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1、皮肤黏膜淋皮肤黏膜淋巴结综巴结综合征合征 国际部国际部 王莎王莎川崎病（川崎病（ KD）n川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症n日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道发病病因机理n病因未明，推测与以下因素有关：n感染：-溶血琏球菌，EB病毒。n免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。n其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。病理变化 n期（1周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。 n期（2周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过
2、后基本无动脉瘤出现。 n期（周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿 n期（周年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄心脏代偿收缩动脉壁压力增大动脉瘤破裂） 北京小儿川崎病协作组统计n发病年龄1个月13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁，发病高峰年龄为1岁n男:女=1. 83：1 n病程 167天，平均67天 n流行年份和季节分布特点，春夏多见 第三届国际川崎病会议修订的诊断标准第三届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年年12月修订）月修订）nA:发热持续5天以上nB:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，
3、掌（跖） 及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样 脱皮。 2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。 3.两眼非化脓性结膜炎 4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性 充血。 5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径1.5cm。n符合上述主要症状4项以上者即可诊断。nC：疾病不能被其他已知疾病所解释。 图片口唇诊断标准膜状脱皮手足硬肿心血管冠脉病变n n心脏炎：可有心肌炎，心内膜炎，心包炎的症状，体征，心脏炎：可有心肌炎，心内膜炎，心包炎的症状，体征，无特异性。可表现为节律不齐，心衰，杂音，心音遥远等无特异性。可表现为节律不齐，心衰，杂音，心音遥远等改变，常出现于急性
4、发热期改变，常出现于急性发热期 n n心血管：主要损害冠状动脉，早期可有收缩期杂音，节律心血管：主要损害冠状动脉，早期可有收缩期杂音，节律改变。改变。n n冠状动脉炎：发生率为，不出现扩张，只有炎症冠状动脉炎：发生率为，不出现扩张，只有炎症表现，最轻。表现，最轻。n n冠状动脉瘤：第冠状动脉瘤：第1212天天开始出现扩大，开始出现扩大，周最明显，急性周最明显，急性期发生率高，急性期后基本不出现，表现为冠状动脉扩张期发生率高，急性期后基本不出现，表现为冠状动脉扩张大于大于3mm3mm。n n冠状动脉狭窄：见于第四期，瘢痕形成，表现为心肌缺冠状动脉狭窄：见于第四期，瘢痕形成，表现为心肌缺血，心梗，
5、心绞痛血，心梗，心绞痛 冠脉病变的超声诊断n n冠状动脉主干正常内径：冠状动脉主干正常内径：4 4周周-3-3岁为岁为2.5mm2.5mm，3-93-9岁为岁为3mm3mm，9-149-14岁为岁为3.5mm3.5mm。冠状动脉扩张是指内径大于正常范围或。冠状动脉扩张是指内径大于正常范围或冠状动脉与主动脉根部内径之比冠状动脉与主动脉根部内径之比0.3 0.3 n n冠状动脉扩张分级：冠状动脉扩张分级：0 0级级: :正常范围正常范围;1;1级级:4.0mm;2:6mm6mm或或呈球形，纺锤球样改变。呈球形，纺锤球样改变。 超声心电图其他表现n n泌尿系统：脓尿，尿蛋白；n n消化系统：肝功能改
6、变；n n脑：无菌性脑炎。不完全性不完全性KD诊断诊断n不完全性川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉)病变 (1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗 (2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常(提示局部心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予IVIG治疗n上述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分不完全性川崎病的漏诊， 超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图超过半数的川
7、崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图 所显示的形态改变所显示的形态改变 不完全性不完全性KD诊断的参考项目诊断的参考项目n n630mg/L CRP30mg/L n nESR40mm/h ESR40mm/h n n发病发病7d7d后血小板后血小板450x109/L450x109/L此为川崎病的典型实验室特征此为川崎病的典型实验室特征 n nWBC15x109/LWBC15x109/L，以成熟及未成熟的粒细胞为主，以成熟及未成熟的粒细胞为主 n n不明原因的贫血不明原因的贫血n n低白蛋白血症，低白蛋白血症，30g/L 30g/L n n血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高血清丙氨酸转
8、氨酶和天冬氨酸转氨酶升高 n n无菌性脓尿，尿无菌性脓尿，尿WBCWBC计数计数10/10/高倍视野高倍视野 不完全性不完全性KD诊断指导意见诊断指导意见n n发病发病7d7d后，血小板计数和后，血小板计数和ESR,CRPESR,CRP均正常的患儿，川崎病均正常的患儿，川崎病的可能性不大的可能性不大 n n患儿不明原因发热患儿不明原因发热5d5d，仅符合，仅符合2 2或或3 3条川崎病主要临床特条川崎病主要临床特征，应警惕征，应警惕KDKD： 1)CRP30mg/L,ESR40 mm/h1)CRP30mg/L,ESR40 mm/h，再加上，再加上3 3项以上的其他实验室指标符项以上的其他实验室
9、指标符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动图检查，并合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动图检查，并给予给予IVIGIVIG治疗，其他实验室指标治疗，其他实验室指标33项符合，未显示冠脉病变且仍发热，项符合，未显示冠脉病变且仍发热，重复超声心动图检查。重复超声心动图检查。 2) CRP30m g/L,ESR40mm/h2) CRP30m g/L,ESR40mm/h临床密切观察，每天检测临床密切观察，每天检测CRPCRP变化。变化。 n n退热后指趾端出现典型脱皮，临床即拟诊为不完全性川崎退热后指趾端出现典型脱皮，临床即拟诊为不完全性川崎病，热退后无典型指趾端脱皮，则可
10、排除川崎病。病，热退后无典型指趾端脱皮，则可排除川崎病。 n n不明原因发热不明原因发热5d5d以上，并伴有川崎病主要临床表现中任何以上，并伴有川崎病主要临床表现中任何一项，应注意有一项，应注意有KDKD的可能性，并进行鉴别。的可能性，并进行鉴别。 急性期治疗n n（必须强调在发病后天之内用药必须强调在发病后天之内用药必须强调在发病后天之内用药必须强调在发病后天之内用药）：）： 1） 口服阿司匹林：第一周给药比在以后给药动脉瘤发病率要下降，但需剂量较大：每天30-50mg/kg(日本剂量，美国为80100mg/kg)，甚至达到每天50-100mg/kg ，常用前者剂量，一般用到热退后减量至5m
11、g/kg.d持续用药至症状消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3个月。有冠脉扩张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径 389C)或退热2一7d后再现发热并伴至少一项川崎病主要临床特征，称之为IVIG无反应型 n nIVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素 川崎病对川崎病对IVIGIVIG治疗无反应处理治疗无反应处理n n追加追加IVIG 1IVIG 1一一2 g/kg,2 g/kg,一次静脉滴注一次静脉滴注 n n发热仍不退，采用发热仍不退，采用GCSGCS治疗治疗 1 1）常用甲泼尼龙剂量）常用甲泼尼龙剂量2020一一30 mg/kg.d30 mg/kg.d，一次静脉滴注，连用，一次静脉滴注，
12、连用1 1一一3d 3d ，热退改，热退改为泼尼松为泼尼松2mg/(kg.d)2mg/(kg.d)，分次口服。复查血清，分次口服。复查血清CRPCRP正常后，即减为正常后，即减为1mg/(kg.d)1mg/(kg.d)，两周内逐渐减量至停药两周内逐渐减量至停药 2 2）甲泼尼龙）甲泼尼龙2mg/(kg.d)2mg/(kg.d)，分，分3 3次静注。热退并且次静注。热退并且CRPCRP改善后甲泼尼龙改为口服，改善后甲泼尼龙改为口服，逐渐减量停药逐渐减量停药 3 3）直接口服泼尼松治疗，剂量）直接口服泼尼松治疗，剂量1-2mg/kg.d1-2mg/kg.d，热退后逐渐减量，用药，热退后逐渐减量，用
13、药4 4一一6 6周周 n n大剂量大剂量GCSGCS冲击治疗时，应与阿司匹林和双嚓达莫冲击治疗时，应与阿司匹林和双嚓达莫( (潘生丁潘生丁) )合并应用合并应用建议使用肝素抗凝并行超声心动图监测和血压检测已有冠脉瘤存在，建议使用肝素抗凝并行超声心动图监测和血压检测已有冠脉瘤存在，建议使用小剂量甲泼尼龙静注或口服泼尼松治疗建议使用小剂量甲泼尼龙静注或口服泼尼松治疗 川崎病对川崎病对IVIGIVIG治疗无反应处理治疗无反应处理n n乌司他丁乌司他丁( (中性粒细胞弹性酶抑制剂中性粒细胞弹性酶抑制剂) )或肿瘤坏死因子乌司或肿瘤坏死因子乌司他丁常用剂量为他丁常用剂量为5000U/kg5000U/kg，缓慢静脉注射，每日，缓慢静脉注射，每日3 3一一6 6次，次，连用连用1 1一一3 d3 d
