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1、病史(bn sh)49/F ID：42533001 主诉：腰背部疼痛不适一年余，频繁发作(fzu)一月现病史：一年前发现腰背部疼痛不适，疼痛较轻微，无明显诱因并显间歇性发作，每次持续约数十秒或数分钟后自行缓解。今年二月患者上述疼痛症状发作渐频繁，每天数次，疼痛性质及严重程度并没有明显改变。否认恶心、呕吐、腹泻、皮肤巩膜黄染。外院行腹部CT及MRI提示腹部一占位性病变，来源及性质不明。 起病以来(yli)患者精神可，神志清，精神可，饮食睡眠如常，大小便正常，体重未见明显减轻。第1页/共25页第一页，共26页。既往史：既往高血压，否认冠心病、糖尿病等慢性病史，否认结核(jih)、伤寒、疟疾等传染病
2、史，否认外伤、输血及过敏史，。个人史、婚育史、月经史、家族史无殊病史(bn sh)第2页/共25页第二页，共26页。体格检查皮肤粘膜无黄染，未见肝掌、蜘蛛痣，体表未及(wi j)淋巴结。腹部平坦，无胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，全腹未及(wi j)包块，肝脾肋下未及(wi j)。腹部叩诊鼓音，移动性浊音（-），Murphy征（-），肝肾区无叩痛。肠鸣音正常存在。病史(bn sh)第3页/共25页第三页，共26页。影像学检查(jinch)第4页/共25页第四页，共26页。第5页/共25页第五页，共26页。第6页/共25页第六页，共26页。影像学特点(tdin)约胰
3、颈与下腔静脉之间占位性病变；分叶状软组织肿块，增强扫描不均匀中度(zhn d)强化胰颈、门静脉、肝尾状叶受推；与下腔静脉前壁、左肾静脉近心端关系密切、分界欠清第7页/共25页第七页，共26页。定位(dngwi)腹膜(fm)后？脏器来源？胰颈及门静脉向前受推压(tu y)移位与肝脏、胰腺间脂肪间隙尚清腹膜后Nishino，et.al. Primary Retroperitoneal Neoplasms: CT and MR Imaging Findings ith Anatomic and Pathologic Diagnostic Clues1, RadioGraphics, 2003第8页/
4、共25页第八页，共26页。良性(linxn)？恶性？定性(dng xng)体积(tj)较小与下腔静脉及左肾静脉分界欠清恶性不除外第9页/共25页第九页，共26页。定性(dng xng)中胚层起源淋巴(ln b)、血液起源神经起源生殖细胞，性索间质起源来源(liyun)？腹膜后实性肿块第10页/共25页第十页，共26页。良性恶性中胚层来源脂肪平滑肌结缔组织横纹肌血管血管周上皮样细胞脂肪瘤平滑肌瘤纤维瘤横纹肌瘤血管瘤血管平滑肌脂肪瘤等髓脂瘤，血管肌纤维母细胞瘤脂肪肉瘤平滑肌肉瘤恶性纤维组织细胞瘤；纤维肉瘤横纹肌肉瘤血管肉瘤血管周细胞肉瘤等神经起源神经鞘膜交感神经嗜铬组织神经鞘瘤;神经纤维瘤神经节细
5、胞瘤副神经节瘤恶性神经鞘瘤等神经母细胞瘤恶性副神经节瘤生殖细胞，性索起源生殖细胞性索间质畸胎瘤卵泡膜细胞瘤精原细胞瘤，恶性畸胎瘤淋巴或血液起源淋巴瘤第11页/共25页第十一页，共26页。中胚层来源(liyun)？定性(dng xng)平滑肌肉瘤(ruli)？ 多发生于50-70岁，女性更多见CT 体积较小肿瘤可表现为均匀实性肿块 体积较大的肿瘤具有广泛的坏死区，偶伴出血，边缘中等强化 钙化不常见腹膜后病变伴广泛坏死，累及血管高度提示平滑肌肉瘤第12页/共25页第十二页，共26页。脂肪(zhfng)肉瘤William et.al Fat-containing Lesions of the Ret
6、roperitoneum: Radiologic-Pathologic Correlation，radiographics，2009多发生(fshng)于50-70岁症状与肿瘤部位相关多形性脂肪(zhfng)肉瘤分化差，不含成熟脂肪成分，不均匀软组织影，周围强化，伴坏死粘液性脂肪肉瘤不均匀软组织肿块，内含稍低密度（黏液），增强扫描成网格状、片状延迟强化高分化脂肪肉瘤腹膜脂肪密度肿块，内见不规则分隔增厚脂肪肉瘤？ 第13页/共25页第十三页，共26页。中胚层来源(liyun)？定性(dng xng)恶性( xng)纤维组织细胞瘤？ 第三大常见的腹膜后肉瘤大的软组织肿块不均匀强化坏死、出血侵犯临近
7、器官多见钙化与脂肪肉瘤区分第14页/共25页第十四页，共26页。定性(dngxng)淋巴(lnb)来源？淋巴瘤？ 血管(xugun)收包绕推压改变“血管(xugun)漂浮征” 最常见的腹膜后恶性肿瘤25%的霍奇金淋巴瘤、55%的非霍奇金淋巴瘤累及腹主动脉旁淋巴结14%非霍奇金淋巴瘤表现为腹膜后肿块 Prabhakar Rajiah et.al, Imaging of Uncommon Retroperitoneal Masses, Radiographics，20111 边界清晰均匀肿块，均匀轻度强化治疗前钙化和坏死少见 第15页/共25页第十五页，共26页。位于(wiy)脊柱旁定性(dng
8、xng)神经(shnjng)来源？ 神经鞘瘤;神经纤维瘤神经节细胞瘤副神经节瘤神经节细胞瘤边界清晰；强化较低；钻缝样生长神经鞘瘤类圆形界清；密度均匀，较大的病灶可密度不均钙化增强扫描见均匀或不均匀强化副神经节瘤动脉期明显强化第16页/共25页第十六页，共26页。手术(shush)记录 取右侧旁正中切口切开皮肤约，依层切开进入腹腔；探查腹腔内少许粘连，少量腹水，肝门后方可见一直径544cm实性肿物，呈分叶状，似有完整包膜，位于门静脉、十二指肠与下腔静脉之间，向左肾静脉延伸。肿物血供较丰富。仔细分离肿物与周边粘连，逐一结扎分支血管(xugun)。注意保护下腔静脉。分离过程中发现肿物基底部即为部分下
9、腔静脉壁和左肾静脉，术中判断肿瘤有可能来源于静脉壁的平滑肌肉瘤。遂请血管(xugun)外科大夫上台。于肾上下腔静脉、肾下下腔静脉、左肾静脉和右肾静脉分别预置阻断带。因肿物骑跨于下腔静脉壁和左肾静脉，决定切断左肾静脉。阻断肾下及肾上下腔静脉、右肾静脉、左肾静脉，侧壁钳夹闭肿物基底部的下腔静脉壁，将肿物从下腔静脉表面离断，切断左肾静脉近下腔静脉端，将肿物、部分下腔静脉壁和左肾静脉完整切除。4-0Prolene线连续缝合下腔静脉壁和左肾静脉断端。分别松开肾上下腔静脉、右肾静脉、肾下下腔静脉的阻断。第17页/共25页第十七页，共26页。病理病理(bngl)平滑肌肉瘤(ruli)第18页/共25页第十八
10、页，共26页。平滑肌肉瘤(ruli)少见的软组织肉瘤，起源于平滑肌（子宫、胃肠道、血管壁、皮肤），占软组织肉瘤的10-15%可发生于人体任何部位，最常见于子宫、胃、小肠、腹膜后第二常见原发性腹膜后肉瘤（28%）多见于女性，50-60岁腹膜后平滑肌瘤起源于血管平滑肌、腹膜后间隙平滑肌、胚胎残余平滑肌等起源于血管平滑肌组织生长方式：完全血管外生长（62%），完全血管内生长（5%），同时血管内外生长（33%）临床表现无特异性，腹部不适、腹痛、腹部肿块，起源于大血管的平滑肌肉瘤可出现血管压迫(yp)症状，有时压迫(yp)邻近神经出现神经系统症状病理：多见囊变、坏死，少见钙化最常见远处转移部位：肝、肺
11、Prabhakar Rajiah et.al, Imaging of Uncommon Retroperitoneal Masses, Radiographics，20111 第19页/共25页第十九页，共26页。影像学特点通常体积较大，多10cm肿块不均质性，中央低密度（出血(chxi)、坏死、囊变），边缘中度强化较小的肿块呈均质性钙化少见，也有报道肝、肺转移平滑肌肉瘤(ruli)Nishino，et.al. Primary Retroperitoneal Neoplasms: CT and MR Imaging Findings ith Anatomic and Pathologic Di
12、agnostic Clues1, RadioGraphics, 2003第20页/共25页第二十页，共26页。EyasAlkhaliliet.al.LeiomyosarcomaoftheInferiorVenaCava:ACaseSeriesandReviewoftheLiterature.AnnVascSurg2016;33:245251平滑肌肉瘤(ruli)约6%的平滑肌肉瘤起源于下腔静脉通常为血管外生长，难以和外部肿瘤累及下腔静脉鉴别最常累及的部位是膈肌和肾静脉之间的部位；累及下腔静脉上段（肝静脉以上(yshng)部位）的平滑肌肉瘤可引起布加综合征； 下腔静脉中段（肝静脉与肾静脉之间）：
13、右上腹痛、肾病综合征； 下腔静脉下段（肾静脉一下）：疼痛、下肢水肿CT：中等密度结节，不均匀强化，管腔内肿块导致下腔静脉膨胀、受阻；管腔外肿块导致压迫及邻近血管扩张 Prabhakar Rajiah et.al, Imaging of Uncommon Retroperitoneal Masses, Radiographics，20111 第21页/共25页第二十一页，共26页。预后(yhu)较差（5年生存率35%）平滑肌肉瘤(ruli)治疗 手术切除 伴有大血管侵犯，术中涉及下腔静脉、肾静脉等大血 管的部分(b fen)切除和重建 50%患者复发，再次手术 放化疗不敏感第22页/共25页第二
14、十二页，共26页。坏死(huis)：平滑肌肉瘤（中央坏死(huis)，少见脂肪和钙化）副神经节瘤（出血坏死(huis)）囊性病变：淋巴管瘤，粘液性囊性肿瘤，实性肿瘤局部含囊性成分（神经来源肿瘤含脂肪：脂肪瘤/脂肪肉瘤，畸胎瘤，髓脂瘤，血管平滑肌脂肪瘤富血供：副神经节瘤，血管外皮细胞瘤等；中等血供：平滑肌肉瘤等肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤等低血供：淋巴瘤等小结腹膜后占位病变(bngbin)特点分类第23页/共25页第二十三页，共26页。谢谢！第24页/共25页第二十四页，共26页。感谢您的观看(gunkn)！第25页/共25页第二十五页，共26页。内容(nirng)总结病史。外院行腹部CT及MRI提示腹部一占位性病变，来源及性质不明。腹膜后实性肿块。腹膜后病变伴广泛坏死，累及血管高度提示平滑肌肉瘤。多见钙化与脂肪肉瘤区分。边界清晰均匀肿块，均匀轻度强化。密度均匀，较大(jio d)的病灶可密度不均。增强扫描见均匀或不均匀强化。坏死： 平滑肌肉瘤（中央坏死，少见脂肪和钙化）。小结腹膜后占位病变特点分类。第24页/共25页。感谢您的观看第二十六页，共26页。
