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1、中国癫痫临床诊疗指南癫痫的诊断癫痫的诊断(基本要求)熟练掌握熟练掌握 癫痫发作和癫痫的定义癫痫发作和癫痫的定义 癫痫发作的分类和表现癫痫发作的分类和表现 癫痫综合征的基本分类癫痫综合征的基本分类 癫痫诊断的原则和要点癫痫诊断的原则和要点掌握掌握 各种辅助检查对癫痫诊断的应用价值各种辅助检查对癫痫诊断的应用价值 癫痫和神经科常见发作性疾患的鉴别诊断癫痫和神经科常见发作性疾患的鉴别诊断 癫痫常见的病因诊断癫痫常见的病因诊断, 难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断了解了解 各种少见的癫痫发作及综合征各种少见的癫痫发作及综合征 2001年年ILAE癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断
2、方案的建议 癫痫的分类癫痫的定义癫癫痫痫发发作作（epileptic seizure）：癫癫痫痫发发作作是是指指脑脑神神经经元元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象癫癫痫痫（epilepsy）：癫癫痫痫是是一一种种脑脑部部疾疾患患，特特点点是是持持续续存存在在能能产产生生癫癫痫痫发发作作的的易易感感性性，并并出出现现相相应应的的神神经经生生物物学学、认认知知、心心理理学学以以及及社社会会等等方方面面的的后后果果。诊诊断断癫癫痫痫至至少少需需要一次的癫痫发作。（要一次的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联盟年国际抗癫痫联盟 ）癫痫的定义新的癫痫定义具有三
3、个要素：新的癫痫定义具有三个要素：至少一次的癫痫发作至少一次的癫痫发作反复癫痫发作的倾向及易感性反复癫痫发作的倾向及易感性有相应神经生物学有相应神经生物学认知认知心理及社会等方面的影响和障碍心理及社会等方面的影响和障碍癫痫的分类国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类年癫痫发作分类ILAE 1989年癫痫综合征的分类年癫痫综合征的分类2001年年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议” ” 癫痫发作的分类全面性发作全面性发作（generalized seizures）部分性发作部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类
4、的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型全面性发作强直强直-阵挛性发作阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）(发作1)失神发作失神发作（absence seizure） (发作2)强直发作强直发作(tonic seizure) (发作3)阵挛发作阵挛发作(clonic seizure) (发作4)肌阵挛发作肌阵挛发作（myoclonic seizure）(发作5) 痉挛发作痉挛发作（spasms）(发作6) 失张力发作失张力发作（atonic seizure）(发作7) 癫痫发作的分类全面性发作全面性发作（generalized seizure
5、s）部分性发作部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型部分性发作简单部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure, SPS）复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 简单部分性发作运动性发作运动性发作感觉性发作感觉性发作自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 运动性发作 仅为局灶性运动发作仅
6、为局灶性运动发作(发作发作8)杰克逊发作（杰克逊发作（Jackson seizure） 偏转性发作偏转性发作 (发作发作9)姿势性发作姿势性发作 (发作发作10) (发作发作11)发音性发作发音性发作 抑制性运动发作抑制性运动发作 失语性发作失语性发作 简单部分性发作运动性发作运动性发作感觉性发作感觉性发作（只有患者自己知道，包括躯体感觉、视觉、听（只有患者自己知道，包括躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉、味觉以及眩晕感等各种感觉症状）觉、嗅觉、味觉以及眩晕感等各种感觉症状）自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 感觉性发作躯体感觉性发作躯体感觉性发作视觉性发作视觉性发作 听觉性发作听觉性
7、发作 嗅觉性发作嗅觉性发作 味觉性发作味觉性发作 眩晕性发作眩晕性发作 简单部分性发作运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作（自主神经症状或者体征，包括上腹部感（自主神经症状或者体征，包括上腹部感染（如胃气上升感）、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或染（如胃气上升感）、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖毛和瞳孔扩大等）潮红、出汗、竖毛和瞳孔扩大等） 精神性发作精神性发作 自主神经性发作症状复杂多样症状复杂多样 口角流涎、上腹部不适感或压迫感，口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲气往上冲”的的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、感觉、肠鸣
8、、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖毛等竖毛等单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状症状可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状简单部分性发作运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 （包括各种精神、情感以及情绪的变化，如恐（包括各种精神、情感以及情绪的变化，如恐惧、发怒、似曾相识感、陌生感、梦样状态、时间感觉的惧、发怒、似曾相识感、陌生感、梦样状态、时间感觉的扭曲等等）扭曲
9、等等）精神性发作发作性情感障碍发作性情感障碍 发作性记忆障碍发作性记忆障碍 发作性认知障碍发作性认知障碍 发作性错觉发作性错觉发作性结构性幻觉发作性结构性幻觉 部分性发作简单部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure, SPS）复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 复杂部分性发作仅表现为意识障碍仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症（表现为意识障碍和自动症（Automat
10、ism） 常见的常见的自动症自动症包括：包括：口咽自动症口咽自动症(发作发作12) 、多动性自动症、多动性自动症(发作发作13) (发作发作14) (发作发作15)简单部分性发作演变为复杂部分性发作简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质 部分性发作简单部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure, SPS）复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） 继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generali
11、zed tonic-clonic seizure, SGTC) 继发全面强直阵挛发作部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴发作的范畴 (发作发作16)鉴别：鉴别：有无先兆有无先兆抽搐的表现抽搐的表现楞神楞神自动症自动症 EEG癫痫发作的分类全面性发作全面性发作（generalized seizures）部分性发作部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或类型特殊的发作形式或类型因因资资料料不不全全而而不不能能分分类类的的发发作作以以及及所所描描述述的的类类型型迄迄今今尚尚无无法法归归类类者者
12、癫痫发作的分类全面性发作全面性发作（generalized seizures）部分性发作部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型跌倒发作跌倒发作（drop attack）：表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型(发作发作17)反射性发作反射性发作（reflex seizure）：每每次次发发作作均均为为某某种种特特定定感感觉觉刺刺激激所所诱诱发发。发发作作符符合合癫癫痫痫发发作作的的临临床和电生理特征，但发作形式可能多样床和电生理特征，但
13、发作形式可能多样(发作发作18 )新的癫痫发作类型(ILAE 2001)肌肌阵阵挛挛失失神神(myoclonic absence seizures)：表表现现为为失失神神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作（发作（发作20) )负负性性肌肌阵阵挛挛(negative myoclonus)：没没有有预预先先的的肌肌阵阵挛挛而而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒毫秒眼眼睑睑肌肌阵阵挛挛(eyelid myoclonus)：眼眼睑睑肌肌阵阵挛挛往往往往是是突突发发性性，节节律律性性的的快快速速眼眼睑睑肌肌阵阵挛挛抽抽动动，每每次
14、次发发作作中中往往往往有有三三次次以以上上的的眼眼睑睑抽抽动动，并并且且可可以以伴伴有有轻轻微微的的意意识识障障碍碍（发作（发作21) )痴痴笑笑发发作作（gelastic seizures）：为为发发作作性性的的发发笑笑，内内容容空洞空洞癫痫综合征的定义 癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、象（根据发病年龄、发作类型、EEGEEG及病因）及病因）, ,其具有独特其具有独特的临床特征的临床特征, ,病因及预后病因及预后 (癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 ILAE,2001)癫痫
15、病或癫痫性疾病癫痫病或癫痫性疾病癫痫性脑病癫痫性脑病良性癫痫综合征良性癫痫综合征反射性癫痫综合征反射性癫痫综合征特发性癫痫综合征特发性癫痫综合征症状性癫痫综合征症状性癫痫综合征可能的症状性癫痫综合征可能的症状性癫痫综合征(隐源性隐源性)Acta Neurol Scand 2003: 108 (Suppl. 180): 2332癫痫综合征良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion, BNC）早发性肌阵挛脑病早发性肌阵挛脑病（ea
16、rly myoclonic encephalopathy）大田原综合征大田原综合征（Ohtahara综合征综合征）癫痫综合征良性婴儿肌阵挛癫痫良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy）婴儿严重肌阵挛癫痫婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征综合征）婴儿痉挛婴儿痉挛（West综合征综合征）Lennox-Gastaut 综合征综合征（LGS）肌阵挛肌阵挛-站立不能性癫痫站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）癫痫综合征失神癫痫失神癫痫(absence epilepsy)儿童良性癫痫伴有中
17、央颞部棘波儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）儿童良性枕叶癫痫儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy）获得性癫痫性失语获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）癫痫综合征Rasmussen 综合征综合征青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫( juvenile myoclonic epilepsy )觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫觉醒期全身强
18、直阵挛发作的癫痫肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫全面性癫痫伴热性惊厥附加症全面性癫痫伴热性惊厥附加症癫痫综合征颞叶癫痫颞叶癫痫额叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫枕叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫特殊类型的综合征进行性肌阵挛癫痫进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic epilepsies）反射性癫痫反射性癫痫(reflex epilepsies)边缘叶癫痫和新皮质癫痫边缘叶癫痫和新皮质癫痫 (limbic epilepsies and neocortical epilepsies) (新概念新概念)癫痫性脑病癫
19、痫性脑病 (epileptic encephalopathies) (新概念新概念)热性惊厥热性惊厥（febrile convulsion）(不需要诊断为癫痫不需要诊断为癫痫)癫痫的诊断原则癫痫的诊断步骤明确是否癫痫明确是否癫痫明确发作类型或综合征明确发作类型或综合征明确癫痫的病因明确癫痫的病因癫痫的诊断步骤(ILAE 2001)发发作作期期症症状状学学，根根据据标标准准描描述述性性术术语语对对发发作作时时症症状状进进行详细的不同程度的描述行详细的不同程度的描述发作类型发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型综综合合征征，根根据据已已被被接接受受的的癫癫痫痫
20、综综合合征征表表进进行行综综合合征征的的诊断。诊断。病病因因，如如可可能能根根据据经经常常合合并并癫癫痫痫或或癫癫痫痫综综合合征征的的疾疾病病分分类类确确定定病病因因，遗遗传传缺缺欠欠，或或症症状状性性癫癫痫痫的的特特殊殊病病理理基础。基础。损损伤伤，主主要要是是关关于于癫癫痫痫造造成成损损伤伤的的程程度度。损损伤伤的的分分类类将将根根据据世世界界卫卫生生组组织织（WHO）ICIDH-2功功能能和和残残障障的的国际分类标准制定。国际分类标准制定。癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人具有发作症状的病人常规常规EEGEEG检查检查不确定不确定须做
21、录像脑电动态须做录像脑电动态脑电长程监测或随访脑电长程监测或随访非癫痫发作非癫痫发作癫痫发作癫痫发作 癫痫发作分类癫痫发作分类 癫痫综合征分类癫痫综合征分类病因病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等影像学检查等病史采集病史资料病史资料体格检查体格检查辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查病史资料发作史发作史出生史出生史生长发育史生长发育史热性惊厥史热性惊厥史家族史家族史其他疾病史其他疾病史 首首次次发发作作的的年年龄龄 大大发发作作前前是是否否有有“先先 兆兆” 发发作作时时的的详详细细过过程程 有有几几种种类类型型的的发发作作 发发作
22、作的的频频率率 发发作作有有无无诱诱因因 是是否否应应用用了了抗抗癫癫痫痫 药药物物治治疗疗及及其其效效果果病史采集病史资料病史资料体格检查体格检查辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查病史采集病史资料病史资料体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查辅助检查EEG电子计算机电子计算机X线体层扫描线体层扫描 (CT)磁共振成像磁共振成像(MRI)单光子发射计算机断层扫描单光子发射计算机断层扫描（SPECT）正电子发射断层扫描正电子发射断层扫描（PET）磁共振波谱磁共振波谱（MRS）功能核磁共振功能核磁共振（fMRI）脑磁图脑磁图(MEG)病史采集病史资料病史资料体
23、格检查体格检查辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查其他实验室检查血液学检查血液学检查尿液检查尿液检查脑脊液检查脑脊液检查遗传学检查遗传学检查其它的检查其它的检查癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他 晕厥晕厥 癫痫癫痫诱因诱因精神紧张、焦虑、疼痛等精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因无上述诱因体位体位站立或坐位站立或坐位各种体位各种体位主要症状主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高张力不高意识
24、丧失，强直阵挛发作，意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直肌张力强直伴随症状伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢舌咬伤及尿大汗，心率减慢舌咬伤及尿失禁罕见失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗面色青紫，两眼上翻，出汗不明显常伴舌咬伤及尿失禁不明显常伴舌咬伤及尿失禁发作时发作时EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电发作间期发作间期EEG多正常，可有慢波多正常，可有慢波多呈爆发性异常多呈爆发性异常癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾
25、病引起的发作性症状其他其他短暂性脑缺血发作一般表现为神经功能的缺失症状一般表现为神经功能的缺失症状症状迅速达到高峰症状迅速达到高峰, 然后逐渐缓解然后逐渐缓解老年病人同时有脑动脉硬化的基础老年病人同时有脑动脉硬化的基础癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他癔病癔病癫痫癫痫性别年龄性别年龄青年女性青年女性各年龄各年龄激惹性格激惹性格多见多见少见少见发作场合发作场合有精神诱因及有人在场有精神诱因及有人在场任何情况下，白天或晚上任何情况下，白天或
26、晚上发作发作多样化、戏剧化多样化、戏剧化刻板刻板意识丧失意识丧失无无有有伴随症状伴随症状两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常作后无行为异常两眼上翻或斜向一侧面色青两眼上翻或斜向一侧面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常发作后可有行为异常持续时间持续时间长，可达数小时长，可达数小时短，约短，约12分钟分钟终止方式终止方式需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗自行停止自行停止瞳孔瞳孔正常，对光发射存在正常，对光发射存在散大，对光反射消失散大，对光反射消失角膜反射角膜反射存在存在消失
27、消失EEG多正常多正常有癫痫样放电有癫痫样放电癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他偏头痛偏头痛癫痫癫痫先兆症状先兆症状持续时间较长持续时间较长相对较短相对较短视幻觉视幻觉多为闪光、暗点、偏盲视物多为闪光、暗点、偏盲视物模糊模糊除闪光、暗点外，有的为除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉复杂视幻觉主要症状主要症状剧烈头痛，常伴恶心、呕吐剧烈头痛，常伴恶心、呕吐强直阵挛发作强直阵挛发作意识丧失意识丧失少见少见多见多见持续时间持续时间较长，几小时或几
28、天较长，几小时或几天较短，几分钟较短，几分钟精神记忆障碍精神记忆障碍无或少见无或少见多见多见EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他睡眠障碍包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等快速眼动期行为障碍等多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒意识多不清醒发作
29、包含运动、行为等内容发作包含运动、行为等内容, 较癫痫发作时间长且复杂较癫痫发作时间长且复杂多变多变癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状：生理性发作性症状：(新生儿的反射性运动、屏气发作新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等以及睡眠中的生理性肌阵挛等)器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他屏气发作屏气发作癫痫发作癫痫发作明显诱因明显诱因有，如惊吓、疼痛或发怒有，如惊吓、疼痛或发怒无无发作时间发作时间清醒时清醒时白天、夜间均可发生白天、夜间均可发生呼吸暂停呼吸暂停均出现均出现不
30、一定不一定紫绀与惊厥关系紫绀与惊厥关系先紫绀后惊厥先紫绀后惊厥惊厥后紫绀惊厥后紫绀角弓反张角弓反张常见常见偶见偶见EEG正常正常异常异常癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他器质性疾病引起的发作性症状先先天天性性心心脏脏病病引引起起的的青青紫紫发发作作：心心脏脏的的检检查查等等有有助助于于鉴鉴别别严严重重大大脑脑损损伤伤出出现现的的脑脑干干强强直直发发作作：表表现现为为角角弓弓反反张张样样；在临床分析的基础上，在临床分析的基础上，EEG能够
31、及时地排除鉴别能够及时地排除鉴别破破伤伤风风引引起起的的痉痉挛挛性性发发作作：病病史史、发发作作的的表表现现、EEG表表现等均能提供鉴别的价值现等均能提供鉴别的价值 癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他其 他多发性抽动症多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容
32、易与肌阵挛发作相有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆混淆发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）：多于青少年期发：多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续1-2分分钟缓解钟缓解癫痫的病因诊断 癫痫的病因诊断根据引起癫痫的病因不同，可以分为：根据引起癫痫的病因不同，可以分为：特发性癫痫：特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其他除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其他 的病因的
33、病因症状性癫痫：症状性癫痫：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异 包括脑结构异常或者影响脑功能的包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素各种因素隐源性癫痫：隐源性癫痫：尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是，尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是， 目前的手段难以寻找到病因目前的手段难以寻找到病因不同的年龄组常见病因 新生儿及新生儿及婴儿期婴儿期先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形及特发性病、皮质发育异常所致的畸形及特发性儿童以及儿童以及青春期青春期特
34、发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等成人期成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等癫痫的病因诊断遗传因素遗传因素 与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病癫痫的病因诊断遗传因素遗传因素与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相
35、关的疾病神经皮肤综合征：神经皮肤综合征：源于外胚层组织的器官发育异常而导致源于外胚层组织的器官发育异常而导致的疾病，临床为多系统受累，癫痫发作是常见的表现。的疾病，临床为多系统受累，癫痫发作是常见的表现。结节性硬化结节性硬化 (tuberous sclerosis)神经纤维瘤病神经纤维瘤病 (neurofibromatosis) 脑面血管瘤病：又称脑面血管瘤病：又称Sturge-weber 综合征综合征与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病线粒体病：线粒体病：由于线粒体功能障碍，导致的多系统病变，累由于线粒体功能障碍，导致的多系统病变，累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作。及中枢神经系统则容
36、易出现不易控制的癫痫发作。肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（MERRF）线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样发作及癫痫（线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样发作及癫痫（MELAS）癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断 是癫痫发作还是非癫痫发作切切忌忌把把任任何何发发作作性性症症状状均均视视为为癫癫痫痫性性发发作作, , 而而忽忽视视了了其
37、他常见的发作性疾病其他常见的发作性疾病在在临临床床发发作作性性疾疾病病的的诊诊断断中中, ,也也要要防防止止将将一一些些非非典典型型性性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作的癫痫发作误诊为非癫痫性发作同时有癫痫发作和非癫痫发作同时有癫痫发作和非癫痫发作癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断是癫痫还是癫痫发作不应诊断为癫痫的八种情况：不应诊断为癫痫的八种情况：良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥
38、热性惊厥热性惊厥反射性发作反射性发作酒精戒断性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作外伤后即刻或早发性发作单次单次/单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非有持续再发的倾向，除非有持续再发的倾向和基础和基础极少发生的重复性发作极少发生的重复性发作癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断在病史采集时
39、应注意的一些问题一个完整的病史有时需多次了解一个完整的病史有时需多次了解同同一一患患者者随随着着年年龄龄增增加加以以及及病病情情变变化化，其其综综合合征征的的诊诊断有时需改变断有时需改变对对于于病病程程长长，抗抗癫癫痫痫药药物物治治疗疗效效果果不不好好的的患患者者，均均应应重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗小儿癫痫的病史小儿癫痫的病史癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用难治
40、性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断脑电图在癫痫诊断中的作用适当延长描图时间适当延长描图时间保证各种诱发试验保证各种诱发试验, 特别是睡眠诱发特别是睡眠诱发必要时加作蝶骨电极描记必要时加作蝶骨电极描记癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义难治性癫痫的定义难治性癫痫的诊断难治性癫痫的诊断难治性癫痫的早期识别难治性癫痫的早期识别易于成为难治
41、性癫痫的危险因素易于成为难治性癫痫的危险因素临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治性癫痫性癫痫难治性癫痫的定义目前普遍认可的定义是目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”难治性癫痫的诊断排除是否是医源性排除是否是医源性“难治性癫痫难治性癫痫” 由下列因素引起的：由下列因素引起的：(1) 诊断错误；诊断错误； (2) 发作分型不确切；发作分型不确切； (3) 选药不当；选药不当； (4) 用药量不足；用药量不足； (5) 病人依从性差等病人依从性差等解决方法解决方法 (1) 是癫痫发作是
42、癫痫发作, 还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作；还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作； (2) 重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；(3) 是否可以找到明确的病因及诱发因素；是否可以找到明确的病因及诱发因素；(4) 对过去的治疗进行系统的回顾对过去的治疗进行系统的回顾; (5) 了解患者的依从性，并对患者的智力、知识水平及心理状态了解患者的依从性，并对患者的智力、知识水平及心理状态 作出评价。作出评价。难治性癫痫的早期识别有利于早期选择合适的治疗有利于早期选择合适的治疗改善患者的预后改善患者的预后难治性癫痫的危险因素复杂部分性发作、婴儿痉挛及复杂部分性
43、发作、婴儿痉挛及LennoxGastaut 发作频繁发作频繁出现过癫痫持续状态出现过癫痫持续状态有明确的病因有明确的病因, 尤其是先天性代谢异常、颅内发育尤其是先天性代谢异常、颅内发育 障障碍及脑外伤等碍及脑外伤等发病初始可能就是难治性癫痫综合征癫痫综合征 大田原综合征大田原综合征, 婴儿痉挛婴儿痉挛, LGS, Rasmussen综合征综合征, Sturge-Weber综合征综合征 持续性部分性癫痫持续性部分性癫痫, 内侧颞叶癫痫伴海马硬化内侧颞叶癫痫伴海马硬化特殊病因引起的症状性癫痫特殊病因引起的症状性癫痫 皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫等皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫等癫 痫 的
44、 预 后 首次发作后复发的危险性 复发的概率：医院病人（2758）社区人群（6782）复发的危险因素发作类型病因脑电图神经系统异常程度复发的时间：最常见于6个月内治疗对预后的影响 新诊断的癫痫单药和多药治疗对新诊断的癫痫预后的影响新诊断的癫痫病人的预后慢性癫痫停药和复发未经治疗的癫痫的自然病史新诊断的癫痫新诊断的癫痫无发作无发作无发作无发作“难治难治”40% 47% 13%治疗程序治疗程序Brodie MJ and Kwan P, CNS Drugs 2001;15:1-12新诊断的癫痫通过规范化治疗，70%80%的癫癎发作能够得到完全控制大部分病人发作缓解出现在治疗的最初25年，随着时间的推
45、移，缓解的可能性逐渐降低对新诊断的癫痫在开始治疗的2年内能完全控制发作，则有可能预示着长期缓解。 单药和多药治疗对新诊断的癫痫预后的影响新诊断的癫痫人应用一种或两种抗癫痫药物治疗就可缓解第一次抗癫痫治疗失败，有可能对以后的治疗反应也较差。新型抗癫痫药有效率和传统抗癫痫药相比无显著差别，但是耐受性更好，作用谱更广。新诊断的癫痫人的预后预后良好：在经过一段时间的发作后，即使没有经过治疗也可获得长期缓解预后一般：持续应用抗癫痫药物可控制癫痫发作预后较差：尽管正规治疗仍持续有癫痫发作慢性癫痫定义：发作持续存在（5年），约4/5的病人成为难治性癫痫危险因素：部分慢性癫痫病人可通过应用新型抗癫痫药物或外科
46、手术干预，从而改善预后 具有明确病因具有明确病因 隐源性癫痫隐源性癫痫 部分性癫痫部分性癫痫 在治疗前具有多种发作类型在治疗前具有多种发作类型 有热性惊厥史及癫痫家族史有热性惊厥史及癫痫家族史 合并有其他障碍合并有其他障碍 发病早期频繁癫痫发作发病早期频繁癫痫发作停药和复发发作完全缓解24年后，可以考虑停药复发大部分发生在停药后1年之内，停药早期特别是36个月内复发率高停药后复发的危险因素在缓解前有长期癫痫发作史在缓解前有长期癫痫发作史具有多种癫痫发作类型具有多种癫痫发作类型存在结构性脑损伤存在结构性脑损伤合并有异常神经系统体征或学习障碍合并有异常神经系统体征或学习障碍过去有缓解复发史过去有缓
47、解复发史青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫未经治疗的癫痫的自然病史约有13的癫痫人未经任何治疗可自发缓解 癫痫综合征的预后预后很好的癫痫综合征： 2030，属良性自限性疾病预后较好的癫痫综合征：3040，应用抗癫痫药物容易控制发作，抗癫痫药物可以成功撤停预后不确切的癫痫综合征：1020，具有长期癫痫发作的倾向，需要终身服用抗癫痫药预后不好的癫痫综合征：20，药物仅能减轻发作而不能抑制发作预后很好的癫痫综合征良性新生儿发作良性部分性发作婴儿良性肌阵挛癫痫一些有特殊原因促发的癫痫综合征预后较好的癫痫综合征儿童失神癫痫觉醒时全身性强直阵挛性发作无神经病症的全身性强直阵挛发作一些与局灶部位相关的癫痫（隐
48、源性或症状性）预后不确切的癫痫综合征青少年肌阵挛癫痫大多数与局灶部位相关的癫痫预后不好的癫痫综合征与先天性神经功能缺陷有关的发作部分性持续性癫痫进行性肌阵挛型癫痫其他进行性神经疾病婴儿痉挛、Lennox-Gastaut综合征和以失张力/强直发作为特征的综合征有显著结构损伤的部位相关性发作以及一些与部位相关的隐源性癫痫多种耐药的逆转多种耐药的逆转/预防预防初始事件：颅脑外初始事件：颅脑外伤、高热惊厥、卒伤、高热惊厥、卒中、感染、癫痫持中、感染、癫痫持续状态、基因缺陷续状态、基因缺陷修复（或控制）修复（或控制）修复失败修复失败无不良后果无不良后果诱发癫痫系列反应：如再次打击、诱发癫痫系列反应：如再
49、次打击、多形性、敏感基因、关键调节因子多形性、敏感基因、关键调节因子癫痫发病（神经元变形所致？）癫痫发病（神经元变形所致？）自发痫性发作（癫痫发作）自发痫性发作（癫痫发作）慢性癫痫（通常耐药）慢性癫痫（通常耐药）癫痫恶化癫痫恶化药物干预药物干预药物干预药物干预初始损伤初始损伤的处理的处理无恶化无恶化抗癫痫发病抗癫痫发病神经保护神经保护抗惊厥抗惊厥疾病控制疾病控制新诊断患者的长期预后新诊断患者的长期预后 NGPSE研究（UK National General Practice Study of Epilepsy）起始:19841987年（N=564）平均随访时间：11-14年结果：结果：基线期7
50、7%（433例）的患者接受AED治疗基线期仅15%单次发作者开始AED治疗，最终接受治疗者为70%The dynamics of drug treatment in epilepsy: an observational study in an unselected population based cohort with newly diagnosed epilepsy followed up prospectively over 11-14 years. SD Lhatoo, JW Sander, SD Shorvon. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;
51、71:632-7.新诊断患者的长期预后新诊断患者的长期预后结果：结果：终点随访时36%（209/564）仍接受AED治疗，30%的患者为持续治疗，7%为停药复发后再次治疗47%（98/209）达到5年无发作PHT（29%）与CBZ（27%）是最常用的一线治疗，VPA为15%31例患者在终点随访时每周仍有一次以上癫痫发作，其中29%的患者尝试第二种AED治疗，23%尝试4种以上的AEDs，11%更换新一代AEDThe dynamics of drug treatment in epilepsy: an observational study in an unselected population
52、 based cohort with newly diagnosed epilepsy followed up prospectively over 11-14 years. SD Lhatoo, JW Sander, SD Shorvon. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:632-7.癫痫治疗长期模型癫痫治疗长期模型英国英国人群癫痫发病率人群癫痫发病率30,000/年年(50/100,000)治疗人数治疗人数=23,000(77%)12年仍接受年仍接受AED治疗治疗11,000(37%)仍有发作仍有发作6,000（ 20% ）无发作无发作5,000
53、（ 17% ）经常发作（每月发作一次或经常发作（每月发作一次或以上）以上）1,500（ 5% ）偶尔发作（小于每月一次发偶尔发作（小于每月一次发作）作）4,500（ 15% ）治疗无改变治疗无改变400（ 29% ）治疗改变一治疗改变一次次100（ 6% ）治疗改变两治疗改变两次次300（ 19% ）治疗改变三治疗改变三次次350（ 23% ）治疗改变四治疗改变四次以上次以上350（ 23% ）治疗早期撤药的复发率治疗早期撤药的复发率N=161新诊断癫痫患儿，初始治疗后6个月无发作随机进入立即撤药组（N=78）与继续治疗组6个月后撤药（N=83）结果：结果：平均随访时间41.9个月随机后24个
54、月无发作率，撤药组为51%，继续治疗组为52%Randomized prospective study of early discontinuation of antiepileptic drugs in children with epilepsy. ACB Peters et al., Neurology, 1998,50:724-30.治疗早期撤药的复发率治疗早期撤药的复发率结果：结果：复发的危险因素为：部分性癫痫、12岁或以上起病者、病因学明确、随机前EEG有痫样放电无论是否接受AED治疗，约60%复发者在长期随访过程中达到1年无发作随访终点时，129例（80.6%）的患者达到1年无发
55、作，其中88例无AED治疗结论：初始疗效较好的儿童癫痫患者，无论治疗期长短（6或12个月）约半数者在撤药后出现癫痫复发Randomized prospective study of early discontinuation of antiepileptic drugs in children with epilepsy. ACB Peters et al., Neurology, 1998,50:724-30.首次发作后是否治疗首次发作后是否治疗首次非激发性癫痫发作后的复发危险因素首次非激发性癫痫发作后的复发危险因素远期症状性病因 （remote symptomatic etiology）部
56、分性发作性癫痫异常脑电图首次发作后是否治疗首次发作后是否治疗Hauser WA, et al. Seizure recurrence after a first unprovoked seizure: an extended follow-up. Neurology 1990; 40: 1163-70首次非激发性癫痫发作后的复发危险因素首次非激发性癫痫发作后的复发危险因素首次发作后治疗是否能改善癫痫的长期结局或死亡率否基于患者特征个别评估治疗的风险-效益是首次发作治疗的关键立即AEDs治疗可以阻止发作，但不能改善癫痫的长期结局或死亡率即刻与延迟治疗的比较即刻与延迟治疗的比较MESS研究研究随机
57、、多中心N=1847，新诊断癫痫患者评价指标：出现第一、二、五次复发的时间；达到两年无发作的时间；随机后1-3年无发作与3-5年无发作患者比例；生活质量即刻治疗组722例，延迟治疗组721例Immediate versus deferred antiepileptic drug treatment for early epilepsy and single seizures: a randomised controlled trial. A Marson, et al., Lancet,2005,365:2007-13.结果：结果：即刻治疗组出现第一次复发（风险比1.4）、第二次复发（风险比1
58、.3）与第一次强直阵挛发作的时间延长（风险比1.5）；达到两年无发作时间减少随访5年时，即刻治疗组与延迟治疗组达到3-5年无发作患者比例分别为76%与77%两组在生活质量或严重并发症方面比较无差异结论：即刻治疗可减少1-2年内癫痫发作，但对长期患者与延迟治疗比无差异MESS研究研究Immediate versus deferred antiepileptic drug treatment for early epilepsy and single seizures: a randomised controlled trial. A Marson, et al., Lancet,2005,365:2007-13.
