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1、脊髓的血管及脊髓血管畸形脊髓的血管及脊髓血管畸形脊髓动脉供血行径脊髓动脉供血行径椎动脉、肋间动脉、腰动脉、甲状颈干、颈深、髂内、骶正中等椎动脉、肋间动脉、腰动脉、甲状颈干、颈深、髂内、骶正中等椎动脉、肋间动脉、腰动脉、甲状颈干、颈深、髂内、骶正中等椎动脉、肋间动脉、腰动脉、甲状颈干、颈深、髂内、骶正中等 根动脉根动脉根动脉根动脉 根髓动脉根髓动脉根髓动脉根髓动脉 脊髓前、后动脉脊髓前、后动脉脊髓前、后动脉脊髓前、后动脉 沟动脉、冠动脉沟动脉、冠动脉沟动脉、冠动脉沟动脉、冠动脉脊髓的动脉血供主脊髓的动脉血供主要来源于脊髓前动要来源于脊髓前动脉和脊髓后动脉分脉和脊髓后动脉分出的冠状动脉和沟出的冠状
2、动脉和沟动脉，脊髓前、后动脉，脊髓前、后动脉主要起源于椎动脉主要起源于椎动脉，在各个节段动脉，在各个节段接受根髓动脉的补接受根髓动脉的补充。充。颈胸区颈胸区颈胸区颈胸区胸区胸区胸区胸区胸腰区胸腰区胸腰区胸腰区颈区颈区（C1-T2C1-T2）n n前根髓动脉前根髓动脉 2 2支支 C4-5 C4-5 C4-5 C4-5 椎动脉椎动脉椎动脉椎动脉 C7-T1 C7-T1 C7-T1 C7-T1 颈深动脉（膨大动脉）颈深动脉（膨大动脉）颈深动脉（膨大动脉）颈深动脉（膨大动脉）n n后根髓动脉后根髓动脉4-64-6对对 椎动脉椎动脉n n颈髓侧枝循环丰富颈髓侧枝循环丰富（甲状颈干、肋颈干均（甲状颈干、
3、肋颈干均（甲状颈干、肋颈干均（甲状颈干、肋颈干均可与椎动脉吻合或参与供血）可与椎动脉吻合或参与供血）可与椎动脉吻合或参与供血）可与椎动脉吻合或参与供血）胸区胸区（T3-T7T3-T7）n n前根髓动脉前根髓动脉1 1 1 1支支- - 多为第多为第多为第多为第4-54-54-54-5肋间动脉肋间动脉肋间动脉肋间动脉n n后根髓动脉后根髓动脉4-94-94-94-9对对- - 肋间动脉肋间动脉肋间动脉肋间动脉n n右下支气管动脉常与第右下支气管动脉常与第4-54-54-54-5肋间动脉共干肋间动脉共干胸腰区胸腰区（T7T7以下）以下）n nAdamkiewiczAdamkiewiczAdamki
4、ewiczAdamkiewicz 动脉（腰膨大动脉）动脉（腰膨大动脉）动脉（腰膨大动脉）动脉（腰膨大动脉） 左侧左侧左侧左侧 70%70%70%70%； T9-L2 80%T9-L2 80%T9-L2 80%T9-L2 80%n nAdamkiewiczAdamkiewiczAdamkiewiczAdamkiewicz 副动脉副动脉副动脉副动脉 T7-8T7-8T7-8T7-8n n前根髓动脉前根髓动脉前根髓动脉前根髓动脉 单支单支单支单支45%45%45%45%，2 2 2 2支支支支48%48%48%48%，3 3 3 3支支支支7%7%7%7%n n后根髓动脉后根髓动脉后根髓动脉后根髓动
5、脉4-84-84-84-8对对对对 T12-L3T12-L3T12-L3T12-L3n n园锥吻合弓园锥吻合弓园锥吻合弓园锥吻合弓（在圆锥的血管畸形有特殊意义）（在圆锥的血管畸形有特殊意义）（在圆锥的血管畸形有特殊意义）（在圆锥的血管畸形有特殊意义）n n本组血管主要起源于肋间动脉、腰动脉以及髂动本组血管主要起源于肋间动脉、腰动脉以及髂动本组血管主要起源于肋间动脉、腰动脉以及髂动本组血管主要起源于肋间动脉、腰动脉以及髂动脉分支脉分支脉分支脉分支脊髓的引流静脉脊髓的引流静脉 （无静脉瓣）（无静脉瓣）（无静脉瓣）（无静脉瓣）髓周静脉髓周静脉根髓静脉根髓静脉椎间静脉椎间静脉椎旁静脉丛椎旁静脉丛腰静脉
6、、奇静脉、半奇静脉腰静脉、奇静脉、半奇静脉椎静脉等椎静脉等椎间静脉椎间静脉椎间静脉椎间静脉硬膜外静脉硬膜外静脉硬膜外静脉硬膜外静脉骨髓静脉骨髓静脉骨髓静脉骨髓静脉脊脊 髓髓 血血 管管 畸畸 形形病理分型病理分型（三）复合型（三）复合型（三）复合型（三）复合型n nCobbCobbCobbCobbs s s sn nOsler-Weber Osler-Weber Osler-Weber Osler-Weber RenduRenduRenduRendun n其他其他其他其他（四）椎体血管瘤（四）椎体血管瘤（四）椎体血管瘤（四）椎体血管瘤（五）椎旁血管瘤（五）椎旁血管瘤（五）椎旁血管瘤（五）椎旁血
7、管瘤（一）血管畸形一）血管畸形一）血管畸形一）血管畸形n nAVMsAVMsAVMsAVMsn n海绵状血管瘤海绵状血管瘤海绵状血管瘤海绵状血管瘤n n毛细血管扩张症毛细血管扩张症毛细血管扩张症毛细血管扩张症n n静脉畸形静脉畸形静脉畸形静脉畸形（二）动静脉瘘（二）动静脉瘘（二）动静脉瘘（二）动静脉瘘（AVFAVFAVFAVF）n n髓周髓周髓周髓周AVFAVFAVFAVFn n硬膜硬膜硬膜硬膜AVFAVFAVFAVFn n混合型混合型混合型混合型1.Anson JA, Spetzler RF: Classification of spinal arteriovenous malformati
8、ons and implications for treatment. BNI Quarterly 8:28, 19922.Bao Y-H, Ling F: Classification and therapeutic modalities of spinal vascular malformations in 80 patients. Neurosurgery 40:7581, 1997SpetzlerSpetzler分型分型（病理、生理、解剖分型）（病理、生理、解剖分型）（病理、生理、解剖分型）（病理、生理、解剖分型）硬膜内外（复合型）硬膜内外（复合型）硬膜内硬膜内 致密型 髓内髓内 圆锥
9、圆锥 弥散型硬膜外硬膜外硬膜内硬膜内 腹侧型 背侧型n增生性血管性病变增生性血管性病变 n动脉瘤动脉瘤 nAVF nAVMs 血管母细胞瘤血管母细胞瘤海绵状血管瘤海绵状血管瘤R. SPETZLER, et al. J Neurosurg (Spine 2) 96:145156, 2002临床表现临床表现n n 缺血缺血 进行性进行性（盗血、引流静（盗血、引流静（盗血、引流静（盗血、引流静脉高压淤血）脉高压淤血）脉高压淤血）脉高压淤血）n n 出血出血 突发性突发性n n 压迫压迫 反复性反复性n增生性血管性病变增生性血管性病变 血管母细胞瘤：血管母细胞瘤：主要位于髓内，偶有累及神经根。病主要位
10、于髓内，偶有累及神经根。病理上同小脑血管母细胞瘤类似，血供丰富。治疗上主要以理上同小脑血管母细胞瘤类似，血供丰富。治疗上主要以手术为主，少数情况下可行术前栓塞，以减少术中出血。手术为主，少数情况下可行术前栓塞，以减少术中出血。 海绵状血管瘤：海绵状血管瘤：髓内病变，常伴有静脉畸形，术中损髓内病变，常伴有静脉畸形，术中损伤该静脉可引起静脉性梗塞。治疗上主要以手术为主，血伤该静脉可引起静脉性梗塞。治疗上主要以手术为主，血管内治疗无明显意义。管内治疗无明显意义。手术原则类同手术原则类同AVMAVM，术中在病灶周边以锐性分离切除，若术，术中在病灶周边以锐性分离切除，若术中病灶破裂会引发较大量的出血。中
11、病灶破裂会引发较大量的出血。n动脉瘤动脉瘤 常伴发于常伴发于AVFAVF、AVMAVM等高血流病变，单一发生的动脉瘤等高血流病变，单一发生的动脉瘤罕见。临床多表现为罕见。临床多表现为SAHSAH。治疗上以手术为主，部分也可。治疗上以手术为主，部分也可选择血管内栓塞。选择血管内栓塞。手术原则：对于累及不能牺牲的重要动脉，多采用包裹。对手术原则：对于累及不能牺牲的重要动脉，多采用包裹。对于累及于根动脉的动脉瘤，可以考虑连同载瘤动脉一同切于累及于根动脉的动脉瘤，可以考虑连同载瘤动脉一同切除，或使用血管内栓塞方法闭塞动脉瘤及载瘤动脉。除，或使用血管内栓塞方法闭塞动脉瘤及载瘤动脉。术前造影术中所见脊髓动
12、脉动脉瘤脊髓动脉动脉瘤nAVFsAVFs 硬膜外硬膜外AVFsAVFs：供血动脉、瘘口及引流静脉（扩张迂供血动脉、瘘口及引流静脉（扩张迂曲）均位于硬膜外，临床上多由于脊髓压迫、脊髓静曲）均位于硬膜外，临床上多由于脊髓压迫、脊髓静脉回流障碍、动脉盗血引发脊髓病变。治疗上首选血脉回流障碍、动脉盗血引发脊髓病变。治疗上首选血管内栓塞治疗。管内栓塞治疗。手术原则：类似手术原则：类似CCFCCF，可选择在静脉侧闭塞瘘口。首选球，可选择在静脉侧闭塞瘘口。首选球囊栓塞，在球囊难以到位的情况下可选择弹簧圈。囊栓塞，在球囊难以到位的情况下可选择弹簧圈。硬膜外硬膜外AVFsAVFs硬膜外硬膜外AVFsAVFs硬膜
13、外硬膜外AVFsAVFsnAVFsAVFs：硬膜下硬膜下AVFsAVFs 背侧型硬膜下背侧型硬膜下AVFsAVFs : :最常见的脊髓血管畸形，供血最常见的脊髓血管畸形，供血动脉为背侧根动脉，瘘口位于神经根袖处的硬膜内侧，动脉为背侧根动脉，瘘口位于神经根袖处的硬膜内侧，引流入髓周静脉。不同于引流入髓周静脉。不同于DAVFDAVF，瘘口不位于硬膜上，瘘口不位于硬膜上，而是硬膜下间隙（或蛛网膜下腔）。临床上多由于静而是硬膜下间隙（或蛛网膜下腔）。临床上多由于静脉高压导致脊髓变性，可在脉高压导致脊髓变性，可在MRI T2MRI T2像上看到表现为高像上看到表现为高信号脊髓变性病灶，同时也可在蛛网膜下
14、腔看到流空信号脊髓变性病灶，同时也可在蛛网膜下腔看到流空的蚯蚓状的引流静脉。少见由于出血致脊髓功能障碍。的蚯蚓状的引流静脉。少见由于出血致脊髓功能障碍。血管造影表现为缓慢血流的瘘口，静脉后期可见扩张血管造影表现为缓慢血流的瘘口，静脉后期可见扩张的迂曲的髓周静脉。的迂曲的髓周静脉。可以分为两型：单一供血动脉为可以分为两型：单一供血动脉为A A型；多于一条供血动脉型；多于一条供血动脉为为B B型。型。背侧型硬膜下背侧型硬膜下AVFsAVFs背侧型硬膜下背侧型硬膜下AVFsAVFs背侧型硬膜下背侧型硬膜下AVFsAVFsnAVFsAVFs：背侧型硬膜下背侧型硬膜下AVFsAVFs本病的治疗原则是尽早
15、的消除瘘口，解除静脉高压。可本病的治疗原则是尽早的消除瘘口，解除静脉高压。可以选择外科手术或血管内栓塞，不管那种治疗方法，以选择外科手术或血管内栓塞，不管那种治疗方法，都应达到完全的消除瘘口都应达到完全的消除瘘口（供血动脉末段、瘘口及引（供血动脉末段、瘘口及引流静脉近段）流静脉近段）。血管内栓塞应选择液体栓塞剂（。血管内栓塞应选择液体栓塞剂（NBCANBCA胶），应使胶渗透、闭塞瘘口及近段引流静脉，但不胶），应使胶渗透、闭塞瘘口及近段引流静脉，但不损伤脊髓的正常静脉引流。治疗的关键在于损伤脊髓的正常静脉引流。治疗的关键在于正确的识正确的识别瘘口别瘘口的位置。患者常被误诊为腰椎间盘突出症，延的位
16、置。患者常被误诊为腰椎间盘突出症，延误治疗。对于大部分症状出现时间尚短的病人症状可误治疗。对于大部分症状出现时间尚短的病人症状可以得到缓解，对于部分延误治疗，症状出现久远的患以得到缓解，对于部分延误治疗，症状出现久远的患者，在瘘口消除后原有的脊髓变性不能反转，症状可者，在瘘口消除后原有的脊髓变性不能反转，症状可持续存在。持续存在。nAVFsAVFs：硬膜下硬膜下AVFsAVFs 腹侧型硬膜下腹侧型硬膜下AVFsAVFs : :既往称作既往称作“髓周动静髓周动静脉瘘脉瘘”，位于椎管腹侧的蛛网膜下腔，常由，位于椎管腹侧的蛛网膜下腔，常由ASAASA供血，引流入髓周静脉，为高血流的病变，供血，引流入
17、髓周静脉，为高血流的病变，常伴发动脉瘤。临床上多表现为蛛网膜下腔出常伴发动脉瘤。临床上多表现为蛛网膜下腔出血，也可由于扩张静脉压迫、静脉高压、动脉血，也可由于扩张静脉压迫、静脉高压、动脉盗血引起进展性脊髓变性的相应症状。盗血引起进展性脊髓变性的相应症状。可以分为三亚型：可以分为三亚型：型为小瘘口，血流较缓慢；型为小瘘口，血流较缓慢；型、型、型瘘口和血流逐步增大，其中型瘘口和血流逐步增大，其中型表型表现为巨大瘘口和极度扩张的静脉网。现为巨大瘘口和极度扩张的静脉网。腹侧型硬膜下腹侧型硬膜下AVFsAVFsL1-L2腹腹侧侧型型硬硬膜膜下下AVFs腹腹侧侧型型硬硬膜膜下下AVFsnAVFsAVFs：
18、腹侧型硬膜下腹侧型硬膜下AVFsAVFs本病的治疗原则：消除瘘口本病的治疗原则：消除瘘口（供血动脉末段、瘘（供血动脉末段、瘘口及引流静脉近段）口及引流静脉近段）。可选用手术或血管内栓。可选用手术或血管内栓塞，伴发的动脉瘤可采取包裹或栓塞治疗。栓塞，伴发的动脉瘤可采取包裹或栓塞治疗。栓塞时选择液体栓塞剂（塞时选择液体栓塞剂（NBCANBCA胶），应注意避开胶），应注意避开ASAASA主干。部分主干。部分型瘘口，可采用静脉途径进型瘘口，可采用静脉途径进行栓塞。行栓塞。腹侧型硬膜下腹侧型硬膜下AVFsnAVMAVM 膜内外脊髓膜内外脊髓AVMAVM：累及躯体一个或几个节段的脊髓、累及躯体一个或几个节
19、段的脊髓、椎体、肌肉及周边软组织。临床上多由于出血、脊髓椎体、肌肉及周边软组织。临床上多由于出血、脊髓压迫、脊髓静脉回流障碍、动脉盗血引发症状。只有压迫、脊髓静脉回流障碍、动脉盗血引发症状。只有极少数病人可以治愈。极少数病人可以治愈。手术原则：以姑息治疗为目标，治疗前应明确引起症状手术原则：以姑息治疗为目标，治疗前应明确引起症状的原因，确定治疗的靶点。可以栓塞大的瘘口，减轻的原因，确定治疗的靶点。可以栓塞大的瘘口，减轻盗血，减轻静脉扩张，也可通过手术减压。盗血，减轻静脉扩张，也可通过手术减压。硬脊膜内外硬脊膜内外AVMAVMnAVMAVM 脊髓脊髓AVMAVM：局限于脊髓的动静脉畸形。临床上多
20、由于局限于脊髓的动静脉畸形。临床上多由于出血、脊髓压迫引发症状。根据畸形团的结构，可分出血、脊髓压迫引发症状。根据畸形团的结构，可分为弥散型和密集型。为弥散型和密集型。治疗原则：通常通过栓塞减少血供、减小畸形团后，行治疗原则：通常通过栓塞减少血供、减小畸形团后，行手术切除畸形团。伴发的动脉瘤可行手术包裹或栓塞手术切除畸形团。伴发的动脉瘤可行手术包裹或栓塞治疗。栓塞时以治疗。栓塞时以ASAASA为途径，超选入沟动脉，避开正常为途径，超选入沟动脉，避开正常脊髓血管。手术时，在脊髓血管。手术时，在病灶周边以锐性分离切除。病灶周边以锐性分离切除。脊髓脊髓AVMAVMnAVMAVM 圆锥圆锥AVMAVM
21、：畸形团位于圆锥部，常由脊髓前、后动脉同时供血，：畸形团位于圆锥部，常由脊髓前、后动脉同时供血，伴有多个动静脉瘘，畸形团常位于髓外或脊髓表面，也可位于髓伴有多个动静脉瘘，畸形团常位于髓外或脊髓表面，也可位于髓内内。临床上多由于出血、脊髓压迫引发脊髓症状，同时伴有神经。临床上多由于出血、脊髓压迫引发脊髓症状，同时伴有神经根症状。这一特色类型同圆锥处脊髓的特殊血管相关根症状。这一特色类型同圆锥处脊髓的特殊血管相关园锥吻园锥吻园锥吻园锥吻合弓合弓合弓合弓。治疗原则：通常可以通过栓塞动静脉瘘，减少血流，但很难可以完全治疗原则：通常可以通过栓塞动静脉瘘，减少血流，但很难可以完全消除畸形团。往往需要下一步的手术完全切除畸形团。消除畸形团。往往需要下一步的手术完全切除畸形团。圆锥圆锥AVMAVMSpinal cord vascular lesionsneoplastic vascular lesionsaneurysmavfhemangiobalstomacavernomaavmextraduralintraduraldorsalventalExtradural-intraduralconusintraduralSpetzlerSpetzler分型分型（病理、生理、解剖分型）（病理、生理、解剖分型）（病理、生理、解剖分型）（病理、生理、解剖分型）
