先天性心脏病ppt课件

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1、先天性心脏病先天性心脏病1DEFINITION先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形致的畸形Anabnormalityincardiocirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlater._HeartDisease,Brauwnwald2INCIDENCE占儿童心血管疾患的首位：占儿童心血管疾患的首位：发病率为活产婴儿的发病率为活产婴儿的0.670.8%；25%30%死于新生儿期；死于新生儿期；死亡患儿的死亡患儿的66.6%为紫绀型；为紫

2、绀型；伴有心外畸形者死亡率达伴有心外畸形者死亡率达91%。诊治水平提高诊治水平提高,大部分先心病可治愈大部分先心病可治愈3ETIOLOGY病因尚未完全清楚，胚胎发育的第病因尚未完全清楚，胚胎发育的第28周是心脏发育最重要阶段，任何内因和外因的周是心脏发育最重要阶段，任何内因和外因的变化（多因素作用）均可影响心脏胚胎发育，变化（多因素作用）均可影响心脏胚胎发育，形成先天性畸形。形成先天性畸形。4 内因或遗传因素（内因或遗传因素（GeneticAspects)1.染色体异常染色体异常21-三体综合征三体综合征:Trisomy21（DownSyndrome）18-三体综合征三体综合征Turner综合

3、征综合征:45,XO2.多基因突变多基因突变:CATCH-22Syndrome:22q113.单基因缺陷单基因缺陷:NoonanSyndr.,Holt-OramSyndr.;LongQTSyndr.,MarfanSyndr.5 外因和环境因素外因和环境因素(EnvironmentalAspects)宫内感染宫内感染风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等；风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等；放射线；放射线；药物影响药物影响抗癌药，抗癫痫药等；抗癌药，抗癫痫药等；营养缺乏营养缺乏微量元素、叶酸等；微量元素、叶酸等；代谢性疾病代谢性疾病糖尿病、高钙血症等糖尿病、高钙血症等 遗传因素与环境因素的相互作用遗传因

4、素与环境因素的相互作用6DiagnosticMethods病史病史体格检查体格检查辅助检查辅助检查X线检查线检查心电图心电图超声心动图超声心动图CT与与MRI心导管检查心导管检查心血管造影心血管造影7HISTORY1.母妊娠史母妊娠史:2.发病年龄：多数发病年龄：多数3岁岁,体体重重9公公斤斤,房间隔有房间隔有4mm边缘边缘.32 治疗ASD介入治介入治疗InterventionaltreatmentofASDASD闭合器闭合器33二二、SurgicalCorrection通常浅低温体外循环手术，目前大部分在通常浅低温体外循环手术，目前大部分在心脏不停跳下修补房间隔缺损，缺损小者可直心脏不停跳

5、下修补房间隔缺损，缺损小者可直接缝合，缺损大者可补片修补。接缝合，缺损大者可补片修补。手术年龄手术年龄:学学龄前期龄前期.34室间隔缺损室间隔缺损ventricularseptaldefect,VSD发病率约占先天性心脏病发病率约占先天性心脏病20%50%。35几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病1、膜部缺损2、肌部缺损3、干下型缺损病理解剖36几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病 VSDVSD37根据缺损的大小，室间隔缺损可分为根据缺损的大小，室间隔缺损可分为:小型缺损（缺损直径小型缺损（缺损直径1cm）。）。38RVRV血量多，血量多，肺动脉高压肺动脉高压, ,晚期持续性晚期持续性

6、青紫青紫(Eisenmeng(Eisenmengerer综合征综合征) )。LVLV血量少，血量少，体循环供体循环供血不足。血不足。 VSD VSD 病理生理39几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病室间隔缺损室间隔缺损 VSDVSD 临床表现症状：肺淤血表现（易感染、心衰)； 其他器官供血不足表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力）体征：L3、4 - SM，明显肺动脉高压时杂音减轻杂音减轻，P2 。并发症：支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚心。4041几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病室间隔缺损室间隔缺损 VSDVSD 辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。

7、EKG：LV、RV肥大 42几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病室间隔缺损室间隔缺损 VSDVSD 辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA1.0Vol%，导管可通过缺损进入左心室。 43文献报道文献报道自闭者：自闭者：4mm者均可自闭者均可自闭2岁后自闭者约占岁后自闭者约占7（少数在青少年（少数在青少年,成人）成人）膜部、肌部自闭率相等膜部、肌部自闭率相等自闭时有的出现动脉瘤自闭时有的出现动脉瘤（三尖瓣叶覆盖缺口三尖瓣叶覆盖缺口）不能自闭者：应早手术不能自闭者：应早手术44几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病Management小型室间隔缺

8、损尤其膜部缺损及肌部缺损有小型室间隔缺损尤其膜部缺损及肌部缺损有自然闭合可能，自然闭合率约自然闭合可能，自然闭合率约2163%，一般，一般5岁岁内闭合率高，可不需手术。内闭合率高，可不需手术。对于中大型室间隔缺损、婴幼儿期反复肺炎对于中大型室间隔缺损、婴幼儿期反复肺炎心衰、大分流量室间隔缺损肺循环血流量与体循心衰、大分流量室间隔缺损肺循环血流量与体循环血流量比值环血流量比值2:1即有手术指征。即有手术指征。45手手术术治治疗疗可可采采用用体体外外循循环环心心内内直直视视下下经经右右心心房房、右右心心室室流流出出道道和和主主动动脉脉切切口口，进进行行单单纯纯直直接接缝缝合或补片修补法。合或补片修

9、补法。膜部、肌部膜部、肌部VSD目前可行导管介入治疗。目前可行导管介入治疗。46动脉导管未闭动脉导管未闭patentductusarteriosus,PDA发病率占先天性心脏病发病率占先天性心脏病20%。47几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病分型分型48几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病动脉导管未闭动脉导管未闭（PDA） 1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫差异性差异性青紫青紫(differential cyanosis)(differential cyanosis)。病理生理49几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病动脉导管未闭动脉导

10、管未闭（PDA） 临床表现临床表现1 1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。晚期差异性青紫。消瘦、乏力。晚期差异性青紫。 2 2、L2L2响亮的响亮的连续性机器样杂音连续性机器样杂音、P2 P2 。 3 3、周围血管体征周围血管体征：颈动脉搏动增强，：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动。脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动。枪击音等。枪击音等。5051几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病动脉导管未闭动脉导管未闭（PDA） 辅助检查辅助检查X X线线： 肺血管影增多，肺动脉干凸肺血管影增多，肺动脉干凸起，搏动增强。左心房、左、右心起，搏动增强。

11、左心房、左、右心室增大、主动脉多有扩张（与室增大、主动脉多有扩张（与VSDVSD、ASDASD不同）。不同）。 心电图心电图：左、右心室肥厚。：左、右心室肥厚。 52几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病动脉导管未闭动脉导管未闭（PDA） 辅助检查超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道 。53动脉导管未闭的诊断动脉导管未闭的诊断n动脉导管为胎儿肺动脉和主动脉之间的正常通动脉导管为胎儿肺动脉和主动脉之间的正常通道道n正常新生儿出生后正常新生儿出生后24小时内小时内，功能性关闭功能性关闭n3个月达到解剖学上的关闭个月达到解剖学上的关闭n

12、如关闭机制异常使导管延迟关闭，即为动脉导如关闭机制异常使导管延迟关闭，即为动脉导管未闭管未闭54几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病Managementl药物关闭药物关闭:早产儿早产儿,新生儿新生儿PDA,消炎痛或布消炎痛或布落芬落芬l介入治疗介入治疗:Porstmann法、法、Rash-kind、Amplatzer蘑菇伞堵闭器。对于细小未闭蘑菇伞堵闭器。对于细小未闭(直径直径1.70.8mm)的动脉导管，还可选择弹的动脉导管，还可选择弹簧圈堵塞。簧圈堵塞。介入性治疗已成为动脉导管未介入性治疗已成为动脉导管未闭首选治疗方法。闭首选治疗方法。553.SurgicalCorrection可可采

13、采用用非非体体外外循循环环下下动动脉脉导导管管闭闭合合法法。对对于于婴婴幼幼儿儿及及合合并并心心内内畸畸形形需需根根治治处处理理者者、成成人人动动脉脉导导管管并并重重度度肺肺动动脉脉高高压压及及肺肺动动脉脉内内开开口口大大于于1.0cm者者，须须在在体体外外循循环环下下进进行行结结扎扎、缝缝合合和和补片缝合等。补片缝合等。56PDA介入治疗介入治疗手术治疗手术治疗PDA患者植入双伞后57几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病法洛四联症法洛四联症（TetralogyofFallot，TOF） 占先天性心脏病的占先天性心脏病的1014%,最常见青紫型先心病最常见青紫型先心病.58Obstruct

14、iontorightventricularoutflowRightventricularhypertrophyVentricularseptaldefectOverridingoftheaorta病理解剖病理解剖5960几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病法洛四联症法洛四联症（TOF） 肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。 病理生理61法洛四联症法洛四联症（TOF） 临 床 表 现青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象

15、患儿行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲成胎儿姿势。缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥，偶有意识丧失。62Cyanosisisthemainsymptoms63Squattingposture64hypoxemicspells 65法洛四联症法洛四联症（TOF） 临 床 表 现杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。心脏体征 L 2-4肋间-级SM，P2 或消失，A2 。并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。66Clubbingoffingers67Clubbingoftoes6869几种常见先天性心脏病几种常

16、见先天性心脏病法洛四联症法洛四联症（TOF） 血像：RBC ，血粘度 。线： 肺血 ，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” 。 EKG：电轴右偏， RV肥大。 辅助检查7071几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病法洛四联症法洛四联症（TOF） 超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄，LV内径小。心导管检查：主动脉血氧含量 ，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。 辅助检查72几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病法洛四联症法洛四联症（TOF） 治疗 1 1、内科治疗缺氧发作处理、内科治疗缺氧发作处理 胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 镇静镇静 纠正酸中

17、毒纠正酸中毒5 5碳酸氢钠碳酸氢钠 3 35ml/kg/5ml/kg/次，静脉注射次，静脉注射73解除漏斗部痉挛解除漏斗部痉挛 吗啡吗啡0.10.10.2mg/kg/0.2mg/kg/次次 （注意对呼吸的抑制）（注意对呼吸的抑制） 普奈洛尔普奈洛尔0.10.10.2mg/kg/0.2mg/kg/次次 （注意对心率的影响）（注意对心率的影响）提高外周阻力，减少右向左分流提高外周阻力，减少右向左分流 新福林新福林0.10.10.2mg/kg/0.2mg/kg/次次74完全性大动脉转位完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries c-TG

18、A）占先天性心脏病的57%新生儿期最常见的紫绀型心脏病紫绀型心脏病第二位男女患病率约24:1未经治疗90%在1岁内死亡75c-TGA病理解剖uu正常：正常： 肺动脉位于左前上方肺动脉位于左前上方 肺动脉肺动脉- -右心室右心室 主动脉位于右后下方主动脉位于右后下方 主动脉主动脉- -左心室左心室uuC-TGAC-TGA： 肺动脉位于左后下方肺动脉位于左后下方 肺动脉肺动脉- -左心室左心室 主动脉位于右前上方主动脉位于右前上方 主动脉主动脉- -左心室左心室76c-TGAc-TGA血液循环途径血液循环途径左心房左心房左心房左心房肺分支血管肺分支血管肺分支血管肺分支血管左心室左心室左心室左心室肺

19、动脉肺动脉肺动脉肺动脉肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉肺循肺循肺循肺循环环环环 C-TGAC-TGA时肺循环和体循环并时肺循环和体循环并行，心内或心外的分流是婴儿行，心内或心外的分流是婴儿存活的必要条件！存活的必要条件！右心房右心房右心房右心房体循环分支体循环分支体循环分支体循环分支右心室右心室右心室右心室主动脉主动脉主动脉主动脉腔静脉腔静脉腔静脉腔静脉体循体循体循体循环环环环左心房左心房左心房左心房肺分支血管肺分支血管肺分支血管肺分支血管左心室左心室左心室左心室肺动脉肺动脉肺动脉肺动脉肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉右心房右心房右心房右心房体循环分支体循环分支体循环分支体循环分支右心室右心室右心室右心室主动

20、脉主动脉主动脉主动脉腔静脉腔静脉腔静脉腔静脉正常途径正常途径正常途径正常途径77c-TGA辅助检查X线表现肺动脉段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心”心影进行性增大肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄心电图电轴右偏，右室肥大合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大超声心电图心室大动脉连接不一致心导管检查和心血管造影78C-TGA治疗纠正低氧血症和代谢性酸中毒姑息手术球囊房隔成形术（Rashkind procedure）肺动脉环缩术根治性手术生理纠治术（senning或Mustard术）解剖纠正术（switch术）79ABA A 球囊房隔成形术球囊房隔成形术B B 解剖纠正术解剖纠正术80先心病的检出率先心病的检出率新生儿新生儿 5050%6 68 8周周 3030%1 1岁岁 2020%出生时右心压力高，左向右分流量少，出生时右心压力高，左向右分流量少，杂音不明显杂音不明显。以后在每次预防注射时、。以后在每次预防注射时、健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。81先心病的预防先心病的预防1.避免各种高危因素避免各种高危因素2.孕早期避免病毒感染孕早期避免病毒感染3.服叶酸服叶酸4.宫内筛查宫内筛查82谢谢谢谢！先心先心敬请指正敬请指正敬请指正敬请指正先心病先心病83