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1、1医学资源支气管扩张症支气管扩张症bronchiectasis2医学资源n多见于儿童和青年多见于儿童和青年多见于儿童和青年多见于儿童和青年n大多继发于急、慢性呼吸道感染和大多继发于急、慢性呼吸道感染和大多继发于急、慢性呼吸道感染和大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎支气管阻塞后，反复发生支气管炎支气管阻塞后，反复发生支气管炎支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起症、致使支气管壁结构破坏，引起症、致使支气管壁结构破坏，引起症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张支气管异常和持久性扩张支气管异常和持久性扩张支气管异常和持久性扩张n临床表现：
2、慢性咳嗽、咳大量脓痰临床表现：慢性咳嗽、咳大量脓痰临床表现：慢性咳嗽、咳大量脓痰临床表现：慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或反复咯血）和（或反复咯血）和（或反复咯血）和（或反复咯血）一、概述一、概述3医学资源二、病因和发病机制二、病因和发病机制病因病因病因病因n n支气管肺感染支气管肺感染支气管肺感染支气管肺感染n n支气管阻塞支气管阻塞支气管阻塞支气管阻塞 n n先天发育障碍和遗传因素：弥漫性支气管扩张先天发育障碍和遗传因素：弥漫性支气管扩张先天发育障碍和遗传因素：弥漫性支气管扩张先天发育障碍和遗传因素：弥漫性支气管扩张n n全身性疾病全身性疾病全身性疾病全身性疾病n n30%30%30%30%原因
3、不明原因不明原因不明原因不明4医学资源病病 因因1.1.支气管支气管肺组织感染肺组织感染 n婴幼儿期支气管婴幼儿期支气管肺组织感染是支气管扩张肺组织感染是支气管扩张最常见的原因最常见的原因n支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张导致支气管扩张 n肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张支气管变形扩张5医学资源2.2.支气管阻塞支气管阻塞 n肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管，
4、常引起灶性支气管扩张支气管，常引起灶性支气管扩张n支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张壁，致使支气管扩张病病 因因6医学资源3.3.3.3.支气管先天性发育障碍和遗传因素支气管先天性发育障碍和遗传因素支气管先天性发育障碍和遗传因素支气管先天性发育障碍和遗传因素 ： 较少见较少见较少见较少见 但通常引起弥漫性支气管扩张但通常引起弥漫性支气管扩张但通常引起弥漫性支气管扩张但通常引起弥漫性支气管扩张nKartagenerKartagenerKartagenerKartag
5、ener综合征综合征综合征综合征n先天性软骨缺失症（先天性软骨缺失症（先天性软骨缺失症（先天性软骨缺失症（Williams-CampbellWilliams-CampbellWilliams-CampbellWilliams-Campbell）n囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重a1-a1-a1-a1-抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶缺乏缺乏缺乏缺乏病病 因因7医学资源4.4.全身性疾病全身性疾病 类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒肠炎
6、、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIVHIV）感染、黄甲综合征（）感染、黄甲综合征（yellow nail yellow nail syndromesyndrome）等疾病可同时伴有支气管扩张）等疾病可同时伴有支气管扩张 可能与免疫失调有关可能与免疫失调有关病病 因因8医学资源发病机制发病机制支气管廓清功能异常支气管廓清功能异常感染感染吸入异物吸入异物支气管阻塞支气管阻塞诱发感染诱发感染支气管局部支气管局部发生炎症发生炎症支气管支气管扩张扩张释放过氧化物酶释放过氧化物酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶毒性氧自由基毒性氧自由基粘膜上皮损害粘膜上皮损害肿胀肿胀脱落坏死脱落坏死感感染染持持续续9医学资源支气管
7、壁组支气管壁组织的破坏，织的破坏，管腔变形扩管腔变形扩大并可凹陷大并可凹陷腔内含有多腔内含有多量分泌物量分泌物三、病理三、病理10医学资源1.1.1.1. 好发部位：好发部位：好发部位：好发部位： 下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶 原因：原因：原因：原因： 下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅 左侧多于右侧是因为：左侧多于右侧是因
8、为：左侧多于右侧是因为：左侧多于右侧是因为： 左下支气管较右下更细长。左下支气管较右下更细长。左下支气管较右下更细长。左下支气管较右下更细长。 与大气管的角度较大。与大气管的角度较大。与大气管的角度较大。与大气管的角度较大。 受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。三、病理三、病理11医学资源2.2.2.2.类型类型类型类型n柱状扩张柱状扩张柱状扩张柱状扩张n囊状扩张囊状扩张囊状扩张囊状扩张n不规则扩张不规则扩张不规则扩张不规则扩张3.3.3.3.支气管壁血管增多，伴有相支气管壁血管增多，伴有相支气
9、管壁血管增多，伴有相支气管壁血管增多，伴有相应支气管动脉扩张及支气管动应支气管动脉扩张及支气管动应支气管动脉扩张及支气管动应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合，形成脉和肺动脉吻合，形成脉和肺动脉吻合，形成脉和肺动脉吻合，形成血管瘤血管瘤血管瘤血管瘤 三、病理三、病理12医学资源三、病理三、病理13医学资源（一）症状（一）症状（一）症状（一）症状1.1.1.1.慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰n与体位改变有关；与体位改变有关；与体位改变有关；与体位改变有关；n严重度可用痰量来估计：严重度可用痰量来估计：严重度可用痰量来估计：严重度可用痰量来估计：轻度轻
10、度轻度轻度10ml/d10ml/d10ml/d150ml/d150ml/d150ml/d150ml/dn感染时痰液静置后分层感染时痰液静置后分层感染时痰液静置后分层感染时痰液静置后分层上层泡沫；中层混浊粘液；下层坏死组织沉淀物上层泡沫；中层混浊粘液；下层坏死组织沉淀物上层泡沫；中层混浊粘液；下层坏死组织沉淀物上层泡沫；中层混浊粘液；下层坏死组织沉淀物n最常见病原体：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌最常见病原体：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌最常见病原体：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌最常见病原体：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌 流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌流感
11、嗜血杆菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌 四、临床表现四、临床表现14医学资源（一）症状（一）症状（一）症状（一）症状2.2.2.2.反复咯血：反复咯血：反复咯血：反复咯血： n咯血量差异较大咯血量差异较大咯血量差异较大咯血量差异较大n咯血最常见的诱因为感染咯血最常见的诱因为感染咯血最常见的诱因为感染咯血最常见的诱因为感染 n干性支气管扩张症干性支气管扩张症干性支气管扩张症干性支气管扩张症 四、临床表现四、临床表现15医学资源（一）症状（一）症状（一）症状（一）症状3.3.3.3.反复肺部感染反复肺部感染反复肺部感染反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不
12、愈其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈4.4.4.4.慢性感染中毒症状慢性感染中毒症状慢性感染中毒症状慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育童可影响发育童可影响发育童可影响发育 四、临床表现四、临床表现16医学资源四、临床表现四、临床表现（二）体征（二）体征（二）体征（二）体征n n早期或干性之气管扩张：可无早期或干性之气管扩张：可无早期或干性之气管扩张：可无早期或干性之气管
13、扩张：可无 n n病变较重，反复感染时：下胸背病变较重，反复感染时：下胸背病变较重，反复感染时：下胸背病变较重，反复感染时：下胸背部可闻及固定、持久的湿罗音部可闻及固定、持久的湿罗音部可闻及固定、持久的湿罗音部可闻及固定、持久的湿罗音 n n慢性患者可有杵状指慢性患者可有杵状指慢性患者可有杵状指慢性患者可有杵状指( ( ( (趾趾趾趾) ) ) ) n n肺气肿、肺心病体征肺气肿、肺心病体征肺气肿、肺心病体征肺气肿、肺心病体征17医学资源五、实验检查及其他五、实验检查及其他1.1.胸部胸部X X线平片线平片 早期：一侧或早期：一侧或 侧下肺野纹理增侧下肺野纹理增 多、增粗多、增粗 18医学资源
14、五、实验检查及其他五、实验检查及其他1.1.1.1.胸部胸部胸部胸部X X X X线平片线平片线平片线平片典型典型典型典型X X X X线表现：线表现：线表现：线表现：一侧或双侧下肺野可一侧或双侧下肺野可一侧或双侧下肺野可一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状出现不规则的蜂窝状出现不规则的蜂窝状出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影，或卷发状阴影，或卷发状阴影，或卷发状阴影，感染感染感染感染时阴影内出现液平面时阴影内出现液平面时阴影内出现液平面时阴影内出现液平面19医学资源正常支气管正常支气管支气管扩张支气管扩张2.2.支气管造影支气管造影20医学资源支气管扩张支气管扩张21医学资源五、实验检查及其他五
15、、实验检查及其他3.3.胸部胸部CTCT 胸部胸部CTCT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。高分辨串成簇的囊状改变。高分辨CTCT（HRCTHRCT）较常规）较常规CTCT具有更高的空间和密度分辨力，它能够显示具有更高的空间和密度分辨力，它能够显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，已基次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，已基本取代支气管造影本取代支气管造影22医学资源囊状支扩囊状支扩23医学资源柱状支扩柱状支扩24医学资源混合状支扩混合状支扩25医学资源高分辨胸高分辨胸CTCT确诊支气确诊支气管扩张的管扩张的有效手段有效手段印戒征印戒征26医学资源
16、4.4.纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查 有助于对引有助于对引起局部支气管扩起局部支气管扩张的管内肿物、张的管内肿物、结核病灶和异物结核病灶和异物的诊断。对咯血的诊断。对咯血的定位诊断及判的定位诊断及判断感染情况也有断感染情况也有重要意义重要意义27医学资源5.5.其他其他n痰液检查：涂片染色、痰培养痰液检查：涂片染色、痰培养n肺功能检查肺功能检查28医学资源六、诊断六、诊断n n童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史身性疾病病史n n慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史一部位反复感染等病史n
17、 n肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音n n支气管造影和胸部支气管造影和胸部CTCT（尤其是尤其是HRCTHRCT）29医学资源七、鉴别诊断七、鉴别诊断n n 慢性支气管炎慢性支气管炎n n 肺脓肿肺脓肿n n 肺结核肺结核n n 先天性肺囊肿先天性肺囊肿n n 弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎30医学资源（一）（一） 慢性支气管炎慢性支气管炎n发病年龄：中年以上患者多见发病年龄：中年以上患者多见发病年龄：中年以上患者多见发病年龄：中年以上患者多见n冬春季咳嗽、咳痰加重冬春季咳嗽、咳痰加重冬春季咳嗽、咳痰加重冬春季咳嗽、咳痰加重 n痰性状：白色粘痰，细菌感
18、染时脓痰痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰n咯血不常见咯血不常见咯血不常见咯血不常见n肺部干湿啰音不固定肺部干湿啰音不固定肺部干湿啰音不固定肺部干湿啰音不固定31医学资源（二）肺脓肿（二）肺脓肿n起病急、高热起病急、高热起病急、高热起病急、高热 n大量脓痰大量脓痰大量脓痰大量脓痰n胸部影像：大片密度增高影，内有空洞和液平面胸部影像：大片密度增高影，内有空洞和液平面胸部影像：大片密度增高影，内有空洞和液平面胸部影像：大片密度增高影，内有空洞和液平面n抗生素治疗有效：抗生素治疗有效：抗生素治疗有效：抗生素治疗有效： 急性肺脓肿炎症影完全
19、吸收急性肺脓肿炎症影完全吸收急性肺脓肿炎症影完全吸收急性肺脓肿炎症影完全吸收 慢性肺脓肿炎症影部分吸收慢性肺脓肿炎症影部分吸收慢性肺脓肿炎症影部分吸收慢性肺脓肿炎症影部分吸收32医学资源肺肺脓脓肿肿33医学资源 （三）肺结核三）肺结核n结核中毒症状结核中毒症状结核中毒症状结核中毒症状n痰量少，无臭味痰量少，无臭味痰量少，无臭味痰量少，无臭味n痰抗酸杆菌阳性痰抗酸杆菌阳性痰抗酸杆菌阳性痰抗酸杆菌阳性n胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管播散灶（同侧或对侧），常位于上肺播散灶
20、（同侧或对侧），常位于上肺播散灶（同侧或对侧），常位于上肺播散灶（同侧或对侧），常位于上肺34医学资源空洞型肺结核空洞型肺结核35医学资源空洞型肺结核空洞型肺结核36医学资源（四）先天性肺囊肿（四）先天性肺囊肿n既往史有既往史有X X线参考或肺囊肿病史线参考或肺囊肿病史nX X线影像：边缘光滑，壁薄（线影像：边缘光滑，壁薄（1mm1mm）n多呈圆形影，周围肺野清晰多呈圆形影，周围肺野清晰n胸部胸部CT:CT:有肺囊肿影像有肺囊肿影像37医学资源肺囊肿肺囊肿38医学资源（五）弥漫性泛细支气管炎（五）弥漫性泛细支气管炎n慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难慢性咳嗽、咳痰，活
21、动后呼吸困难慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难 n常伴有慢性鼻窦炎病史常伴有慢性鼻窦炎病史常伴有慢性鼻窦炎病史常伴有慢性鼻窦炎病史n胸部影像：常出现直径在胸部影像：常出现直径在胸部影像：常出现直径在胸部影像：常出现直径在5mm5mm5mm5mm以下以下以下以下, , , ,边界不清边界不清边界不清边界不清, , , ,呈小呈小呈小呈小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影叶中心性分布的弥漫性结节状阴影叶中心性分布的弥漫性结节状阴影叶中心性分布的弥漫性结节状阴影, , , ,并有分叉状线并有分叉状线并有分叉状线并有分叉状线条影与其相连。以下肺野为明显条影与其相连。以下肺野为明显条影与其相连。以下肺野为明显条
22、影与其相连。以下肺野为明显n大环内酯类治疗有效大环内酯类治疗有效大环内酯类治疗有效大环内酯类治疗有效39医学资源弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎40医学资源八、治疗八、治疗n治疗基础疾病治疗基础疾病 n控制感染控制感染 n改善气流受限改善气流受限n促进痰液引出促进痰液引出n手术切除手术切除41医学资源（一）治疗基础疾病（一）治疗基础疾病 n 活动性肺结核合并支气管扩张抗结核治疗活动性肺结核合并支气管扩张抗结核治疗n 低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白治疗低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白治疗 42医学资源（二）控制感染（二）控制感染n痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物痰菌
23、培养及药敏结果选择抗菌药物痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物n轻症：轻症：轻症：轻症：氨苄西林、阿莫西林、氨苄西林、阿莫西林、氨苄西林、阿莫西林、氨苄西林、阿莫西林、 第一、二第一、二第一、二第一、二 代头孢代头孢代头孢代头孢 类、氟喹诺酮类类、氟喹诺酮类类、氟喹诺酮类类、氟喹诺酮类 n重症：重症：重症：重症：尤其是绿脓杆菌尤其是绿脓杆菌尤其是绿脓杆菌尤其是绿脓杆菌 1. 1. 1. 1.三代头孢三代头孢三代头孢三代头孢+ + + +氨基糖苷类氨基糖苷类氨基糖苷类氨基糖苷类 2.2.2.2.碳青酶烯类碳青酶烯类碳青酶烯类碳青酶烯类n厌氧菌厌氧菌厌氧菌厌氧菌: : : : 甲硝唑类或克林霉素甲硝唑类
24、或克林霉素甲硝唑类或克林霉素甲硝唑类或克林霉素 43医学资源（三）改善气流受限（三）改善气流受限支气管扩张剂支气管扩张剂 部分病人由于支气管反应性增高或炎症部分病人由于支气管反应性增高或炎症刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液排出刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液排出44医学资源 1.1.1.1.祛痰药：盐酸氨溴索，祛痰药：盐酸氨溴索，祛痰药：盐酸氨溴索，祛痰药：盐酸氨溴索，N-N-N-N-乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸 2.2.2.2.体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口向体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口向体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口向体位引流：患肺处于高位，引
25、流支气管开口向 下，每日下，每日下，每日下，每日2-42-42-42-4次，每次次，每次次，每次次，每次15-3015-3015-3015-30分钟分钟分钟分钟 3.3.3.3.纤维支气管镜吸痰纤维支气管镜吸痰纤维支气管镜吸痰纤维支气管镜吸痰：体位引流无效时体位引流无效时体位引流无效时体位引流无效时 （四）清除气道分泌物（四）清除气道分泌物45医学资源体位引流具体方法体位引流具体方法46医学资源适应症：适应症： 病变范围局限，全身状况良好者，下病变范围局限，全身状况良好者，下列情况考虑手术：列情况考虑手术： 1.1.反复急性感染反复急性感染 2. 2.反复大咯血反复大咯血 3. 3.致残病例：
26、合适者肺移植致残病例：合适者肺移植( (五五) )手术治疗手术治疗47医学资源咯血处理咯血处理n n 药物治疗：口服安络血、云南白药药物治疗：口服安络血、云南白药 静脉静脉: :垂体后叶素垂体后叶素n n 支气管动脉栓塞术支气管动脉栓塞术n n 手术治疗手术治疗48医学资源预预 防防49医学资源九、预后九、预后取决于支气管扩张的范围和有无并发症取决于支气管扩张的范围和有无并发症n支气管扩张范围局限者，积极治疗可很少影支气管扩张范围局限者，积极治疗可很少影响生命质量和寿命响生命质量和寿命n支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭，引起死亡。大咯血也可发展至呼吸衰竭，引起死亡。大咯血也可严重影响预后严重影响预后50医学资源
