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1、 典型病例典型病例 患者唐某某，女，患者唐某某，女，患者唐某某，女，患者唐某某，女，32323232岁。因岁。因岁。因岁。因“ “波动性四肢无力波动性四肢无力波动性四肢无力波动性四肢无力3 3 3 3月月月月” ”入入入入院。患者于院。患者于院。患者于院。患者于3 3 3 3个月前始，出现四肢无力，有个月前始，出现四肢无力，有个月前始，出现四肢无力，有个月前始，出现四肢无力，有“ “晨轻暮重晨轻暮重晨轻暮重晨轻暮重” ”现现现现象，活动后症状加重。既往无特殊病史。象，活动后症状加重。既往无特殊病史。象，活动后症状加重。既往无特殊病史。象，活动后症状加重。既往无特殊病史。 入院查体：颅神经：入院
2、查体：颅神经：入院查体：颅神经：入院查体：颅神经：( ( ( (）四肢疲劳试验（）。）四肢疲劳试验（）。）四肢疲劳试验（）。）四肢疲劳试验（）。 辅助检查：重复电刺激：有递增现象。辅助检查：重复电刺激：有递增现象。辅助检查：重复电刺激：有递增现象。辅助检查：重复电刺激：有递增现象。 新斯的明实验（），胸腺新斯的明实验（），胸腺新斯的明实验（），胸腺新斯的明实验（），胸腺CTCTCTCT示：胸腺瘤示：胸腺瘤示：胸腺瘤示：胸腺瘤 讨论：讨论：讨论：讨论： 1 1 1 1、该患者的诊断及诊断依据？、该患者的诊断及诊断依据？、该患者的诊断及诊断依据？、该患者的诊断及诊断依据？ 2 2 2 2、鉴别诊断
3、如何？、鉴别诊断如何？、鉴别诊断如何？、鉴别诊断如何？ 3 3 3 3、如何治疗？、如何治疗？、如何治疗？、如何治疗？重症肌无力重症肌无力myasthenia gravis 是是是是AChR-AbAChR-AbAChR-AbAChR-Ab介介介介导导导导、细细细细胞胞胞胞免免免免疫疫疫疫依依依依赖赖赖赖及及及及补补补补体体体体参参参参与与与与的的的的一种一种一种一种NMJNMJNMJNMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。处传递障碍的自身免疫性疾病。处传递障碍的自身免疫性疾病。处传递障碍的自身免疫性疾病。 重症肌无力重症肌无力- -概念概念zz患者患者患者患者HLAHLAHLAHLA基因型（基因型（
4、基因型（基因型（B B B B8 8 8 8、DRDRDRDR3 3 3 3、DQBDQBDQBDQB1 1 1 1) ) ) )频率较高。频率较高。频率较高。频率较高。zz体体体体内内内内产产产产生生生生AChRAChRAChRAChR抗抗抗抗体体体体，在在在在补补补补体体体体的的的的参参参参与与与与下下下下和和和和AChRAChRAChRAChR发发发发生生生生免免免免疫应答，破坏大量疫应答，破坏大量疫应答，破坏大量疫应答，破坏大量AChRAChRAChRAChR，使突触后膜传递障碍。，使突触后膜传递障碍。，使突触后膜传递障碍。，使突触后膜传递障碍。zz胸胸胸胸腺腺腺腺中中中中“ “肌肌肌
5、肌样样样样细细细细胞胞胞胞” ”载载载载有有有有AChRAChRAChRAChR，在在在在特特特特定定定定的的的的遗遗遗遗传传传传素素素素质质质质个个个个体体体体中中中中，病病病病毒毒毒毒或或或或其其其其它它它它非非非非特特特特异异异异性性性性因因因因子子子子感感感感染染染染后后后后，导导导导致致致致AChRAChRAChRAChR构型变化，刺激机体产生构型变化，刺激机体产生构型变化，刺激机体产生构型变化，刺激机体产生AChRAChRAChRAChR抗体。抗体。抗体。抗体。zz许许许许多多多多患患患患者者者者合合合合并并并并有有有有其其其其他他他他自自自自身身身身免免免免疫疫疫疫病病病病，如如
6、如如甲甲甲甲亢亢亢亢、甲甲甲甲状状状状腺腺腺腺炎、炎、炎、炎、SLESLESLESLE、风湿性关节炎和天疱疮等。、风湿性关节炎和天疱疮等。、风湿性关节炎和天疱疮等。、风湿性关节炎和天疱疮等。重症肌无力重症肌无力- -病因与发病机制病因与发病机制神经神经- -肌接头病分类肌接头病分类zz突触前病变有机磷中毒有机磷中毒- -抑制胆碱酯酶活力抑制胆碱酯酶活力 Lamber-EatonLamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使综合征、氨基甙类抗生素使AChACh合成释合成释放减少放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止CaCa2+2+进入末梢进入末梢zz突触后病变美洲箭毒素与
7、美洲箭毒素与AChRAChR结合结合重症肌无力重症肌无力AChRAChR自身抗体的产生自身抗体的产生神经神经- -肌接头疾病肌接头疾病- -概述概述zz神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。zz神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。zz运动单位：一个运动神经元支配的肌纤维范围。 肌细胞本身变化不明显。慢性病变可见肌萎肌细胞本身变化不明显。慢性病变可见肌萎缩。突出病理改变：电镜下可见突触后膜皱缩。突出病理改变：电镜下可见突触后膜皱摺变少，突触后膜平坦，突触间隙加宽摺变少，突触后膜平坦，突触间隙加宽。重症肌无力重症肌无力- -病理病理重症肌
8、无力重症肌无力- -临床表现临床表现 特征性表现特征性表现 波动性肌无力波动性肌无力 病态疲劳病态疲劳 晨轻暮重晨轻暮重 无力肌肉不按神经分布无力肌肉不按神经分布 重症肌无力重症肌无力- -临床表现临床表现zz性性性性别别别别：女女女女多多多多于于于于男男男男，约约约约3: 3: 3: 3: 2 2 2 2。部部部部分分分分合合合合并并并并胸胸胸胸腺腺腺腺肥肥肥肥大大大大和和和和胸胸胸胸腺腺腺腺瘤。瘤。瘤。瘤。zz诱因诱因诱因诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩zz隐袭起病，隐袭起病，隐袭起病，隐
9、袭起病，肌肉病态疲劳肌肉病态疲劳肌肉病态疲劳肌肉病态疲劳；zz首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。zz病情波动性，病情波动性，病情波动性，病情波动性， “ “晨轻暮重晨轻暮重晨轻暮重晨轻暮重” ” 。zzMGMGMGMG危象危象危象危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。侵犯呼吸肌出现呼吸困难。侵犯呼吸肌出现呼吸困难。侵犯呼吸肌出现呼吸困难。zz肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重
10、。肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。zz部分病例合并部分病例合并部分病例合并部分病例合并甲亢等其他自身免疫病甲亢等其他自身免疫病甲亢等其他自身免疫病甲亢等其他自身免疫病。重症肌无力重症肌无力- -Osserman分型I. I. I. I. 眼肌型：眼肌型：眼肌型：眼肌型：1515151520202020、良性、对药物治疗敏感性差。、良性、对药物治疗敏感性差。、良性、对药物治疗敏感性差。、良性、对药物治疗敏感性差。 II II II II A A A A. . . .轻轻轻轻度度度度全全全全身身身身型型型型：30303030、眼眼眼眼肌肌肌肌、四四四四肢肢肢肢、延延延延髓髓髓髓支支支支
11、配配配配肌肌肌肌肉肉肉肉，无无无无危危危危象，药物敏感。象，药物敏感。象，药物敏感。象，药物敏感。 II II II II B B B B. . . .中中中中度度度度全全全全身身身身型型型型：25252525、骨骨骨骨骼骼骼骼肌肌肌肌、延延延延髓髓髓髓部部部部肌肌肌肌肉肉肉肉严严严严重重重重受受受受累累累累，无无无无危象，药物敏感性差。危象，药物敏感性差。危象，药物敏感性差。危象，药物敏感性差。 III.III.III.III.重重重重症症症症激激激激进进进进型型型型：15151515，发发发发病病病病急急急急，进进进进展展展展迅迅迅迅速速速速（wmwmwmwm达达达达高高高高峰峰峰峰），危
12、象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。 IV.IV.IV.IV.迟发重症型：迟发重症型：迟发重症型：迟发重症型： 2 2 2 2年内由年内由年内由年内由II II II II A A A A、II II II II B B B B进展而来。进展而来。进展而来。进展而来。 V.V.V.V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。重症肌无力重症肌无力- -其他分型zz新生儿型：约新生儿
13、型：约1212MGMG母亲的新生儿出现吸允困母亲的新生儿出现吸允困难、哭声微弱和肢体无力，难、哭声微弱和肢体无力，48h48h内出现症状，内出现症状，持续持续d dw w。zz先天性先天性MGMG：少见、症状重、有家族史。：少见、症状重、有家族史。重症肌无力重症肌无力- -诊断zz疲劳试验疲劳试验疲劳试验疲劳试验（JollyJollyJollyJolly试验）试验）试验）试验）zz抗抗抗抗胆胆胆胆碱碱碱碱酯酯酯酯酶酶酶酶药药药药物物物物试试试试验验验验：腾腾腾腾喜喜喜喜龙龙龙龙（tensilontensilontensilontensilon）试试试试验验验验、新斯的明新斯的明新斯的明新斯的明
14、（neostigmineneostigmineneostigmineneostigmine）试验）试验）试验）试验zz 神神神神经经经经重重重重复复复复频频频频率率率率刺刺刺刺激激激激-停停停停用用用用新新新新斯斯斯斯的的的的明明明明24h24h24h24h后后后后进进进进行行行行，动作电位衰减动作电位衰减动作电位衰减动作电位衰减10%10%10%10%以上为阳性。以上为阳性。以上为阳性。以上为阳性。zzAChRAChRAChRAChR抗体滴度测定抗体滴度测定抗体滴度测定抗体滴度测定-特征性意义。特征性意义。特征性意义。特征性意义。zzCTCTCTCT、MRI MRI MRI MRI 发现胸腺
15、瘤。发现胸腺瘤。发现胸腺瘤。发现胸腺瘤。新斯的明试验新斯的明试验新斯的明试验新斯的明试验新斯的明试验新斯的明试验单纤维肌电图低频重复电刺激Lambert-EatonSyndrome（低频刺激）Lambert-EatonSyndrome重症肌无力重症肌无力- - 鉴别鉴别诊断zzLambert-EatonLambert-EatonLambert-EatonLambert-Eaton综合征综合征综合征综合征zz肉毒杆菌中毒肉毒杆菌中毒肉毒杆菌中毒肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤、有机磷中毒或蛇咬伤、有机磷中毒或蛇咬伤、有机磷中毒或蛇咬伤zz伴有口咽、肢体无力的其他疾病：伴有口咽、肢体无力的其他疾
16、病：伴有口咽、肢体无力的其他疾病：伴有口咽、肢体无力的其他疾病： 进进进进行行行行性性性性肌肌肌肌营营营营养养养养不不不不良良良良、ALSALSALSALS、神神神神经经经经症症症症或或或或甲甲甲甲亢亢亢亢、其其其其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。Lamber-EatonLamber-Eaton综合征综合征也称也称肌无力综合征肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触，是一组累及胆碱能突触的自的自身免疫病。其自身抗体直接作用于周围神经末身免疫病。其自身抗体直接作用于周围神经末梢突梢突触前膜的电压依赖
17、性钙通道。最多见于小细胞触前膜的电压依赖性钙通道。最多见于小细胞肺癌肺癌，也可伴发其他自身免疫病。神经症状常可早，也可伴发其他自身免疫病。神经症状常可早于肿于肿瘤症状，潜伏期可长达瘤症状，潜伏期可长达5 5年。年。Lamber-Eaton综合征z男患居多，男患居多，50705070岁发病，约岁发病，约2/32/3伴有癌肿伴有癌肿z以四肢骨骼肌无力和易疲劳为主，下肢症状重于以四肢骨骼肌无力和易疲劳为主，下肢症状重于上肢。眼外肌和咽喉肌等较少受累。患肌短暂用上肢。眼外肌和咽喉肌等较少受累。患肌短暂用 力收缩后肌力增强，持续收缩后又呈病态疲劳。力收缩后肌力增强，持续收缩后又呈病态疲劳。神经肌肉接头病
18、变神经肌肉接头病变LESLESnnNCVNCV正常正常nnEMGEMG正常正常nnRSNRSN：低低频频刺刺激激波波幅幅递递减减，高高频频刺刺激激波波幅幅递递增增100%100%以以上上，为为LESLES的的特特异异性性检测手段检测手段 Lamber-EatonLamber-Eaton与与MGMG的鉴别的鉴别Lambert-EatonLambert-EatonMGMG性性 别别男性患者居多男性患者居多女性患者居多女性患者居多伴发疾病伴发疾病2/32/3伴发癌症伴发癌症, , 尤以肺癌常见尤以肺癌常见其他自身免疫疾病其他自身免疫疾病患肌分布患肌分布下肢症状重下肢症状重, , 颅神经支配肌受颅神经
19、支配肌受累轻或无累轻或无多有眼外肌多有眼外肌, ,颅神经支配颅神经支配肌受累肌受累, ,有复视有复视, ,构音障碍构音障碍 疲劳试验疲劳试验休息后肌力减退休息后肌力减退, , 短暂用力后短暂用力后增强增强, , 持续收缩后又呈病态疲持续收缩后又呈病态疲劳劳休息后症状减轻休息后症状减轻药物试验药物试验可阳性可阳性阳性阳性电刺激试验电刺激试验低频使动作电位下降低频使动作电位下降, ,高频使动高频使动作电位升高作电位升高低频和高频均使动作电位低频和高频均使动作电位降低降低10%10%以上以上能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病zz重症肌无力重症肌无力zz周期性麻痹周期
20、性麻痹zz急性脊髓炎急性脊髓炎zz格林格林- -巴利综合征巴利综合征zz脑干病变脑干病变 重症肌无力重症肌无力- -治疗治疗药物治疗药物治疗 1.1.1.1.抗胆碱酯酶药物抗胆碱酯酶药物抗胆碱酯酶药物抗胆碱酯酶药物: : : : 对症治疗药物，不影响基础疾病的进程对症治疗药物，不影响基础疾病的进程对症治疗药物，不影响基础疾病的进程对症治疗药物，不影响基础疾病的进程 主要药物主要药物主要药物主要药物: : : :溴化新斯的明溴化新斯的明溴化新斯的明溴化新斯的明,60mg, 4 ,60mg, 4 ,60mg, 4 ,60mg, 4 次天次天次天次天 重症肌无力重症肌无力- -治疗治疗2. 2. 2
21、. 2. 激素：激素：激素：激素：zz适适适适应应应应症症症症：抗抗抗抗胆胆胆胆碱碱碱碱酯酯酯酯酶酶酶酶药药药药反反反反映映映映较较较较差差差差并并并并已已已已行行行行胸胸胸胸腺腺腺腺切切切切除除除除的的的的患患患患者者者者，特特特特别别别别40404040岁岁岁岁；用用用用于于于于术术术术前前前前、术术术术后后后后、及及及及与抗胆碱酯酶药合用。与抗胆碱酯酶药合用。与抗胆碱酯酶药合用。与抗胆碱酯酶药合用。zz用用用用法法法法：大大大大剂剂剂剂量量量量递递递递减减减减隔隔隔隔日日日日疗疗疗疗法法法法，小小小小剂剂剂剂量量量量递递递递增增增增隔隔隔隔日日日日疗法，大剂量冲击疗法。疗法，大剂量冲击疗
22、法。疗法，大剂量冲击疗法。疗法，大剂量冲击疗法。zz副作用：一过性加重副作用：一过性加重副作用：一过性加重副作用：一过性加重 一般性副作用一般性副作用一般性副作用一般性副作用重症肌无力重症肌无力- -治疗治疗zz胸腺摘除：对胸腺增生效果好。胸腺摘除：对胸腺增生效果好。zz放放射射治治疗疗 ：不不适适宜宜作作手手术术摘摘除除者者，钴钴6060放放疗。疗。zz血浆置换法：用于危象处理。血浆置换法：用于危象处理。zz免疫球蛋白：免疫球蛋白：0.4/kg.d 0.4/kg.d ，用于各种危象。，用于各种危象。zz免疫抑制剂免疫抑制剂zz忌用对神经忌用对神经- -肌肉传递阻滞的药物肌肉传递阻滞的药物MG
23、危象的处理危象的处理处处理理原原则则：气气管管切切开开、人人工工呼呼吸吸器器辅辅助助呼呼吸吸，依依据据危危象象类类型型相相应应处处理理，保保持持呼呼吸吸道道通通畅畅，防治并发症。防治并发症。MG危象的处理危象的处理(1)(1)(1)(1)肌肌肌肌无无无无力力力力危危危危象象象象（myastheniccrisismyastheniccrisismyastheniccrisismyastheniccrisis）：因因因因抗抗抗抗胆胆胆胆碱碱碱碱酯酯酯酯酶酶酶酶药药药药量量量量不足所致。不足所致。不足所致。不足所致。注射注射注射注射腾喜龙后症状减轻可证实。腾喜龙后症状减轻可证实。腾喜龙后症状减轻可证
24、实。腾喜龙后症状减轻可证实。(2)(2)(2)(2)胆胆胆胆碱碱碱碱能能能能危危危危象象象象（cholinergiccrisischolinergiccrisischolinergiccrisischolinergiccrisis）：抗抗抗抗胆胆胆胆碱碱碱碱药药药药物物物物过过过过量量量量所所所所致。毒蕈碱样反应。注射腾喜龙后症状加重可证实。致。毒蕈碱样反应。注射腾喜龙后症状加重可证实。致。毒蕈碱样反应。注射腾喜龙后症状加重可证实。致。毒蕈碱样反应。注射腾喜龙后症状加重可证实。 (3)(3)(3)(3)反拗危象反拗危象反拗危象反拗危象（brittiecrisisbrittiecrisisbri
25、ttiecrisisbrittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效。）：对抗胆碱酯酶药物无效。）：对抗胆碱酯酶药物无效。）：对抗胆碱酯酶药物无效。 病例分析总结病例分析总结病史特点：中年女性，慢性起病，病史特点：中年女性，慢性起病，病史特点：中年女性，慢性起病，病史特点：中年女性，慢性起病， “ “波动性四肢无力，波动性四肢无力，波动性四肢无力，波动性四肢无力，“ “晨轻暮重晨轻暮重晨轻暮重晨轻暮重” ” 体检特点：颅神经：体检特点：颅神经：体检特点：颅神经：体检特点：颅神经：( ( ( (）四肢疲劳试验（）。）四肢疲劳试验（）。）四肢疲劳试验（）。）四肢疲劳试验（）。辅助检查：重复电刺激
26、：有递增现象。辅助检查：重复电刺激：有递增现象。辅助检查：重复电刺激：有递增现象。辅助检查：重复电刺激：有递增现象。 新斯的明实验（），胸腺新斯的明实验（），胸腺新斯的明实验（），胸腺新斯的明实验（），胸腺CTCTCTCT示：胸腺瘤示：胸腺瘤示：胸腺瘤示：胸腺瘤诊断：重症肌无力诊断：重症肌无力诊断：重症肌无力诊断：重症肌无力治疗原则：治疗原则：治疗原则：治疗原则： 药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗. . . .抗胆碱酯酶药物抗胆碱酯酶药物抗胆碱酯酶药物抗胆碱酯酶药物. . . . 激素。激素。激素。激素。手术治疗：手术治疗：手术治疗：手术治疗：胸腺摘除胸腺摘除思考题思考题一、一、一、一、名词解
27、释名词解释名词解释名词解释 1 1 1 1重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力(myasthenia gravis(myasthenia gravis(myasthenia gravis(myasthenia gravis， MG)MG)MG)MG) 2 2 2 2危象危象危象危象(crisis)(crisis)(crisis)(crisis) 3 3 3 3疲劳试验疲劳试验疲劳试验疲劳试验(Jolly(Jolly(Jolly(Jolly试验试验试验试验) ) ) ) 4 4 4 4新斯的明试验新斯的明试验新斯的明试验新斯的明试验 5 5 5 5Lambert-EatonLambert-E
28、atonLambert-EatonLambert-Eaton综合征综合征综合征综合征三、论述题三、论述题三、论述题三、论述题 1 1 1 1试述重症肌无力的试述重症肌无力的试述重症肌无力的试述重症肌无力的OssermanOssermanOssermanOsserman分型及各型临床特点。分型及各型临床特点。分型及各型临床特点。分型及各型临床特点。 2 2 2 2试述重症肌无力危象的种类及处理原则。试述重症肌无力危象的种类及处理原则。试述重症肌无力危象的种类及处理原则。试述重症肌无力危象的种类及处理原则。 3 3 3 3哪些检查有助于确诊重症肌无力。哪些检查有助于确诊重症肌无力。哪些检查有助于确诊重症肌无力。哪些检查有助于确诊重症肌无力。 4 4 4 4试述肌无力综合征与重症肌无力的鉴别要点。试述肌无力综合征与重症肌无力的鉴别要点。试述肌无力综合征与重症肌无力的鉴别要点。试述肌无力综合征与重症肌无力的鉴别要点。
