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1、原发纵隔生殖源性肿瘤的CT诊断广西中医药大学第一附属医院放射科广西中医药大学第一附属医院放射科1概述原发性纵隔生殖细胞肿瘤(primarymediastinalgermcelltumors，PMGCTs)是一组较为罕见的原发于纵隔的生殖细胞肿瘤(germcelltumors，GCTs)。占纵隔肿瘤的10%15%，占生殖细胞肿瘤的2%5%，属于性腺外GCTs。2p胚胎时未知因素，生殖细胞迷走p起源于生理性分布于肝脏、骨髓、脑的生殖细胞，这部分生殖细胞主要起传递血液学或免疫学信息的作用概述3概述pPMGCTs多发生于前纵隔4概述PMGCTs主要为良性病变，恶性仅占25%35%。组织学类型以成熟性囊
2、性畸胎瘤为主(65%75%)，其次为精原细胞瘤、卵黄囊瘤、混合性GCTs、未成熟性或恶性畸胎瘤，胚胎性癌和绒毛膜上皮癌罕见，主要作为混合性GCTs的成分而存在。文献报道精原细胞瘤绝大部分发生于男性，胚胎性癌、内胚窦瘤、畸胎瘤及绒毛膜上皮癌多发生于男性，成熟性畸胎瘤在男女两性中的发病率相同。5概述纵隔GCT分类畸胎瘤畸胎瘤畸胎瘤畸胎瘤 成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分组成）成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分组成）成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分组成）成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分组成） 未成熟畸胎瘤（存在未成熟的间充质和神经上皮组织）未成熟畸胎瘤（存在未成熟的间充质和神经上皮组织）未成熟畸胎瘤（
3、存在未成熟的间充质和神经上皮组织）未成熟畸胎瘤（存在未成熟的间充质和神经上皮组织） 含有其他成分的畸胎瘤含有其他成分的畸胎瘤含有其他成分的畸胎瘤含有其他成分的畸胎瘤非畸胎瘤非畸胎瘤非畸胎瘤非畸胎瘤 精原细胞瘤精原细胞瘤精原细胞瘤精原细胞瘤 卵黄囊瘤卵黄囊瘤卵黄囊瘤卵黄囊瘤 胚胎性癌胚胎性癌胚胎性癌胚胎性癌 绒毛膜癌绒毛膜癌绒毛膜癌绒毛膜癌 混合非畸胎性肿瘤（上述类型的组合）混合非畸胎性肿瘤（上述类型的组合）混合非畸胎性肿瘤（上述类型的组合）混合非畸胎性肿瘤（上述类型的组合）63%3%3%3%1 1 1 16 6 6 6% % % %37373737% % % %44444444% % % %G
4、CT精原细胞瘤精原细胞瘤 畸胎瘤畸胎瘤非精原细胞性非精原细胞性GCTGCT 混合型混合型GCT86th美国、加拿大病理学术年会，报道322例纵隔GCTMoranCA,Cancer1997;80:681690概述7临床表现PMGCTs临床表现无特异性。1 1、无痛性肿块、无痛性肿块；2 2、压迫和腔道梗阻症状；、压迫和腔道梗阻症状；3 3、急性症状：、急性症状：发生继发感染和出血时，常可肿块迅速增发生继发感染和出血时，常可肿块迅速增大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、休克等大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状。全身感染或失血症状。 4 4、恶性肿瘤、恶性肿瘤常表现
5、为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤节肿大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。性发热等全身症状。8纵隔生殖源性肿瘤CT表现纵膈畸胎瘤是发生在纵膈的生殖细胞肿瘤，一般认为畸胎瘤多系个体发育初期，部分多能性原始细胞迷离出来，在纵隔内增殖发展成肿瘤。绝大多数位于前纵隔，多发于30岁以下的青壮年，男女发病率无明显差异。良
6、性畸胎瘤多见，病程较长。1、畸胎瘤9根据畸胎瘤成熟程度分为根据畸胎瘤成熟程度分为3 3类：类：n n囊性成熟性畸胎瘤囊性成熟性畸胎瘤：又称皮样囊肿，包膜完整，又称皮样囊肿，包膜完整，腔内可含有毛发、皮脂、软骨成分，恶变者约腔内可含有毛发、皮脂、软骨成分，恶变者约9%9%15%15%，其中以鳞癌最常见，腺癌少见。，其中以鳞癌最常见，腺癌少见。n n实性畸胎瘤实性畸胎瘤：呈实性团块状，切面有大小不等的呈实性团块状，切面有大小不等的囊腔，内有出血和坏死，镜下可见所有胚层组织囊腔，内有出血和坏死，镜下可见所有胚层组织的成分，以内胚层成分居多。此病的成熟程度介的成分，以内胚层成分居多。此病的成熟程度介于
7、良、恶性之间者为中间型畸胎瘤。于良、恶性之间者为中间型畸胎瘤。n n未成熟型畸胎瘤未成熟型畸胎瘤：瘤内含有未分化的幼稚组织成瘤内含有未分化的幼稚组织成分，又称恶性畸胎瘤。生长迅速，常浸润邻近组分，又称恶性畸胎瘤。生长迅速，常浸润邻近组织而引起严重症状，经血和淋巴转移织而引起严重症状，经血和淋巴转移, ,通常以腺癌通常以腺癌多见。多见。畸胎瘤10CT表现：为不同形状的孤立性包块，多偏心性生长，一般表现为囊性、囊实性及实性包块，其内密度复杂多变，通常包括水样成分、脂肪组织或液态脂质成分、形态不同的钙化或骨化、以及形态、密度不同的软组织成分。畸胎瘤11CT特征性表现：n n1、“显壁囊肿”：多见囊性
8、畸胎瘤，囊壁厚度一般在25mm之间,并不是很厚,增强扫描时,囊壁可呈轻至中度强化。n n2、囊壁蛋壳样钙化。n n3、脂液平面；n n4、脂密度子囊；畸胎瘤12对畸胎瘤良恶性的判断，通常良性肿块边缘较清楚，恶性则常不清楚，且常常有压迫或侵犯周围结构的表现，如临近骨骼溶骨性破坏、临近肌肉和脂肪组织被其他成分取代等。畸胎瘤13囊性畸胎瘤14左侧前纵隔类圆形左侧前纵隔类圆形混杂密度影，壁厚，混杂密度影，壁厚，内见脂肪密度影及内见脂肪密度影及囊性影，囊性影，CTCT值约值约- -10013HU,10013HU,增强增强后，壁强化，邻近后，壁强化，邻近血管受压。血管受压。15左侧中上纵膈骗前部类圆左侧中
9、上纵膈骗前部类圆形混杂密度肿块影，密度形混杂密度肿块影，密度不均匀，周边见环状钙化不均匀，周边见环状钙化及其内脂肪密度影，边界及其内脂肪密度影，边界清晰，增强后实性部分强清晰，增强后实性部分强化。化。161718192021恶性畸胎瘤22 恶性畸胎瘤恶性畸胎瘤23多见于2040岁；绝大多数为男性，女性极少见；80%伴有血清乳酸脱氢酶（LDH）升高，10%有-人绒毛膜促性腺激素（-HCG）的轻度升高，但甲胎蛋白（AFP）水平不高；属中低度恶性肿瘤，对放化疗均敏感。纵隔生殖源性肿瘤CT表现2、精原细胞瘤24n n多发生在偏于一侧的前纵隔，累及中上纵隔；多发生在偏于一侧的前纵隔，累及中上纵隔；n n
10、多分叶状的实性肿块；多分叶状的实性肿块；n n体积较大；体积较大；n n密度常较均匀，钙化极少见；密度常较均匀，钙化极少见；n n增强后肿瘤轻度强化，可见囊变、坏死灶；增强后肿瘤轻度强化，可见囊变、坏死灶；n n向四周浸润生长，周围脂肪消失向四周浸润生长，周围脂肪消失, ,常浸及胸膜、上常浸及胸膜、上腔静脉及心包等邻近器官组织。腔静脉及心包等邻近器官组织。精原细胞瘤252627郑力文，张岳，等.纵隔原发性精原细胞瘤的表现.医学影像学杂志年第卷第期29王官良，等.纵隔原发性精原细胞瘤的表现与病理对照.医学影像学杂志年第卷第期30先世伟，等.纵隔原发性精原细胞瘤的CT表现.放射学实践2009年6月
11、第24卷第6期RadiolPractice,Jun2009,Vol24,No.631n n纵隔内胚窦瘤又称纵隔卵黄囊瘤,是一种非常罕见的由胚外结构一卵黄囊发生的高度恶性生殖细胞肿瘤。n n主要发生于儿童或青壮年，男多于女。n n血清AFP水平多明显升高，肿块内坏死、出血、囊变明显，可有钙化。纵隔生殖源性肿瘤CT表现3、内胚窦瘤32 CT表现：肿块为不规则形软组织密度实性肿块，边界不清；肿块为不规则形软组织密度实性肿块，边界不清；一般体积较大，轮廓不规则；一般体积较大，轮廓不规则；肿瘤内部密度不均匀，坏死、囊变，钙化均可见；肿瘤内部密度不均匀，坏死、囊变，钙化均可见；为高度恶性肿瘤，极具侵犯性，
12、浸润式生为高度恶性肿瘤，极具侵犯性，浸润式生长，临床病程较短，肿瘤对周边纵隔结构早期就有长，临床病程较短，肿瘤对周边纵隔结构早期就有侵犯；侵犯；为富血供肿瘤，其强化方式一般呈中度为富血供肿瘤，其强化方式一般呈中度高度不均匀强化，以周边部强化明显，内部可出现高度不均匀强化，以周边部强化明显，内部可出现网格状、分隔样强化。网格状、分隔样强化。内胚窦瘤33343536李秀梅，等.3例卵黃囊瘤多层螺旋CT表现并文献复习.放射学实践2009年4月第24卷第4期37周涛，等.纵隔内胚窦瘤的表现及诊断价值.医学影像学杂志年第卷第期38黄柱飞，等.纵隔罕见内胚窦瘤CT表现一例.临床放射学杂志2013年第32卷
13、第2期39n n极少见高度恶性生殖源性肿瘤。n n实验室检查：HCG阳性。n n多为个案报道。n nCT表现多变，无特异性，常误诊。纵隔生殖源性肿瘤CT表现4、胚胎性癌、绒毛膜细胞癌4041纵隔绒毛膜细胞癌42n n无特异性。n n其实验室检查及影像表现与肿瘤内成分相关。5、混合性生殖细胞瘤纵隔生殖源性肿瘤CT表现43鉴别诊断n n约合并重症肌无力反之，重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常n n良性与畸胎瘤相对容易鉴别，当恶性时CT表现无明显特异性，可借助于实验室检查与生殖源性肿瘤进行鉴别。1、胸腺肿瘤44CTCT平扫平扫CTCT增强增强良性胸腺瘤45良性胸腺瘤46侵袭性胸腺瘤
14、47侵袭性胸腺瘤48鉴别诊断n n鉴别要点：鉴别要点：与颈部甲状腺相连，位于气管前间隙内，也可与颈部甲状腺相连，位于气管前间隙内，也可伸入到气管与食管后方；伸入到气管与食管后方；边界清晰；边界清晰；伴有点状、环状钙化；伴有点状、环状钙化；肿物多为实质性阴影，密度不均匀，伴有不增肿物多为实质性阴影，密度不均匀，伴有不增强的低密度区；强的低密度区；伴有气管移位、被压、食管受压等。伴有气管移位、被压、食管受压等。2、胸骨后甲状腺肿495051鉴别诊断n n少见。n n鉴别要点包括：最大径线或瘤体中心位置多在肺内；瘤体与纵隔的交角多为锐角；某一位置下观察瘤体与纵隔间可有透亮带；呼吸运动与肺纹理运动方向一致；癌肿跨叶少见。3、纵隔型肺癌5253小结n n原发性纵隔生殖源性肿瘤以畸胎瘤CT特点较为突出，较易诊断。n n精原细胞瘤、内胚窦瘤、胚胎性癌、绒毛膜细胞癌CT表现为恶性肿瘤征像，结合实验室检查有利于影像诊断。n n混合性生殖细胞瘤CT表现多变，其内成分变化不一，缺乏特异性。5455
