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1、血小板的生理特性血小板的生理特性1.粘附(adhesion)：与非血小板表面2.释放(release)3.聚集(aggregation)：与血小板之间4.收缩(contraction)：收缩蛋白5.吸附(adsorption)：凝血因子(I、V、XI、XIII)血小板释放血小板受到刺激后将贮存在致密体、-颗粒或溶酶体内的物质排出的现象ADPATP5-HTCa2+ -血小板巨球蛋白PF4vWF纤维蛋白原等酸性蛋白水解酶组织水解酶GPb/a致聚剂Ca2+纤维蛋白原相邻的血小板连接aggregation生理性：ADP、E、5-HT、组胺、凝血酶、TXA2病理性：细菌、病毒、免疫复合物、药物参与成分机
2、制上的纤维蛋白原受体暴露3 生理性止血（生理性止血（ hemostasis ）生理性止血生理性止血 ：正常情况下，小血管破损后血液将从血管流出，但几分钟后出血就自行停止的现象 出血时间出血时间(bleeding time):用一个小撞针或注射器刺破耳垂或指尖使血液流出，然后测定出血延续的时间 正常值：1-3min 生理意义：生理意义：反映生理性止血状态，与血小板的数量和功能密切相关一、一、生理性止血过程生理性止血过程1. 血管收缩血管收缩 损伤刺激；血管壁的损伤 ；血小板释放缩血管物质 2. 血小板血栓形成血小板血栓形成 血小板粘附、聚集在血管受损处,形成止血栓（初步止血） 3. 血液凝固血液
3、凝固 激活凝血系统，使血浆中纤维蛋白原转变为纤维蛋白，形成纤维蛋白网加固血小板血栓（有效止血） 联系:第一步第二步第三步3个过程相继发生并相互重叠，相互促进二 血液凝固(blood coagulation)定义：血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程实质: 血浆中的可溶性纤维蛋白原变成不溶性的纤维蛋白的过程（一）凝血因子1.定义：血浆和组织中直接参与凝血的物质PK(前激肽释放酶)HK(高分子激肽原)14种2.凝血因子的特点 除因子（钙离子）外，其余的凝血因子均为蛋白质 因子 、 、 、 XIII 和PK都是丝氨酸蛋白酶，通常以无活性酶原形式存在。被激活的因子，右下角标a ，如a除存在
4、于组织中外，均在血浆内，多在肝内合成；依赖VitK的凝血因子：，； ， Ca2+，V，HK是辅因子。因子为抗血友病因子，缺乏时凝血缓慢。 2.凝血因子的特点(二)血液凝固过程分为三个步骤： 凝血酶原酶复合物的形成 凝血酶原的激活 纤维蛋白的生成、PL凝血酶原酶复合物:Xa-Va-Ca2+-磷脂按X激活途径不同分为：v内源性凝血途径 intrinsic pathway:完全依靠血浆内凝血因子逐步激活因子的凝血过程v外源性凝血途径 extrinsic pathway ：依靠血管外组织释放 因子参与激活因子的凝血过程 内源性和外源性凝血系统示意图HK因子酶复合物PL两种凝血途径的区两种凝血途径的区别
5、 内源性凝血内源性凝血 外源性凝血外源性凝血 凝血凝血过程启程启动 血管内膜下胶原血管内膜下胶原纤维或异物激活因子或异物激活因子开开始始 损伤组织释放出放出组织因子因子开始开始 凝血因子存凝血因子存在部位在部位 全在血全在血浆中中 存在存在组织和血和血浆中中 参与凝血参与凝血酶酶数量数量 多多 少少 凝血凝血过程程时间长短，短，速度速度 约需数分需数分钟 较慢慢 约数秒数秒钟 较快快 体内生理性凝血机制2.内源性凝血途径对凝血反应开始后的维持和巩固起非常重要的作用。1.外源性凝血途径在体内生理性凝血反应的启动中起关键性作用，组织因子是生理性凝血反应过程的启动物。温度粗糙面：温盐水纱布凝血因子C
6、a2+：柠檬酸钠（消除Ca2+ ）（三）影响血液凝固的因素小结：凝血过程的特点1.凝血因子的活化本质上为蛋白质的有限水解，许多凝血因子发挥着蛋白酶和底物的双重作用。2.酶促反应需Ca2+和磷脂参加。3.凝血因子活化呈瀑布效应(cascade) 。血液凝固的瀑布效应小结：凝血过程的特点4.维生素K在内、外源性凝血中均有重要作用5.凝血过程中的正反馈使反应不断加速，但终产物纤维蛋白有抗凝血作用小结：凝血过程的特点（四）血液凝固的控制1.血管内皮的抗凝作用屏障作用抗血小板和抗凝血作用 合成和释放 PGI2、NO 硫酸乙酰肝素蛋白多糖 TFPI、抗凝血酶 TM(凝血酶调节蛋白） t-PA（组织型纤溶酶
7、原激活物）2.纤维蛋白的吸附，血流的稀释，单核巨噬细胞的吞噬作用。（四）血液凝固的控制3.生理性抗凝物质(1)丝氨酸蛋白酶抑制物:抗凝血酶（Antithrombin ）,C1抑制物，1抗胰蛋白酶，2巨球蛋白(2)蛋白质C系统:PC,凝血酶调节蛋白,PS,使a，a灭活(3)组织因子途径抑制物(TFPI):体内主要的抗凝物(4)肝素(heparin):增强抗凝血酶的活性血管血管损伤损伤 暴露血管内皮下胶原暴露血管内皮下胶原 血小板激活血小板激活 （粘附、聚集、（粘附、聚集、释释放）放） 血小板止血栓血小板止血栓 血凝血凝块块形成形成 血管收血管收缩缩凝血系凝血系统统 激活激活 纤维纤维蛋白蛋白 形
8、成形成三 止血栓的溶解纤维蛋白溶解（纤溶，fibrinolysis）：纤维蛋白被分解液化的过程意义：防止血液在血管内凝固，保持血液的液体状态组成：纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原，plasminogen） 纤溶酶（plasmin) 纤溶酶原激活物（plasminogen activator) 纤溶抑制物纤溶过程纤溶酶原纤溶酶纤维蛋白（原）纤维蛋白（原）降解产物激活物1. 1.纤纤溶溶酶酶原的激活原的激活2. 2.纤维纤维蛋白的降解蛋白的降解纤溶抑制物（2-抗纤溶酶）纤溶抑制物（纤溶酶原激活物抑制物-1）两个两个阶阶段：段：纤溶酶原纤溶酶纤维蛋白（原）纤维蛋白降解产物激活物 组织型纤溶酶原激活物 尿激
9、酶型纤溶酶原激活物激肽释放酶纤溶酶原激活物的种类小结第四节第四节 血型与输血原则血型与输血原则血型（血型（blood group) ： 红细胞膜上特异抗原的类型红细胞凝集红细胞凝集(agglutination) : : 红细胞聚集成簇现象/抗原-抗体反应 凝集原（凝集原（agglutinogen) 镶嵌在红细胞膜上的一些糖蛋白,起抗原作用凝集素（凝集素（agglutinin) 能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体 一、一、ABO血型系统血型系统2. ABO血型的遗传学特征血型的遗传学特征控制红细胞上抗原的基因，属等位基因控制红细胞上抗原的基因，属等位基因 A、B 基因基因/显性；显性； O
10、基因基因/隐性隐性 血型血型 基因型基因型 凝集原凝集原 凝集素凝集素 A AA / AO A 抗抗B B BB / BO B 抗抗A AB AB A+B 无无 O OO 无无 抗抗A+抗抗B二、二、Rh血型系统血型系统 (一一) Rh血型抗原血型抗原:人类RBC膜上有D、E、 C、 c、e五种抗原,以D抗原的抗原性最强。 分型：Rh+：有D抗原为Rh阳性 Rh-：无D抗原为Rh阴性 (二二) Rh血型的特点血型的特点: a.人血清中不含抗Rh的天然抗体当Rh+的RBC进入Rh-的人体内，通过体液性免疫，产生抗Rh的抗体。 b.抗体为IgG/不完全抗体,能透过胎盘 ABO系统， IgM/完全抗
11、体(三三)临床意义临床意义: 1.输血：第一次输血不必考虑Rh血型 第二次输血需考虑Rh 血型是否相同 2.妊娠：Rh- 的母亲 若输过Rh+血，怀孕后其孕儿为Rh+ 者，孕妇的抗Rh+ 的抗体，可通过胎盘导致胎儿溶血。 第一次孕儿为Rh+ ，胎儿的RBC因某种原因(如胎盘绒毛脱落)进入母体，或分娩时进行胎盘剥离过程中血液挤入母体,孕妇体内产生抗Rh+的抗体。 第二次妊娠时,孕妇体内的抗Rh+的抗体，通过胎盘 ，导致胎儿溶血。三 输血的原则同型输血同型输血交叉配血交叉配血成份输血成份输血直接配血直接配血( (主主侧侧) RBC + ) RBC + 血清血清 - - + + - - + + 间间接配血接配血( (次次侧侧) ) 血清血清 + RBC - + - + + RBC - + - + 输输血原血原则则 结论结论：供血者：供血者RBCRBC不被受血者血不被受血者血浆浆所凝集所凝集为为原原则则可可 慎少慎少 不不 不不供血者供血者 受血者受血者 结结 果果
