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1、白血病白血病Leukemia 概念概念 白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为急根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为急性和慢性。性和慢性。根据受累细胞分为根据受累细胞分为ALLALL、ANLLANLL、CMLCML、CLLCLL。白血病分类白血病分类急性急性慢性慢性白血病细胞白血病细胞原始及早期原始及早期幼稚细胞幼稚细胞较成熟幼稚细胞较成熟幼稚细胞及成熟细胞及成熟细胞病情发展病情发展迅速迅速慢慢自然病程自然病程数月数月数年数年发病情况发病情况n发病率：我国为发病率：我国为2.76/102.76/10万，依次为万，
2、依次为ANLLANLL、ALLALL、CMLCML、CLLCLL。成人以成人以AMLAML多见多见，儿童以，儿童以ALLALL多见。多见。n死亡率：死亡率：在儿童及在儿童及3535以下成人中居第一位以下成人中居第一位。病因与发病机制病因与发病机制 n n病毒：人类病毒：人类T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒 ATLn n电离辐射：放射线电离辐射：放射线n n化学因素：苯、烷化剂、氯霉素等化学因素：苯、烷化剂、氯霉素等n n遗传因素：如家族性白血病遗传因素：如家族性白血病n n其他血液病：如骨髓纤维化等其他血液病：如骨髓纤维化等急性白血病急性白血病 ALAL是是造血干细胞的恶性克隆性疾病造血干细胞的恶性
3、克隆性疾病，发病时骨髓，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞白血病细胞）大量增）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等器官。殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等器官。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。急性白血病分类急性白血病分类一、急性非淋巴细胞白血病可分为一、急性非淋巴细胞白血病可分为8 8型型nM M0 0( (急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型) )nM M1 1( (急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型) )nM M2 2( (急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血
4、病部分分化型) )nM M2b2bnM M3 3( (急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病) )nM M4 4( (急性粒急性粒- -单核细胞白血病单核细胞白血病) )nM M4 4E EO OnM M5 5( (急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病) )nM M6 6( (急性红白血病急性红白血病) )nM M7 7( (急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病) )二、急性淋巴细胞白血病分为二、急性淋巴细胞白血病分为3 3型型nL L1 1：原始和幼淋巴细胞以小细胞原始和幼淋巴细胞以小细胞( (直径直径 1212m)m)为主为主nL L2 2：原始和幼淋巴细胞以大细胞原始和幼淋巴细胞以大细
5、胞( (直径直径 1212m)m)为主为主nL L3 3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深性，染色深临床表现临床表现 一、正常骨髓造血功能受抑制表现：一、正常骨髓造血功能受抑制表现：贫血贫血发热：发热：高热常提示感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最高热常提示感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。最常见致病菌为常见。最常见致病菌为革兰氏阴性杆菌革兰氏阴性杆菌。可出现真菌感染、病毒感染。可出现真菌感染、病毒感染。出血出血（早期表现出血者近）（早期表现出血者近）急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞
6、白血病（APLAPL）易并发）易并发DICDIC急性白血病多死于出血，急性白血病多死于出血，尤其颅内出血尤其颅内出血二、白血病细胞增殖浸润表现二、白血病细胞增殖浸润表现淋巴结和肝脾大淋巴结和肝脾大: :淋巴结肿大以淋巴结肿大以ALLALL较多见较多见（纵膈淋巴结常见于（纵膈淋巴结常见于T T细胞细胞ALLALL）脾脏轻中度肿大，脾脏轻中度肿大，除除CMLCML外，外，巨脾罕见巨脾罕见关节、骨骼疼痛关节、骨骼疼痛尤以儿童多见尤以儿童多见，发生骨髓坏死时可出现，发生骨髓坏死时可出现骨骼剧痛骨骼剧痛眼部出现绿色瘤（眼部出现绿色瘤（粒白粒白）口腔和皮肤：口腔和皮肤：ALAL，尤其是，尤其是M4M4和和
7、M5M5，口腔牙龈增生，皮肤粒细胞肉瘤、皮疹口腔牙龈增生，皮肤粒细胞肉瘤、皮疹（蓝灰色（蓝灰色斑丘疹，紫蓝色结节）斑丘疹，紫蓝色结节）中枢神经系统白血病：中枢神经系统白血病：以以ALLALL的儿童最常见的儿童最常见（缓解期）（缓解期）睾丸浸润出现无痛性肿大，多为一侧（缓解期）睾丸浸润出现无痛性肿大，多为一侧（缓解期）实验室检查实验室检查一、血象一、血象n白细胞常增多，白细胞常增多， 10010100109 9/L/L称称高白细胞性白血病高白细胞性白血病n白细胞也可正常或减少，白细胞也可正常或减少， 1.0101.0109 9/L/L称白细胞不称白细胞不增多性白血病增多性白血病n血片原始和幼稚细
8、胞血片原始和幼稚细胞30%30%n可有贫血及血小板减少可有贫血及血小板减少二、骨髓象二、骨髓象n有核细胞显著增多，有核细胞显著增多，原始细胞原始细胞30%30%n正常幼红细胞和巨核细胞减少正常幼红细胞和巨核细胞减少nAuerAuer小体仅见于小体仅见于急粒白血病急粒白血病（AMLAML），），有有独立诊断意义独立诊断意义三、细胞化学三、细胞化学 急淋急淋 白血病白血病 急粒急粒 白血病白血病 急性单核急性单核 细胞白血病细胞白血病过氧化物酶过氧化物酶( () )分化差分化差( ()()() ) 分化好分化好( ()()() )( ()()() )糖原糖原PAS PAS 反反应应( () )成块
9、成块或颗粒或颗粒( () )或或( () ) 弥漫淡红色弥漫淡红色( () )或或( () ) 淡红或颗粒淡红或颗粒非特异性酯非特异性酯酶（酶（NECNEC）( () )( ()()() ) NaFNaF不抑制不抑制( () ) NaFNaF抑制抑制中性粒细胞中性粒细胞碱性磷酸酶碱性磷酸酶增加增加减少或减少或( () )正常或增加正常或增加NAP：中粒碱性磷酸酶：中粒碱性磷酸酶；MPO：过氧化物酶：过氧化物酶四、免疫学检查四、免疫学检查五、染色体和基因改变五、染色体和基因改变 M3 t(15;17)(q22;q21) PML/RARM3 t(15;17)(q22;q21) PML/RAR六、粒
10、六、粒- -单系祖细胞半固体培养单系祖细胞半固体培养七、血液生化改变七、血液生化改变 化疗期间血清尿酸增高化疗期间血清尿酸增高 DICDIC时凝血机制障碍时凝血机制障碍诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 一、诊断一、诊断n n临床表现临床表现n n血象血象n n骨髓象骨髓象n n分型分型二、鉴别诊断二、鉴别诊断n骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症n感染引起的白细胞异常感染引起的白细胞异常n巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血n再生障碍性贫血再生障碍性贫血n特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜n急性粒细胞缺乏症恢复期急性粒细胞缺乏症恢复期治疗治疗 一、一般治疗一、一般治疗n防治感染防治感染n纠正贫血纠正
11、贫血n控制出血控制出血n防治高尿酸血症肾病防治高尿酸血症肾病n维持营养维持营养二、化学治疗二、化学治疗一一)、化疗策略、化疗策略1. 目的：完全缓解并延长生命目的：完全缓解并延长生命 完全缓解：完全缓解：n临床：临床： 症状体征消失症状体征消失n血象：血象： Hb 100g/L(男男)或或90g/L(女女) 中性粒细胞中性粒细胞 1.5109/L 血小板血小板 100109/L 血涂片无白血病细胞血涂片无白血病细胞n骨髓象：原粒和早幼粒细胞骨髓象：原粒和早幼粒细胞5% 红细胞及巨核细胞正常红细胞及巨核细胞正常2. 2. 化疗药物组合原则化疗药物组合原则n作用于细胞周期不同阶段的药物作用于细胞周
12、期不同阶段的药物n各药物间有相互协调作用各药物间有相互协调作用n各药物副作用不重叠各药物副作用不重叠3. 3. 完全缓解后强化巩固治疗、维持治疗完全缓解后强化巩固治疗、维持治疗二二)、ALL的化疗的化疗1. 诱导缓解诱导缓解n化疗方案化疗方案:VP、VLP、VDP、VLDP2. 巩固强化巩固强化6疗程疗程n1、4疗程：原诱导方案疗程：原诱导方案n2、5疗程：疗程：EAn3、6疗程：疗程：HD-MTX3. 维持治疗维持治疗35年年4. 鞘内注射预防中枢神经系统白血病鞘内注射预防中枢神经系统白血病三三)、ANLL的化疗的化疗1. 诱导缓解诱导缓解n n化疗方案：化疗方案：DA、HA、HOAPn n
13、M3可应用维甲酸、砷剂可应用维甲酸、砷剂2. 巩固强化治疗：每巩固强化治疗：每12月月1次，共次，共12年年n n原诱导方案原诱导方案n n中剂量阿糖胞苷中剂量阿糖胞苷n n新方案（如依托泊甙、米托蒽醌）新方案（如依托泊甙、米托蒽醌）四四)、其他、其他n n老年患者化疗剂量应减少老年患者化疗剂量应减少n n过度虚弱患者可用小剂量阿糖胞苷或高过度虚弱患者可用小剂量阿糖胞苷或高三尖杉酯碱三尖杉酯碱n n高白细胞性白血病应细胞分离或服用羟高白细胞性白血病应细胞分离或服用羟基脲基脲n n难治及复发病例可采用中剂量阿糖胞苷难治及复发病例可采用中剂量阿糖胞苷加其他药物加其他药物三、中枢神经系统白血病的治疗：鞘内注三、中枢神经系统白血病的治疗：鞘内注射或放疗射或放疗四、睾丸白血病治疗：放射治疗四、睾丸白血病治疗：放射治疗五、骨髓移植五、骨髓移植n nHLA匹配的同胞异基因骨髓移植匹配的同胞异基因骨髓移植n n自身骨髓移植自身骨髓移植n n外周血干细胞移植外周血干细胞移植n n脐血移植脐血移植预后预后n未治疗者平均生存期未治疗者平均生存期3个月个月nALL患者患者19岁预后较好岁预后较好nM3型经维甲酸或砷剂治疗预后较好型经维甲酸或砷剂治疗预后较好n染色体异常与预后有关染色体异常与预后有关
