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1、LGI1LGI1脑炎相关病例分析炎相关病例分析北医三院 霍霖宇1边缘叶脑炎（LE）LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、癫痫发作、短时记忆丧失为特点的副肿瘤综合征。LE患者伴VGKC抗体阳性，很少与肿瘤有关, 因免疫治疗有效, 同时伴抗体滴度下降, 故抗体可能为其病因。LE是一种相对常见的自身免疫性疾病, 常与肿瘤无关, 它有多种临床和免疫学变异型, 且免疫治疗有效。VincentA,et al.Brain, 2004,127(3): 701-712.DalmauJ,et al.Clin North Am, 2006, 20(6):1319-1335.2LGI1脑炎简介边缘叶叶脑炎（炎（L
2、ELE）（19601960年）年）副副肿瘤相关性瘤相关性脑炎炎胞内抗体：胞内抗体：HuHu抗体抗体抗抗Ma2Ma2抗体抗体（19901990年）年）自身免疫抗体自身免疫抗体相关相关脑炎炎胞表面抗体：胞表面抗体：VGKCVGKC抗体（抗体（20012001年）年）NMDARNMDAR（20072007年）年）AMPARAMPARGABABRGABABRLGI1R.LGI1R.感染性感染性脑炎炎病原体病原体3边缘叶脑炎（LE）急性或亚急性起病短期记忆障碍常伴有癫痫发作精神症状人格改变LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368.4LGI1脑炎多种形式的痫性发作
3、（短暂性肌阵挛性癫痫等）面-臂肌张力障碍样发作（FDBS）顽固性低钠血症。头颅MRI提示颞叶受累明显血或CSF中LGI1抗体（+）自主神经功能异常快速进展的可治愈性痴呆LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368.5面-臂肌张力障碍样发作（FDBS）短暂发作(3 S)频发的同侧面部及肢体的肌张力障碍样发作双侧受累，但每次均为偏侧发作平均50次/天听力及情感刺激均可诱发睡眠可有发作目前争议FDBS为痫样发作or肌张力障碍？Irani SR et al.Ann Neurol，2011,69:892-9006LGI1抗体LGI1是一种分泌蛋白质癫痫相关蛋白作用跨
4、膜蛋白复合物诱发癫痫基础实验小鼠LGI1，ADAM22，ADAM23，Kv1敲除，可见严重癫痫发作，早期死亡王佳伟等，中国现代神经疾病杂志，2013,1,13(1):5-11Boronat A et al.neurology,2011,76:795-8007临床表现及辅助检查时间 2012-72013-102014-72014-92015-82015-10本病例医院协和医院天津环湖北大一院天坛医院积水潭医院宣武医院北医三院性别男男女5例（3男2女）女6例男年龄68467646.256未提及62首诊原因癫痫记忆力下降记忆力下降癫痫3例，精神行为异常1例，认知下降1例癫痫近记忆力减退4例精神行为异
5、常面-臂肌张力障碍样发作+1+未提及+低钠血症+-+3-（136）5+血LGI1抗体+弱+弱+5+6-CSF LGI1抗体弱+弱+-5+6未做8谵妄，易激惹-+-1-2+淡漠、懒言少动、反应迟钝+-+4+4+幻觉-+1-未提及+意识障碍+-+4-6+癫痫+3+5+（仅1次）短期记忆障碍+未提及+6+肺炎+-未提及-未提及+肿瘤相关抗体-0-病原学筛查-未提及-未提及-EEG未见放电颞叶异常放电不同步三相波2例局灶放电 1例局灶减慢低-中-高幅棘波 尖波轻重异常个2例未做MRI颞叶内侧异常信号颞叶内侧异常信号未见炎性异常信号3例可见颞叶内侧高信号双侧海马右侧颞叶1例双侧海马1例脑室旁颞叶内侧异常
6、信号PET杏仁核高代谢双侧基底节左侧海马双侧基底节1例 未见异常未做未提及未做9MRI10PET11EEG12治疗及预后时间 2012-72013-102014-72014-92015-82015-10本病例医院协和医院天津环湖北大一院天坛医院积水潭医院宣武医院北医三院 抗癫痫未提及-曾进行丙球治疗4未进行-激素治疗未进行未进行5-预后良好良好未能恢复至病前状态单一激素MRS改善率66%联合治疗改善率33%，66%，100%，100%良好-目前状态较之前好转，但未能恢复至病前状态13LGI1脑炎非特异性特征：男 55.5%平均46.8岁淡漠、懒言少动、反应迟钝 93.3% 短期记忆障碍 100%癫痫发作 86.7%幻觉 33.3%意识障碍 80%EEG异常放电 66.6% 肿瘤相关抗体及病原学检查 0%脑膜刺激征 0%MRI提示颞叶内侧或海马受损 53.3%14LGI1脑炎特异性特征：FDBS 66.6%低钠血症 73.3%血LGI1抗体 100%CSF LGI1抗体 93.3%15LE与病毒性脑炎鉴别点病毒感染临床表现：高热恶心呕吐病原学检测特异性自免抗体检测16LGI1脑炎与其他边缘叶脑炎鉴别点GABA（B）R脑炎：癫痫主要症状，意识及认知障碍少见NMDA脑炎：口面舌不自主运动主要依靠特异性抗体检测17谢谢！18
