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1、白白 血血 病病首都医科大学潞河教学医院首都医科大学潞河教学医院血液科血液科 张娟张娟 白血病（白血病（leukemia)定义定义：是造血干细胞的：是造血干细胞的恶性、克隆性增殖性疾病。临床表现为不恶性、克隆性增殖性疾病。临床表现为不同程度的贫血、出血、感染及肝脾淋巴结同程度的贫血、出血、感染及肝脾淋巴结肿大等浸润表现。肿大等浸润表现。第一节第一节 白血病概述白血病概述白血病病因白血病病因病毒感染病毒感染: 以病毒以病毒RNA为模板复制成为模板复制成DNA前前病毒，整合到宿主细胞病毒，整合到宿主细胞DNA中，诱发恶变中，诱发恶变 放射：电离辐射致白血病发病率增加放射：电离辐射致白血病发病率增加
2、化学因素：苯及其衍生物及药物如氯霉素、化学因素：苯及其衍生物及药物如氯霉素、烷化剂、乙双吗啉等烷化剂、乙双吗啉等遗传因素：遗传因素：免疫因素：免疫因素： 白血病分类按病程及白血病细胞分化程度分类：急性按病程及白血病细胞分化程度分类：急性(acute leukemia,AL)、慢性、慢性(chronic leukemia,CL) 按白血病细胞形态分类：按白血病细胞形态分类： AL:acute lymphoblastic leukemia(ALL) and acute myeloid leukemia(AML) CL:chronic myeloid leukemia(CML)、CLL、CMML等等
3、按外周血白细胞数量分类：按外周血白细胞数量分类：按免疫学标记分类：按免疫学标记分类：MICM分型：分型：morphology、immunology、cytogenetics、molecular biology分类ALLAMLCMLCLL 淋系髓 系第二节第二节 急性白血病急性白血病Acute leukemia(AL)急性白血病分型急性白血病分型急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 acute lymphoblastic leukemia(ALL) ： L1L1型型：以小细胞为主：以小细胞为主 L2L2型型：以大细胞为主：以大细胞为主 L3L3型型：以大细胞为主、大小均匀有空泡：以大细胞为主、大
4、小均匀有空泡急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病 acute myeloid leukemia(AML)：共分：共分8 8型：型：M0M0M7M7FABFAB分型：分型：M0M0：急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型 原始细胞原始细胞30%30%M1M1：急性粒细胞白血病未分化型：原粒：急性粒细胞白血病未分化型：原粒90%90%M2M2：急性粒细胞白血病部分分化型：原粒占：急性粒细胞白血病部分分化型：原粒占30-89%30-89%M3M3：急性早幼粒细胞白血病：早幼粒：急性早幼粒细胞白血病：早幼粒30%30%M4M4：急粒：急粒- -单核细胞白血病：原始细胞单核细胞白血病：原始细胞 3
5、0%30%，单核，单核20%20% M4Eo M4Eo：除上述特点，嗜酸性粒细胞：除上述特点，嗜酸性粒细胞5%5%M5M5：急性单核细胞白血病：原幼及成熟单核：急性单核细胞白血病：原幼及成熟单核80%80%M6M6：急性红白血病：红系细胞：急性红白血病：红系细胞50%50%，伴形态异常，原始细，伴形态异常，原始细胞胞30%30%（NECNEC）M7M7：急性巨核细胞白血病：原巨核：急性巨核细胞白血病：原巨核30%30%（20012001年）年）WHOWHO分型（分型（MICMMICM）：原始细胞）：原始细胞20%20%分型分型临床表现（一）、（一）、（一）、（一）、贫血贫血贫血贫血：（二）、（
6、二）、（二）、（二）、发热与感染发热与感染发热与感染发热与感染：肿瘤性发热及感染性发热：肿瘤性发热及感染性发热：肿瘤性发热及感染性发热：肿瘤性发热及感染性发热（三）、（三）、（三）、（三）、出血出血出血出血：尤其：尤其：尤其：尤其APLAPLAPLAPL出血症状明显出血症状明显出血症状明显出血症状明显（四）、髓外浸润（四）、髓外浸润（四）、髓外浸润（四）、髓外浸润 1 1 1 1、肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大： 2 2 2 2、骨骼和关节骨骼和关节骨骼和关节骨骼和关节：胸骨压痛、关节及骨骼疼痛：胸骨压痛、关节及骨骼疼痛：胸骨压痛、关节及骨骼疼痛：胸骨压痛、关节及骨骼
7、疼痛 3 3 3 3、中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病(CNS-L)(CNS-L)(CNS-L)(CNS-L)： 4 4 4 4、其他部位浸润、其他部位浸润、其他部位浸润、其他部位浸润：（1 1 1 1）、）、）、）、口腔和皮肤口腔和皮肤口腔和皮肤口腔和皮肤：牙龈增生、皮肤结节、皮疹：牙龈增生、皮肤结节、皮疹：牙龈增生、皮肤结节、皮疹：牙龈增生、皮肤结节、皮疹（2 2 2 2）、）、）、）、眼部眼部眼部眼部：眼眶骨膜为绿色素瘤或粒细胞肉瘤好发部位：眼眶骨膜为绿色素瘤或粒细胞肉瘤好发部位：眼眶骨膜为绿色素瘤或粒细胞肉瘤好发部位：眼眶骨膜为绿色素瘤或粒细胞肉
8、瘤好发部位（3 3 3 3）、）、）、）、睾丸白血病睾丸白血病睾丸白血病睾丸白血病：多见于急淋缓解期的儿童，单侧无痛性肿：多见于急淋缓解期的儿童，单侧无痛性肿：多见于急淋缓解期的儿童，单侧无痛性肿：多见于急淋缓解期的儿童，单侧无痛性肿大大大大实验室检查实验室检查（一）血象、血涂片：（一）血象、血涂片：WBCHbPLTWBCHbPLT正细胞性贫血正细胞性贫血（二）骨髓象：（二）骨髓象：L1L1L2L2L3L3M0M1M2M3M4M5M6M7实验室检查实验室检查（三）免疫分型：（三）免疫分型： 造血干造血干/ /祖细胞：祖细胞：CD34CD34、HLA-DRHLA-DR、TdTTdT、CD45CD
9、45 T T细胞：细胞：CD2CD2、CD3CD3、CD5CD5、CD7CD7 B B细胞：细胞：CD10CD10、CD19CD19、CD20CD20、CD22CD22、CD79aCD79a 髓系细胞：髓系细胞：CD33CD33、CD13CD13、CD15CD15、CD117CD117、MPOMPO 单核细胞：单核细胞：CD14 CD14 红细胞：抗血型糖蛋白红细胞：抗血型糖蛋白A A 巨核细胞：巨核细胞：CD41CD41、CD42CD42、CD61CD61 M3M3： t t（1515；1717）（）（q22q22；q21q21） PML-RARPML-RAR融合基因融合基因 M2M2： t
10、 t（8 8；2121）（）（q22q22；q22q22） AML1-ETOAML1-ETO融合基因融合基因M4M4o o：invinv（1616，1616）（）（p13p13；q22q22） t t（1616，1616）（）（p13p13；q22q22） CBF-MYH11CBF-MYH11融合基因融合基因-低危核型实验室检查（四）细胞遗传学及分子生物学检查：（四）细胞遗传学及分子生物学检查：（五）其他检查：生化、脑脊液、影像检查（五）其他检查：生化、脑脊液、影像检查1.临床特点：出血、感染、贫血、临床特点：出血、感染、贫血、髓外浸润髓外浸润2.血象：血象：3.骨髓象：原始细胞骨髓象：原始细
11、胞30%4.细胞化学染色，免疫学和细胞遗细胞化学染色，免疫学和细胞遗传学检查传学检查诊断诊断（一）表现为血象异常的疾病一）表现为血象异常的疾病骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征(MDS)再生障碍性贫血再生障碍性贫血感染性疾病：如传单、类白血病反应感染性疾病：如传单、类白血病反应巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血（二）以出血为主要表现的疾病：如妇科疾病（二）以出血为主要表现的疾病：如妇科疾病（三）以发热为主要表现的疾病：感染性疾病（三）以发热为主要表现的疾病：感染性疾病（四）其他：如转移癌、肝硬化（四）其他：如转移癌、肝硬化鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗（一）一般治疗：防治感染、控制出血、纠正贫血、（
12、一）一般治疗：防治感染、控制出血、纠正贫血、（一）一般治疗：防治感染、控制出血、纠正贫血、（一）一般治疗：防治感染、控制出血、纠正贫血、防治尿酸性肾病防治尿酸性肾病防治尿酸性肾病防治尿酸性肾病（二）化疗（二）化疗： 1、化疗原则：早期、联合、足量、间歇、个体化、化疗原则：早期、联合、足量、间歇、个体化 2、化疗：诱导缓解及缓解后治疗化疗：诱导缓解及缓解后治疗ALLALL诱导缓解标准方案：诱导缓解标准方案：诱导缓解标准方案：诱导缓解标准方案：VDCPVDCP或或或或VDLPVDLP AML诱导缓解标准方案（诱导缓解标准方案（APL以外）：以外）：DADA急性早幼粒细胞白血病的治疗：全反式维甲酸或
13、亚急性早幼粒细胞白血病的治疗：全反式维甲酸或亚急性早幼粒细胞白血病的治疗：全反式维甲酸或亚急性早幼粒细胞白血病的治疗：全反式维甲酸或亚砷酸，砷酸，砷酸，砷酸，注意预防维注意预防维A酸综合征酸综合征治疗治疗3、特殊病例的化疗、特殊病例的化疗:难治、复发白血病：难治、复发白血病：高白细胞性白血病：高白细胞性白血病：AML 羟基脲羟基脲6-10g/d*3天，天，ALL 地塞米松地塞米松10mg/m2老年白血病：个体化治疗老年白血病：个体化治疗治疗4、中枢神经系统白血病的防治：、中枢神经系统白血病的防治：（三）造血干细胞移植（三）造血干细胞移植小结白血病的定义及分类白血病的定义及分类急性白血病的临床表
14、现急性白血病的临床表现急性白血病的实验室检查急性白血病的实验室检查血常规：血常规：WBC 2.6109/LLY 72%Hb 70g/LPLT 26.3109/L骨髓：原粒占骨髓：原粒占38%，单核细胞占单核细胞占4%男性，男性，30岁岁发热，口腔溃疡发热，口腔溃疡1周周查体：皮肤苍白，查体：皮肤苍白，有出血点、淤斑，有出血点、淤斑，鼻腔可见出血，鼻腔可见出血，胸骨压痛（胸骨压痛（+），），脾脏肋下及边。脾脏肋下及边。病例病例提问：诊断？依据？提问：诊断？依据？病例分析病例分析诊断：急性髓细胞白血病诊断：急性髓细胞白血病M2依据：依据：1、感染、出血、贫血、髓外浸润、感染、出血、贫血、髓外浸润 2、血象、血象 3、骨髓象：原始粒细胞大于、骨髓象：原始粒细胞大于20%
