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1、123颅内原发性淋巴瘤颅内原发性淋巴瘤CT/MR诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断肖叶玉肖叶玉汕头大学医学院第二附属医院汕头大学医学院第二附属医院4定义定义一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤（一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）起源并局限于脑、脑膜起源并局限于脑、脑膜患者无全身受累表现，为结外淋巴瘤患者无全身受累表现，为结外淋巴瘤5病因病因Bailey于于1929年首次报告年首次报告“血管周围肉瘤血管周围肉瘤”，20世纪世纪70年代年代Yulie确认恶性淋巴瘤确认恶性淋巴瘤CNS无淋巴循环和淋巴组织聚集，发病机制尚不无淋巴循环和淋巴组织聚集，发病机制尚不清楚清楚6病因病因脑组织中脑组织中血管血管周围未分化多能干
2、细胞周围未分化多能干细胞: 免疫功能免疫功能缺陷或免疫抑制剂（器官移植、自身免疫性疾病）缺陷或免疫抑制剂（器官移植、自身免疫性疾病）：EB病毒感染、疱疹病毒病毒感染、疱疹病毒; IgH和和Bcl-6基因突变。基因突变。血管血管内淋巴细胞聚集外渗内淋巴细胞聚集外渗: 颅脑外伤及炎症颅脑外伤及炎症, 淋巴淋巴细胞在细胞在CNS聚集恶化聚集恶化; CNS中可有中可有T淋巴细胞，淋巴细胞，但少有但少有B淋巴细胞，炎症刺激多激活淋巴细胞，炎症刺激多激活T淋巴细胞淋巴细胞；原位淋巴细胞恶性克隆增生、外周某些淋巴细胞原位淋巴细胞恶性克隆增生、外周某些淋巴细胞嗜中枢性嗜中枢性; 血脑屏障：血脑屏障：“庇护所庇
3、护所”。7特征性影像特征性影像延迟增强可见血管穿行其内8颅内淋巴瘤影像表现颅内淋巴瘤影像表现部位部位: 好发于脑表面及中线附近脑实质内。好发于脑表面及中线附近脑实质内。病灶特征病灶特征: (1) 类脑膜瘤密度或信号特征类脑膜瘤密度或信号特征 (平扫时实性部分平扫时实性部分CT为稍高密度，为稍高密度，MRI呈呈T1WI呈等、低信号，呈等、低信号，T2WI以等信号或稍高信号多见以等信号或稍高信号多见)；(2) 囊变范围较小，囊变范围较小，AIDS患者囊变较多患者囊变较多; (3) 钙化罕见钙化罕见;(4) 增强扫描肿瘤明显强化，形态多样，边缘不规则，典增强扫描肿瘤明显强化，形态多样，边缘不规则，典
4、型表现为结节状、握拳状、团块状型表现为结节状、握拳状、团块状, 蝶翼样强化蝶翼样强化; 边缘多有边缘多有“棘状棘状”突起及分叶，出现突起及分叶，出现 “缺口征缺口征”、“尖角征尖角征”及及“脐凹征脐凹征”，囊实性病灶囊性部分周边可见线样强化，形，囊实性病灶囊性部分周边可见线样强化，形成成“硬化环征硬化环征”； (5) 肿瘤的大小与瘤周水肿和占位效应不成比例。肿瘤的大小与瘤周水肿和占位效应不成比例。9特征性影像特征性影像-脑外型脑外型类脑膜瘤信号特征累及脑膜形成脑膜尾征毛刺征(棘状)10分叶征11脑膜瘤型1213特征性影像特征性影像-深部脑实质型深部脑实质型类脑膜瘤信号蝶翼征棘状征握拳征分叶征1
5、4特征性影像特征性影像-深部脑实质型深部脑实质型类脑膜瘤信号蝶翼征棘状征分叶征1516特征性影像特征性影像-皮髓质交界型皮髓质交界型17特征性影像特征性影像-皮髓质交界型皮髓质交界型缺口征181920特征性影像特征性影像-中心灰质型中心灰质型212223特征性影像特征性影像-脑室型脑室型24特征性影像特征性影像-脑室旁并室管膜播散脑室旁并室管膜播散 2526血管内淋巴瘤血管内淋巴瘤27l28hT1WIT2WIADCDWIMRS28免疫功能正常免疫功能正常PCNL的特点的特点发病年龄大，发病年龄大，60岁左右岁左右单发病灶多见单发病灶多见幕上多于幕下，病灶多位于脑室周围深部组织幕上多于幕下，病灶
6、多位于脑室周围深部组织及大脑半球深部白质内，胼胝体容易受累及大脑半球深部白质内，胼胝体容易受累MRI信号接近脑灰质，信号较均匀，囊变、坏信号接近脑灰质，信号较均匀，囊变、坏死、出血、钙化少见。死、出血、钙化少见。DWI明显高信号，明显高信号，ADC信号较低。增强后病灶明显强化，部分病例可信号较低。增强后病灶明显强化，部分病例可见裂隙状低信号见裂隙状低信号对化疗、放疗、激素敏感。对化疗、放疗、激素敏感。29环形强化环形强化30硬化环征开环征31免疫功能免疫功能缺陷缺陷PCNL的特点的特点幕上脑实质较多见幕上脑实质较多见, 占占55%常见于胼胝体常见于胼胝体, 基底节区与其它深部脑核基底节区与其它深部脑核增增强强形形态态多多样样,不不均均匀匀强强化化与与环环状状强强化化较较多多见见, 薄壁环，不规则环，可有壁结节薄壁环，不规则环，可有壁结节坏死较多见坏死较多见, 约占约占64%多发病灶较多见多发病灶较多见, 约占约占50%脑脑室室旁旁病病灶灶常常侵侵犯犯脑脑室室引引起起室室管管膜膜种种植植性性转移转移, 约占约占 38%脑膜强化不多见脑膜强化不多见32谢谢！谢谢！33
