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1、淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病北京协和医院呼吸科北京协和医院呼吸科黄蓉黄蓉 高鹏高鹏 蔡柏蔷蔡柏蔷 刘鸿瑞刘鸿瑞 朱元珏朱元珏1淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病4 4例病例均为育龄女性，发病年龄为例病例均为育龄女性，发病年龄为16163939岁岁，病理证实病理证实从起病到明确诊断半年从起病到明确诊断半年1616年年呼吸困难（呼吸困难（100%100%），反复气胸（），反复气胸（2 2例，例，50%50%），），咯血（咯血（1 1例），乳糜性胸腔积液（例），乳糜性胸腔积液（1 1例）例）1 1例合并双肾错构瘤例合并双肾错构瘤 影像学显示双肺弥漫薄壁囊性病变影像学显示双肺弥漫薄壁囊性病变 （3
2、3例），例），肺气肿、肺大疱及肺心病（肺气肿、肺大疱及肺心病（1 1例）例） 2淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病阻塞性通气功能障碍（阻塞性通气功能障碍（3 3例），例），1 1例病重例病重未能做成未能做成病理：多发的数毫米至数厘米的肺大疱，病理：多发的数毫米至数厘米的肺大疱，镜下可见平滑肌增生镜下可见平滑肌增生免疫组化：平滑肌肌动蛋白免疫组化：平滑肌肌动蛋白( (SMA)SMA)阳性阳性（4 4例）例）, ,黑瘤杂交的单克隆抗体（黑瘤杂交的单克隆抗体（HMB-HMB-4545）阳性（阳性（4 4例）例）,1,1例雌激素受体例雌激素受体( (ER)ER)阳阳性，性，3 3例孕激素受体例孕激素受体
3、( (PR)PR)阳性阳性 3概述淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病( (lymphangioleiomyomatosislymphangioleiomyomatosis, ,LAM)LAM)是一种病是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。包括气道、血管和淋巴管。1937 1937 年年Von Von Stossel Stossel 报告首例，主要发生在育龄期妇女。报告首例，主要发生在育龄期妇女。世界范围内共报告千余例，约世界范围内共报告千余例，约50%
4、50%合并肾血管合并肾血管平滑肌脂肪瘤平滑肌脂肪瘤约约2.5%2.5%结节性硬化患者同时合并结节性硬化患者同时合并LAMLAM病病 常被误诊常被误诊4病因及发病机制病因及发病机制雌激素雌激素肺间质平滑肌增生压迫传导气道肺间质平滑肌增生压迫传导气道弹性蛋白酶弹性蛋白酶/ /1-1-抗胰蛋白酶系统的不抗胰蛋白酶系统的不平衡平衡LAMLAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位瘤的转移或前体细胞移位 5临床症状临床症状呼吸困难：进行性加重呼吸困难：进行性加重咳嗽：较轻咳嗽：较轻, ,干咳或有少量白色泡沫痰干咳或有少量白色泡沫痰咯血：常见咯血：常见, ,小量
5、到中量小量到中量, ,个别量大者可个别量大者可引起窒息引起窒息自发性气胸：发生率约为自发性气胸：发生率约为50%,50%,可为首发可为首发症状症状, ,单侧或双侧单侧或双侧, ,反复发生反复发生乳糜胸乳糜胸/ /腹液：约腹液：约25%25%的患者出现单侧或的患者出现单侧或双侧乳糜胸双侧乳糜胸, ,约约10%10%的患者发生乳糜的患者发生乳糜腹液腹液6胸部影像（胸部影像（1 1）胸部线胸部线弥漫性小结节弥漫性小结节, ,自粟粒状到中等大小的结自粟粒状到中等大小的结节或网状节或网状, ,呈均匀性分布呈均匀性分布肺野中可见模糊不清的少量囊样变肺野中可见模糊不清的少量囊样变淋巴管阻塞形成较多的淋巴管阻
6、塞形成较多的Kerley BKerley B线线单侧或双侧胸腔积液单侧或双侧胸腔积液自发性气胸自发性气胸789胸部影像（胸部影像（2 2）胸部和胸部和肺囊肿：尤其可以明确显示出肺肺囊肿：尤其可以明确显示出肺囊肿囊肿,是诊断的重要手段。均匀分布于是诊断的重要手段。均匀分布于肺的薄壁囊肿肺的薄壁囊肿,直径在直径在0.55,壁厚壁厚2。由于其发生率为由于其发生率为100%,故是诊断的重要故是诊断的重要线表现。线表现。磨玻璃样阴影磨玻璃样阴影结节影：仅能检查出结节影：仅能检查出5%的患者有结节状的患者有结节状阴影阴影,如出现片状阴影则最大可能为出血影如出现片状阴影则最大可能为出血影或可发现肺门、纵隔、
7、腹后壁、或可发现肺门、纵隔、腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变腹腔、肾脏、盆腔的病变10111213141516 16 例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征症状与体征症状与体征 例数例数 发生率发生率(%)(%)影像学特征影像学特征 例数例数 检出率检出率(%)(%)呼吸困难呼吸困难 15 94 15 94咯血咯血 10 62 10 62气胸气胸 7 44 7 44乳糜胸乳糜胸 7 44 7 44胸闷胸闷 7 44 7 44咳嗽咳嗽 7 44 7 44咯痰咯痰 7 44 7 44胸痛胸痛 3 19 3 19月经失调月经失调 3 19 3 19
8、乳糜腹乳糜腹 1 8 1 8胸部胸部X X线线 网格状改变网格状改变 9 56 9 56气胸气胸 7 44 7 44 胸腔积液胸腔积液 7 44 7 44 小囊状阴影小囊状阴影 6 38 6 38 小结节影小结节影 4 25 4 25 肺纹理增多肺纹理增多 1 6 1 6蜂窝状阴影蜂窝状阴影 1 6 1 6胸部胸部CT(14 CT(14 例例) ) 小囊状阴影小囊状阴影 14 14 10010016肺功能肺功能阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增加。肺活量、第加。肺活量、第1 1秒用力肺活量秒用
9、力肺活量( (FEV1)FEV1)、FEVFEV1/1/FVCFVC下降。下降。肺弥散功能：显著下降，肺泡肺弥散功能：显著下降，肺泡 - -动脉氧动脉氧分压差加大。分压差加大。17病病 理理( (大体标本大体标本) )肺实质内和胸膜有囊腔和大泡肺实质内和胸膜有囊腔和大泡肺表面可见广泛分布的囊肿肺表面可见广泛分布的囊肿肺门、纵隔、腹后壁淋巴结多肿大。胸肺门、纵隔、腹后壁淋巴结多肿大。胸导管壁增厚、腔扩张导管壁增厚、腔扩张, ,阻塞后出现乳糜胸阻塞后出现乳糜胸肺外脏器如肾、腹后壁、腹腔内和盆腔肺外脏器如肾、腹后壁、腹腔内和盆腔内常同时发生血管平滑肌瘤内常同时发生血管平滑肌瘤18 肺组织切面呈多囊蜂
10、窝状肺组织切面呈多囊蜂窝状, ,囊直径囊直径0.10.10.50.5, ,囊壁薄囊壁薄, ,囊内壁光滑囊内壁光滑192021病病 理理（镜下）（镜下）淋巴管、血管及肺的小气道的平滑肌细胞不淋巴管、血管及肺的小气道的平滑肌细胞不典型增生典型增生弥漫性终末气腔扩张的囊肿，直径弥漫性终末气腔扩张的囊肿，直径1 1毫米至毫米至数厘米数厘米组织内可见一定程度的含铁血黄素组织内可见一定程度的含铁血黄素, ,淋巴管淋巴管极度扩张和扭曲极度扩张和扭曲增生的平滑肌免疫组织化学染色增生的平滑肌免疫组织化学染色HMB45HMB45阳性阳性 部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体染色呈部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体染色呈
11、阳性表达阳性表达22肺泡腔扩张肺泡腔扩张, ,部分破坏，间质中淋巴管扩张部分破坏，间质中淋巴管扩张, ,管壁平滑肌增生管壁平滑肌增生, ,一些增生的平滑肌细胞围一些增生的平滑肌细胞围绕淋巴管和小气道生长绕淋巴管和小气道生长, ,部分形成结节状部分形成结节状606023242526272829诊诊 断（断（1 1）育龄期年轻女性育龄期年轻女性原因不明的渐进性呼吸困难、咯血原因不明的渐进性呼吸困难、咯血反复气胸或乳糜胸液反复气胸或乳糜胸液CTCT或或HRCTHRCT显示显示两肺弥漫性分布的薄壁小两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影囊状阴影 出现上述情况应高度疑诊为出现上述情况应高度疑诊为LAMLAM30
12、诊诊 断（断（2 2）肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌束侵袭肺小气道、小如见到极具特点的平滑肌束侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊血管和淋巴管即可确诊HMB-45HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性和特异性胸液检查：如找到内部为未成熟的平滑肌细胞、胸液检查：如找到内部为未成熟的平滑肌细胞、外表为内皮细胞的团状细胞束可确诊外表为内皮细胞的团状细胞束可确诊31鉴别诊断（鉴别诊断（1 1）结节性硬化
13、：当累及肺时结节性硬化：当累及肺时, ,其临床、病理其临床、病理及影像学表现与及影像学表现与LAMLAM几乎完全相同几乎完全相同, ,但极但极少见少见, ,且主要累及血管平滑肌而极少侵犯且主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管。因此淋巴管。因此, ,乳糜胸水罕见。同时有肺乳糜胸水罕见。同时有肺外多器官病变外多器官病变, ,包括颅内室管膜下单发或包括颅内室管膜下单发或多发硬结、钙化；肾血管平滑肌脂肪瘤；多发硬结、钙化；肾血管平滑肌脂肪瘤；视网膜晶状体瘤；骨硬化性病变等。典视网膜晶状体瘤；骨硬化性病变等。典型病例呈癫痫样抽搐、精神发育迟缓、型病例呈癫痫样抽搐、精神发育迟缓、皮脂腺瘤等三大临床特点皮脂腺
14、瘤等三大临床特点, ,并有遗传倾向。并有遗传倾向。32鉴别诊断（鉴别诊断（2 2）肺组织细胞病肺组织细胞病X:X:病变主要位于两肺中上部。下病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常；囊壁厚薄不均，同时肺及肋膈角区相对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节影；无乳糜胸水常伴有多发结节影；无乳糜胸水小叶中心型肺气肿小叶中心型肺气肿: :表现为小圆型含气低密度区，表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺。但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺。HRCTHRCT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影而上低密度区中可见小叶中央动脉血管影而肺淋巴管平滑肌瘤病含气囊腔有明确均匀的薄肺淋
15、巴管平滑肌瘤病含气囊腔有明确均匀的薄壁，血管影仅位于囊壁边缘，含气囊腔呈两肺壁，血管影仅位于囊壁边缘，含气囊腔呈两肺弥漫分布弥漫分布33鉴别诊断（鉴别诊断（3 3）支气管扩张支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气囊状支气管扩张的多发含气囊腔沿支气管树分布囊腔沿支气管树分布,分布不均分布不均,肺外围肺外围较少较少,壁较厚壁较厚,有时可见液平有时可见液平肺间质纤维化肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁但囊状影呈厚壁,形状不规形状不规则则,囊状影间纤维化明显。病变分布不均囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀匀,以两下肺胸膜下分布为主以两下肺胸膜下
16、分布为主34一般治疗一般治疗避免怀孕或终止妊娠，避免怀孕或终止妊娠，停用含雌激素的停用含雌激素的药物药物避免高空飞行避免高空飞行积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气胸、乳糜胸等胸、乳糜胸等35治治 疗（疗（1 1）- -抗雌激素治疗抗雌激素治疗卵巢切除术、卵巢放射治疗、黄体酮治卵巢切除术、卵巢放射治疗、黄体酮治疗：部分患者可使病情稳定疗：部分患者可使病情稳定, ,发展速度放发展速度放慢慢, ,但大多数无效。黄体酮的常用剂量为但大多数无效。黄体酮的常用剂量为每月每月400400或每或每2 2月月400400肌注或口服肌注或口服每日每日1010。他莫昔芬他莫昔芬(
17、(tamoxifen)tamoxifen)：每天：每天2020, ,但但因毒性高因毒性高, ,疗效差已很少使用疗效差已很少使用促黄体生成素释放激素：可以代替卵巢促黄体生成素释放激素：可以代替卵巢切除术切除术, ,但这方面的资料很少但这方面的资料很少36治治 疗（疗（2 2）肺移植：是治愈肺移植：是治愈LAMLAM的有效方法的有效方法, ,通常在通常在内科治疗无效、肺功能严重损坏时进行内科治疗无效、肺功能严重损坏时进行, ,现多采用单肺移植，约现多采用单肺移植，约50%50%的患者肺移植的患者肺移植后存活后存活3 3年。但肺移植的最大问题是术后年。但肺移植的最大问题是术后复发复发37治治 疗（疗
18、（3 3）Rampamycin(Rampamycin(雷怕霉素雷怕霉素) )：可抑制平滑肌：可抑制平滑肌细胞增殖。正处于实验中，效果尚不知细胞增殖。正处于实验中，效果尚不知 38预预 后后LAMLAM的自然病程：自诊断时起平均的自然病程：自诊断时起平均8 81010年。年。进行性发展、预后不良。平均患病年龄为进行性发展、预后不良。平均患病年龄为(32.08.9)(32.08.9)岁，病程长短差异很大。一般岁，病程长短差异很大。一般月经停止后病情发展减慢月经停止后病情发展减慢, ,妊娠和雌激素治妊娠和雌激素治疗可使病情恶化。疗可使病情恶化。自诊断之日起自诊断之日起22%22%62%62%的患者于的患者于8.58.5年后死年后死于呼吸衰竭。于呼吸衰竭。39
