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1、学习困难及相关问题学习困难及相关问题-广州中广州中医药大学医药大学概念概念 婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。 隐原性婴儿痉挛隐原性婴儿痉挛 起病前发育正常，神经系统检查及神经影像起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常学正常对称性痉挛发作对称性痉挛发作EEG典型的双侧高峰失律典型的双侧高峰失律EEG无限局性异常的证据无限局性异常的证据EEG特征特征典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘波组成的混合波形波组成的混
2、合波形高峰节律紊乱在睡眠期更明显高峰节律紊乱在睡眠期更明显正常睡眠波形常消失正常睡眠波形常消失高峰节律紊乱变异型不对称性两侧同步化程度较高爆发-抑制枕区高峰节律紊乱慢波占优势脑区局部持续癫痫样放电高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫发作辅助检查辅助检查 EEG 影像学检查：影像学检查：CT、MRI、SPECT染色体检查染色体检查皮肤紫外线检查皮肤紫外线检查 尿筛查尿筛查EEG监测下静注监测下静注VitB6诊断诊断起病年龄临床发作特点 精神运动发育迟滞 EEG高峰节律紊乱鉴别诊断鉴别诊断婴儿良性肌阵挛大田原综合征婴儿良性肌阵挛性癫痫 早发型Lennox-Gastaut综合征 治疗治疗病因学治疗促肾上腺皮质激素抗癫痫药其他治疗 大剂量丙球 外科治疗促肾上腺皮质激素（促肾上腺皮质激素（ACTH）机理未明剂量疗效副作用抗癫痫药抗癫痫药氯硝安定、 硝基安定丙戊酸钠妥泰氨己烯酸结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！19
