嗜酸性粒细胞增多症ppt课件

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1、发病特点:v1.青年女性v2.慢性病程:间断发热,胸闷,气短,咳嗽,胸痛60天v3.既往病史:未提供v4.查体:T36.5 BP100/60mmHg 慢性病容,口唇无发绀,颈抵抗,双肺听诊呼吸音粗,未闻及干湿性罗音,心率80次/分,无杂音;腹软,无压痛,肝脾肋下未触及,双下肢不肿。v5.相关检查: (1)右侧胸腔积液 (2)血常规:白细胞计数升高,中性比例降低,嗜酸性粒细胞比例升高明显 (3)胸水培养沃氏葡萄球菌 (4)ANCA两次阴性,一次阳性1嗜酸性粒细胞增多的主要原因有嗜酸性粒细胞增多的主要原因有:v1,寄生虫病:血吸虫病、蛔虫病、钩虫病、肺吸虫病、旋毛虫病、类圆线虫病、丝虫病等;v2、

2、变态反应性疾病或变态反应:变态反应性鼻炎、荨麻疹、血管神经性水肿、血清病、药物过敏食物过敏等v3、呼吸道疾病:哮喘最常见;其他有过敏性肺炎、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎等;v4、皮肤病:湿疹、天胞疮、剥脱性皮炎、银屑病等多为轻到中度增多;v5、感染:真菌感染:如球孢子菌病及曲霉菌病等;其他感染或传染病有:猩红热急性期、布氏杆菌病、淋巴结干酪性结核、衣原体肺炎及猫爪病等;2v6、恶性肿瘤:如肺癌、结肠癌、宫颈癌、骨髓增殖性疾病、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤病等v7、嗜酸性粒细胞增多综合症和嗜酸性粒细胞白血病v8、其他:嗜酸性粒细胞性胆囊炎、嗜酸性粒细胞性膀胱炎、嗜酸性粒细胞性脑膜炎、放射治疗后、腺垂体功能

3、减退症及肾上腺皮质功能减退症等v9、炎症性和风湿性疾病:变态反应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss Syndrome)3鉴别诊断:v一、肺吸虫病v二、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征v三、嗜酸性粒细胞白血病v四、嗜酸性粒细胞性脑膜炎v五、Churg-Strauss综合征4v一、肺吸虫病一、肺吸虫病v 肺吸虫病是由肺吸虫引起的慢性肺部感染。肺吸虫又称并殖吸虫。人体寄生的肺吸虫,在国内有卫氏肺吸虫和斯氏肺吸虫两种。v 1 1临床表现临床表现本病的潜伏期3-6个月,肺吸虫成虫在人体内寿命一般为5-6年。由于肺吸虫寄生的部位不同,所以临床表现多样化 (1)呼吸道症状:咳嗽和咳痰最为常见。其次胸痛

4、,常伴胸腔积液 。 (2)腹部症状:腹痛、腹泻比较多见,有时也出现恶心呕吐。肺吸虫幼虫常侵入肝脏,所以肝肿大、肝功能异常较为常见 。 (3)神经系统症状:多见于严重感染。成虫寄生于脑内时可出现癫清、瘫痪等 。 (4)皮下结节或包块:卫氏肺吸虫病可有皮下结节,多在下腹部至大腿之间的皮下深部肌肉内,外观不易看到,但能用手触及。 5v2 2实验室检查实验室检查v(1)血象:白细胞总数及嗜酸性粒细胞计数均增高。 v(2)检查虫卵:痰、胸水、肺泡灌洗液、胃液、粪便中查到肺吸虫卵可确定诊断。对可疑病例要反复检查。 v(3)免疫血清学诊断: v皮内试验。肺吸虫抗原皮内试验为即时型反应,阳性率高达98.310

5、0,但与华枝睾吸虫、姜片虫有交叉反应,若将皮试液稀释为1:100 000600 000,其特异鉴别率接近100。 v补体结合试验。对早期诊断有价值,阳性率为90100。 v间接血凝、琼脂扩散、对流免疫电泳、间接免疫荧光等试验。阳性有诊断价值。 6v3X线检查线检查 肺部可有浸润、囊肿结节及硬结阴影。有时发现胸膜粘连增厚、胸水、气胸或水气胸等征象。多数病例肺内呈混合型阴影,部分病例X线检查无异常所见,或仅有两肺中、下纹理增粗。v 4活体组织检查活体组织检查 皮下或肌肉结节活体组织检查,可找到幼虫或虫卵,或嗜酸性肉芽肿(斯氏肺吸虫病找不到虫卵)。 7v二、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征二、特发性嗜酸

6、性粒细胞增多综合征 是一组原因不明,以嗜酸性粒细胞增高1.5109/L,持续6个月以上,除计数增高外可以出现形态异常;伴有一个或多个内脏器官浸润及功能损害得综合症。v三、嗜酸性粒细胞白血病三、嗜酸性粒细胞白血病 尚无统一诊断标准,属罕见类白血病,血象和骨髓象中均可见幼稚嗜酸性粒细胞,并伴器官浸润。8四、嗜酸性粒细胞性脑膜炎四、嗜酸性粒细胞性脑膜炎v广州管圆线虫是人畜共患的寄生虫v广州管圆线虫是陈心陶1933 年首先在广州鼠肺内发现, 1935 年确定为新属、新种, 并命名为广州肺线虫。1937 年M atsumoto 在台湾野鼠肺动脉内亦发现一种线虫, 将其命名为鼠血圆线虫H aem ostr

7、ongylus ratti 。1945 年D ougherty 认为鼠血圆线虫应是广州肺线虫的同种异名, 故改名为广州管圆线虫。 9v传染源:主要是蜗牛类,如福寿螺、褐云玛瑙螺v传播途径:经口感染,半生吃或生吃含感染期幼虫的螺、淡水虾、蟾蜍及蛙等,喝经过幼虫污染的生水,都有可能感染该病,而目前发现的病例主要是吃过福寿螺的人群。10临床表现v广州管圆线虫病最短的潜伏期为1天,最长可达36天,一般为10到16天。患者主要的临床表现有头痛、颈强、发热、恶心、呕吐、感觉异常(游移性皮肤触摸痛)、下肢无力、肌肉痛、嗜酸性粒细胞增多与脑脊液压力增高等。临床表现特点为急性起病;头痛和/或游移性躯干四肢皮肤触

8、摸痛突出;脑膜刺激征缺如或轻微;可有脑神经或脊神经根受累;血液或脑脊液嗜酸性粒细胞增多和虫体抗体阳性;多数病程较短(自限,但虫体常时间存活),后遗症轻微。但严重者会引起死亡。11诊断标准v广州管圆线虫幼虫在中枢神经系统停留时间较长,对脑和脊髓刺激,引起炎症细胞特别是嗜酸性粒细胞浸润,而导致嗜酸性粒细胞增多性脑炎或脑膜脑炎(简称“酸脑”),主要表现为急性头痛、颈项强直、脑膜刺激症等,严重者亦可引起死亡。个别幼虫还侵犯眼部、鼻部和肺脏。对广州管圆线虫病的诊断,主要是根据下列几个方面诊断:12v流行病学史:多有生吃或半生吃螺的经历;v 症状和体征:有某种神经系统受损的症状和体征,如急性脑膜脑炎或脊髓

9、炎或神经根炎的表现; v实验室检查:脑脊液白细胞数增高,其中嗜酸性粒细胞超过10%;v免疫诊断:用ELISA(酶标)或IFAT(间接荧光抗体)法检测血液及脑脊液中抗原或抗体阳性。ELISA法具有较好的特异性、敏感性,是目前较常用辅助诊断方法; v脑脊液中找到幼虫或发育期的成虫是确诊的依据,但一般检出率不高13五、五、Churg-Strauss综合征综合征v变应性肉芽肿血管炎又叫Churg-Strauss综合征,是一类原因不明、主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎。患者常伴有哮喘或变应性鼻炎,主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经。v本病三大特征:哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎14v症状体征: 呼

10、吸道过敏史,有过敏性鼻炎,鼻息肉,哮喘,血嗜酸粒细胞增多,组织内嗜粒细胞浸润,表现为一过性肺浸润及胃肠炎,全身性血管炎。v典型病理改变:(1)组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润;(2)血管周围的肉芽肿形成;(3)节段性纤维素样坏死性血管炎。15v实验室检查 (1)外周血嗜酸性粒细胞增高, 一般在1.5109/L以上,此为CSS的特征性指标之一 (2)血清中IgE升高,随病情缓解而下降 (3)病情活动时,ESR、CRP、丙种球蛋白升高、补体下降以及RF阳性,但滴度不高 (4)约 70%的患者ANCA阳性,主要是MPO-ANCA(P-ANCA)。 (5)尿检主要是血尿和蛋白尿,可伴有管型 16变应性肉芽血管炎的分类诊断标准如下:v1.哮喘v2.嗜酸粒细胞10(白细胞分类) v3.单发及多发性神经病变 v4.游走性或一过性肺浸润,固定性浸润不属于与此项。 v5.副鼻窦炎 v6.血管外嗜酸粒细胞浸润v有四项阳性即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。17谢谢!18

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