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1、特发性血小板减少性紫癜概念ITP（idiopathic thrombocytopenic purura）：复杂的、多机制共同参与的、获得性、自身免疫性疾病，现称为原发免疫性血小板减少症。因免疫是耐受，产生体液及细胞免疫性血小板破坏增加、生成减少所致。发病率：5-10/10万，男女相似，育龄妇女、60岁较高。病因具体病因不明，可能与以下因素有关1.感染：病毒或细菌（1）急性：病前病毒感染史（2）慢性：病毒感染后加重（3）抗病毒抗体或免疫复合物（4）抗病毒抗体的滴度与PLT计数及生存时间负相关病因2.免疫因素：（1）正常PLT输入患者体内后，寿命缩短；患者PLT加入正常血浆后，寿命正常（2）80%
2、患者体内可检测到PAIg（3）免疫相关治疗后效果好3.脾：PLT抗体产生及PLT破坏的场所4.其他：遗传、雌激素等发病机制1.血小板破坏过多：（1）体液免疫：血浆、血小板表面出现血小板膜糖蛋白特异性抗体（2）细胞免疫：细胞毒T细胞直接破坏血小板2.巨核细胞异常，血小板生成减少（1）体液免疫：抗体损伤、抑制巨核细胞，减少血小板产生（2）CD8+T细胞抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成减少临床表现发病：成人多缓慢，儿童可较急出血：反复，多数较轻，部分较重，部分无出血。常见出血部位为皮肤（下肢、躯干）、鼻腔、牙龈、经量增多；少见而严重：内脏出血，尤其颅内出血乏力：部分患者可有，非特异血栓形成：血栓前疾病
3、？血栓形成可能机制：1.抗血小板抗体与血小板抗原结合激活补体，参与凝血2.血小板年轻、活性强3.部分患者有抗心磷脂抗体4.血小板碎片亦参与止血过程实验室检查1.血小板（1）数量：减少，需要多次检查（2）体积：偏大（3）BT：延长（4）功能：正常2.骨髓象：（1）巨核细胞计数：正常或增加（2）巨核成熟障碍：体积小、颗粒减少、幼稚细胞增多（3）产板型巨核30%（正常者70%）（4）其他系细胞正常巨核细胞生长发育图3.血小板动力学：无明显加速4.TPO：正常5.其他： 可伴有IDA长期、慢性失血所致 伴发AIHAEvans综合征诊断及鉴别1.诊断：（1）2次以上检查血小板减少，形态正常（2）脾一般不
4、大（3）骨髓提示巨核细胞正常或增多，有成熟障碍（4）除外其他引起血小板减少的疾病注：血小板明显减少而无任何出血表现时，需除外假性血小板减少2.鉴别：（1）引起血小板减少的疾病：AA、PNH、AL、MDS、结缔组织病、恶性肿瘤、脾功能亢进等（2）出血性疾病：如过敏性紫癜分型与分期名称名称时间时间特点特点新诊断的ITP3个月以内-持续性ITP3-12个月血小板持续减少慢性ITP超过12个月血小板持续减少重症ITP-血小板10109/L，且有需治疗的出血症状治疗中出现新的出血，需加强治疗难治性ITP-脾切后无效或复发需继续治疗，降低出血风险除外其他继发性血小板减少，确诊ITP治疗1.一般治疗（1）卧
5、床休息，软食，保持大便通畅、情绪稳定，避免磕碰（2）止血：药物、包扎等2.观察：适用于血小板30109/L者，且无手术需要、创伤者，不从事增加出血风险工作。凡是有出血者，无论血小板计数，均应治疗3.首次诊断ITP的一线治疗（1）糖皮质激素：首选，有效率80%机制：减少抗体产生，减轻抗原抗体反应 抑制单核-巨噬系统的吞噬 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板释放剂量及用法：泼尼松1-1.5mg/kgd，多采用顿服，血小板正常后，于1月内快速减量至5-10mg/d维持地塞米松40mg4d，无效或效果不佳者2周后再重复1次（2）丙种球蛋白：适应症：急症处理 不耐受糖皮质激素或脾切准备 合并妊娠或
6、分娩前用法：400mg/kdd5d或1g/kgd2d临床上多采用第一种方法缺点：价格昂贵，非医保4.二线治疗（1）脾切除：适应症：正规激素治疗无效，病程6月 糖皮质激素维持量大，30mg/d以上 有应用激素的禁忌禁忌：2岁，易发生致命性感染 孕妇 不耐受手术者，如体质差、心肺功能不全者（2）药物：CD20单克隆抗体：利妥昔单抗，375mg/m2，每周1次，共4周血小板生成药物：如TPO，效果较好，但价格贵其他免疫抑制剂：长春新碱、环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等5.急症的处理适合血小板明显降低、出血严重、需要手术或近期分娩者（1）输血小板：10-20u/次（2）丙种球蛋白（3）激素冲击：甲强龙1g/d3-5d小结ITP是免疫异常导致的主要表现为出血、血小板减少，皮肤及黏膜出血常见，脏器出血少见但后果严重诊断需排除继发性血小板减少治疗方法多种多样，根据不同人群选择不同方法
