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1、中枢神经元肿瘤影像诊断中枢神经元肿瘤影像诊断1简介简介 中枢神经元肿瘤是指由不同数量的神经元细胞伴有或不伴有胶质细胞构成的肿瘤,约占脑肿瘤的1%,组织学上,中枢神经元肿瘤通常可分成单纯神经元肿瘤和神经元-胶质混合性肿瘤。区别中枢神经元肿瘤与常见的胶质瘤具有重要的临床意义,因为与胶质瘤相比本病具有侵袭性低,一般预后较好,术后无需化疗或放疗,长期随访无复发等特点。 2 根据2007年WHO神经系统肿瘤的分类,中枢神经元肿瘤分为小脑发育不良性节细胞瘤、婴儿多纤维性星形细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）、神经节细胞瘤、节细胞胶质瘤、间变型节细胞胶质瘤、中枢神经细胞瘤、脑室外神经细胞瘤、乳头状
2、胶质神经元肿瘤、第四脑室玫瑰花结样胶质神经元肿瘤和副神经节瘤。不同肿瘤尤其是节细胞胶质瘤及DNET在影像学上具有一定的特点,了解这些特点有助于临床诊断。简介简介3节细胞胶质瘤节细胞胶质瘤 节细胞胶质瘤镜下观察肿瘤边界较清楚,由较成熟的或发育不良的神经节细胞和肿瘤性胶质成分构成,其中肿瘤性节细胞主要通过神经元免疫标记加以识别。肿瘤的级别主要根据胶质瘤细胞的分化程度来决定,如果胶质成分有间变,细胞异型性明显增大,核分裂象增多,则属于间变性节细胞胶瘤,WHO分级级。4 节细胞胶质瘤及神经节细胞瘤的组织发生不十分清楚,可能起源于胚胎残余的神经节细胞的前体细胞,也可能与局部发育异常或错构瘤性的病变有关,
3、是最常见的中枢神经元肿瘤，该肿瘤多见于儿童及青少年,发病年龄可从2个-月80岁,以30岁以下多见,无性别差异，主要症状是长期癫痫。节细胞胶质瘤节细胞胶质瘤5节细胞胶质瘤节细胞胶质瘤 最常见的发病部位为颞叶,其次为额叶、顶叶及枕叶,但该肿瘤亦可以发生于神经系统任何部位包括大脑半球、小脑、脑干、脑室系统甚至视神经、三叉神经等部位。6 对于节细胞胶质瘤和神经节细胞瘤的影像学特点,有文献报道可以分为囊性、囊实混合性及实性肿块, 实性病灶及囊实混合性病灶的实性部分表现出不同程度的强化。灶周水肿较少见,灶周水肿可能与神经节胶质瘤的病理分级有一定相关性。部分病灶呈一囊一可强化壁结节病灶，较有特征；钙化也是节
4、细胞胶质瘤的影像学特点之一。节细胞胶质瘤节细胞胶质瘤78910胚胎发育不良性神经上皮瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET） DNET肿瘤均位于大脑皮层,大体观察肿瘤边界清楚,呈半透明冻胶状,镜下观察皮层内见黏液样变病灶,可见神经元成分和胶质结节,其间可见神经元漂浮于浅染的黏液样基质内,胶质结节内胶质成分形态多样,可见少突胶质细胞样或星形细胞样区域,但没有血管周围淋巴细胞浸润,这一点有别于节细胞肿瘤。11 2007年WHO脑肿瘤组织分类中,DNET归为神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤类,WHO分级为级。好发于儿童及青少年,常因顽固性癫痫而就诊,神经系统体征常为阴性。胚胎发育不良性神经上皮瘤胚胎发
5、育不良性神经上皮瘤（DNET）12胚胎发育不良性神经上皮瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNETDNET） 肿瘤位置表浅,均位于脑皮层, 肿瘤局限于皮层或皮层下，呈多灶性、结节状生长，可见钙化，常伴皮质发育不良与颅骨畸形。病灶多无灶周水肿, 生长缓慢 ，增强扫描囊壁无明显强化。13 有文献及书本提到，MR FLAIR显示病灶囊壁环状稍高信号可能有一定特征,但对于FLAIR环状高信号的病理基础,尚没有明确结论。有学者认为：DNET肿瘤内部主要呈囊性表现,内含大量黏液成分,囊壁主要由疏松的神经胶质成分组成,亦含有部分黏液成分而呈结合水状态结合水状态,因此FLAIR表现出囊壁高信号而囊腔呈等或略低信号。胚胎发育不良性神经上皮瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNETDNET）1415161718 虽然中枢神经元肿瘤属于少见的脑肿瘤,但近年来随着MRI检查的普及,相关病例报道逐渐增多,对于该类肿瘤影像学表现的认识也逐渐提高,临床上该类肿瘤患者年龄相对年轻,病史相对较长,并常表现为长期癫痫,影像学上部分肿瘤如节细胞胶质瘤、中枢神经细胞瘤及DNET肿瘤均有一定的特点,准确掌握上述特点有利于术前进行正确的诊断。小结小结1920
