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1、1 1肺隔离症肺隔离症肺隔离症肺隔离症PuImonary SequestrationPuImonary Sequestration黄文起黄文起 李依明李依明2014.4.2. .n n肺隔离症：是一种少见的肺先天性肺隔离症：是一种少见的肺先天性肺隔离症：是一种少见的肺先天性肺隔离症：是一种少见的肺先天性发育异常，特点为肺部有无功能的发育异常，特点为肺部有无功能的发育异常，特点为肺部有无功能的发育异常，特点为肺部有无功能的肺组织，由体循环动脉供血、多不肺组织，由体循环动脉供血、多不肺组织，由体循环动脉供血、多不肺组织，由体循环动脉供血、多不与支气管直接沟通与支气管直接沟通与支气管直接沟通与支气管
2、直接沟通2 2病因及发病机制病因及发病机制n n为先天性疾病，在肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退为先天性疾病，在肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，高压血流压迫部分肺、影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，化，高压血流压迫部分肺、影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，而形成隔离症而形成隔离症3 3病理分型及特点病理分型及特点n n叶内型（叶内型（intralobar Sequestration intralobar Sequestration ）（）（80%80%）：）： 隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹 与正
3、常的支气管相通或不相通与正常的支气管相通或不相通 多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段( (约约6060) ) 常伴反复的感染常伴反复的感染n n叶外型（叶外型（extralobar Sequestration extralobar Sequestration ）：）： 有独立的脏层胸膜有独立的脏层胸膜 可位于纵隔、膈下、心包或肺内可位于纵隔、膈下、心包或肺内 多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见 不易并发感染不易并发感染n n内外混合型：少见内外混合型：少见4 4n n供血动脉：供血动脉：73%73%来自降主动脉，来自降
4、主动脉，10%-15%10%-15%来自腹主动脉和腹腔动脉的分支来自腹主动脉和腹腔动脉的分支 叶内型以降主动脉为多叶内型以降主动脉为多 叶外型以腹主动脉上段为多叶外型以腹主动脉上段为多 偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、膈动脉、肋间动脉偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、膈动脉、肋间动脉等等n n引流静脉：引流静脉： 叶内型大多回流至（下）肺静脉叶内型大多回流至（下）肺静脉 叶外型多回流到奇静脉、半奇静脉叶外型多回流到奇静脉、半奇静脉 个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回流胸廓内静脉、无名个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回流胸廓内静脉、无名静脉、肋间静脉
5、静脉、肋间静脉5 5影像学表现影像学表现n nX X线线 l l密度均匀、边界清楚的肿块或结节密度均匀、边界清楚的肿块或结节 l l囊性空腔影，部分可见气液平囊性空腔影，部分可见气液平 l l形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影l l超声超声l l适用于怀孕后期胎儿及婴儿：胸主动脉或腹主动脉的异常分支深入肺适用于怀孕后期胎儿及婴儿：胸主动脉或腹主动脉的异常分支深入肺组织组织l l局限性：肺内存在大量气体，难以发现病变，细小病变难以发现局限性：肺内存在大量气体，难以发现病变，细小病变难以发现6 6n nCTCT：l l囊实性：实性内多个或单个囊变区，囊性部分可为液
6、性霍为含气腔。实囊实性：实性内多个或单个囊变区，囊性部分可为液性霍为含气腔。实性部分可强化性部分可强化l l实性：增强后明显均匀强化实性：增强后明显均匀强化l l囊性：单个或多个薄壁囊性病变，密度均匀，无强化，感染后有液平，囊性：单个或多个薄壁囊性病变，密度均匀，无强化，感染后有液平，囊壁模糊、增厚囊壁模糊、增厚l l薄层薄层CTCT有明显优势，可清晰显示供血动脉有明显优势，可清晰显示供血动脉n n边缘及周围肺组织改变边缘及周围肺组织改变 多数边缘较清楚多数边缘较清楚 反复感染、合并肺不张时边缘显示呈条索状，与正常肺组织分界不清反复感染、合并肺不张时边缘显示呈条索状，与正常肺组织分界不清 处于
7、感染期时，周围可呈斑片状渗出改变处于感染期时，周围可呈斑片状渗出改变 局部肺气肿表现局部肺气肿表现 压迫周围的支气管可引起阻塞性改变压迫周围的支气管可引起阻塞性改变7 7左下肺隔离症左下肺隔离症8 8左下叶肺隔离症，部分伴液平面左下叶肺隔离症，部分伴液平面9 9右肺下叶肺隔离，周围局部肺气肿右肺下叶肺隔离，周围局部肺气肿1010左下肺隔离1111左下肺隔离症左下肺隔离症1212左下肺隔离症左下肺隔离症1313右下肺右下肺 隔离症隔离症1414肺隔离症肺隔离症151516161717181819195 5岁，女，肺隔离症伴室间隔缺损岁，女，肺隔离症伴室间隔缺损Nakata et al. Pulm
8、onary atresia with ventricular septal defect and pulmonary sequestration. Asian Cardiovascular & Thoracic Annals.2012.21(4).20202121MRIMRI表现表现l l 边界清楚的三角形或肺叶状影边界清楚的三角形或肺叶状影l l 实性区实性区T1WIT1WI中等信号，中等信号，T2WIT2WI高信号高信号l l 可显示病变异常供血动脉来源可显示病变异常供血动脉来源l l 部分可见其引流静脉部分可见其引流静脉2222腹主动脉供血及引流至肺静脉腹主动脉供血及引流至肺静脉2323
9、孕孕2222周，胎儿肺隔离症周，胎儿肺隔离症Jeng-Hsiu Hung.et al. Prenatal Diagnosis of Pulmonary Sequestration by Ultrasound and Magnetic Resonance Imaging.J Chin Med Assoc . 2008 . 71 (1)矢状位冠状位2424n n鉴别诊断鉴别诊断l l肺癌肺癌l l肺良性肿瘤肺良性肿瘤l l先天性肺囊肿先天性肺囊肿l l多发囊状支气管扩张多发囊状支气管扩张l l肺脓肿肺脓肿l l后纵隔神经源性肿瘤后纵隔神经源性肿瘤2525小结小结肺隔离症：体动脉供血的异常发育的肺组
10、织肺隔离症：体动脉供血的异常发育的肺组织病理分型：分为叶内型、叶外型、混合型（少见）病理分型：分为叶内型、叶外型、混合型（少见）好发部位：双下肺基底段，脊柱旁沟好发部位：双下肺基底段，脊柱旁沟临床特点：肺内同一部位反复或持续感染临床特点：肺内同一部位反复或持续感染影像表现：囊实性、实性、囊性、浅淡斑影像表现：囊实性、实性、囊性、浅淡斑 片、条索影或局部肺血管异常聚集片、条索影或局部肺血管异常聚集诊断标准：发现异常供血的体动脉诊断标准：发现异常供血的体动脉鉴别诊断：肺癌、肺囊肿、囊状支扩、肺脓肿、鉴别诊断：肺癌、肺囊肿、囊状支扩、肺脓肿、 神经源性肿瘤神经源性肿瘤2626谢谢谢谢 谢谢谢谢！2727
