帕金森病友互助专题讲座

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1、帕金森病友互助专题讲座帕金森病概况帕金森病概况l 是一种中、老年人常是一种中、老年人常见的神的神经退行性疾病退行性疾病, ,主要表主要表现 为患者患者动作作缓慢，手脚或身体其它部分的震慢，手脚或身体其它部分的震颤，身，身 体失去柔体失去柔软性，性，变得僵硬；得僵硬；l 1871 1871年，英国医生詹姆士年，英国医生詹姆士. .帕金森第一次描述了帕金森第一次描述了这 种疾病，故被命名种疾病，故被命名为帕金森病；帕金森病； James ParkinsonEassy on the Shaking Palsy； 我国中医早在黄帝内经中就有记载；孙一奎在赤 水玄珠（1584年）中记载 “颤振症：颤振者

2、，人病手 足摇动，如抖擞之状，筋脉约束不住，而莫能任持，风 之象也”。l 从从19971997年开始，世界年开始，世界卫生生组织将帕金森医生的生日将帕金森医生的生日4 4 月月1111日确定日确定为“世界帕金森病日世界帕金森病日” ” 。 帕金森病现状 发病率高病率高 病程病程长，症状复，症状复杂多多样 病因不清楚病因不清楚 诊断断难 治治疗难 发病率高 帕金森病帕金森病发病率在所有神病率在所有神经退行性疾病中排名第二退行性疾病中排名第二 仅次于老年性痴呆；次于老年性痴呆； 我国我国60岁以上人群中以上人群中发病率病率约为1.7%； 世界帕金森病患者世界帕金森病患者400万，我国帕金森病患者万

3、，我国帕金森病患者200万万 世界帕金森病患者半数在中国；世界帕金森病患者半数在中国； 每年新每年新发10万例万例 病因不清楚 目前目前认为与与环境因素、境因素、遗传因素和老因素和老龄化因素相关，但三者相互作用的分子病理机制仍不化因素相关，但三者相互作用的分子病理机制仍不十分清楚，需要十分清楚，需要进一步研究一步研究1)1)环境因素：上世境因素：上世纪8080年代初，年代初，发现多巴胺神多巴胺神经毒素毒素( (如如MPP+)MPP+)在人和在人和动物模型中可引起帕金森病症状；物模型中可引起帕金森病症状；9090年代年代发现除草除草剂和和杀虫虫剂如百草枯（如百草枯（ParaquatParaqua

4、t）、）、鱼藤藤酮（RotenoneRotenone）、）、代森代森锰（ManebManeb）等与帕金森病）等与帕金森病发病病紧密关密关联；2) 2) 遗传因素：大多数帕金森病患者是散因素：大多数帕金森病患者是散发的，但的，但10-15%10-15%的帕金森病患者有的帕金森病患者有家族史。研究家族史。研究发现，少数家族性帕金森病患者与，少数家族性帕金森病患者与alpha-synucleinalpha-synuclein基因的突基因的突变有关，有关，证明了明了遗传因素在帕金森病因素在帕金森病发病中的重要作用。到目前病中的重要作用。到目前为止止, ,已定已定位了位了1515个帕金森病相关基因位点，

5、个帕金森病相关基因位点，鉴定了定了1010个致病基因，包括：个致病基因，包括：alpha-alpha-synucleinsynuclein， parkinparkin，PINK1PINK1，DJ-1DJ-1，LRRK2LRRK2，ATP13A2ATP13A2，FBXO7FBXO7，PLA2G6PLA2G6，UCHL-1UCHL-1，HtrA2HtrA2和和GIGYF2GIGYF2。这些基因突些基因突变有的有的导致帕金森病致帕金森病发生，有的与疾生，有的与疾病易感性相关病易感性相关; ; 帕金森帕金森综合症往往有明确的病因合症往往有明确的病因常常见以下几以下几类： (1) (1)中毒：煤气中毒；

6、中毒：煤气中毒； (2) (2)感染：甲型感染：甲型脑炎；炎； (3) (3)药物：抗精神病物：抗精神病药物（吩物（吩噻嗪类，丁，丁酰类） (4) (4)脑动脉硬化：脉硬化：脑干、基底干、基底节多个小的多个小的脑梗死灶梗死灶 . . . . . . . . 帕金森病的病理改帕金森病的病理改变 位于中位于中脑部位部位“黑黑质”中的中的细胞胞发生病理性改生病理性改变，多巴，多巴胺合成减少，抑制乙胺合成减少，抑制乙酰胆碱功能降低，乙胆碱功能降低，乙酰胆碱胆碱兴奋作用相作用相对增增强,两者失衡两者失衡结果便出果便出现帕金森病症状。帕金森病症状。 正常人正常人帕金森病病人帕金森病病人 帕金森病影响寿命帕

7、金森病影响寿命吗 ？帕金森病本身不是一种致命的疾帕金森病本身不是一种致命的疾病，一般不影响寿命；病，一般不影响寿命；如果患者没有得到及如果患者没有得到及时和合理的和合理的治治疗，很容易，很容易导致身体机能下降致身体机能下降，甚至生活不能自理，最后出，甚至生活不能自理，最后出现各种并各种并发症，如肺炎、泌尿系感症，如肺炎、泌尿系感染、骨折等，从而染、骨折等，从而严重影响患者重影响患者的生活的生活质量。量。症状复症状复杂多多样 运运动障碍症状障碍症状（主要症状）（主要症状）非运非运动障碍症状障碍症状 （次要症状）（次要症状）震震颤僵直僵直运运动迟缓姿姿势及平衡障碍及平衡障碍认知障碍知障碍抑郁抑郁疼

8、痛疼痛嗅嗅觉缺失缺失睡眠障碍睡眠障碍植物神植物神经功能紊乱功能紊乱帕金森病常帕金森病常见症状症状 帕金森病常帕金森病常见症状症状 帕金森病常帕金森病常见症状症状 治治疗难u 19世世纪 20世世纪40年代年代 无医可治无医可治u 20世世纪40年代起年代起 非精确手非精确手术（开（开颅手手术） （有效，并（有效，并发症症严重）重）u 1968年左旋多巴年左旋多巴问世世 药物治物治疗时代代 （短期有效，（短期有效，长期副作用大）期副作用大）u 20世世纪90年代年代 立体定向手立体定向手术（微（微创手手术） （有效，仍有并（有效，仍有并发症）症）u 20世世纪末末 精确立体定向手精确立体定向手术

9、 （对非运非运动症状症状疗效差）效差）u 21世世纪 药物物 +手手术（ 综合治合治疗） （全面提高生命（全面提高生命质量）量）帕金森病治帕金森病治疗目的目的到目前到目前为止，人止，人类并不能阻止帕金森病并不能阻止帕金森病的病理的病理进程程治治疗的目的在于的目的在于缓解、改善症状，解、改善症状，让患患者达到正常人的生活水平。者达到正常人的生活水平。12234关注患者情关注患者情绪精确精确调整整药物物 适适时高精度定向手高精度定向手术专业的康复的康复训练 药物治物治疗 ？ 替代多巴胺：替代多巴胺：左旋多巴；左旋多巴； 美多巴（复方左旋多巴）：左旋多巴美多巴（复方左旋多巴）：左旋多巴+ +苄丝肼

10、增增强多巴胺能作用：多巴胺能作用：1 1）多巴胺受体激）多巴胺受体激动剂 森福森福罗 泰舒达泰舒达 溴溴隐亭亭 2 2）多巴脱）多巴脱羧酶抑制抑制剂 卡比多巴卡比多巴 息宁（卡左双多巴控息宁（卡左双多巴控释片片 ）：左旋多巴）：左旋多巴+ +卡比多巴卡比多巴 抗胆碱能抗胆碱能药物：物： 安坦安坦 其他其他 ：1 1）COMT COMT 抑制抑制剂 珂丹珂丹 2 2）抗病毒）抗病毒药 金金刚烷胺胺 药物治物治疗原原则长期服期服药、控制症状；、控制症状；对证用用药、辨、辨证加减；加减；最小最小剂量、最佳效果；量、最佳效果；权衡利弊、衡利弊、联合用合用药；帕金森病患者帕金森病患者对左旋多巴的反左旋多

11、巴的反应分五个分五个阶段：段：第一第一阶段：段：“蜜月期蜜月期”，疗效效稳定而持久；定而持久；第二第二阶段：段：药效减退；效减退；第三第三阶段：影响睡眠段：影响睡眠, ,有有“晨僵晨僵”现象象, ,可能有脚的可能有脚的痉 挛或肌或肌张力异常力异常, ,通常在症状通常在症状严重的一重的一侧；第四第四阶段：段： 剂末末现象；象；第五第五阶段：段： 频繁繁发生生药效减退，出效减退，出现开关及开关及剂末末现 象，并伴有明象，并伴有明显的的“异异动症症”;”; 一般来一般来讲，左旋多巴的，左旋多巴的“蜜月期蜜月期”为5 5年左右，此后便出年左右，此后便出现疗效减退、效减退、症状波症状波动和异和异动症等并

12、症等并发症。症。帕金森病非运帕金森病非运动症状的症状的药物治物治疗便秘：聚乙二醇（福松）：可能有用便秘：聚乙二醇（福松）：可能有用胃胃肠道不适：多潘立道不适：多潘立酮（吗丁啉）：可能有用丁啉）：可能有用尿尿频尿急尿急:托特托特罗定：尚定：尚难确定确定流涎：流涎：BTX-A/B:临床有用床有用帕金森病精神症状：帕金森病精神症状：氯氮平：氮平：临床有用床有用 喹硫平：尚硫平：尚难以确定以确定 奥氮平：无用奥氮平：无用帕金森病抑郁：普拉克索：有效帕金森病抑郁：普拉克索：有效 三三环类抗抑郁抗抑郁药：可能有效或：可能有效或证据不足据不足 5-HT再再摄取抑制取抑制剂;均均为证据不足据不足 多奈多奈哌齐

13、、加、加兰他敏、美金他敏、美金刚：证据不足据不足 我适合接受手我适合接受手术治治疗吗？ 原原发性帕金森病性帕金森病 服用左旋多巴曾服用左旋多巴曾经有良好有良好疗效效 药物物疗效已逐效已逐渐下降或出下降或出现副作用副作用 疾病已开始影响正常工作和生活疾病已开始影响正常工作和生活 符合上述符合上述标准，曾准，曾经接受接受过其他立体定其他立体定 向手向手术的病人的病人 病人及其家庭病人及其家庭对手手术期望期望值的理解的理解 手手术治治疗 ？ 脑起搏器手起搏器手术治治疗(DBS)； 立体定向立体定向毁损手手术； 什么是什么是脑起搏器手起搏器手术？ 又叫又叫脑深部深部电刺激刺激术，通通过植入体内的脉冲植

14、入体内的脉冲发生生器，器，发放弱放弱电脉冲，刺激脉冲，刺激脑内控制运内控制运动的相关神的相关神经核核团，抑制了引起帕金森，抑制了引起帕金森病症状的异常病症状的异常脑神神经信号，信号，从而控制帕金森病的症状，从而控制帕金森病的症状，使病人恢复自如活使病人恢复自如活动和自和自理能力。理能力。脑起搏器的起搏器的优越性，越性，为什么什么毁损手手术逐逐渐废弃？弃？ 不不毁损，对脑内核内核团的的结构可达到构可达到“无无创“， 可行双可行双侧手手术； 可逆，可可逆，可调节，术后可根据病情后可根据病情变化和副反化和副反应 程度，通程度，通过皮下脉冲皮下脉冲发生器生器实施可逆性施可逆性调节， 调整改整改变刺激参

15、数的方式来刺激参数的方式来获得得长期期疗效，减效，减 少并少并发症；症； 脑起搏器的突出起搏器的突出优点点 疗效持效持续时间长、可逆、可、可逆、可调节， 双双侧手手术安全。安全。 脑起搏器的起搏器的组成成植入电极延伸导线脉冲发生器脑起搏治起搏治疗的的过程？程？脑起搏治起搏治疗医生检查、评估医生谈话固定头架MRI/CT检查术中测试电极植入术后程控术后评估正常工作、生活脑起搏器治起搏器治疗帕金森病的帕金森病的进展展脑起搏器手起搏器手术后需要后需要还是不需要是不需要药物治物治疗?u脑起搏器起搏器术后清醒即可后清醒即可给予抗帕金森病予抗帕金森病药物治物治疗；u术后初始用后初始用药按按术前方案；前方案；

16、u术后一月即可减少服后一月即可减少服药数量及种数量及种类，大多数在，大多数在术后后 三个月三个月- -半年半年进行行药物物调整；整；u脑起搏器起搏器术后左旋多巴日等效当量减少后左旋多巴日等效当量减少20%-70%20%-70%；u脑起搏器起搏器术后后长期随期随访最常合用的最常合用的药物是复方多巴物是复方多巴 制制剂及多巴胺受体激及多巴胺受体激动剂，单用或用或联合使用。合使用。关于干关于干细胞治胞治疗帕金森病帕金森病p能能够有效有效缓解帕金森病症状，且在不断改解帕金森病症状，且在不断改进中；中；p与与现有帕金森病治有帕金森病治疗手段比手段比较，干，干细胞目前无胞目前无临 床床应用的用的竞争争优势；p需要警惕干需要警惕干细胞治胞治疗帕金森病有帕金森病有诱导异异动症和症和肿 瘤形成瘤形成的的风险。