神经系统疾病1课件

《神经系统疾病1课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《神经系统疾病1课件（142页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、神神 经经 病病 学学神经系统疾病神经系统疾病 教学目标教学目标1、熟悉神经系统病损的表现 2、熟悉周围神经的基本病变类型3、掌握三叉神经痛、特发性面神经麻痹、格林-巴利综合征的临床表现 第一节 总论Introduction神经系统疾病神经系统疾病肌肉疾病肌肉疾病中枢神经系统中枢神经系统周围神经系统周围神经系统脑脑脑神经脑神经脊髓脊髓脊神经脊神经神神经经病病学学一、绪论一、绪论 神经病学神经病学 病因病因 病理病理 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 预防和治疗预防和治疗 神经病学神经病学 主要内容主要内容 发病机制发病机制 一、一、 绪绪 论论 神经病学主要内容神经病学主要内容 临床表现临床表现

2、一、绪论一、绪论 神经系统疾病神经系统疾病l各种致病因子所引起的脑、脊髓、周围神经以及骨骼肌的病变l包括：感染、血管病变、肿瘤、外伤、中毒、免疫障碍、变性、遗传、先天发育异常、营养缺陷、代谢障碍等。 1）缺损症状缺损症状：正常功能减弱或缺失正常功能减弱或缺失 （脑血管病偏瘫、失语，面神经炎同侧面肌瘫痪） 2）刺激症状刺激症状：神经结构过度兴奋表现神经结构过度兴奋表现 (脑肿瘤 局灶性运动发作；腰凸 根性痛等) 3）释放症状释放症状：高级中枢受损对低级中枢控制减弱，低级中高级中枢受损对低级中枢控制减弱，低级中枢功能表现枢功能表现 （脊髓损伤锥体束征） 4）休克症状休克症状：CNS急性严重局部病变

3、引起功能相关的远急性严重局部病变引起功能相关的远隔部位神经功能抑制隔部位神经功能抑制 （脑出血脑休克；急性脊髓横贯性病变脊髓休克）神经系统疾病症状神经系统疾病症状一、绪论一、绪论 特殊的程序：定向诊断是否属于神经科疾病定位诊断症状的发生源自何解剖部位定性诊断找出发生疾病的原因诊断步骤诊断步骤 一、绪论一、绪论 询问病史和体格检查临床资料神经解剖生理等基础知识病变部位疾病的起病形式疾病演变过程个人史家族史辅助检查辅助检查初初步步的的临临床床诊诊断断进一步证实一、绪论一、绪论 神经系统疾病的诊断过程：神经系统疾病的诊断过程： 影像学检查影像学检查 电子计算机断层扫描（CT）和螺旋CT数字减影血管造

4、影（DSA）磁共振成像（MRI）磁共振血管造影（MRA）正电子发射断层扫描（PET）神经系统疾病的辅助检查方法神经系统疾病的辅助检查方法 ：一、绪论一、绪论 诱发电位（包括视觉、听觉、体感觉）肌电图24小时脑电图检测脑磁图神经系统疾病的辅助检查方法神经系统疾病的辅助检查方法 ：神经电生理检查神经电生理检查一、绪论一、绪论经颅多普勒（TCD）颈动脉超声检查神经和肌肉组织活检脑脊液细胞和生化检查血液特异性抗原和抗体检查基因检查等 神经系统疾病的辅助检查方法神经系统疾病的辅助检查方法 ：超声检查超声检查 其他检查其他检查一、绪论一、绪论 许多新方法和新手段，为医师诊断疾病带来很大便利神经科医师对辅助

5、检查的依赖性越来越大，如CT诊断脑出血，MRI诊断多发性硬化，神经活检、肌肉活检和肌电图对于周围神经病和肌病的诊断等了解众多的相关知识，正确利用辅助检查为诊断服务诊断的依赖性诊断的依赖性 一、绪论一、绪论 一些疾病可以完全治愈，如：大多数炎症和营养缺乏性疾病一些疾病虽然不能根治，但可以控制或缓解症状，如：特发性癫痫、震颤麻痹和脑血管病一些疾病目前尚无好的治疗方法，如：变性病和恶性肿瘤疾病的治疗疾病的治疗 一、绪论一、绪论 二、二、 神经系统病损的表现神经系统病损的表现 感觉系统感觉系统运动系统运动系统反射系统反射系统意识系统意识系统痛觉痛觉温度觉温度觉触觉触觉运动觉运动觉 位置觉位置觉 振动觉

6、振动觉实体觉实体觉 图形觉图形觉 两点辨别觉两点辨别觉 定位觉定位觉 重量觉等重量觉等浅感觉浅感觉 深感觉深感觉 复合感觉复合感觉 （皮质感觉）（皮质感觉） 一一般般感感觉觉（一）（一） 感觉系统感觉系统 解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能特殊感觉嗅觉味觉视觉听觉1. 痛觉、温度觉传导径路痛觉、温度觉传导径路 图图2-46浅感觉传导径路浅感觉传导径路 周围突周围突 经脊神经经脊神经 中枢突中枢突 经后根入脊髓经后根入脊髓 丘脑皮质束丘脑皮质束 经内囊后肢经内囊后肢 脊髓丘脑侧束脊髓丘脑侧束 前连合交叉前连合交叉 皮肤感受器皮肤感受器脊神经节脊神经节级神经元级神经元脊髓后角细胞脊髓后角细胞级神

7、经元级神经元丘脑腹后外侧核丘脑腹后外侧核级神经元级神经元中央后回中央后回感觉传导径路感觉传导径路（一）（一） 感觉系统感觉系统 2. 触觉传导径路触觉传导径路周围突周围突 经脊神经经脊神经 中枢突中枢突 经后根入脊髓后索经后根入脊髓后索 丘脑皮质束丘脑皮质束 经内囊后肢经内囊后肢 脊神经节脊神经节级神经元级神经元脊髓后角细胞脊髓后角细胞级神经元级神经元薄束核、楔束核薄束核、楔束核级神经元级神经元丘脑腹后外侧核丘脑腹后外侧核级神经元级神经元内侧丘系内侧丘系 脊髓丘脑前束脊髓丘脑前束 皮肤感受器皮肤感受器中央后回中央后回3. 深感觉传导径路深感觉传导径路 图图2-48深感觉传导径路深感觉传导径路周

8、围突周围突 经脊神经脊神 经经 中枢突中枢突经后根入脊髓成后索经后根入脊髓成后索 内侧丘系内侧丘系 交叉交叉 丘脑皮质束丘脑皮质束 经内囊后肢经内囊后肢 脊神经节脊神经节级神经元级神经元 薄束核、楔束核薄束核、楔束核级神经元级神经元 丘脑腹后外侧核丘脑腹后外侧核级神经元级神经元 肌肉、肌腱、骨肌肉、肌腱、骨膜、关节感受器膜、关节感受器中央后回中上部中央后回中上部旁中央小叶后部旁中央小叶后部中央前回中央前回 图图2-49 各种感觉传导径路简易动画各种感觉传导径路简易动画 感觉传导径路共同特点l均经3个神经元传导l2级神经元纤维交叉到对侧 完全性感觉缺失完全性感觉缺失 分离性感觉障碍分离性感觉障碍

9、 一个部位各种感觉缺失一个部位各种感觉缺失 在意识清醒的情况下某部位出现某在意识清醒的情况下某部位出现某 种感觉障碍而该部位其他感觉保存种感觉障碍而该部位其他感觉保存 （一）（一） 感觉系统感觉系统 抑制性症状抑制性症状ConceptConcept3 31 14 45 52 2感觉过度感觉过度 感觉倒错感觉倒错 感觉异常感觉异常 感觉过敏感觉过敏 疼痛疼痛 （一）（一） 感觉系统感觉系统 刺激性或激惹性症状刺激性或激惹性症状刺激性或激惹性症状刺激性或激惹性症状 1. 感觉过敏感觉过敏 指一般情况下对正常人不会引起不适或只引起指一般情况下对正常人不会引起不适或只引起轻微感觉的刺激，患者却感觉非常

10、强烈，甚至难轻微感觉的刺激，患者却感觉非常强烈，甚至难以忍受以忍受刺激性或激惹性症状刺激性或激惹性症状 2. 感觉过度感觉过度 潜伏期长潜伏期长兴奋阈增高兴奋阈增高不愉快的感觉不愉快的感觉扩散性扩散性延时性延时性发生在感觉障碍的基础上，具有以下特点：发生在感觉障碍的基础上，具有以下特点： 刺激性或激惹性症状刺激性或激惹性症状 3. 感觉倒错感觉倒错 4. 感觉异常感觉异常 对刺激产生的错误感觉，如冷的刺激产生热的感觉，对刺激产生的错误感觉，如冷的刺激产生热的感觉，触觉刺激或其他刺激误认为痛觉等触觉刺激或其他刺激误认为痛觉等 在没有任何外界刺激的情况下，患者感到某些部在没有任何外界刺激的情况下，

11、患者感到某些部位有蚁行感、麻木、瘙痒、重压、针刺、冷热、位有蚁行感、麻木、瘙痒、重压、针刺、冷热、肿胀，而客观检查无感觉障碍肿胀，而客观检查无感觉障碍 刺激性或激惹性症状刺激性或激惹性症状 5. 疼痛疼痛 是感觉纤维受刺激时的躯体感受，是机体的防御机是感觉纤维受刺激时的躯体感受，是机体的防御机制。临床上常见的疼痛可有以下几种：制。临床上常见的疼痛可有以下几种： 局部疼痛局部疼痛 放射性疼痛放射性疼痛 扩散性疼痛扩散性疼痛 牵涉性疼痛牵涉性疼痛 幻肢痛幻肢痛 灼烧性神经痛灼烧性神经痛 上运动神经元（锥体系统）上运动神经元（锥体系统）下运动神经元下运动神经元 基底节基底节 小脑小脑图图2-45锥体

12、束传导径路锥体束传导径路运动系统（运动系统（movement system）（二）（二） 运动系统运动系统 解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能 注意：注意： 除面神经核下部及舌下神经核受对侧皮质除面神经核下部及舌下神经核受对侧皮质延髓束支配外，余脑干运动神经核均受双侧皮质延髓束支配外，余脑干运动神经核均受双侧皮质脑干束支配脑干束支配1、上运动神经元（锥体系统）、上运动神经元（锥体系统） 皮质脊髓束皮质脊髓束 皮质脑干束皮质脑干束解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能（二）（二） 运动系统运动系统 l皮质运动区锥体细胞皮质运动区锥体细胞l锥体束锥体束:锥体系统锥体系统 基底节基底节 小脑系统小脑

13、系统脊髓前角细胞脊髓前角细胞脑神经运动核及其发出的神经轴突脑神经运动核及其发出的神经轴突 骨骼肌骨骼肌 周围神经传递至运动终板周围神经传递至运动终板肌肉的收缩肌肉的收缩 神经冲动神经冲动下运动神经元下运动神经元解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能2、下运动神经元、下运动神经元 （二）（二） 运动系统运动系统 上、下运动神经元瘫痪的鉴别上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪的范围瘫痪的范围 影响肌群而非个别肌肉 可为个别肌肉 肌萎缩肌萎缩 不明显，轻度废用性萎缩明显，早期出现肌张力肌张力 增高 ，痉挛性减低，弛缓性 腱反射腱反射 亢进减低或消失病理反射病理反射 阳性阴性肌束颤动肌束颤动 无 可有

14、肌电图肌电图 神经传导速度正常，无失神经电位。神经传导速度减低，有失神经电位皮肤营养障碍皮肤营养障碍多数无常有肌肉活检肌肉活检正常，后期呈废用性肌萎缩失神经性病变3、基底节、基底节 大脑皮质大脑皮质下的灰质团块下的灰质团块纹状体纹状体 （尾状核、壳核和苍白球）、丘脑底（尾状核、壳核和苍白球）、丘脑底核、红核、黑质核、红核、黑质保证随意运动的协调性和精确性，病损时出保证随意运动的协调性和精确性，病损时出现肌张力变化、随意运动困难、不自主运动。现肌张力变化、随意运动困难、不自主运动。解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能（二）（二） 运动系统运动系统 图图2-46纹状体系统纤维联系纹状体系统纤维联系

15、 红核红核 丘脑底核丘脑底核 脊髓脊髓 网状结构网状结构 黑质黑质 苍白球苍白球 新纹状体（尾状核、壳核）新纹状体（尾状核、壳核） 大脑皮质大脑皮质 图图2-15 小脑的结构小脑的结构 绒球小结叶绒球小结叶三个主叶三个主叶前叶前叶后叶后叶4、小脑系统、小脑系统（二）（二） 运动系统运动系统 解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能四个小脑核四个小脑核 由内向外依次为由内向外依次为 顶核顶核 球状核球状核 栓状核栓状核 齿状核齿状核 图图2-15 小脑的结构小脑的结构 六、小六、小 脑（脑（Cerebellum） 解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能4、小脑系统、小脑系统 主要功能主要功能 维持躯体

16、平衡维持躯体平衡调节肌张力调节肌张力协调随意运动协调随意运动 小脑受损小脑受损 共济失调共济失调 平衡障碍平衡障碍 解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能（二）（二） 运动系统运动系统 感受器感受器传入神经元（感觉神经元）传入神经元（感觉神经元）中间神经元中间神经元传传出神经元（脊髓前角细胞或脑干运动神经元）出神经元（脊髓前角细胞或脑干运动神经元）周围神经周围神经（运动纤维）（运动纤维）效应器官（肌肉、分泌腺等）效应器官（肌肉、分泌腺等）反射的解剖学基础反射的解剖学基础-反射弧反射弧反射弧的组成是：反射弧的组成是：（三）（三） 反反 射射 系系 统统 解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能1.深反

17、射（深反射（deep reflexes） 是刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅是刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅速收缩反应，亦称腱反射或肌肉牵张反射速收缩反应，亦称腱反射或肌肉牵张反射 临床上常做的腱反射有：临床上常做的腱反射有：肱二头肌反射（颈肱二头肌反射（颈56） 肱三头肌反射（颈肱三头肌反射（颈67） 桡骨膜反射（颈桡骨膜反射（颈58） 膝腱反射（腰膝腱反射（腰24 ） 跟腱反射（骶跟腱反射（骶12） 解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能（三）（三） 反反 射射 系系 统统 腹壁反射（胸腹壁反射（胸712） 提睾反射（腰提睾反射（腰12） 跖反射（骶跖反射（骶12） 肛门反

18、射（骶肛门反射（骶45） 角膜反射角膜反射 咽反射咽反射2. 浅反射（浅反射（superficial reflex） 是刺激皮肤、粘膜及角膜引起的肌肉快速收缩是刺激皮肤、粘膜及角膜引起的肌肉快速收缩反应。临床上常用的有：反应。临床上常用的有：解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能（三）（三） 反反 射射 系系 统统 3病理反射病理反射是锥体束损害的确切是锥体束损害的确切指征，常与下肢腱反射指征，常与下肢腱反射亢进、浅反射消失同时亢进、浅反射消失同时存在存在Babinski（巴宾斯基）（巴宾斯基）征是最重要的病理征征是最重要的病理征病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断（三）（三） 反反 射射 系系

19、 统统 （四）（四） 意意 识识 系系 统统 大脑的觉醒程度大脑的觉醒程度机体对自身和周围环境的感知和理解的功能机体对自身和周围环境的感知和理解的功能通过语言、身体运动和行为等表现出来通过语言、身体运动和行为等表现出来 意识概念意识概念1. 脑干上行网状激活系统 (ascending reticular activating system)2. 广泛的大脑皮质神经元完整性 (中枢整合机构)+维持意识清醒的重要结构 （四）（四） 意意 识识 系系 统统 嗜睡嗜睡 （somnolence） 昏迷昏迷 （coma） 昏睡昏睡 （sopor） 意识障碍的早期表现意识障碍的早期表现患者处于睡眠状态，但能

20、被叫醒患者处于睡眠状态，但能被叫醒唤醒后定向力基本完整唤醒后定向力基本完整, 能配合检查能配合检查停止刺激后患者又继续入睡停止刺激后患者又继续入睡（四）（四） 意意 识识 系系 统统 意识水平障碍分类意识水平障碍分类嗜睡嗜睡 （somnolence） 昏迷昏迷 （coma） 昏睡昏睡 （sopor） 较深的睡眠状态较深的睡眠状态正常的外界刺激不能使其觉醒，较重的疼痛或言正常的外界刺激不能使其觉醒，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒语刺激方可唤醒可作含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后又可作含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后又很快入睡很快入睡（四）（四） 意意 识识 系系 统统 意识水平障碍分类意识

21、水平障碍分类嗜睡嗜睡 （somnolence） 昏迷昏迷 （coma） 昏睡昏睡 （sopor） 意识水平严重下降，是一种病理性睡眠状态意识水平严重下降，是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应，不能被唤醒，无自发睁眼对刺激无意识反应，不能被唤醒，无自发睁眼昏迷按严重程度可分为三级：浅昏迷、中度昏昏迷按严重程度可分为三级：浅昏迷、中度昏迷、深昏迷迷、深昏迷 意识水平障碍分类意识水平障碍分类（四）（四） 意意 识识 系系 统统 分级分级对疼痛对疼痛反应反应唤醒反应唤醒反应无意识无意识自发动作自发动作腱腱反射反射光光反射反射生命生命体征体征嗜睡嗜睡(somnolence)+明显明显+呼唤呼唤+稳定稳定

22、昏睡昏睡(stupor)+迟钝迟钝+大声呼唤大声呼唤+稳定稳定昏迷昏迷(coma) 浅昏迷浅昏迷+ +无变化无变化中昏迷中昏迷+重刺激重刺激 +很少很少 +迟钝迟钝轻度轻度变化变化深昏迷深昏迷 显著显著变化变化意识水平障碍的分级及鉴别要点意识水平障碍的分级及鉴别要点第二节 周围神经疾病Diseases of the Peripheral Nerves一、 概 述周围神经系统(Peripheral nervous system) 脊神经(spinal nerves) 颅神经(cranial nerves, )组成概念n 周围神经感觉传入神经: 脊神经后根后根神经节& 脑神经神经节构成运动传出神经

23、: 脊髓前角&侧角发出脊神经 前根, 脑干运动核发出脑神经 概念E. 节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图A. 正常B. 华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D. 神经元变性(轴索&髓鞘变性)C. 轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展) 病理 外伤导致轴索断裂轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分远侧轴索&髓鞘变性, Schwann &巨噬细胞吞噬, 并向近端发展1. 华勒变性(Wallerian degeneration)病理q 中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索 得不到营养, 自轴索远端向近端变性&脱髓鞘

24、q 逆死性(dying back)神经病2. 轴索变性(axonal degeneration) 病理z 神经元病(neuronopathy): 神经元胞体变性坏死, 短时间内继发 轴索全长变性&髓鞘破坏. 例如: 癌性感觉神经元病 有机汞中毒 急性脊髓灰质炎 运动神经元病 3. 神经元变性(neuronal degeneration) 病理 神经近端&远端长短不等不规则节段性脱髓鞘 Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘 炎症性(Guillain-Barr综合征) 中毒性(白喉) 遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏, 轴索相对完整)4. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination) 病理

25、1）感觉障碍：）感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛。感觉缺失、感觉异常、疼痛。2）运动障碍：）运动障碍： 运动神经刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛。运动神经刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛。 运动神经麻痹性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩。运动神经麻痹性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩。 腱反射减低或消失。腱反射减低或消失。 自主神经障碍：无汗、竖毛障碍、直立性低血压。自主神经障碍：无汗、竖毛障碍、直立性低血压。 临床分类神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查临床意义 感觉纤维丧失30%40%, 可无感觉缺失 NCV可早期发现亚临床病例&定位病变辅助检查 臂丛损伤/后根神经节近端损伤

26、 脱髓鞘病变/ 轴索病变 神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩 鉴别二、 脑神经疾病Cranial Nerve Diseases（一） 视觉障碍 Disturbances of Vision视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理 视网膜 retina 视神经 optic nerve 视交叉 optic chiasm(a) 视束 optic tract 外侧膝状体 lateral geniculate nuclei 视放射 optic radiations 枕叶距状裂皮质 calcarine cortex of the occipital lobes视觉传导径路(Visual

27、 pathways) 图2-3视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础(图2-3)视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理视觉系统动脉供血 图2-4 眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜大脑中动脉分支供血视放射大脑后动脉供血视皮质视觉障碍(Disturbances of vision)血液供应 1. 视力障碍-单眼视力障碍视觉障碍-临床表现突然视力丧失单眼一过性黑朦进行性视力障碍-数h, d (ON、MS)v颈内动脉TIAv眼型偏头痛v不规则视野缺损后视力障碍或失明v视神经压迫性病变(

28、如肿瘤、A瘤)v眼动脉或视网膜中央动脉闭塞视觉障碍-临床表现1. 视力障碍-双眼视力障碍n双眼一过性视力障碍双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲瞳孔光反射正常n进行性视力障碍中毒营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿 (肿瘤血肿炎症ICP增高)解剖基础:图2-3双颞侧偏盲垂体瘤颅咽管瘤等使视交叉中部受损视觉障碍-临床表现2. 视野缺损视觉障碍-临床表现病变视束、外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质)对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野缺损2. 视野缺损象限盲视觉障碍-临床表现双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部

29、受损双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损2. 视野缺损（二） 眼球运动障碍 Disturbances of Eye Movements眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)解剖生理基础 图2-5眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)l周围性眼肌麻痹l核性眼肌麻痹l中枢性眼肌麻痹l霍纳征（Horner sign）l瞳孔散大（正常瞳孔直径3-4mm）眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clini

30、cal Features)1. 周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹上睑下垂外斜视复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)1. 周围性眼肌麻痹滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视外展神经麻痹内斜视复视眼球不能外展2. 核性眼肌麻痹合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌见于脑干血管病炎症肿瘤眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)双眼水平同向运动障碍W凝视麻痹(gaze

31、palsy)双眼向病灶侧凝视W刺激性病灶 引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-6病变皮层侧视中枢 (额中回后部区额中回后部区)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features)3. 中枢性(核上性)眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)瞳孔调节障碍动眼神经副交感纤维 支配瞳孔括约肌瞳孔调节普通光线下瞳孔正常34mm 颈上交感神经节交感纤维 支配瞳孔散大肌4.霍纳征(Horner sign)颈上交感神经径路&脑干网状结构交感纤维损害 (图2-7)眼球运动障碍-临床表现

32、(Eye Movement Disorders- Clinical Features)瞳孔缩小4.霍纳征(Horner sign)一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗霍纳征眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)5.瞳孔散大v无眼外肌麻痹, 见于钩回疝早期 (副交感纤维位于动眼神经表面最先受损)v 伴失明, 见于视神经损害 （三）三叉神经痛（三）三叉神经痛Trigeminal Neur

33、algia三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia) 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛概念病因不明 可能三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触 传递病因 神经节细胞消失 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 轴索变细&消失病理1. 中老年多见, 40岁起病(70%80%), 女:男=23: 1l 扳机点(轻触口角鼻翼颊部舌诱发), 不敢洗脸进食讲话, 面色憔悴l 疼痛局限于1 & 2个分支,l 2, 3支常见, 多为单侧, 面颊上下颌舌部明显l 电击刀割撕裂样剧痛, 数秒至12分l 突发突止, 间歇期正常临床表现2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) 可伴面红皮温高结膜充血&流

34、泪 可昼夜发作, 夜不成眠临床表现3. 病程呈周期性 发作期-数日周月 缓解期-数日数年 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 神经系统检查无体征 临床表现根据 疼痛的部位性质扳机点 神经系统无阳性体征脑CT、MRI无异常诊断&鉴别诊断1. 诊断见于l 多发性硬化(MS)l 延髓空洞症l 原发性&转移性颅底肿瘤l 出现面部持续疼痛 感觉减退 角膜反射迟钝l 常合并其他脑神经麻痹年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS (1) 继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷热食加剧 X线检查可鉴别 (2) 易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 鼻窦部持

35、续钝痛 可有局部压痛炎症表现：发热流脓涕血象白细胞 鼻腔检查&X线摄片可确诊 (3) 鼻窦炎诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫痫样放电抗痫药治疗有效治疗1. 药物治疗 有效率约70%, 孕妇忌用 副作用-头晕嗜睡口干恶心消化不良行走不稳 数日后消失偶有皮疹白细胞, 须停药 偶有共济失调复视再障肝功能障碍, 立即停药卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g, 2次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量, 用最小有效维持量(0.60.8g/d)治疗1. 药物治疗(1) 抗痫痫药物苯妥英钠(ph

36、enytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/d(1) 抗痫药物 卡马西平&苯妥英钠单药无效, 合用可能有效治疗1. 药物治疗氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.o 完全控制(40%50%), 明显缓解(25%)(1) 抗痫药物 副作用: 嗜睡&步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱, 停药消失 用于卡马西平&苯妥英钠无效时治疗1. 药物治疗 1 0003 000g, i.m, 23次/w, 一疗程48周(2) 维生素B12 副作用: 偶有一过性头晕全身瘙痒复视等治疗1. 药物治疗v 药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节v 用无水酒精甘油使之变性, 注

37、射区面部感觉缺失治疗2. 封闭治疗CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上n 复发率-21%28%, 重复应用仍有效 治疗3. 经皮半月神经节射频电凝疗法 近年推荐微血管减压术解除神经受压, 近期疗效80% 传统方法-三叉神经感觉根部分切断术治疗4. 手术治疗（四）特发性面神经麻痹（四）特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症特发性面神经麻痹(Idiopathic

38、Facial Palsy)概念病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压病因&病理病因1. 任何年龄都可发生, 男性略多 急性起病, 症状数h & 13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛 临床表现2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪) 双侧见于Guillain-Barr综合征 临床表现 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3. 鼓索以

39、上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失临床表现膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8) 根据急性起病的周围性面瘫1. 诊断诊断&鉴别诊断 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离2. 鉴别诊断(1) Guillain-Barr 综合征诊断&鉴别诊断 原发病史&特殊症状(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎) 腮腺炎腮腺炎肿瘤肿瘤化脓性下颌淋巴结炎化脓性下颌淋巴结炎2. 鉴别诊断诊断&鉴别诊断（3）颅底病变）颅底病变2. 鉴别诊断诊断&鉴别诊断起病缓慢，合并起病缓慢，合并

40、其他颅神经受损的表现。其他颅神经受损的表现。l皮质类固醇：减轻面神经水肿缓解神经受压u泼尼松（30mg/d顿服, 连续5d, 710d逐渐减量）u地塞米松（1015mg/d, i.v滴注, 710d） 治疗1.药物治疗l改善局部血液循环改善局部血液循环l减轻面神经水肿减轻面神经水肿l缓解神经压迫缓解神经压迫l促进功能恢复促进功能恢复原则原则lB族维生素：促进神经髓鞘恢复维生素B1 100mg维生素B12 500g i.m, 1次/d 治疗l氯苯氨丁酸(baclofen)：减低肌张力改善局部血循环 5mg, 3次/d, p.o, 可逐渐增量至3040mg/d 副作用-恶心呕吐嗜睡等 l抗病毒：H

41、unt综合征(带状疱疹感染)u 无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 710d 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照射改善局部血循环, 消除神经水肿治疗2. 理疗理疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min治疗3. 康复治疗康复治疗 眼罩防护 眼药水眼膏治疗4. 预防眼部合并症预防眼部合并症 不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者、发病时伴乳突疼痛、合并糖尿病高血压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差 预后三、 脊神经疾病Spinal Nerve Diseases Gu

42、illain-Barr综合征(GBS)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP Guillain-Barr综合征(GBS)概念q 以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。q 急性&亚急性特发性多发性神经病 q可能与感染有关&免疫机制参与E 我国青壮年&儿童多见E 有地区&季节流行趋势（河北、河南交界，夏、秋（河北、河南交界，夏、秋季节数年一次的流行）季节数年一次的流行）E GBS年发病率0.61.9/10万, 男性略多E 欧美国家双峰发病年龄(1

43、625 & 4560岁)流行病学v 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 常腹泻停止后发生GBSv GBS确切病因不清v 可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关 病因&发病机制+ 病原体某些组分与周围神经组分相似+ 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制病因&发病机制 神经根神经节&周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索病因&发病机制病理 病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史

44、 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹临床表现 数d内对称性瘫 自下肢上肢, 腱反射减低&消失, 可累及脑神经 Landry上升性麻痹临床表现1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹+ 感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)+ 感觉缺失较少见(手套袜子形分布)+ 振动觉&关节运动觉通常保存+ 神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征2. 肢体感觉障碍临床表现E 常见双侧面瘫E 其次是球麻痹E 可为首发症状3. 脑神经麻痹临床表现 窦性心动过速&心律失常 体位性低

45、血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻4. 自主神经紊乱症状临床表现本病特征性表现(病后23w) PrC数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L 1.CSF蛋白细胞分离辅助检查 严重病例可见 窦性心动过速&T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致) 2. ECG异常辅助检查脱髓鞘病变 运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性 早期仅见F波H反射延迟&消失 (F波异常代表神经近端&神经根损害, 有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经)3. 电生理检查轴索损害 远端波幅减低辅助检查q 可见脱髓鞘&炎性细胞浸润4. 腓肠神经活检辅助

46、检查 病前14周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍&脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波& H反射延迟1. 诊断诊断&鉴别诊断(1) 低血钾型周期性瘫痪2. 鉴别诊断GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病, 进展不超过4周起病快(数小时1天),恢复快(23天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低, 补

47、钾有效既往发作史无常有2. 鉴别诊断E 病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别 (2) 脊髓灰质炎r 发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪r 常累及一侧下肢r 无感觉障碍&脑神经受累2. 鉴别诊断(3) 重症肌无力 可呈四肢弛缓性瘫痪 但无感觉症状， 症状晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性 脑脊液正常q 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险q 在重症监护病房密切观察呼吸情况q 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开&插管, 接呼吸机q 呼吸机管理根据症状&血气分析, 调节通气量治疗1. 呼吸支持高血压-小剂量受体阻断剂 低血压-扩容&调整体位 2. 对症治疗&

48、预防治疗重症病例-持续心电监护治疗穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞保持床单平整&勤翻身, 预防褥疮及早康复治疗治疗2. 对症治疗&预防治疗应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎& 脓毒血症 不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息及早识别处理焦虑症&抑郁症疼痛-镇痛药治疗2. 对症治疗&预防治疗尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿 便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠 禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病 3. 病因治疗(1) 血浆交换(plasma exchange, PE)每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/

49、w, 4次/w, 6次/w需在有特殊设备的医疗中心进行治疗W 禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)W 副作用-发热面红(减慢输液速度)(2) 免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin, IVIG)W 成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用W IVIG & PE是AIDP的一线治疗治疗3. 病因治疗无条件用IVIG&PE, 可试用v 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用57dv 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710d(3) 皮质类固醇(corticosteroids)通常认为对GBS无效, 并有不良反应治疗3. 病因治疗本病为自限性, 单相病程(monophase course)+ 经数周&数月恢复+ 70%75%的病人完全恢复+ 25%遗留轻微神经功能缺损+ 5%死亡, 常死于呼吸衰竭+ 空肠弯曲菌感染者预后差+ 高龄起病急骤辅助通气者预后不良预后重点1. 神经系统病损的表现2.周围神经的基本病变类型3. 三叉神经痛临床表现4. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗5. Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查 诊断&鉴别诊断治疗Thanks！