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1、新生儿先天性心脏病的早期诊治策略1先天性心脏病先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形。严重危害儿童身心健康，甚至威胁生命。我国先天性心脏病的发病率高达0.8%。目前全国约有700万先心病患者。每年以15-20万的速度递增。早发现、早诊断、早治疗。2高危因素高危因素胎儿胎儿母体母体家族家族3母体因素母体因素孕早期有服用可疑致畸药物史孕早期有服用可疑致畸药物史避孕药、解热镇痛药、抗惊厥药、外源性雌激素及其类似物、血管紧张素转化酶抑制剂、糖皮质激素、抗肿瘤药物、免疫抑制剂等孕期内曾接触可疑致畸物质孕期内曾接触可疑致畸物质放射线、同位素、有机溶剂等孕妇患有感染性疾病，代谢性疾病孕妇患有
2、感染性疾病，代谢性疾病，结缔组织病结缔组织病TORCH感染，糖尿病、未控制的苯丙酮尿症，系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等孕妇高龄孕妇高龄，采用辅助生育技术采用辅助生育技术35岁4超声筛查提示可超声筛查提示可疑胎儿心脏畸形疑胎儿心脏畸形心率或心律异常心率或心律异常心脏以外器官畸心脏以外器官畸形或血管异常形或血管异常染色体异常染色体异常颈项透明层颈项透明层(NT)增厚增厚非免疫性水肿非免疫性水肿多胎或双胎妊娠多胎或双胎妊娠羊水过多或过少，羊水过多或过少，胎儿宫内发育迟缓胎儿宫内发育迟缓胎儿因素胎儿因素胎儿因素胎儿因素胎儿因素胎儿因素5家族因素家族因素1母亲既往有CHD胎儿或患儿妊娠史。
3、2胎儿一级亲属(父亲、母亲或同胞)患有CHD。3某些遗传综合征家族史：结节性硬化症、Noonan综合征、DiGeorge综合征、22q11缺失、Alagille综合征、Williams综合征、HoltOram综合征、EllisvanCreveld综合征等。6胎儿超声心动图检查胎儿超声心动图检查时机时机妊娠1822周是胎儿心脏超声检查的最佳时机。对患病风险极高的妊娠如NT3.5mm或染色体异常，首次胎儿超声心动图可以提前到孕1214周，但需要在孕22周进行复查。7胎儿超声心动图检查价值胎儿超声心动图检查价值诊断敏感性较低的结构包括体循环静脉、主动脉弓、肺静脉等。复杂CHD有着更高的产前检出率，以
4、房室间隔缺损、单心室、左心发育不良综合征、大动脉转位、法洛四联症、右室双出口等敏感度最高。合并其他畸形的胎儿CHD产前诊断率更高。8胎儿心脏胎儿心脏MRI的诊断价值的诊断价值孕后期、孕妇肥胖、羊水过少过多、子宫肌瘤等情况可以考虑使用胎儿心脏MRI作为辅助诊断方法。怀疑可能存在胸廓内病变或者合并心脏疾病的多发畸形时可以考虑使用MRI进行检查。大动脉转位、右室双出口等心室大动脉连接异常以及法洛四联症等畸形具有一定的诊断价值。一些大血管异常，如主动脉弓发育不良、主动脉缩窄、持续性左上腔静脉可能在胎龄较大的胎儿中显示。房室瓣、肺动脉瓣、主动脉瓣无法得到清晰图像。9胎儿胎儿CHD应进行科学的分级处理应进
5、行科学的分级处理10胎儿胎儿CHD应进行科学的分级处理应进行科学的分级处理11强烈推荐保留推荐保留推荐终止妊娠强烈推荐终止妊娠手术风险低、可手术治愈的先心病非恶性心律失常功能正常的变异结构完全性大动脉转位右室双出口主动脉缩窄严重心律失常严重瓣膜病变严重肺血管发育不良存在遗传相关检查异常同时合并多器官严重畸形恶性心脏肿瘤完全性肺静脉异位引流肺血管发育不良的法洛四联症肺血管发育良好的肺动脉闭锁左心发育不良综合征严重心功能衰竭合并胎儿水肿无法解剖矫治双心室循环的先心病如何抉择如何抉择CHD胎儿的去与留？胎儿的去与留？12对危重对危重CHD选择围生期一体化干预治疗模式选择围生期一体化干预治疗模式青紫青
6、紫青紫青紫气促气促气促气促充血性充血性充血性充血性心力衰竭心力衰竭心力衰竭心力衰竭心脏心脏心脏心脏杂音杂音杂音杂音心律心律心律心律失常失常失常失常先天性心脏病在新生儿期的临床表现先天性心脏病在新生儿期的临床表现14当分流量超过心输出量的当分流量超过心输出量的1/3，就可以出，就可以出现青紫现青紫中央性青紫：中央性青紫：全身性、皮肤温暖全身性、皮肤温暖暂时性青紫：左向右分流先心病可于哭闹暂时性青紫：左向右分流先心病可于哭闹或喂奶时出现或喂奶时出现差异性青紫：差异性青紫：临床表现临床表现- -青紫青紫pPDAPDA：左上肢及双下肢青紫，而右上肢正常左上肢及双下肢青紫，而右上肢正常p大动脉转位合并大
7、动脉转位合并PDAPDA：上半身青紫重于下半身：上半身青紫重于下半身p导管前主动脉缩窄合并导管前主动脉缩窄合并PDAPDA：下肢发绀而上肢无发绀：下肢发绀而上肢无发绀15临床表现临床表现-青紫青紫肺炎、肺炎、RDSRDS、膈疝、颅内出血、膈疝、颅内出血、PPHNPPHN等等青紫不一定都是先心病所引起青紫不一定都是先心病所引起青紫不一定都是先心病所引起青紫不一定都是先心病所引起ASDASD、VSDVSD、ASAS、PSPS等等先心病不一定都青紫先心病不一定都青紫法四、大动脉转位、右心室双出口等法四、大动脉转位、右心室双出口等青紫型先心病一般比较严重青紫型先心病一般比较严重16临床表现临床表现-心
8、脏杂音心脏杂音有杂音不一定是先心病有杂音不一定是先心病无杂音也不一定不是先心病无杂音也不一定不是先心病杂音的响度与疾病的严重性不成比例杂音的响度与疾病的严重性不成比例病理性杂音病理性杂音无杂音无杂音良性杂音良性杂音17临床表现临床表现-呼吸症状呼吸症状以呼吸频率增快为主。以呼吸频率增快为主。鼻扇、三凹征等少见。鼻扇、三凹征等少见。肺血流减少的表现。肺血流减少的表现。心源性心源性气促气促浅快而费力的呼吸。浅快而费力的呼吸。伴呻吟、鼻扇、三凹伴呻吟、鼻扇、三凹征。征。肺顺应性下降的表现。肺顺应性下降的表现。肺实质肺实质病变病变持续性呼吸急促可能是心或肺部疾持续性呼吸急促可能是心或肺部疾病的最早体征
9、病的最早体征但在肺静脉充血伴左心衰竭或肺水但在肺静脉充血伴左心衰竭或肺水肿伴肺血流过多的先心病患儿中也肿伴肺血流过多的先心病患儿中也可见到此类呼吸。可见到此类呼吸。18临床表现临床表现-充血性心力衰竭充血性心力衰竭严重左室流出道梗阻：主动脉瓣狭窄、左心发育不良严重左室流出道梗阻：主动脉瓣狭窄、左心发育不良心脏压力负荷增加心脏压力负荷增加左向右分流（左向右分流（PDAPDA、VSD)VSD)、单心室、动脉单干等、单心室、动脉单干等心脏容量负荷增加心脏容量负荷增加心脏容量负荷增加心脏容量负荷增加19临床表现临床表现-心律失常心律失常u心律失常可由先心病所致，也可发生在心心律失常可由先心病所致，也可
10、发生在心脏结构正常的新生儿中。脏结构正常的新生儿中。u严重的心律失常可发生类似休克严重的体严重的心律失常可发生类似休克严重的体循环梗阻的临床症状。循环梗阻的临床症状。u应急诊做超声心动图检查以排除结构性先应急诊做超声心动图检查以排除结构性先天性心脏病。天性心脏病。20辅助检查辅助检查超声心动超声心动图图胸片胸片心电图心电图CT/MRI心导管造影心导管造影21先心病：基于大规模人群的新的筛查方法先心病：基于大规模人群的新的筛查方法全国全国20家医院，多中心研究家医院，多中心研究筛查评估指标共筛查评估指标共7项：家族史、特殊面容、项：家族史、特殊面容、呼吸急促、紫绀、其他先天异常、心脏杂呼吸急促、
11、紫绀、其他先天异常、心脏杂音以及音以及POX。在出生后。在出生后6-72小时进行小时进行筛查中任何一项阳性即行超声心动图检查，筛查中任何一项阳性即行超声心动图检查，对于没有阳性项目者，对于没有阳性项目者，1年内进行回访年内进行回访结论：心脏听诊结论：心脏听诊+脉搏血氧饱和度脉搏血氧饱和度（POX）监测是一种简便有效的新生儿先）监测是一种简便有效的新生儿先心病筛查方法心病筛查方法 复旦大学附属儿科医院22导管依赖性先心病导管依赖性先心病导管依赖导管依赖性先心病性先心病青紫青紫休克休克不伴充血性心力衰竭不伴充血性心力衰竭伴充血性心力衰竭伴充血性心力衰竭u多在生后多在生后4 4小时以后出现小时以后出
12、现u依赖动脉导管提供依赖动脉导管提供体循环体循环血流而血流而存活存活u如：左心发育不良、主动脉弓离如：左心发育不良、主动脉弓离断、重度主动脉缩窄。断、重度主动脉缩窄。休克休克休克休克u多在生后多在生后4 4小时内起病小时内起病u依赖动脉导管提供依赖动脉导管提供肺血流肺血流而存活而存活u如：肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣如：肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁等狭窄、三尖瓣闭锁等青紫青紫青紫青紫23动脉导管依赖性先心病依赖动脉导管供应体循环血流：依赖动脉导管供应体循环血流：依赖动脉导管供应肺循环血流依赖动脉导管供应肺循环血流其他：其他：p肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣
13、狭窄p三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁p左心发育不良综合征左心发育不良综合征p严重的主动脉缩窄或主动脉弓离断严重的主动脉缩窄或主动脉弓离断p完全大动脉转位完全大动脉转位p完全肺静脉异位引流完全肺静脉异位引流24动脉依赖型先心病的紧急内科处理p心电、血氧、血压、血气、出入量监测心电、血氧、血压、血气、出入量监测p建立两条静脉通道建立两条静脉通道p前列腺素前列腺素E1E1维持动脉导管开放维持动脉导管开放p不要过度氧疗不要过度氧疗p正性肌力药物正性肌力药物p维持内环境稳定维持内环境稳定25前列腺素前列腺素E1治疗治疗p指征：早产儿指征：早产儿/ /新生儿早期合并动脉导管依赖的先心病新生儿早期合并动脉导管依赖的先
14、心病p剂量：剂量：0.01-0.025ug/kg.min0.01-0.025ug/kg.min，少数需要达，少数需要达0.1ug/kg.min0.1ug/kg.min，有效后可给予，有效后可给予0.01ug/kg.min0.01ug/kg.min维持维持p最有效时间：生后最有效时间：生后2 2周内周内p如果治疗后无效，提示：诊断有误、动脉导管对如果治疗后无效，提示：诊断有误、动脉导管对PGE1PGE1无反无反应、动脉导管缺如、肺静脉回流梗阻应、动脉导管缺如、肺静脉回流梗阻p副作用：呼吸暂停、低血压、发热、皮疹副作用：呼吸暂停、低血压、发热、皮疹26正性肌力药物治疗正性肌力药物治疗p洋地黄类应用
15、指征：洋地黄类应用指征： 急性失代偿性心衰急性失代偿性心衰 利尿剂、利尿剂、ACEIACEI效果不佳效果不佳 先心病不伴有流出道梗阻先心病不伴有流出道梗阻p常联合使用低剂量的多巴胺（常联合使用低剂量的多巴胺（5-10ug/kg.min)5-10ug/kg.min)、多巴酚丁胺（多巴酚丁胺（5-10ug/kg.min)5-10ug/kg.min)p磷酸二酯酶抑制剂（氨力农、米力农）磷酸二酯酶抑制剂（氨力农、米力农）27TGA青紫青紫：出现早出现早充血充血性心力衰竭：性心力衰竭：生后生后34周出现周出现生后可无明显杂音生后可无明显杂音第二心音响亮单一第二心音响亮单一胸片：心影呈胸片：心影呈“蛋形蛋
16、形”EKG生后大多正常生后大多正常心超：确诊心超：确诊一般无需心导管一般无需心导管室间隔完整室间隔完整：生后生后2周内大动脉调转手术周内大动脉调转手术 室间隔室间隔缺损：缺损：手术年龄最好不超过手术年龄最好不超过3个月个月28全肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。接的先天性心血管异位。v临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等vX X线线：“8 8”字形。字形。心超、心超、心导管检查心导管检查明确诊断明确诊断v肺静脉改道术，肺静脉改道术，手
17、手术宜及早施行。术宜及早施行。29左心发育不良综合征左心发育不良综合征v生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现，伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症力衰竭等表现，伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等和休克等v肺动脉瓣区第肺动脉瓣区第2 2音亢进、单一音亢进、单一 v胸片：心影增大、肺血增多胸片：心影增大、肺血增多vEKGEKG：右室肥厚：右室肥厚 v心超：可确诊心超：可确诊 v1 1周内死亡率周内死亡率25%25%v三次手术三次手术，远期预后不理想远期预后不理想，心脏移植心脏移植30PDA治疗方案及时机的选择早产儿，较大
18、，心功能不全早产儿，较大，心功能不全消炎痛或布洛芬消炎痛或布洛芬药物无效，可考虑外科手术结扎药物无效，可考虑外科手术结扎一般推荐外科手术治疗一般推荐外科手术治疗器质性肺动脉高压者则失去手术机会器质性肺动脉高压者则失去手术机会612个月，介入封堵治疗或外科个月，介入封堵治疗或外科手术结扎手术结扎1岁以后介入治疗或外科手术结扎岁以后介入治疗或外科手术结扎6个月以下，心功能不全，个月以下，心功能不全，肺动脉高压肺动脉高压中等、不合并心功能不全中等、不合并心功能不全小小PDA31ASD治疗方案及时机的选择一般不需要急于处理一般不需要急于处理，随访，随访5mm5mmv超声心动图：右心容量负荷增加超声心动
19、图：右心容量负荷增加（右心增大、肺动脉增宽、右室流出道增宽）（右心增大、肺动脉增宽、右室流出道增宽）v1.56岁介入封堵治疗或外科手术岁介入封堵治疗或外科手术8mmv可出现心功能不全和肺动脉高压的表现可出现心功能不全和肺动脉高压的表现v应争取早日外科手术应争取早日外科手术v器质性肺动脉高压者，则失去手术机会器质性肺动脉高压者，则失去手术机会32VSD治疗方案及时机的选择伴肺动脉高压或心功能不全，内科治疗不佳者，伴肺动脉高压或心功能不全，内科治疗不佳者，应在应在6个月内手术。个月内手术。伴慢性心衰，内科抗心衰治疗后症状改善者，可在伴慢性心衰，内科抗心衰治疗后症状改善者，可在612个月时外科手术。
20、个月时外科手术。小型膜周部或肌部小型膜周部或肌部VSD，有自然缩小或闭合可能。，有自然缩小或闭合可能。如需介入治疗或外科手术，可推迟至如需介入治疗或外科手术，可推迟至2.5岁以后。岁以后。VSD10mm6-9mm5mm5mm33VSD治疗方案及时机的选择3 mm的膜周部或肌部缺损，超声心的膜周部或肌部缺损，超声心动图检查无左室容量负荷增加（左心增动图检查无左室容量负荷增加（左心增大、主动脉增宽、左室流出道增宽），大、主动脉增宽、左室流出道增宽），亦无明显临床症状亦无明显临床症状合并主动脉瓣脱垂和主动脉瓣返流的膜合并主动脉瓣脱垂和主动脉瓣返流的膜周部缺损周部缺损肺动脉下型肺动脉下型VSD终身无需
21、治疗，仅需预防感染性心内膜炎发生终身无需治疗，仅需预防感染性心内膜炎发生即使分流口很小，也需早期外科手术治疗即使分流口很小，也需早期外科手术治疗不论大小均需外科手术不论大小均需外科手术34TOF治疗方案及时机的选择轻症轻症:1 岁左右行外科手术，也可以在岁左右行外科手术，也可以在3-6个月做个月做等待手术期间加重等待手术期间加重：需早期或急症进行需早期或急症进行外科手术。外科手术。新生儿重症新生儿重症TOF：不宜做一期根治术，不宜做一期根治术，需要早期做姑息性手术。待肺动脉发育需要早期做姑息性手术。待肺动脉发育改善后再做二期根治术。改善后再做二期根治术。35术前饮食术前饮食高热量和高蛋白质饮食
22、高热量和高蛋白质饮食热卡热卡80-90千卡千卡/100ml少量、多次，减少或控制饮水量少量、多次，减少或控制饮水量适当多喝牛奶，避免或少喝饮料适当多喝牛奶，避免或少喝饮料36术后饮食术后饮食高蛋白、高热量、易消化高蛋白、高热量、易消化忌暴饮暴食忌暴饮暴食限制水限制水钠钠的摄入的摄入多多食食含钾量较高的食物含钾量较高的食物少量多餐少量多餐可经口摄入者经口补充，经口不理想可可经口摄入者经口补充，经口不理想可安置鼻胃管管喂，都不理想者应考虑肠安置鼻胃管管喂，都不理想者应考虑肠外营养支持外营养支持。37小小 结结小儿先心很常见，胎儿心超早发现小儿先心很常见，胎儿心超早发现青紫杂音和血氧，新生发现亦不晚青紫杂音和血氧，新生发现亦不晚动脉依赖先区分，前列腺素保开放动脉依赖先区分，前列腺素保开放正性肌力及营养，内科外科齐保障正性肌力及营养，内科外科齐保障3839
