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1、复杂先心病的手术方式选择 1n复杂先心病的病理形态学分类n复杂先心病的病理生理学改变肺血增多(肺高压) 肺血减少(紫绀) 体、肺循环分隔(TGA)梗阻性病变(阻力负荷增加) 回流性病变(容量负荷增加)2肺血增多(肺高压) n手术禁忌症全肺血管阻力10 wood单位（或800达因秒厘米-5） 正常值：2.5-4 wood单位（或200-300达因秒厘米-5）n手术年龄共干 3月DORV或TGA+VSD 3-6月TECD 6-12月VSD 2岁3肺血减少(紫绀)Nakata指数左+右肺动脉横截面积（mm2）体表面积（m2） McGoon率左+右肺动脉直径（分叉部）胸降主动脉（膈水平） 瓣径Z值瓣径
2、实测值正常均值正常均值标准差 正常值300，150是根治术的禁忌症正常值2，0.8是根治术的禁忌症3是根治术的禁忌症4n体、肺循环分隔(TGA) 间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提n梗阻性病变(阻力负荷增加) 主动脉弓直径60%，50%，40%左右心室容积指数n回流性病变(容量负荷增加)5常见复杂先心病的手术选择6TGA的分类n n完全型TGAn n功能矫正型TGAn n解剖矫正型TGAn n解剖功能矫正型TGA7完全型TGAn右房 右室 主动脉n左房 左室 肺动脉8功能矫正型TGA（CTGA）n n右房 左室 肺动脉n n左房 右室 主动脉9解剖矫正型TGAn n右房 左室 主动脉n n
3、左房 右室 肺动脉10解剖功能矫正型TGAn n右房 右室 肺动脉n n左房 左室 主动脉11完全型大动脉转位（完全型大动脉转位（TGATGA）nTGA的解剖右房 右室 主动脉左房 左室 肺动脉nTGA的病理生理体循环和肺循环由串联变成并联12单纯TGAn约占TGA总数的75%n新生儿选用动脉调转术（1975年Jatene）n动脉调转术的危险因素冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行n生后2-4周，是动脉调转术的最佳时期n年龄4周的小婴儿（4-8周）术中测压，LV/RV（收缩压）0.6-0.7行动脉调转术13单纯TGAn婴儿和大龄儿童肺动脉环缩+动脉调转左室训练1-2周LVRV (收缩压
4、)0.7，行动脉switch手术心房调转Senning手术(1959)、Mustard手术(1963)最佳适应证是解剖矫正型TGA（极少） 即 ：左房 右室 肺动脉 右房 左室 主动脉目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定心房调转的缺点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全14复杂TGAn约占TGA总数的25%TGA合并VSD占20%TGA合并VSD+PS占5%n其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及单心室等15nTGA合并VSD选用动脉调转+VSD修补最佳手术时期是生后3-6月内手术禁忌症是器质性肺动脉高压合并器质性肺动脉高压的大龄儿童有人采用姑
5、息心房调转术（旷置VSD）以部分缓解缺氧复杂TGA16复杂TGAnTGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄) Rastelli手术 (Circulation，1969，39：83)又称TGA的的心室水平调转术生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素首次手术的年龄越小，再次手术的次数越多Nikaidoh手术 (J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88：365)17Nikaidoh手术18TGA合并RVOTO(主动脉瓣下狭窄)Damus-kaye-stansel手术Ann Thorac Surg，1975，20：72419TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室发育不全Fonta
6、n手术+动脉switch手术J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80：62120 矫正型大动脉转位（矫正型大动脉转位（CTGACTGA）n nCTGA的解剖右房右房 左室左室 肺动脉肺动脉左房左房 右室右室 主动脉主动脉n nCTGA的病理生理体循环和肺循环维持串联体循环和肺循环维持串联21DORV的临床分类nVSD类(主动脉瓣下室缺)n四联症类(主动脉瓣下室缺+PS)nTGA类Taussig-Bing部分TGA肺动脉瓣下VSD合并肺动脉骑跨nVSD远离两大动脉开口类DORV合并心内膜垫缺损22 矫正型大动脉转位（CTGA）n n功能矫治术功能矫治术适用于适用于CTGA
7、CTGA合并合并VSDVSD、PSPS等等n n解剖矫治术：双调转术（解剖矫治术：双调转术（Double switchDouble switch手术）手术）合并合并VSDVSD，心房调转，心房调转+ +动脉动脉switchswitch手术手术合并合并VSD+PSVSD+PS，心房调转，心房调转+Rastelli+Rastelli手术手术心房调转的选择心房调转的选择 一般用一般用SenningSenning手术手术 右位心或合并左并列心耳的右位心或合并左并列心耳的CTGACTGA用用MustardMustard手术手术Double switchDouble switch手术的其它适应证手术的其它
8、适应证 TGATGA患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全 肺动脉环缩肺动脉环缩+Double switch+Double switch术术 左室训练时间左室训练时间6 6月月-1-1年年23Double switch 手术的动脉水平调转24Double switch 手术的心室水平调转25右室双出口(DORV)26TGA类DORVn n主动脉、肺动脉前后排列、冠脉正常动脉动脉switchswitch术术+ +室缺修补术室缺修补术n n主动脉、肺动左右排列心室内隧道术心室内隧道术动脉调转术动脉调转术27TGA类DORV的心内隧道手术n nMcGoon手术(
9、主动脉在前，肺动脉在后) （J Thorac Cardiovasc SurgJ Thorac Cardiovasc Surg，19721972，6464：430)430)n nKawashima手术(主A在右，肺A在左) (J Thorac Cardiovasc Surg(J Thorac Cardiovasc Surg，19711971，6262：825)825)28McGoon手术29Kawashima手术30Kawashima手术31n n三尖瓣与肺动脉瓣的距离越大越好n nVSD与主动脉瓣口的距离越小越好n nVSD大小（不小于主动脉瓣环径）n n三尖瓣腱索附着部位：圆锥间隔及内隧道位
10、置无重要腱索附着n n圆锥间隔发育的程度影响心室内隧道术是否可行的解剖学因素32TGA类DORVn主动脉、肺动左右排列心内管道手术(现已少用)Rastelli手术REV手术Rastelli手术的替代手术，以避免外管道置换后再手术(J Thorac Cardiovasc Surg，1982，84：727)Nikaidoh手术33REV手术34DORV with noncommitted VSD35单心室类手术单心室类手术（单一房室连接）（单一房室连接）n临床指征单心室，三尖瓣闭锁，二尖瓣闭锁左心或右心发育不全综合征内脏异位综合征（多脾，无脾， 心房异构）十字交叉心及其他双心室矫治效果不好的各种复
11、杂畸形 36单心室双心室矫治单心室矫治肺血减少肺血增多体肺分流无LVOTOLVOTO3月PAB无SAoSAo6-12月双向GleenCOA,3月COA成形+PABCOA+SubAo无SAoSAo3岁完成FontanSubAo3月PAB+VSD扩大 Damus手术单心室类手术选择37单心室类单心室类（单一房室连接）（单一房室连接）单心室（功能）矫治单心室（功能）矫治双心室（解剖）矫治双心室（解剖）矫治38单心室（功能）矫治单心室（功能）矫治肺血减少（肺血减少（PSPS）肺血增多肺血增多（PHPH）39肺血减少（PS）的单心室矫治1-3月体肺分流6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan
12、手术40肺血增多（PH）的单心室矫治n无LVOTSn有LVOTS1-3月PAB6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术COACOA+SASSAS41单心室+COA矫治COA成形+PAB双向Glenn手术完成Fontan手术1-3月6-12月2-4岁42单心室+COA+SAS矫治Damus-kaye-stansel+COA成形双向Glenn手术完成Fontan手术43单心室+SAS矫治Damus-kaye-stansel手术VSD扩大+PAB双向Glenn手术完成Fontan手术4415例（6天）COA成形，PBA8例Gleen手术（10月） 7例Damus手术（4月）5例Fon
13、tan完成（5岁）死亡2例，1例退回Ann Thorac Surg，1999，68：962-645体肺分流术体肺分流术n n目前主要选用的两种术式目前主要选用的两种术式改良改良B-TB-T分流术分流术中心分流术中心分流术n n共同优点：简便易行，再次手术易于操作共同优点：简便易行，再次手术易于操作n n血管材料：血管材料：Gore-TexGore-Tex血管血管n n改良改良B-TB-T分流术分流术无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉二级血管自控分流，不易分流过量二级血管自控分流，不易分流过量n n中心分流中心分流升主动脉到主肺动脉升主动脉到主肺动脉中心血流，分流量
14、难以掌握中心血流，分流量难以掌握46体肺分流术血管大小选择体肺分流术血管大小选择体重体重人工血管直径人工血管直径3kg3kg3mm3mm3-5kg3-5kg3.5mm3.5mm5-15kg5-15kg4mm4mm15-25kg15-25kg5-6mm5-6mm50kg50kg8mm8mm47体肺分流术对Fontan类手术的潜在危险n n肺动脉变形n n肺血管阻力增加n n容量负荷增加导致心功能受损48肺动脉环缩术肺动脉环缩术n环缩带的大致长度：20mm+体重(Kg)n原则动脉氧饱和度和肺动脉压之间找到较理想的平衡点尽可能高的血氧饱和度尽可能低的肺动脉压49肺动脉环缩术的手术适应证肺动脉环缩术的
15、手术适应证n n 训练左室作为动脉凋转或心房+动脉调转的预备手术LV/RV收缩压达到0.7以上血氧饱和度在75% 80% 以上否则加做体肺分流n限制肺血流作为双心室矫治的预备手术维持血氧饱和度90%的前提下，降低肺动脉压。为Fontan手术作准备尽可能降低肺动脉压， MPAP1820mmHg要求血氧饱和度8085%，（良好的麻醉，吸氧50%左右）对Fontan手术的潜在危险可加重左室流出道梗阻50部分腔肺动脉吻合术部分腔肺动脉吻合术（PCPCPCPC）nPCPC的病理生理学基础提高动脉血氧饱和度：90 左右减轻心脏容量负荷n双向Gleen手术的指征最佳年龄： 612 月肺动脉压：平均肺动脉压低
16、于1820mmHg发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近n肺动脉附加血流的作用“肝因子”对肺微循环血管的维护作用肺血流量和肺动脉压的调控：上腔静脉压不高于心房压的2倍为宜Hemi-Fontan手术51Hemi-Fontan手术52 Fontan手术的适应证n肺血管阻力4wood单位，理想值 2wood单位n肺动脉压15mmHgn肺动脉发育良好Nakata指数200-250McGoon率 1.8单侧肺动脉缺如,另一侧肺动脉发育好，不是手术禁忌nLVEDP 12mmHgn心室肥厚，COA，subASn房室瓣无返流n年龄等多因素决定53全腔静脉肺动脉吻合术全腔静脉肺动脉吻合术（TCPCTCP
17、C）nTCPC的病理生理基础增加PCPC的效果“肝因子”对肺小血管的维护作用nTCPC的手术方式n心内隧道和心外管道n开窗或不开窗n手术年龄和管道的大小n术后抗凝问题54单心室合并左室流出道梗阻的手术选择n nDumasKayestansel 手术n n球室孔扩大肺动脉环缩术55单心室的室缺与传导束的关系56单心室分隔术n单心室的分隔术的手术指征Van graph A 型单心室(SLL)左室容积正常值170%无房室瓣畸形无主动脉瓣下梗阻无严重的心室肥厚n单心室分隔术的一期矫治：2岁的儿童n单心室分隔术的二期矫治婴儿二期手术时间：6-12月后n单心室分隔术是否是解剖矫治57单心室分隔术58左心排
18、血受阻的复杂先心病左心排血受阻的复杂先心病n左心发育不良综合征(HLHS)(Hypoplastic left heart syndrome)n主动脉闭锁合并室间隔缺损n主动脉瓣和瓣下梗阻59HLHS的解剖n n主动脉狭窄或闭锁主动脉狭窄或闭锁 + + 二尖瓣狭窄或闭锁二尖瓣狭窄或闭锁 COACOAn n诊断标准左室舒张末容积指数左室舒张末容积指数 20ml/m20ml/m2 2左室长轴左室长轴/ /心室长轴心室长轴 0.80.8主动脉环径主动脉环径 5mm5mm二尖瓣环径二尖瓣环径 8mm8mm60HLHS的病理生理n由解剖右室同时负担体、肺循环nPDA和PFO的存在是循环维持的必要前提nPF
19、O：左向右分流；PDA：右向左分流nPFO小 PH重；PDA小 体循环衰竭61HLHS的外科治疗Norwood手术半Fontan手术Fontan手术新生儿期6-12月2岁Norwood手术：N Engl J Med，1983，308：2362Norwood手术的目的n右室到主动脉的体循环血流通畅n限制肺血流降低肺动脉压n扩大ASD以利肺静脉回流63Norwood手术1234567864主动脉闭锁合并室缺的双心室矫治术Ann Thorac Surg，1999，67：75165主动脉瓣和瓣下梗阻的手术J Thorac Cardiovas Surg，1975，70：909Konno手术66主动脉瓣和
20、瓣下梗阻的手术Ross-Konno手术J Thorac Cardiovas Surg，1996，111：15867主动脉瓣和瓣下梗阻的手术改良Konno-Rastan手术J Thorac Cardiovas Surg 1976, 71：92068右心排血受阻的右心排血受阻的复杂先心病复杂先心病69n选择双心室矫治或单心室矫治解剖右心室的发育程度右室容积大小（50%70%）右室容积指数（8ml/m2）三尖瓣的大小（Z值-3）右室依赖型冠状动脉双心室矫治的手术要点通常需要跨环补片通常需要加做体肺分流通常需要保留P.F.O.室间隔完整的肺动脉闭锁室间隔完整的肺动脉闭锁70肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体
21、肺侧枝肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）（四联症合并肺动脉闭锁）n n肺动脉单一化手术（Unifocalization）治疗选择的决定因素治疗选择的决定因素固有肺动脉的发育程度固有肺动脉的发育程度/ /体肺侧枝的多少体肺侧枝的多少肺实质的单一供血和双重供血肺实质的单一供血和双重供血体肺侧枝对肺循环的作用体肺侧枝对肺循环的作用71肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）（四联症合并肺动脉闭锁）n新生肺动脉面积指数 （Total Neopulmonary Artery Index (mm2/m2)TNPAI200，一期手术；100，分期手术n术中肺动脉流量测定计算肺血管阻力指数（PVR，mmHg/L/min/m2）PVR10 一期手术， 10， 分期手术 J Thorac Cardiovasc Surg，1997，113：85872肺动脉单一化手术73
