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1、原发性痛风诊治指南 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life, there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望痛风（痛风（goutgout）的定义）的定义嘌呤代谢紊乱和/或尿酸排泄减少所引起的一种晶体性关节炎临床特点：1)高尿酸血症和尿酸盐结晶沉积2)特征性急性关节炎、痛风石、痛风石性慢性关节炎3)尿酸盐肾病、尿酸性尿路结石痛风的分类痛风的分类1)原发性:10%-20%有阳性家族史先天性酶缺陷（1%）原因不明2)继发性A、尿酸生成过多1)过量的高嘌呤食物摄入2)骨髓增生性疾病：多发性骨髓瘤3)淋巴增生性疾
2、病：传染性单核细胞增多症4)溶血性贫血5)肿瘤6)银屑病7)肝糖原累积病：I,III,V,VI型8)果糖摄入9)遗传性果糖不耐受10)低氧血症和组织灌注不足11)肌肉激烈运动12)急慢性乙醇中毒B.尿酸排泄减少1)肾功能不全 2)酮症酸中毒3)乳酸酸中毒 4)脱水剂和利尿剂5)肾小管尿酸盐吸收增加6)甲状旁腺机能亢进7)甲状旁腺机能减退 8)甲状腺机能减退9)高血压病 10)铅中毒11)药物：乙胺丁醇、吡嗪酰胺、烟酸、乙酰水扬酸等12)肿瘤患者化疗和放疗后13)肾上腺皮质机能减退14)肾性尿崩症 15)饥饿痛风的流行病学痛风的流行病学欧美地区:高尿酸血症2%-18% 痛风0.13%0.37%我
3、国:直线上升男性多见（95%）女性患者大多出现在绝经期后痛风的临床表现痛风的临床表现1)急性期2)间歇期3)慢性期4)肾脏病变A、尿酸盐肾病B、尿酸性尿路结石C、急性尿酸性肾病一、急性期诱因：饱餐、饮酒、过度疲劳、紧张、关节局部损伤、手术、受冷受潮首发症状：急性单关节炎急性单关节炎第一趾跖关节、足弓、踝、膝关节、腕和肘关节（伸侧关节）夜间/凌晨痛而惊醒、进行性加重、剧痛如刀割样或咬噬样，24-48 h达高峰。局部红肿热痛及触痛，酷似急性感染可伴有全身表现 如发热、头痛、恶心、心悸、寒战、不适并伴白细胞升高，血沉增快二、间歇期一般无明显后遗症状发作部位皮肤色素加深，呈暗红色或紫红色、脱屑、发痒随
4、着病情的进展，间歇期逐渐缩短三、慢性期1、痛风石尿酸盐反复沉积使局部组织发生慢性异物样反应，沉积物周围被单核细胞、上皮细胞、巨噬细胞包绕，纤维组织增生形成结节，称为痛风石痛风石2、痛风石性慢性关节炎当痛风石发生于关节内，可造成关节软骨及骨质侵蚀破坏、增生、关节周围组织纤维化，出现持续关节肿痛、强直、畸形，甚至骨折四、肾脏病变（33%发病率)1、尿酸盐肾病慢性间质性肾炎，首先累及肾小管肾小管浓缩功能下降：夜尿增多、低比重尿逐渐累及肾小球肾功能衰竭2、尿酸性尿路结石（20%发病率）纯尿酸结石x线常不显影与草酸钙、磷酸钙等混合可显示结石阴影3、急性尿酸性肾病多见于继发性高尿酸血症，如肿瘤放疗化疗后血
5、、尿尿酸突然明显升高，大量尿酸结晶沉积，造成广泛严重的尿路阻塞，表现为少尿、无尿、急性肾功能衰竭痛风的诊断要点一、症状二、体征三、血尿酸水平四、查找尿酸盐结晶五、影像学检查一、症状突发关节红肿、疼痛剧烈，累及肢体远端单关节、特别是第一趾跖关节，常于24h达到高峰，数天至数周内自行缓解早期试用秋水仙碱可迅速缓解症状饱餐、饮酒、过劳、局部创伤等为常见诱因上述症状可反复发作，间歇期无明显症状皮下可出现痛风石结节随病程迁延，受累关节可持续肿痛，活动受限可有肾绞痛、血尿、尿排结石史或腰痛、夜尿增多等症状二、体征急性单关节炎表现受累关节局部皮肤紧张、红肿、灼热，触痛明显部分患者体温升高间歇期无体征或仅有局
6、部皮肤色素沉着、脱屑等耳廓、关节周围偏心性结节，破溃时有白色粉末状或糊状物溢出，经久不愈慢性期受累关节持续肿胀、压痛、畸形甚至骨折可伴水肿、高血压、肾区叩痛等三、辅助检查1、血尿酸的测定血尿酸7mg/dL为高尿酸血症（10左右发病）少部分痛风患者在急性关节炎发作期血尿酸在正常范围2、尿尿酸的测定：低嚓吟饮食5d，留取24h尿，正常水平为200-400 mg)600 mg 为尿酸生成过多型，仅占少数多数600，为尿酸排泄减少型不少患者同时存在生成增多和排泄减少两种缺陷有助于降尿酸药物的选择及鉴别尿路结石的性质3、滑液及痛风石检查针状尿酸盐结晶（痛风诊断的“金标准”）4、X线检查：关节和骨质受损5
7、、超声检查：尿路结石痛风的诊断方法一、急性痛风性关节炎二、间歇期痛风三、慢性期痛风四、肾脏病变一、急性痛风性关节炎二、间歇期痛风依赖过去的急性痛风性关节炎发作的病史及高尿酸血症三、慢性期痛风痛风石形成或关节症状持续不能缓解四、肾脏病变肾脏疾病引起的继发性痛风相鉴别痛风的治疗方案及原则目的迅速控制痛风性关节炎的急性发作预防急性关节炎复发;纠正高尿酸血症，以预防尿酸盐沉积造成的关节破坏及肾脏损害;手术剔除痛风石，对毁损关节进行矫形手术，以提高生活质量。一、一般治疗低热能膳食，保持理想体重避免高嘌呤食物：动物内脏、沙丁鱼、蛤、蚝等海味及浓肉汤，其次为鱼虾类、肉类、豌豆等各种谷类制品、水果、蔬菜、牛奶
8、、奶制品、鸡蛋等含嘌呤最少严格戒饮各种酒类每日饮水2000 ml以上避免暴食酗酒、受凉受潮、过度疲劳、精神紧张，穿鞋要舒适、防止关节损伤、慎用影响尿酸排泄的药物，如某些利尿剂、小剂量阿司匹林等防治伴发疾病:需同时治疗伴发的高脂血症、糖尿病、高血压病、冠心病、脑血管病等二、急性痛风性关节炎1、暂缓使用降尿酸药物2、秋水仙碱及早使用口服给药0.5 mg/h或1 mg/2 h，直至出现下列3个停药指标之一:疼痛、炎症明显缓解;出现恶心呕吐、腹泻等;24 h总量达6 mg副作用：胃肠道反应、白细胞减少、再生障碍性贫血、肝细胞损害、脱发等3、非甾体类抗炎药症状缓解后减量4、糖皮质激素次选泼尼松每日203
9、0m g,3- 4d 后逐渐减量停服三、间歇期和慢性期目的：控制血尿酸在正常水平，小剂量开始1、促尿酸排泄药适应症：肾功能正常或轻度异常(内生肌酐清除率30 ml/min时无效)、无尿路结石及尿酸盐肾病丙磺舒苯磺哇酮苯澳马隆碱性药物，如碳酸氢钠1-2g，每日3次;或碱性合剂10 ml，每日3次，使尿pH保持在6.5左右，并大量饮水，增加尿量2、抑制尿酸生成药别嘌呤醇100 mg，每日1次，渐增至100-200 mg，每日3次。300 mg以内也可每日1次，超过300 mg分次口服。每日最大剂量800 mg四、肾脏病变的治疗1、避免使用噻嗪类利尿剂、速尿等，选择螺内酯(安体舒通)等。碳酸醉酶抑制剂乙酞哇胺兼有利尿和碱化尿液作用，可选用。2、急性尿酸性肾病别嘌呤醇降血尿酸按急性肾功能衰竭进行处理。五、无症状高尿酸血症的治疗血尿酸9mg/dL1、无痛风家族史者：一般无需用药治疗，但应控制饮食，避免诱因，并密切随访2、有家族史者：使用降尿酸药物。3、如伴发高血压病、糖尿病、高血脂症、心脑血管病等，应在治疗伴发病的同时，适当降低血尿酸 谢谢 谢！谢！
