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1、心碎综合征心碎综合征 Tako-tsubo Cardiomyopathy 1 定义定义 心碎综合征心碎综合征:即应激性心肌病，是指由应激即应激性心肌病，是指由应激诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍的一类疾病，临床表现为剧烈胸痛、障碍的一类疾病，临床表现为剧烈胸痛、心电图酷似急性心肌梗死改变，有心肌生心电图酷似急性心肌梗死改变，有心肌生物学标志物的升高，冠脉造影正常物学标志物的升高，冠脉造影正常。发现发现该类疾病于该类疾病于1 9 9 0年在日本首次被发现，年在日本首次被发现，因其急性期左室收缩末期形态像日本渔民因其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕捉章
2、鱼的鱼篓而被命名为捕捉章鱼的鱼篓而被命名为Tako-Tsubo(章鱼瓶章鱼瓶)心肌病，又称心肌病，又称Tako-Tsubo综合征、综合征、心尖球形综合征。由于大部分患者发病前心尖球形综合征。由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激，故又将其曾遭受严重的精神或躯体刺激，故又将其命名为应激性心肌病，并作为一种新型心命名为应激性心肌病，并作为一种新型心肌病正式列入心肌病的最新分类。肌病正式列入心肌病的最新分类。 发现发现最早在美国最早在美国新英格兰医学杂志新英格兰医学杂志刊载了美国约刊载了美国约翰斯翰斯霍普金斯大学亨特霍普金斯大学亨特钱皮恩等人的一篇文章，钱皮恩等人的一篇文章，将由悲痛或震惊所
3、引发的胸痛、憋气和呼吸短促将由悲痛或震惊所引发的胸痛、憋气和呼吸短促等一些类似于心脏病的症状称为等一些类似于心脏病的症状称为“心碎综合征心碎综合征”。钱皮恩博士领导的一个研究小组在钱皮恩博士领导的一个研究小组在1999年至年至2003年间共接治了年间共接治了19名急诊患者，这些病人出名急诊患者，这些病人出现了胸痛、憋气等症状，与心脏病发作时的症状现了胸痛、憋气等症状，与心脏病发作时的症状相似，但与心脏病患者不同的是，在卧床休息和相似，但与心脏病患者不同的是，在卧床休息和接受少量治疗后，他们就康复了。接受少量治疗后，他们就康复了。 流行病学流行病学应激性心肌病常累及绝经期妇女，后者多表现为胸痛或
4、应激性心肌病常累及绝经期妇女，后者多表现为胸痛或呼吸困难并有应激史。通常不存在典型的心血管危险因呼吸困难并有应激史。通常不存在典型的心血管危险因素。应激性心肌病在日本、欧洲、南美多有报道，近年素。应激性心肌病在日本、欧洲、南美多有报道，近年在我国亦有报道。现认为在以急性在我国亦有报道。现认为在以急性ST段抬高型心肌梗死段抬高型心肌梗死收治的患者中，本病占收治的患者中，本病占1.7%2.2。荟萃分析显示，荟萃分析显示，20个研究中仅有个研究中仅有2.7的应激性心肌病患的应激性心肌病患者年龄在者年龄在5 0岁以下，其中伴有高血压占岁以下，其中伴有高血压占43.0，糖尿病，糖尿病占占11.0，高脂血
5、症占，高脂血症占2 5.4，吸烟患者为，吸烟患者为2 3.0。在。在世界范围内本病发病率不断增加，主要在于识别率的增世界范围内本病发病率不断增加，主要在于识别率的增加，因心肌影像学的快速发展使得该病能被准确诊断。加，因心肌影像学的快速发展使得该病能被准确诊断。 病因与发病机制病因与发病机制u病因与急性应激密切相关，包括以下两种：病因与急性应激密切相关，包括以下两种： 1.精神刺激应激：占精神刺激应激：占27%，如亲人死亡、突然听，如亲人死亡、突然听 到不性的消息、自然灾害如地震等，激烈争吵到不性的消息、自然灾害如地震等，激烈争吵 等；等； 2.躯体疾病应激：占躯体疾病应激：占38%，如外伤、急
6、性肺栓塞、多巴，如外伤、急性肺栓塞、多巴 酚丁胺负荷试验、吸食可卡因等。酚丁胺负荷试验、吸食可卡因等。u本病可能有遗传倾向，发病机制尚不明确，目前存在一本病可能有遗传倾向，发病机制尚不明确，目前存在一些假说，如些假说，如交感神经系统过度激活假说交感神经系统过度激活假说，微血管病变假微血管病变假说说，心肌炎症假说心肌炎症假说，应激性冠脉痉挛假说应激性冠脉痉挛假说。 发现机制发现机制目前比较公认的是交感神经系统过度激活假说，目前比较公认的是交感神经系统过度激活假说，即：遭遇惊吓或剧烈的感情打击、情绪波动过大即：遭遇惊吓或剧烈的感情打击、情绪波动过大时，交感神经过度兴奋，肾上腺素水平迅速增高时，交感
7、神经过度兴奋，肾上腺素水平迅速增高(肾上腺素水平要比正常时高肾上腺素水平要比正常时高30倍，甚至比心肌倍，甚至比心肌梗塞时还要高梗塞时还要高4-5倍倍)，肾上腺素及其他化学物质，肾上腺素及其他化学物质会影响心肌肌肉的正常活动，或令毛细血管收缩，会影响心肌肌肉的正常活动，或令毛细血管收缩，造成心脏上半部突然收缩造成心脏上半部突然收缩(心尖部对负性肌力的心尖部对负性肌力的肾上腺素更敏感肾上腺素更敏感)，心脏的跳动能力突然减弱，心脏的跳动能力突然减弱，造成类似急性心肌梗死的症状：剧烈胸痛或呼吸造成类似急性心肌梗死的症状：剧烈胸痛或呼吸困难。困难。 相关因素相关因素心碎综合征是心身疾病的一种，性格是一
8、种复杂心碎综合征是心身疾病的一种，性格是一种复杂的心理因素，故它的发生与人的性格有关。美国的心理因素，故它的发生与人的性格有关。美国学者最早将人的性格分为学者最早将人的性格分为A型和型和B型：型： A型性格表现为急躁，易冲动，缺乏耐心，强烈型性格表现为急躁，易冲动，缺乏耐心，强烈的时间紧迫感，争强好胜等；的时间紧迫感，争强好胜等； B型性格为从容不迫，耐心容忍型性格为从容不迫，耐心容忍,不争强好胜，会不争强好胜，会安排作息。安排作息。A型性格容易患型性格容易患“心碎综合征心碎综合征”。 临床特点临床特点心碎综合征的好发年龄为中老年人，心碎综合征的好发年龄为中老年人，95%是女性，尤其是女性，尤
9、其是绝经期妇女。是绝经期妇女。临床表现：临床表现： 症状：症状：多于应激后多于应激后4-24小时起病；小时起病； 突然出现胸骨后疼痛；突然出现胸骨后疼痛； 喘憋、气短；喘憋、气短； 少数阿少数阿-斯发作（心源性晕厥）。斯发作（心源性晕厥）。 体征：体征：痛苦面容、精神紧张、面色苍白；痛苦面容、精神紧张、面色苍白； 心率增快、心音减低；心率增快、心音减低； 严重时出现急性肺水肿、甚至心源性休克严重时出现急性肺水肿、甚至心源性休克 。 辅助检查辅助检查辅助检查：辅助检查： 1.典型心电图表现：典型心电图表现： ST段抬高：见于段抬高：见于90%的患者；的患者； 伴伴T波倒置：发病波倒置：发病24-
10、48小时后出现对称性的小时后出现对称性的T波置，波置， 多见于多见于V3- V6或部分下壁导联；或部分下壁导联； QT间期延长和新的束支阻滞；间期延长和新的束支阻滞； Q波：约波：约30%的患者出现一过性的病理性的患者出现一过性的病理性Q波，最常见波，最常见 于下壁导联。于下壁导联。 2.冠状动脉造影检查常为阴性冠状动脉造影检查常为阴性，少数患者出现自发或可诱，少数患者出现自发或可诱发的冠脉痉挛。发的冠脉痉挛。 辅助检查辅助检查3.具有诊断意义的影像学检查主要包括：左室造影、心脏具有诊断意义的影像学检查主要包括：左室造影、心脏超声、超声、MRI、核素扫描，主要表现为：、核素扫描，主要表现为：
11、左室心尖部、间隔部、侧壁心肌运动低下或消失，而左室心尖部、间隔部、侧壁心肌运动低下或消失，而 基底部室壁运动增强，收缩期左室心尖部形似球囊；基底部室壁运动增强，收缩期左室心尖部形似球囊； 60%的患者心尖部和间隔部运动异常，的患者心尖部和间隔部运动异常，40%仅有单纯仅有单纯 的间隔部运动异常；的间隔部运动异常； 室壁运动异常的部位和程度与冠脉造影结果不吻合；室壁运动异常的部位和程度与冠脉造影结果不吻合； EF值降低或明显降低，不同程度的二尖瓣反流。值降低或明显降低，不同程度的二尖瓣反流。 辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查-心电图特征心电图特征心电图特征心电图特征辅助检查辅助检查-心脏影像学心
12、脏影像学心脏影像学心脏影像学：冠脉造影冠脉造影冠脉造影冠脉造影LADLADLADLAD弥漫斑块，主支未见明显狭窄弥漫斑块，主支未见明显狭窄弥漫斑块，主支未见明显狭窄弥漫斑块，主支未见明显狭窄辅助检查辅助检查-心脏影像学：心脏影像学：左心室造影左心室造影左心室造影左心室造影A图：舒张期，B图：收缩期上图显示心尖部及左室中部无运动，心底部相对性收缩增强(箭头所示)。辅助检查辅助检查-心脏影像学心脏影像学心脏影像学心脏影像学A.右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁运动减低，如口袋装，LVEF 36.2%。B.1月后复查，左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，LVEF 63.6%。C.患者无明
13、显症状，室壁运动无异常。 与冠心病的鉴别与冠心病的鉴别一定要重视该病与急性冠脉综合征的鉴别。文献统计资料显示：以急性冠脉综合征为初始诊断的全部患者中，心碎综合症占1.5-2.2%；以急性冠脉综合征为初始诊断的女性患者中，心碎综合征占到6%。2004年日本大地震后出现了一个急性冠脉综合征发病的高潮，而最终发现这批急性冠脉综合征中近一半人其实是心碎综合征。如果将心碎综合征误诊为急性ST段抬高型心肌梗死并进行溶栓治疗，可能引起严重的后果！ 与冠心病的鉴别与冠心病的鉴别1.心电图：心电图：心碎综合征和急性心肌梗死发作患者的心电图都有类似的变化，无法显示心脏功能不正常的正确位置和严重程度。2.心肌酶心肌
14、酶：急性心梗患者的心肌酶会较正常高出数10倍，而心碎综合征则只会高于上限少许。3.超声心动图及心室造影检查：超声心动图及心室造影检查：心碎综合征患者有特异性表现，左心室形状类似烧瓶，圆底和狭窄的颈。4.冠脉造影冠脉造影：心碎综合征患者冠脉造影多为阴性，而急性心肌梗死患者则显示相应冠脉的狭窄病变。 并发症并发症此病一般预后良好，并发症少见，主要包括：此病一般预后良好，并发症少见，主要包括：血流动力学不稳定；房性和室性心律失常；心力血流动力学不稳定；房性和室性心律失常；心力衰竭；心源性休克；心脏破裂；左室内膜附壁血衰竭；心源性休克；心脏破裂；左室内膜附壁血栓形成和继发栓塞。栓形成和继发栓塞。 治疗
15、治疗患者左室功能通常很快恢复，故一般只需对症支患者左室功能通常很快恢复，故一般只需对症支持治疗。包括：持治疗。包括： 1.药物：因过度的交感激活在本病中起重要作用，药物：因过度的交感激活在本病中起重要作用，因此强调应用因此强调应用受体阻滞剂，其他强调应用的是受体阻滞剂，其他强调应用的是血管紧张素转换酶抑制剂；心功能不全者适当给血管紧张素转换酶抑制剂；心功能不全者适当给予血管活性药物及利尿剂。短期应用抗凝药物对予血管活性药物及利尿剂。短期应用抗凝药物对于预防室壁血栓有益处。于预防室壁血栓有益处。2.仪器：对心源性休克患者可考虑应用辅助装置，仪器：对心源性休克患者可考虑应用辅助装置，如置入主动脉内气囊泵（如置入主动脉内气囊泵（IABP）。）。 心碎综合征心碎综合征治疗治疗治疗治疗ACEI阻滞剂阻滞剂硝酸盐硝酸盐必要时利尿、必要时利尿、IABP阿司匹林阿司匹林肝素肝素 预后预后 心碎综合征的症状虽然严重，大多数患者临心碎综合征的症状虽然严重，大多数患者临床呈良性过程，一般数周或数月后，随着病人精床呈良性过程，一般数周或数月后，随着病人精神创伤的完全愈合，其心功能通常可恢复到正常神创伤的完全愈合，其心功能通常可恢复到正常状态，不遗留后遗症。状态，不遗留后遗症。 住院病死率为住院病死率为1-3%，最常见的死亡原因为，最常见的死亡原因为心源性休克和体循环栓塞。心源性休克和体循环栓塞。
