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1、完全性心内膜垫缺损病例汇报患儿马某，男，8个月，7.5kg, 2012-05-24入院，主诉主诉：自幼查体发现心脏杂音2个月. 现病史现病史：患者出生后反复感冒多次，2个月前于当地医院查体发现心脏杂音，超声诊断为先天性心脏病、完全型心内膜垫缺损，肺动脉高压中度。 体体 格格 检检 查：查：胸骨左缘第3-4肋间可闻及2/6级收缩期心脏杂音，心尖部可闻及收缩期杂音生理解剖临床上依据患儿是否有紫绀（即口唇及四肢末梢呈现青紫色，将心脏病分为紫绀型和非紫绀型两大类。紫绀型心脏病常有右向左分流或以右向左分流为主的双向分流；非紫绀型先心病通常为无分流或有左向右分流。病理解剖心内膜垫是哺乳类和鸟类胚胎的心脏中
2、，由连接心房和心室的房室管的背壁、腹壁所生成的心内膜突起，它与心房、心室间的中隔形成及房室瓣的形成有关心内膜垫缺损 ECD是指胚胎期间心内膜垫发育缺陷，心内膜垫部分融合不全或完全未融合，从而产生包括房间隔下部（原发孔房间隔）缺损，室间隔流入道部位缺损以及房室瓣发育不全的一组心脏畸形。ECD分型 部分型心内膜垫缺损 PECD： 原发ASD+二尖瓣大瓣裂 完全型心内膜垫缺损 ECD ： 原发ASD+二尖瓣大瓣裂+ 三尖瓣发育不全+VSD病理生理完全性心内膜垫缺损患者由于心房和心室水平的大量左向右分流，右心室和左心室的压力几乎相等，因此，出生时 就有严重的肺动脉高压，并进行性加重，患者常在出生后几个
3、月内就出现明显的肺血管阻力增高。病理生理房室瓣水平上、下的间隔组织发育不全或缺如，同时伴有不同程度的房室瓣发育异常，使心腔之间相互交通，引起严重的血液动力学紊乱。房室瓣返流会增加心室的容量负荷，加重充血性心力衰竭和肺动脉高压。由于左、右心室的压力相等，患者同时存在右向左分流，表现为发绀；右向左分流量越大，发绀越明显。临床表现症状 一般很早就出现典型的充血性心力衰竭症状 以及反复的上呼吸道感染、喂养困难、体重不增、多汗等，如果没有得到及时的手术治疗，患者很快会发展为严重的肺动脉高压，并由于充血性心力衰竭而死亡。体征 心前区搏动增强，明显的心前区隆起，有明显的呼吸困难，肝脏增大，胸骨左缘第3、4肋
4、间可听到级粗糙 的收缩期杂音。辅助检查心电图胸部X线平片超声心动图右心导管检查手术适应证无自然愈合可能，因此，诊断明确应尽早手术，手术的最佳时机应在312个月，一般不超过2岁。患儿手术中患儿手术中患儿手术中手术方法一期根治术 手术目的是修复返流的房室瓣，闭合房间隔缺损和室间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束。手术成功的关键是左侧房室瓣成型的效果，避免出现左室流出道狭窄。分期手术 3个月内的小婴儿，如合并肺炎、心衰，内科治疗无效，可先行肺动脉环缩术，待心脏和全身情况改善后3-6个月，再行根治术。手术死亡率在5%-10%。术前护理紫绀型患儿为防止脱水应多次喂水，以降低血液粘稠度，防止患儿缺氧发作，遵医
5、嘱定时吸氧适当控制每餐进食量，防止过饱增加心脏负担术前护理减少患儿剧烈运动及哭闹以免诱发急性缺氧紫绀型患儿在行静脉穿刺、抽取血标本或做特殊治疗时应在有抢救设备的房间进行，以便患儿病情变化时抢救。于抽血前20分钟给患儿饮白开水，以稀释血液，增加血容量术后护理密切监护心功能 1、术后早期注意控制液体入量 小儿应2ml(kg/h) ,防止单位时间内输入液体过多 。 2、术后应用多巴胺、硝普钠等药物维持心脏功能，按医嘱准确配制药液，从中心静脉微量泵泵入。 术后护理密切监护心功能 3 注意心律的变化 ECD术前的房室结位置变异及功能不良，术后易出现心律不齐，心率减慢，儿童心率72小时，应用呼气末正压（P
6、EEP），以防止肺泡萎缩，保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物，增加通气，防止肺不张、肺炎的发生。肺高压病人吸痰时间间隔应延长，吸痰前给予镇静剂，拔除气管插管后定时翻身、拍背、体疗、雾化吸入 术后护理观察有无溶血现象 房室 缺补片较大或瓣膜成形术后，可能因表面粗糙而破坏血细胞造成溶血。术后应观察尿液颜色，如出现血红蛋白尿则提示可能发生溶血。应立即报告医生，采用利尿、碱化尿液、纠正贫血等措施。术后护理术后监测有创血压，血压维持在正常偏低水平，防止出现容量负荷过重，使修补成形的瓣叶撕裂。术后护理加强营养 预防感染 此类病人术前反复呼吸道感染、肺炎、营养不良，术后要注意补充营养。 一般在术后3天开始，可以按照每日120-150kcal/kg补充，经微量输液泵输入小儿氨基酸、白蛋白、脂肪乳剂、维生素、微量元素等。 恢复期 给予高能量、高蛋白、高维生素饮食，如蛋黄、配方奶、饼干、果汁、肉泥、菜泥、细碎面条等，少量多餐。奶瓶、餐具严格消毒 术后护理加强营养 预防感染 保证静脉高营养管道通畅，预防感染 每次交接班均应检查穿刺导管是否在静脉内，每日用碘伏局部消毒并用保护膜将导管固定好，防止细菌沿静脉导管壁侵入。治疗中的患者
