉闭塞）动脉闭塞 （（4 4）下肢溃疡）下肢溃疡 （（5 5）网状青斑）网状青斑 （（6 6）溶血性贫血）溶血性贫血 （（7 7）血小板减少）血小板减少2 2．伴有高水平的．伴有高水平的ALPALP抗体（抗体（IGGIGG和和IGMIGM>5SD)>5SD)可能的诊断可能的诊断: : 1 1个临床表现和高滴度的个临床表现和高滴度的APLAPL抗体，或抗体，或2 2种及种及2 2种以上临种以上临 床表现和低滴度的床表现和低滴度的APLAPL抗体（抗体（IGGIGG和和IGM,2-5SD)IGM,2-5SD) 诊诊 断断 治治 疗疗•原发病的治疗原发病的治疗•针对性治疗针对性治疗•药物药物 类固醇激素类固醇激素 免疫抑制剂免疫抑制剂 阿司匹林阿司匹林 肝素、法华令肝素、法华令 IVIGIVIG 。