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1、儿科三组11.1.先天性心脏病：是指胎儿期心脏及大血管发育异常所先天性心脏病：是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病致的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病2.2.流行病学：发病率在活产婴儿中流行病学：发病率在活产婴儿中6 6 -10 -10， 在全国每年约有在全国每年约有1515万患有先天性心脏病的新生儿，万患有先天性心脏病的新生儿，未治疗未治疗1/31/3死亡死亡3.3.资料统计：发病情况依次为资料统计：发病情况依次为 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄狭窄4.4.法洛四联症：发绀型先心病存活中最常见法
2、洛四联症：发绀型先心病存活中最常见2患儿，男，患儿，男，3 3岁，岁，TOFTOF，中央性青紫（，中央性青紫（+ +）患儿，女，患儿，女，5 5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房， 中央性青紫（中央性青紫（+ +）3 患儿，男，患儿，男，患儿，男，患儿，男，3 3 3 3岁，岁，岁，岁，VSDVSDVSDVSD伴伴伴伴肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压, , , ,发育较同龄发育较同龄发育较同龄发育较同龄儿迟缓儿迟缓儿迟缓儿迟缓4杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）51.遗传因素遗传因素 2 2. .环境因素环境因素 3.3.母体（母体的感染和母体的疾病）母体（母体的感染和
3、母体的疾病） 85%85% 基因和环境共同作用基因和环境共同作用6先天性心脏病总论先天性心脏病总论正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断7第一节第一节 正常心血管解剖生理正常心血管解剖生理81 1 1 1房室管的分隔房室管的分隔房室管的分隔房室管的分隔 心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。
4、 此后，房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜下组织增生，各形此后，房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜下组织增生，各形此后，房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜下组织增生，各形此后，房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（endocardiac endocardiac endocardiac endocardiac cushioncushioncushioncushion）。也就是上图中间的红色部分）。也就是上图中间的红色部分）。也就是上图中间的红色部分）。也就是上图中间
5、的红色部分9两两两两个个个个心心心心内内内内膜膜膜膜垫垫垫垫彼彼彼彼此此此此对对对对向向向向生生生生长长长长，互互互互相相相相融融融融合合合合，便便便便将将将将房房房房室室室室管管管管分分分分隔隔隔隔左左左左、右右右右房房房房室室室室孔孔孔孔（如如如如图图图图）。围围围围绕绕绕绕房房房房室室室室孔孔孔孔的的的的间间间间充充充充质质质质局局局局部部部部增增增增生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣. . . .102 2 2 2原始心房的分隔原始心房的分隔原始心房的分隔原始心房的分隔 在原始心房顶部背侧壁的中央出现
6、一个薄的半月形矢状隔，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称原发隔（称原发隔（称原发隔（称原发隔（septum primumseptum primumseptum primumseptum primum）或第）或第）或第）或第1 1 1 1房间隔。此隔沿心房背侧及腹房间隔。此隔沿心房背侧及腹房间隔。此隔沿心房背侧及腹房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的侧壁渐向心内膜垫方向生长
7、，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称原发孔（通道，称原发孔（通道，称原发孔（通道，称原发孔（foramen primumforamen primumforamen primumforamen primum）或第）或第）或第）或第房间孔。房间孔。房间孔。房间孔。 原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。游离缘融合而封闭。游离缘融合而封闭。游离缘融
8、合而封闭。 11在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（foramen foramen secundumsecundum）或第）或第）或第）或第房间孔。原始心房被分成左、房间孔。原始心房被分成左、房间孔。原始心房被分成左、房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通右两部分，但两者之间仍有继发孔
9、交通右两部分，但两者之间仍有继发孔交通右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。 12第第第第5 5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔（septum secundumseptum secundum）或第）或第）或第）或第房间隔。此隔较房间隔。此隔较房间隔。此隔较房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形厚，
10、渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形13当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔（foramen ovaleforamen ovale）。卵圆孔的位置比原）。卵圆孔的位置比原）。卵圆孔的位置比原）。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低。原发隔很薄，上发隔上的继发孔稍低。原发隔很薄，上发隔上的继发孔稍低。原发隔很薄，上发隔上的继发孔稍低。原发隔很薄，上部
11、贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣（圆孔瓣（圆孔瓣（圆孔瓣（valve of foramen ovalevalve of foramen ovale）。）。）。）。143.原始心室的分隔原始心室的分隔 心室壁组织向上凸起形成一心室壁组织向上凸起形成一心室壁组织向上凸起形成一心室壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌性嵴，称个较厚的半月形肌性嵴，称个较厚的半月
12、形肌性嵴，称个较厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌部（室间隔肌部（室间隔肌部（室间隔肌部（muscular part muscular part of interventricular septumof interventricular septum）。）。）。）。此隔不断向心内膜垫方向伸此隔不断向心内膜垫方向伸此隔不断向心内膜垫方向伸此隔不断向心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，它与心内垫展，上缘凹陷，它与心内垫展，上缘凹陷，它与心内垫展，上缘凹陷，它与心内垫之间留有一孔，称室间孔之间留有一孔，称室间孔之间留有一孔，称室间孔之间留有一孔，称室间孔（interventricular forameninter
13、ventricular foramen），），），），使左、右心室相通使左、右心室相通使左、右心室相通使左、右心室相通。 15胚胎发育第胚胎发育第胚胎发育第胚胎发育第7 7周末周末周末周末, ,由于心动脉球内部形成左、由于心动脉球内部形成左、由于心动脉球内部形成左、由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分
14、闭了室间孔上部的大部分闭了室间孔上部的大部分闭了室间孔上部的大部分16室间孔其余部分则由室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封心内膜垫的组织所封闭。这便形成了室间闭。这便形成了室间隔的膜部。室间孔封隔的膜部。室间孔封闭后，肺动脉干与右闭后，肺动脉干与右心室相通，主动脉与心室相通，主动脉与左心室相通左心室相通17二、胎儿血液循环途径二、胎儿血液循环途径181920212223242526272829303132333435返回返回36u卵圆孔卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；超过右房，卵圆孔功能上关闭；5 57 7月时解月时解剖
15、上关闭。剖上关闭。u动脉导管动脉导管 足月儿足月儿80%80%生后生后24h24h内功能性关闭，内功能性关闭，80%80%于于3 3个月内解剖上关闭，个月内解剖上关闭，95%195%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭u脐血管：脐血管：6 68 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带3738胎儿期胎儿期出生后出生后由母体循环完成气体交由母体循环完成气体交换换由肺循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半上半身血氧含量高于下半身身静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静卵圆孔
16、、动脉导管、静脉导管闭合脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环肺动脉压下降，肺循环阻力低阻力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷A AB B39TOFPDAVSDASD 常见先天性心脏病常见先天性心脏病返回返回返回返回40常见先天性心脏病常见先天性心脏病非青紫型非青紫型青紫型青紫型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位4142房间隔缺
17、损小儿房间隔缺损小儿最常见最常见的先的先天性心脏病天性心脏病发病率占先天性心脏病总数发病率占先天性心脏病总数的的5% -10%5% -10%。为。为1/15001/1500个个活产婴儿。活产婴儿。女性多见女性多见，男女比例，男女比例1 1：2 2。43上腔静上腔静脉脉下腔静脉下腔静脉静脉窦静脉窦型缺损型缺损继发孔型缺继发孔型缺损损原发孔原发孔型缺损型缺损主动脉主动脉冠状静脉窦型冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%75%，也，也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%5%冠状静脉窦型冠状静脉
18、窦型约占约占2%2%44左向右分流的大小左向右分流的大小取决于：取决于：ASD缺损的大小缺损的大小左右心房的压差左右心房的压差右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性4546ASDASD血液循环途径血液循环途径 房缺房缺腔静脉腔静脉体循环体循环右房右房三尖瓣三尖瓣右室右室肺动脉肺动脉主动脉主动脉左室左室肺循环肺循环左房左房47临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状 仅在体格检查时发现胸骨左缘仅在体格检查时发现胸骨左缘2-32-3肋间肋间有收缩期杂音有收缩期杂音缺损较大时：缺损较大时：肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、面色
19、苍白、乏力、多汗、活体循环缺血表现：消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓动后气促和生长发育迟缓48体征体征: :望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页听诊：见下页491.S11.S1亢进，亢进， P2P2增强增强2.2.P2P2固定分裂固定分裂3.3.胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3肋间肋间可及可及- - 级级 收收缩期喷射状杂音缩期喷射状杂音4.4.胸骨左缘胸骨左缘4-54-5肋舒肋舒张期隆隆样杂音张期隆隆样杂音收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致脉
20、相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致50电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚5152对分流较大的具有确对分流较大的具有确诊意义诊意义:右心影增大右心影增大肺纹理增多肺纹理增多肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉影缩小主动脉影缩小53右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小DopplerDoppler见心房水平分流见心房水平分流54缺损直径缺损直径3mm8mm8mm自然闭合率自然闭合率极小极小分流量较大者分
21、流量较大者（Q Qp p/Q/Qs s1.51.5）需）需手术治疗治疗手术治疗治疗外科手术：外科手术：3-53-5岁岁介入性心导管术：介入性心导管术：AmplazerAmplazer、cardia seal cardia seal 等装置关闭缺损等装置关闭缺损55561.1.室间隔缺损占我国先天性室间隔缺损占我国先天性心脏病的心脏病的50%50%2.2.小儿最常见的先天性心脏小儿最常见的先天性心脏病约病约25%25%单独存在，其余合单独存在，其余合并其它畸形并其它畸形3.3.按缺损大小分为：按缺损大小分为：u小型室间隔缺损小型室间隔缺损u中型室间隔缺损中型室间隔缺损 u大型室间隔缺损大型室间隔
22、缺损57 小型室缺小型室缺（RogerRoger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)(mm)缺损面积缺损面积(cm(cm2 2/m/m2 2) )550.515151.01.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压EisenmengerEisenmenger综合征综合征 按缺损大小分类：按缺损大小分类：58u左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力u艾森曼格艾森曼格（Eisen-menger）综合
23、征综合征59发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期不可逆的肺动脉高压，右室收缩压左室不可逆的肺动脉高压，右室收缩压左室收缩压，出现双向分流或右向左分流收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫60VSDVSD血液循环途径血液循环途径 室缺室缺腔静脉腔静脉体循环体循环右房右房三尖瓣三尖瓣右室右室肺动脉肺动脉主动脉主动脉肺循环肺循环左房左房左室左室61小型室缺小型室缺：可无症状，仅在胸骨左缘第：可无症状，仅在胸骨左缘第3434肋间肋间有亮的全收缩期杂音，常伴震颤有亮的全收缩期杂音，常伴震颤缺损较大时缺损较大时: :肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体
24、循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可及肋间可及 - -级级 全收缩期杂音，全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）大型室缺伴肺动脉高压大型室缺伴肺动脉高压：出现青紫，：出现青紫，P2P2亢进亢进62支气管炎支气管炎充血性心力衰竭充血性心力衰竭肺水肿肺水肿感染性心内膜炎感染性心内膜炎63左右心室增大，左室左右心室增大，左室大为主大为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小64左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心左心室肥大或
25、双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。肌劳损。65LVLVRVRVVSDVSD二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水平分流平分流频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力Qp/Qs=1 Qp/Qs=1 正常正常Q Qp p/Q/Qs s1.5 1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 Qp/Qs2 大量分流大量分流66中小型缺损有自然闭合的可能中小型缺损有自然闭合的可能大型缺损应及时手术处理大型缺损应及时手术处理内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝
26、合返回返回返回返回6768动脉导管未闭动脉导管未闭: :指动脉导管异常指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的变，占先天性心脏病的10%10%。正常婴儿出生正常婴儿出生1515小时发生功能小时发生功能性关闭，生后性关闭，生后3 3个月发生解剖性个月发生解剖性关闭。关闭。早产儿动脉导管未闭发病率高早产儿动脉导管未闭发病率高占早产儿的占早产儿的20%20%，且伴，且伴ARDSARDS发病发病率很高率很高69管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型70左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于u导管的大小导管的大小u主、肺动脉压差主、肺动脉压差u体肺循环阻力差有关
27、体肺循环阻力差有关差异性紫绀差异性紫绀（differential differential cyanosiscyanosis）长期大量血流向肺循环的冲击，长期大量血流向肺循环的冲击，肺动脉出现反应性痉挛，形肺动脉出现反应性痉挛，形成肺动脉高压，肺动脉压力成肺动脉高压，肺动脉压力超过主动脉时，左向右分流超过主动脉时，左向右分流减少或停止，产生肺动脉血减少或停止，产生肺动脉血流逆向粉流入降主动脉流逆向粉流入降主动脉; ;表现为：表现为：下半身青紫，左上肢轻度青紫，下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常右上肢正常; ;71临床症状临床症状u轻者无症状轻者无症状u导管粗大者在婴儿期即可有咳嗽、气急、喂
28、养导管粗大者在婴儿期即可有咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等，分流量大者可有心前区突困难、发育落后等，分流量大者可有心前区突出、鸡胸等现象。出、鸡胸等现象。并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2P2亢进亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动72心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动
29、脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出73左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大74患儿，女，患儿，女，1313岁，岁，PDAPDA胸胸片示左心扩大，肺动脉段片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；突出，肺纹理增粗；ECGECG示左室大示左室大。75二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDAPDA脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见湍流频谱彩色多普勒见PAPA分分流流76内科治疗内科治疗症状明显者需防治心衰症状明显者需防治心衰对于早产儿，用消炎痛可对于早产儿，用消炎痛可促促使使90%PDA90%PDA关闭关闭外科手术外科手术介
30、入治疗：蘑菇伞介入治疗：蘑菇伞不同年龄不同大小的动脉不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭导管均应予以关闭7778法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%，是婴儿期后最常见的青紫，是婴儿期后最常见的青紫型型先天性心脏病，包括先天性心脏病，包括四种畸形：四种畸形：u右室流出道梗阻右室流出道梗阻u漏斗部狭窄多见，也可为肺动漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄脉瓣狭窄u室间隔缺损：膜部周围性缺损室间隔缺损：膜部周围性缺损并向流出道延伸并向流出道延伸u主动脉骑跨主动脉骑跨u右心室肥厚右心室肥厚：继发性改变：继发性改变以上以上4种畸形中室间隔缺损必须足够大，使左右心室压种畸形
31、中室间隔缺损必须足够大，使左右心室压力相等右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病力相等右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素情严重程度及预后的主要因素798081病理生理改变病理生理改变 1. 1. 右向左分流右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型肺动脉狭窄程度：青紫型 非非青紫型青紫型 青紫原因：右向左分流青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 2. 2. 动脉导管未闭前：青紫轻动脉导管未闭前：青紫轻82紫绀紫绀肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静脉血上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少肺静
32、脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱和体循环血氧饱和度下降度下降导致紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀VSD分流分流83症状症状u青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重u蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿u杵状指（趾）杵状指（趾）u阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作u发育落后发育落后u呼吸困难呼吸困难u并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎膜炎84常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等; ;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗
33、部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注 5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.51.55.0ml/kg5.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.10.2mg/kg0.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安1 13mg/3mg/（kgkgd d）口服）口服85TOFTOF听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3、4 4肋间肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动级粗糙喷射性杂音，由肺动
34、脉狭窄所致，无震颤脉狭窄所致，无震颤P P2 2减弱减弱狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显86 红细胞可达红细胞可达5.0-8.05.0-8.010101212/L/L，血红蛋白，血红蛋白170-170-200g/L200g/L，红细胞压积，红细胞压积53-80%53-80%，血小板减低，凝血，血小板减低，凝血酶原时间延长。酶原时间延长。87心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）25%25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影88电轴右偏电轴右偏右室肥大
35、，严重者右室肥大，严重者可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损右房肥大右房肥大89左室长轴切面见主动脉骑左室长轴切面见主动脉骑跨跨大动脉短轴切面见右室流大动脉短轴切面见右室流出道狭窄出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流901.一般治疗：多饮水一般治疗：多饮水 预防感染预防感染 及时补液及时补液 2.缺氧发作治疗：缺氧发作治疗： 处理：处理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注 5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.51.55.0ml/kg5.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.10.2mg/kg0.2mg/
36、kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安1 13mg/3mg/（kgkgd d）口服）口服内科治疗：内科治疗：经上述治疗不能有效控制者，应考虑急症经上述治疗不能有效控制者，应考虑急症外科手术修补！外科手术修补！91外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.A.根治手术：一般根治手术：一般5-95-9岁行一期手术，临床岁行一期手术，临床表现明显生后表现明显生后6 6个月进行，重症患儿先个月进行，重症患儿先做姑息手术做姑息手术B.B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I.I.锁骨下动脉锁骨下动脉- -肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing(B
37、lalock-Taussing术）术）II.II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（GlennGlenn术）术）92房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症分类分类左向右分流左向右分流右向左分流右向左分流症状症状一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。肺循环血量增加，易患肺炎。肺循环血量增加，易患肺炎。体循环血量减少，发育落后体循环血量减少，发育落后青紫、蹲踞、晕厥、发育青紫、蹲踞、晕厥、发育落后落后心心脏脏体体征征杂杂音音部部位位LS
38、B第第2-3肋间肋间LSB第第3-4肋间肋间LSB第第2肋间肋间LSB第第2-4肋间肋间时时期期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期强强度度-级级-级级-级级-级级性性质质柔和吹风样柔和吹风样粗糙吹风样粗糙吹风样机器样机器样喷射样喷射样传传导导范围小范围小范围广范围广向颈部传导向颈部传导范围广范围广震颤震颤无无有有有有可有可有P2亢进，固定分裂亢进，固定分裂亢进亢进亢进亢进减低减低心电图心电图ICRBBB,右室大右室大正常，左室大或双室大正常，左室大或双室大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大右室大X线线检检查查房室增大房室增大右房、右室大右房、右室大双室大，左房可大双室大，左房
39、可大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘呈靴形右室大，心尖上翘呈靴形主动脉结主动脉结不大不大不大不大增大增大不大不大肺动脉段肺动脉段凸出凸出凸出凸出凸出凸出凹陷凹陷肺野肺野充血充血充血充血充血充血清晰清晰肺门舞蹈肺门舞蹈有有有有有有无无心心脏脏超超声声直接征象直接征象房间隔回声中断房间隔回声中断室间隔回声中断室间隔回声中断主肺动脉和降主动脉主肺动脉和降主动脉有交通有交通室间隔回声中断，主动脉室间隔回声中断，主动脉骑跨于室间隔上，骑跨于室间隔上，RVOT狭狭窄，右室壁、室间隔肥厚窄，右室壁、室间隔肥厚间接征象间接征象右房于收缩期可见左右房于收缩期可见左房分流过来的五彩相间血房分流过来
40、的五彩相间血流束流束右室于收缩期可见左室分右室于收缩期可见左室分流过来的五彩相间血流束流过来的五彩相间血流束主肺动脉内可见由降主肺动脉内可见由降主动脉分流过来的五彩主动脉分流过来的五彩相间血流束相间血流束收缩期见右室向主动脉内收缩期见右室向主动脉内分流的异常血流束分流的异常血流束93congenitalheartdisease,CHD先心病先心病 atrialseptaldefect，ASD房缺房缺ventricularseptaldefect,VSD室缺室缺patentductusarteriosus,PDA动脉导管未闭动脉导管未闭tetralogyofFallot,TOF法洛四联症法洛四联症Cyanosis 发绀，青紫发绀，青紫 94先心病的分类4种先心病的特点95
