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1、耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科梅尼埃病诊断标准（2015）解读马瑞霞马瑞霞宁夏医科大学总院宁夏医科大学总院耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科Lopez-Escamez JA.Diagnostic criteria for Menires disease.J Vestib Res. 2015;25(1):1-7.耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科参与机构参与机构- Classification Committee of the Brny Society (CCBS)- The Japan Society for Equilibrium
2、 Research- the European Academy of Otology and Neurotology (EAONO)- the Equilibrium Committee of the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS)- the Korean Balance Society欧、美、亚各洲专业委员会针对梅尼埃病的诊断标准达成共识欧、美、亚各洲专业委员会针对梅尼埃病的诊断标准达成共识耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科梅尼埃病定义梅尼埃病定义 梅尼埃病是一
3、种特发性内耳疾梅尼埃病是一种特发性内耳疾病，在病，在1861年由法国医师年由法国医师ProsperMnire首次提出。该病首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水，临主要的病理改变为膜迷路积水，临床表现为反复发作的旋转性眩晕、床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科1. 1. 梅尼埃病的分类梅尼埃病的分类l确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（ definite MD）诊断依据该临床标准并需要观诊断依据该临床标准并需要观察患者眩晕发作特点（低中频察患者眩晕发作特点（低中频感音神经性聋，波
4、动性耳部症感音神经性聋，波动性耳部症状，如听力下降、耳鸣，和状，如听力下降、耳鸣，和/ /或耳胀满感），眩晕发作持续或耳胀满感），眩晕发作持续时间在时间在2020分钟分钟-12-12小时小时。l疑似梅尼埃病（疑似梅尼埃病（ probable MD）是一个广义概念，发作性前庭是一个广义概念，发作性前庭症状（眩晕或头晕），伴有波症状（眩晕或头晕），伴有波动性耳部症状，持续时间在动性耳部症状，持续时间在2020分钟至分钟至2424小时小时。 耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2. 2. 确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMDDMD）的诊断标准）的诊断标准A. 自自发性眩性眩
5、晕，每次持，每次持续约20分分钟至至12小小时。B. 患耳在眩患耳在眩晕发作期作期间或之后出或之后出现低中低中频感音神感音神经性性聋。C. 疾病早期，眩疾病早期，眩晕发作作时伴有波伴有波动性耳科症状（听力下降，性耳科症状（听力下降，耳耳鸣，耳，耳胀满感）。感）。D. 其他前庭疾病不能解其他前庭疾病不能解释的症状。的症状。耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2. 2. 确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMDDMD）特点）特点2.1 DMD眩晕特点眩晕特点 MD眩晕是一种在眩晕是一种在没有发生躯体运动的时没有发生躯体运动的时候，出现一种自我运动的异常感觉，或在候，出现一种自
6、我运动的异常感觉，或在正常的躯体运动过程中出现的空间感觉扭正常的躯体运动过程中出现的空间感觉扭曲曲。头晕（。头晕（dizziness）和不稳感）和不稳感（unsteadiness）不能视为眩晕）不能视为眩晕（vertigo），故不能，故不能作为作为MD的诊断的诊断依据依据，虽然部分虽然部分MD患者会出现长期的头晕患者会出现长期的头晕症状或症状或不稳感。不稳感。耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2. 2. 确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMDDMD）特点）特点2.1 DMD眩晕特点眩晕特点 虽然大多数虽然大多数MDMD患者会出现自发性眩晕，但是也有患者会出现自发性眩晕
7、，但是也有部分患者部分患者的眩晕症状是存在诱发因素的的眩晕症状是存在诱发因素的，比如过度摄入钠和咖啡因。还，比如过度摄入钠和咖啡因。还有部分患者在接触数秒钟高强度低频声刺激后出现眩晕症状有部分患者在接触数秒钟高强度低频声刺激后出现眩晕症状（TullioTullio现象）现象），也有患者在气压骤变时出现眩晕症状。上述也有患者在气压骤变时出现眩晕症状。上述等等诱因可能导致卵圆窗邻近膜迷路水肿进一步加重，进而诱发眩诱因可能导致卵圆窗邻近膜迷路水肿进一步加重，进而诱发眩晕晕症状症状发生。发生。耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2. 2. 确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMD
8、DMD）特点）特点2.1 DMD眩晕特点眩晕特点 MD患者眩晕发作时保持特定体位不患者眩晕发作时保持特定体位不动，动，眩晕眩晕症状可能持续症状可能持续20分钟分钟以上以上，甚，甚至超过至超过12小时，但是具体时间不具有典小时，但是具体时间不具有典型性。眩晕持续型性。眩晕持续具体具体时间通常是难以明时间通常是难以明确，因为患者很难分辨到底是眩晕发作，确，因为患者很难分辨到底是眩晕发作，还是眩晕后相关症状还是眩晕后相关症状（residual symptoms）。耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2. 2. 确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMDDMD）特点）特点2.2 D
9、MD听力表现听力表现l患耳通常伴有听力下降患耳通常伴有听力下降，单耳多见，单耳多见，以以低频听力受低频听力受损损为主为主。l2KHz以下相邻两个频率骨导听阈相差至少以下相邻两个频率骨导听阈相差至少30dBHL。如果是双耳低频感音神经性聋，双耳。如果是双耳低频感音神经性聋，双耳2KHz以下相邻以下相邻2个频率骨导听力损失个频率骨导听力损失均均大于大于35dBHL。l低频听力损失能自行低频听力损失能自行改善改善，进一步证实，进一步证实MD诊断。诊断。耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2. 2. 确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMDDMD）特点）特点2.2 DMD听力表现
10、听力表现l少数少数MD患者可能同时出现双耳感音神经性听力下降（对称患者可能同时出现双耳感音神经性听力下降（对称性或非对称性），此类患者，需要性或非对称性），此类患者，需要排除排除自身免疫性内耳疾病自身免疫性内耳疾病的可能。的可能。l倘若疾病进展缓慢，应考虑是否合并前庭性偏头痛。倘若疾病进展缓慢，应考虑是否合并前庭性偏头痛。l对于因对于因WFS1基因突变导致的非综合征性聋基因突变导致的非综合征性聋（DFNA6/14）患患者，疾病早期也可以出现双耳低频感音神经性聋，但是此类者，疾病早期也可以出现双耳低频感音神经性聋，但是此类患者，不会伴发眩晕症状。患者，不会伴发眩晕症状。l MD患者随着眩晕反复发
11、作，病情不能得以控制，也会出现患者随着眩晕反复发作，病情不能得以控制，也会出现中高频、甚至全频型听力损失。中高频、甚至全频型听力损失。耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2. 2. 确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMDDMD）特点）特点2.3 DMD听力损失和眩晕发生的时间关系听力损失和眩晕发生的时间关系 眩晕和听力损失非同步发生。患耳出现感音神经性眩晕和听力损失非同步发生。患耳出现感音神经性听力损听力损失症状可能先于眩晕症状失症状可能先于眩晕症状的发生。少数患者听力损失症状提前的发生。少数患者听力损失症状提前数月，甚至数年发生，临床上讲这种现象称为数月，甚至数年发生
12、，临床上讲这种现象称为“迟发型膜迷路迟发型膜迷路水肿水肿”。极个别情况下极个别情况下眩晕症状也可能会先于听力损失之前发眩晕症状也可能会先于听力损失之前发生生，可能提前数周或数月，但是眩晕首次发作时通常伴发耳鸣、，可能提前数周或数月，但是眩晕首次发作时通常伴发耳鸣、耳胀满感。耳胀满感。耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2. 2. 确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMDDMD）特点）特点2.3 DMD听力损失和眩晕发生的时间关系听力损失和眩晕发生的时间关系 大多数患者在疾病早期眩晕发作的大多数患者在疾病早期眩晕发作的24小时之内，会出现听小时之内，会出现听力改变，并表现出
13、波动性缓解现象。当眩晕反复发作数年，患力改变，并表现出波动性缓解现象。当眩晕反复发作数年，患者出现永久性听力损失者出现永久性听力损失及耳鸣及耳鸣，眩晕发作时不，眩晕发作时不再再伴有诸如耳胀伴有诸如耳胀满感等耳部症状。满感等耳部症状。耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2. 2. 确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMDDMD）特点）特点2.4 DMD特殊表现特殊表现 由于前庭由于前庭-脊髓反射张力突然丧脊髓反射张力突然丧失，导致患者出现坠落感或不常见失，导致患者出现坠落感或不常见的侧推感，通常持续数秒钟，很少的侧推感，通常持续数秒钟，很少会持续超过数分钟。（通常称为会持续
14、超过数分钟。（通常称为：坠落发作或坠落发作或Tumarkins 耳石危象）。耳石危象）。耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科3. 3. 疑似梅尼埃病（疑似梅尼埃病（PMDPMD）的诊断标准）的诊断标准A. 眩眩晕或或头晕发作作2次以上，每次持次以上，每次持续20分分钟至至24小小时B. 患耳出患耳出现波波动性耳部症状（听力、耳性耳部症状（听力、耳鸣或耳或耳胀满感）感）C. 已已经排除其他前庭疾病可能排除其他前庭疾病可能耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科3. 3. 疑似梅尼埃病（疑似梅尼埃病（PMDPMD）特点）特点u(1) 眩眩晕发作期
15、作期间，患者出，患者出现波波动性耳部症状。通常表性耳部症状。通常表现为感音神感音神经性性聋，但是在，但是在发病的最初一年中病的最初一年中也有患者表也有患者表现为传导性或混合性听性或混合性听力力损失，并且伴有耳失，并且伴有耳鸣及耳及耳胀满感感加重。加重。u(2) 需要需要鉴别的疾病包括：短的疾病包括：短暂性性脑缺血缺血发作，前庭性偏作，前庭性偏头痛，复痛，复发性性单侧前庭神前庭神经病或其他前庭功能病或其他前庭功能紊乱。紊乱。MRI可以排除前庭神可以排除前庭神经鞘膜瘤鞘膜瘤或内淋巴囊或内淋巴囊肿瘤。前庭性偏瘤。前庭性偏头痛、痛、良性良性阵发性位置性眩性位置性眩晕或自身免疫或自身免疫相关的前庭疾病也
16、需要注意相关的前庭疾病也需要注意鉴别。耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科4. 4. 梅尼埃病的鉴别诊断梅尼埃病的鉴别诊断-COCH基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋9型（DFNA9）-WSF1基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋6/14型（DFNA6/14）-自身免疫性内耳疾病-脑血管疾病（TIA）-Cogans 综合征-内淋巴囊肿瘤-脑膜瘤或其他桥小脑角区域肿瘤-神经疏端螺旋体病-耳梅毒-Susac综合征-病理性第三窗（迷路瘘管、半规管裂、大前庭导水管综合征）-前庭性偏头痛-前庭阵发症（神经血管压迫综合征）-前庭神经鞘膜瘤-Vogt-Koyanagi-Harda 综合征耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科4. 4. 梅尼埃病的鉴别诊断梅尼埃病的鉴别诊断家族型梅尼埃病家族型梅尼埃病MD合并前庭性偏头痛合并前庭性偏头痛自身免疫性内耳疾病（自身免疫性内耳疾病（AIED）短暂性脑缺血发作或休克（短暂性脑缺血发作或休克（TIA and stroke）耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科谢谢 谢！谢！
