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1、营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血nurtitional iron deficiency anemia1 营养性缺铁性贫血是小儿最常见的营养性缺铁性贫血是小儿最常见的一种贫血，以一种贫血，以624月婴幼儿发病率最高。月婴幼儿发病率最高。是体内铁缺乏所致血红蛋白合成减少的是体内铁缺乏所致血红蛋白合成减少的一种贫血。临床上以小细胞低色素性贫一种贫血。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁减少和铁剂治疗有效为特点。血、血清铁减少和铁剂治疗有效为特点。2铁代谢一、铁的来源1、食物中摄取：动物性食物 属血红素铁，吸收率高，约达1025%，如精肉、血、内脏含铁量高；植物性食物 属非血红素铁，吸收率低，约1.77
2、.9%，如大豆、木耳、海带等含铁量高。2、衰老或破坏的RBC释放的铁，几乎全部被利用。3二、铁的吸收和转运 十二指肠空肠 氧化 与细胞内的食物 Fe2+ 上段黏膜细胞 Fe 3+ 去铁蛋白结合 被吸收 铁蛋白 储存 与胞浆中载体蛋白结合移出胞外 与血浆中的转铁蛋白结合，随循环运送到骨髓 等需铁和储铁组织 影响铁吸收的因素：维生素C、果糖、氨基酸等利于铁吸收；磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁盐难于吸收；茶、咖啡、牛奶抑制铁吸收。4三、三、铁的利用、储存与分布铁的利用、储存与分布吸收到血液中的铁铁 与血浆中的RBC破坏释放的铁铁 转铁蛋白结合运至骨髓造血组织 幼RBC线粒体中铁铁 + 原卟啉原卟啉 血
3、红素血红素 + 珠蛋白结合珠蛋白结合 Hb（占总铁量64%）；32%以铁蛋白及含铁血黄素形式储存于骨髓、肝和脾内； 3.2%用于肌红蛋白、和0.4%含铁酶的合成；0.4%以运转铁存在血浆中。5四、铁的需要量及排泄小儿生长发育快，每日需铁量相对较成人多，4个月3岁需铁1mg/kg.d；早产儿约2mg /kg.d；各年龄小儿每天摄入量不宜15mg。小儿每日铁排泄量约15g/kg，2/3经肠道排出，其他经肾脏和汗腺排出。6病因和发病机制一、缺铁的原因1、先天储铁不足：胎儿期后3月从母体获得的铁最多（4mg/d），如因早产、双胎、失血、孕母缺铁均可使胎儿储铁不足。2、铁摄入不足：人乳、牛乳、谷物中含铁
4、均低。年长儿偏食。3、生长发育快：4、铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性胃肠疾病。5、铁丢失过多：长期小量失血如牛奶过敏、肠息肉、钩虫病等。7 二、缺铁对各系统的影响二、缺铁对各系统的影响1、血液：缺铁、血液：缺铁 血红素血红素 Hb 新生的新生的RBC内胞浆少，但内胞浆少，但对细胞分裂、增殖影响小，故对细胞分裂、增殖影响小，故RBC减少的程度不如减少的程度不如Hb 的明显，从而形成小细胞低色素性贫血。的明显，从而形成小细胞低色素性贫血。从体内缺铁到从体内缺铁到出现贫血要经过出现贫血要经过3个阶段：个阶段：（1）铁减少期（铁减少期（ ID）：体内储铁：体内储铁 但供造但供造Hb的铁尚未的铁尚未减
5、少；减少；（2） RBC生成缺铁期（生成缺铁期（IDE）：储铁：储铁 RBC生成所需生成所需的铁亦不足，但循环中的铁亦不足，但循环中Hb量尚未减少；量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（缺铁性贫血期（IDA）：出现小细胞低色素贫血：出现小细胞低色素贫血及临床症状。及临床症状。82、非血液系统症状、非血液系统症状缺铁影响肌红蛋白合成，可使含铁酶（细缺铁影响肌红蛋白合成，可使含铁酶（细胞色素胞色素C、单胺氧化酶等）活性降低，影、单胺氧化酶等）活性降低，影响生物氧化、组织呼吸、神经介质的合成响生物氧化、组织呼吸、神经介质的合成和分解，因而出现一些非血液系统症状，和分解，因而出现一些非血液系统症状，如神经精
6、神行为、消化吸收、免疫、肌肉如神经精神行为、消化吸收、免疫、肌肉运动、皮肤黏膜等方面的异常。运动、皮肤黏膜等方面的异常。9临床表现临床表现任何年龄均可发病，起病缓慢，任何年龄均可发病，起病缓慢，624月最多见。月最多见。1、一般表现、一般表现 皮肤黏膜苍白，以唇、口腔黏膜、甲床明皮肤黏膜苍白，以唇、口腔黏膜、甲床明显。乏力、头晕。显。乏力、头晕。2、髓外造血表现、髓外造血表现 肝、脾、淋巴结肿大。肝、脾、淋巴结肿大。3、消化系统症状、消化系统症状 食欲减退、可有异食癖、口腔炎、舌食欲减退、可有异食癖、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩。炎、舌乳头萎缩。4、神经系统症状、神经系统症状 烦躁不安、萎靡不振、
7、注意力不集中、烦躁不安、萎靡不振、注意力不集中、记忆力减退。记忆力减退。5、心血管系统症状、心血管系统症状 心率增快、心脏扩大。心率增快、心脏扩大。6、细胞免疫功能低下，易合并感染。、细胞免疫功能低下，易合并感染。10实验室检查1、血象、血象 Hb比比RBC数减少明显，呈小细胞低色素性贫数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。血。 RBC大小不等，以小细胞为多，中心淡染。大小不等，以小细胞为多，中心淡染。MCV80fl; MCH26pg; MCHC0.31.网织红细胞数正网织红细胞数正常或轻度减少。常或轻度减少。WBC plt 无改变。无改变。2、骨髓象 红系增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。各期R
8、BC均较小，胞浆量少，染色偏蓝，胞浆成熟落后于胞核。粒系和巨核细胞系无异常。3、铁代谢的检查、铁代谢的检查（1）血清铁蛋白（）血清铁蛋白（SF) 较敏感的反映体内储铁情况，较敏感的反映体内储铁情况，ID期即降低，期即降低，IDE和和IDA期更明显期更明显。正常值：3月 194238ug/L; 3月后1891g/L; 12g/L提示缺铁。11（2）红细胞游离原卟啉（）红细胞游离原卟啉（FEP) SF值降低、值降低、FEP值值增高增高0.9mol/L而尚未出现贫血，即为而尚未出现贫血，即为IDE期期. (3)血清铁血清铁(SI)、总铁结合力、总铁结合力(TIBC)、和转铁蛋白饱和、和转铁蛋白饱和度
9、度(TS) IDA时时SI降低，降低，TIBC增高增高。正常值：SI 12.831.3mol/L, 9.010.7 mol/L有意义。TIBC62.7 mol/L有意义TS15%有诊断意义(4)骨髓可染铁 骨髓涂片示缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞也可减少（ 15% ）这是反映体内储存铁敏感而可靠的指标。12概念血清铁血清铁：正常情况下，血浆中转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的铁称为。未饱和铁结合力未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为。总铁结合力总铁结合力=血清铁+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度：血清铁在总铁结合力中所占的百分比称
10、为。13诊 断： 1 病史 2 临床表现 3 血象特点 4 铁代谢的生化检查鉴别诊断：1 地中海贫血 2 维生素B6缺乏性贫血 3 铁粒幼红细胞性贫血治 疗： （一）一般治疗 （二）去因治疗 （三）铁剂治疗14（1）口服铁剂 常用铁剂：1 硫酸亚铁 （20%） 2 富马酸铁 （30%） 3 葡萄糖酸亚铁（11%） 剂量（元素铁）1-2mg/Kg/次；2-3 次/天 注意事项：1 两餐之间服用 2 口服维C促进吸收 停药指征：Hb正常水平后2个月15 有效指标： 1 网织红细胞：3-4天升高 7-10天达高峰 2-3周后降至正常 2 血 红 蛋 白：2周后增加， 临床症状缓解（2）注射铁剂：较少
11、应用 适应症：1.诊断肯定，口服铁剂无反应者； 2.口服后胃肠反应严重者； 3.胃肠手术后不能应用口服铁剂者。 常用铁剂：右旋糖苷铁 葡聚糖铁等 16 （四） 输血治疗：一般不需输血，重症贫血并发心功能不全或严重感染者可输给浓缩红细胞；剂量：5ml/Kg。17营养性巨幼红细胞性贫血定义： 由于缺乏维生素B12和/或叶酸所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12和/或叶酸治疗有效。病因：维生素B12和叶酸缺乏的原因 1.维生素B12 摄入量不足： 胎儿可通过胎盘获得 维生素B12 ，孕妇缺乏维生素B12可致婴儿维生素B12储备不
12、足； ，18单纯母乳喂养，尤其是乳母长期素食可致维生素B12 摄入不足；偏食或仅进食植物性食物也可出现维生素B12 不足。（动物性食物含维生素B12 丰富） 2 吸收和运输障碍：维生素B12 先与胃底部壁细胞分泌的糖蛋白结合成复合物后由末端回肠黏膜吸收，进入血循环后需与转钴蛋白结合，再转运至肝脏储存，此环节任何异常均可致维生素B12 缺乏。 3 需求量增加 4 叶酸摄入量不足：羊乳含叶酸量很低，19 牛乳中的叶酸经加热也遭破坏，故单纯用这些乳类喂养而未添加辅食的婴儿可致叶酸缺乏。 5 药物作用 如广谱抗生素、抗叶酸代谢物、 抗癫痫药物等。 6 叶酸代谢障碍：慢性腹泻可影响叶酸 的吸收 ，先天性
13、叶酸代谢障碍也可导致叶酸缺乏。20发病机制：发病机制： 还原酶还原酶 1 叶酸叶酸 四氢叶酸四氢叶酸 DNA合成减少合成减少 V-B12 巨幼红贫血、易破坏寿命短巨幼红贫血、易破坏寿命短胞核发育胞核发育 巨大幼稚粒细胞、巨大幼稚粒细胞、落后胞浆落后胞浆 中性粒细胞分叶过多中性粒细胞分叶过多 巨核细胞发育障碍巨核细胞发育障碍 21 V-B122 甲基丙二酸甲基丙二酸 琥琥 珀珀 酸酸 （与髓鞘脂蛋白形成有关）（与髓鞘脂蛋白形成有关）中枢及外周神经原髓鞘受损中枢及外周神经原髓鞘受损 神经精神症状神经精神症状 22临床表现：以临床表现：以6月月-2岁多见，起病缓慢。岁多见，起病缓慢。（一）一般表现：
14、多呈虚胖，毛发稀疏、黄色，严（一）一般表现：多呈虚胖，毛发稀疏、黄色，严重者皮肤有出血点。重者皮肤有出血点。 （二）贫血表现：皮肤呈蜡黄色，睑结膜、口唇、（二）贫血表现：皮肤呈蜡黄色，睑结膜、口唇、指甲苍白，偶有黄疸，乏力，常伴肝、脾肿大。指甲苍白，偶有黄疸，乏力，常伴肝、脾肿大。（三）精神神经症状：可出现烦躁不安易怒等症状。（三）精神神经症状：可出现烦躁不安易怒等症状。B12 表现为表情呆滞少哭不笑，智力、动作发育表现为表情呆滞少哭不笑，智力、动作发育落后、倒退。重者出现震颤，踝阵挛和巴彬斯基落后、倒退。重者出现震颤，踝阵挛和巴彬斯基征阳性。叶酸缺乏不发生神经系统症状。征阳性。叶酸缺乏不发生
15、神经系统症状。 （四）消化系统症状如厌食、恶心、呕吐、腹泻（四）消化系统症状如厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等。和舌炎等。23辅助检查：（一）血象（一）血象 1 呈大细胞性贫血，呈大细胞性贫血，MCV94fl，MCH 32pg； 2 红细胞大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色红细胞大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜碱点彩红细胞，可见巨幼变的有核红性和嗜碱点彩红细胞，可见巨幼变的有核红细胞，细胞， 3 中性粒细胞呈分叶过多现象，网织红细胞、白中性粒细胞呈分叶过多现象，网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少。细胞、血小板计数常减少。（二）骨髓像 增生明显活跃，以红细胞系增生为主，粒、红系统均出现巨
16、幼变。中性粒细胞的胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。24（三）血清维生素B12和叶酸测定 血清维生素B12正常值为200-800ng/L， 100ng/L为缺乏；叶酸正常值为5-6 ng/L，3ng/L为缺乏。 （四）其他 LDH 维生素B12缺乏者血清胆红素 尿甲基丙二酸 25诊断：根据病史、临床表现、血象和骨髓像可诊 断为巨幼红细胞性贫血，如精神症状明显 ，考虑维生素B12缺乏所致。有条件测定血清维生素B12或叶酸水平。26治疗：（一） 一般治疗（二） 去除病因（三）维生素B12或叶酸治疗 有精神神经症状者有精神神经症状者，以V-B12治疗，V-B12 每次肌注100g，每周2-3次， 连用数周至临床症状好转，血象恢复正常为止； 神经系统受累重者神经系统受累重者，每日1mg，连续肌注2周以上； V-B12 吸收缺陷所致者吸收缺陷所致者，每月肌注1mg，长期应用。 有效指标有效指标：治疗后6-7小时骨髓内巨幼红细胞转为正常幼红细胞；精神症状2-4天好转；网织红细胞2-4天开始增加，6-7天达高峰，2周后降至正常。 叶酸口服，5mg/次，每日3次，连用数周，临床症状好转血象恢复正常为止。 27
