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1、免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症疑难病例讨论疑难病例讨论袁媛媛袁媛媛2017.3.6病例汇报病例汇报基本信息基本信息姓名：毕海妮性别：女年龄：28岁民族：汉族婚姻：已婚主诉：发现血小板减少主诉：发现血小板减少2 2年，牙龈出血年，牙龈出血1 1周。周。现病史现病史 患者2年前查体发现血小板显著减少27X109/L，自身抗体（具体不详）阳性，完善骨髓等检查明确诊断为免疫性血小板减少症。予强的松量至40mg/d治疗，治疗后血小板逐渐上升至100-150 X109/L，强的松减量至20mg/d时血小板下降，逐渐减量至停药，未连续监测及治疗。 5月前患者发现妊娠，当时查血常规血小板显示正常，3月前
2、患者复查血常规血小板减少，予强的松量至40mg/d治疗，血小板上升不明显，患者有间断鼻出血症状，能自行停止 至青岛市海慈医疗集团查体血小板显著减少3X109/L，加用特比澳治疗2周，血小板最高升至30X109/L，后再次下降，1周前患者出现牙龈渗血、鼻出血起予丙球25g/d冲击治疗3天，同时予环孢素50mg tid治疗以及血小板输注治疗，患者仍有牙龈出血及鼻出血，复查血小板4X109/L，为进一步治疗入院 治疗经过1、5月前患者发现妊娠，当时查血常规血小板显示正常2、3月前患者复查血常规血小板减少，予强的松量至40mg/d治疗，血小板上升不明显，患者有间断鼻出血症状，能自行停止。3、 至青岛市
3、海慈医疗集团查体血小板显著减少3X109/L，加用特比澳治疗2周，血小板最高升至30X109/L，后再次下降，1周前患者出现牙龈渗血、鼻出血。4、起予丙球25g/d冲击治疗3天，同时予环孢素50mg tid治疗以及血小板输注治疗，患者仍有牙龈出血及鼻出血，复查血小板4X109/L。5、2017.2.10 给予输注血小板、重组人血小板生成素，输血前给予丙球治疗减少血小板破坏，激素逐渐减量。6、2017.2.15 09:59患者出现黑便，已应用耐信8ml/h泵入，灭菌用水10ml+达喜1g+凝血酶1000iu配成溶液口服tid,必要时应用血凝酶静推。 13:34患者血细胞分析：血小板1X109/l
4、,血红蛋白81.0g/l,患者及家属拒绝使用质子泵抑制剂及输注红细胞，坚持保胎。7、2017.3.2 患者及家属保胎意愿强烈，反复告知出血高风险，准予明日出院，建议积极治疗原发病，我科随访，如有出血症状，及时随诊。既往史既往史 发现“双侧甲状腺结节”8年，有“甲状腺功能减退症”病史3年，口服“左甲状腺素3/4片”替代治疗。ITP相关知识回顾相关知识回顾【病因及危险因素】【病因及危险因素】1、免疫因素 血小板相关抗体（PAIg）:慢性ITP者，约75%存在抗血小板抗体，破坏血小板；其抗体多为IgG或IgA;若将PAIg阳性的ITP患者的血清输给正常人，可导致受者血小板减少。2、肝、脾的作用 肝、
5、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小板的场所。3、感染 细菌或病毒感染与ITP关系非常密切依据：急性ITP患者，发病前2周左右常有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。4、其他ITP女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌激素有关；雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。临床症状和体征临床症状和体征v1 1、急性型：儿童多见，、急性型：儿童多见，80%80%以上有发病前以上有发病前1212周周有上感特别是病毒感染史，如有上感特别是病毒感染史，如 : :风疹、水痘、麻风疹、
6、水痘、麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮肤、粘疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主要原因。膜、内脏出血。颅内出血是致死的主要原因。v2 2、慢性型：主要见于、慢性型：主要见于4040岁以下女性。男岁以下女性。男女为女为1313。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内脏出。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内脏出血较少见。月经过多甚常见。血较少见。月经过多甚常见。【治疗原则】【治疗原则】vplt30*109/L、无出血表现且不从事增加出血危险的工作或活动的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予观察和随访。v下列因素增加出血风险：1.随着患者年龄增加和患病时间延
7、长，出血风险加大；2.血小板功能缺陷；3.凝血因子缺陷；4.未被控制的高血压；5.外科手术或外伤；6.感染；7.必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药。v若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都应积极治疗。在以下诊疗过程中，血小板计数的参考值分别为： 口腔科检查：plt20*109/L；拔牙或补牙：plt30*109/L； v 小手术：plt50*109/L；大手术：plt 80*109/L； 自然分娩：plt 50*109/L；剖腹产：plt 80*109/L。该病人相关护理问题该病人相关护理问题1、有损伤的危险：出血 与血小板减少有关2、有感染的危险 与激素治疗有关3、恐惧
8、 与血小板过低、随时有出血的危险有关4、潜在并发症: 颅内出血5、流产护理措施护理措施1、急性发作期，应卧床休息。加强必要的防护，、急性发作期，应卧床休息。加强必要的防护，避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤，平时活动要避重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤，平时活动要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷。免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷。 2避免损伤避免损伤 床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、
9、摔伤引起出血。尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。禁食坚硬和多刺的食物。禁食坚硬和多刺的食物。保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。血。 3、预防感染.如有口腔粘膜与齿龈出血，应加强口腔护理，预防口腔感染，定时以复方硼酸溶液漱口。如齿龈及舌体出现血泡，小血泡一般无须处理，大的影响进食的血泡，可用无菌空针抽吸积血，局部以纱布卷加压至出血停止。4、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮
10、食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。 5、密切观察病情，观察皮肤瘀点（斑）变化。观察血小板数量变化，当小于20109/L时常有自发性出血，出血时，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。观察失血性休克、颅内出血和合并脑疝的征象。出血情况的监测：观察患者出血情况；注意患者生命体征、神志；血小板计数小于20109/L、出血严重、疑有或已发生颅内出血者，要配合医生救治。健康教育健康教育v疾病知识教育：使患者了解疾病病因、主要临床表现及治疗方法v避免诱发或加重出血：指导病人避免人为损伤而加重出血，指导病人避免服用引起血小板减少的药物 (阿司匹林、磺胺类)v治疗配合指导：服用激素者必须按医嘱用药不可自行减量或停药v自我监测病情：指导患者自我观察皮肤黏膜出血情况,指导压迫止血方法及自我保护、预防外伤方法，识别出血征象谢谢！
