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1、共 济 失 调人体的正常运动是在大脑皮层运动区、前庭器官、小脑、深感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调，称为共济运动。这种协调发生障ai，称为共济失调。Outline（概述）查体分类表现鉴别诊断治疗共济失调查体 嘱患者用食指尖触及前方距其0.5m检查者食指，在触自己的鼻尖，用不同方向、速度、睁眼与闭眼反复进行。两侧比较。指鼻试验在共济失调时表现为动作轻重、快慢不一，误指或经过调整后才能指准目标。指指 鼻鼻 试试 验验指 鼻 试 验小脑半球病变时表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时，睁眼共济运动无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。误 指 试 验患
2、者坐在检查者对面，上肢前伸，用食指从高处指向检查者食指，睁眼、闭眼对比，两侧对比。正常人闭眼后误差不超过5。一侧小脑病变时同侧上肢常向病一侧小脑病变时同侧上肢常向病侧偏斜。侧偏斜。前庭病变时两侧上肢均向病侧偏前庭病变时两侧上肢均向病侧偏斜。斜。跟 膝 胫 试 验取仰卧位，上举一侧下肢，用足跟触及对侧膝盖，再沿胫骨前缘下移。跟 膝 胫 试 验小脑损害时举腿和触膝时可出现辨距不良小脑损害时举腿和触膝时可出现辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳；和意向性震颤，下移时常摇摆不稳；感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定。膝盖，下移时摇摆不定。快 复
3、 轮 替 试 验嘱患者用前臂快速旋前和旋后，或一手用手掌、手背连续交替拍打对侧手掌，或用足趾反复快速叩击地面。小脑损害时动作笨拙，节律不小脑损害时动作笨拙，节律不均，称快复轮替试验不能。均，称快复轮替试验不能。反 跳 实 验嘱患者用力屈肘，检查者握其腕部使其伸直，然后突然松手，正常人由于对抗肌的拮抗作用，可立即制止前臂屈曲。小脑病变时患者常导致动作小脑病变时患者常导致动作过度而捶击自己。过度而捶击自己。起 坐 实 验取仰卧位，双手交叉于前胸不用支撑试行起坐，正常人躯干屈曲，并双腿下压。小脑病变患者双下肢抬离床面，小脑病变患者双下肢抬离床面，起坐困难，称联合屈曲征。起坐困难，称联合屈曲征。闭目难
4、立征（Romberg）患者双足并拢站立，双手向前平伸。后索变病：后索变病：出现感觉性共济失调，睁眼站立较稳，闭眼时不稳；小脑病变：小脑病变：睁眼闭眼均不稳，蚓部病变向后倾倒，小脑半球病变向病侧倾倒。Romberg前庭迷路病变：前庭迷路病变：患者闭眼后并不立即出现身体摇晃或倾倒，而经过一段时间后才出现身体摇晃，且摇晃程度逐渐加强，身体多向两侧倾倒。步态异常小脑蚓部病变小脑蚓部病变： 步态不规则、笨拙、不稳定、基底宽，转弯困难，不能直线行走导致躯干性共济失调；步态异常半球病变：半球病变： 步态不稳或粗大的跳跃运动，左右摇晃，向病侧倾倒，视觉可部分纠正，常伴肢体辨距不良。步态异常感觉性共济失调步态感
5、觉性共济失调步态： 闭眼站立不能，摇晃易跌倒，睁眼时视觉可部分代偿，行走时，下肢动作沉重，高抬腿，重落地，夜间及闭眼时加重。Outline临床上，根据病变部位不同，共济失调可分为：小脑性大脑性感觉性前庭性小脑性共济失调(cerebellar ataxia)小脑性共济失调表现随意运动随意运动的速度、节律、幅度和力量的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍协调运动障碍，还可伴有肌张力减低肌张力减低、眼球运动眼球运动障碍障碍及言语（发音）障碍言语（发音）障碍。小脑性共济失调病因：遗传性原发性或转移性肿瘤血管性如梗死、出血炎症性如急性小脑炎、脓肿中毒如酒、食物、药物、有害气体等脱髓鞘性发育不全
6、或不良遗传性外伤钙化畸形姿势和步态改变：蚓部病变蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳，上蚓部受损向前倾倒。下蚓部受损向后倾倒，上肢共济失调不明显。小脑半球病变小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。随意运动协调障碍(incoordination)：小脑半球损害：（1）同侧肢体的共济失调：表现为辨距不良和意向性震颤，上肢和手较重，动作愈接近目标时震颤愈明显，不能完成协调精细动作，表现为协同不能，快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大(大写症)。；（2）眼球运动：向病灶侧注视可见粗大的眼震。言 语 障 碍：由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调，使说
7、话缓慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。眼运动障碍：眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震，尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动，偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。肌 张 力 减 低：可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸前(回弹现象)。(cerebellar ataxia)小脑蚓部病变：醉汉步态、直线行走不能小脑蚓部病变：醉汉步态、直线行走不能.小脑半球病变：意向性震颤、精细动作不小脑半球病变：意向性震颤、精细动作不能、辨距不良、构音障碍、恢复动作不量、能、辨距不良、构音障碍、恢复动作不量、书
8、写障碍、眼震、肌张力减低、腱反射减书写障碍、眼震、肌张力减低、腱反射减弱。弱。Romberg检查不能完成检查不能完成:蚓部病变易前后倾蚓部病变易前后倾倒；一侧半球或一侧前庭病变向病变侧倾倒；一侧半球或一侧前庭病变向病变侧倾倒。倒。大 脑 性 共 济 失 调 额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤维，病损可引起共济失调，症状轻，较少伴发眼震。以额叶病变多见。常见常见病因有：病因有：肿瘤；肿瘤；炎症；炎症；血管血管病病大脑伴大脑病变症状，如惊厥、锥体束征、言伴大脑病变症状，如惊厥、锥体束征、言语及行为异常语及行为异常额叶性共济失调：见于额叶或额桥小脑束额叶或额桥小脑束病变。表现类似小
9、脑性共济失调，如体位平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒，对侧肢体共济失调，肌张力增高、腱反射亢进和病理征，伴额叶症状如精神症状、强握反射等。顶叶性共济失调：对侧肢体出现不同程度共济失调，闭眼时明显，深感觉障碍不明显或呈一过性。两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。颞叶性共济失调：较轻，表现一过性平衡障碍。早期不易发现。感觉性共济失调感觉性共济失调 为脊髓后索损害。病人不能辨别肢体位置和运动方向，出现感觉性共济失调如站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面行走，在黑暗处难以行走。感觉性共济失调病因病因：周围神经或神经根病。周围神经或神经根病。脊髓亚急性联合
10、变性、颅底畸形、脊髓脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤。病、肿瘤。脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤。硬化、肿瘤。丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。感觉性共济失调病变特点：睁眼可代偿，闭目明显，伴关病变特点：睁眼可代偿，闭目明显，伴关节位置觉、运动觉及振动觉消失或减退。节位置觉、运动觉及振动觉消失或减退。Romberg征（征（+），摇晃方向不一致），摇晃方向不一致前庭性共济失调 前庭病变使空间定向功能障碍，以平衡障碍为主，表现站立不稳，行走时向病侧倾倒，不能沿直线行走，改变头位症状加重，四肢共济运动正常，
11、常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。前庭性共济失调病因： 迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病。迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病。椎椎-基底动脉狭窄或闭塞。基底动脉狭窄或闭塞。天幕下肿瘤。天幕下肿瘤。前庭性共济失调Romberg征（征（+），闭眼后并不立即出现身），闭眼后并不立即出现身体摇晃或倾倒，而是经过一段时间才出现，体摇晃或倾倒，而是经过一段时间才出现，且摇晃程度逐渐加重。身体多向两侧倾倒。且摇晃程度逐渐加重。身体多向两侧倾倒。步行障碍：星形足迹步行障碍：星形足迹上肢指向偏斜上肢指向偏斜前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路，共济失调愈明显。辅助检查1
12、、小脑性共济失调应检查脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。 2、深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位；如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。 3、大脑性共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。 4、前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。 遗传性共济失调遗传性共济失调由遗传性因素所致以共济失调为主要表现由遗传性因素所致以共济失调为主要表现的疾病。多合并脑干、脊髓、锥体外系、的疾病。多合并脑干、脊髓、锥体
13、外系、周围神经、视神经、听神经、癫痫、智力周围神经、视神经、听神经、癫痫、智力低下等其他异常。低下等其他异常。包括包括遗传代谢病伴共济失调遗传代谢病伴共济失调及及遗传性共济遗传性共济失调综合症失调综合症遗传代谢病伴共济失调尿素循环障碍：高氨血症尿素循环障碍：高氨血症有机酸代谢障碍：丙酸血症、甲基丙二酸血症有机酸代谢障碍：丙酸血症、甲基丙二酸血症氨基酸代谢异常：枫糖尿症氨基酸代谢异常：枫糖尿症脂质代谢异常：脂质代谢异常： 脂蛋白缺乏症（棘红脂蛋白缺乏症（棘红C多、脂肪泻、色素视网膜多、脂肪泻、色素视网膜炎、脂蛋白低）炎、脂蛋白低） 植烷酸沉积症（植烷酸沉积症（Refsum）：常隐遗传，植烷酸羟）
14、：常隐遗传，植烷酸羟化酶缺乏，表现色素视网膜炎、多化酶缺乏，表现色素视网膜炎、多N病、耳聋、病、耳聋、鱼鳞癣、心肌病、骨畸形，血植烷酸高鱼鳞癣、心肌病、骨畸形，血植烷酸高遗传性共济失调三大特征 遗传性共济失调（IAS）是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传性病：世代相传的遗传背景共济失调表现小脑损害为主的病理改变IAS特点：（1）IAS是单基因遗传病。（2）有明显的遗传异质性（表现型一致的个体或同种疾病临床表现相同，但可能具有不同的基因型）。（3）散发病历（病例没有空间上，时间上的很强的相关度，彼此影响不大或没有影响时有存在。（4）以AD为主，AR为次，XR、XD少见，Y连锁迄今未见。（5）少数和离子通道有关：如周期性共济失调谢 谢
