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1、先天性心脏病湘潭县人民医院儿科赵艳飞先天先天性心性心脏病脏病课时安排：课时安排：4 4节节 教学课型：理论课教学课型：理论课教学目的要求：教学目的要求：掌掌握握: : 常常见见小小儿儿先先天天性性心心脏脏病病病病理理生生理理、临临床表现及常见并发症及治疗。床表现及常见并发症及治疗。熟熟悉悉:1:1、常常见见小小儿儿先先天天性性心心脏脏病病的的分分类类、诊诊断方法及鉴别诊断。断方法及鉴别诊断。2 2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。先天先天性心性心脏病脏病教学重点与教学难点教学重点与教学难点重重点点:常常见见小小儿儿先先天天性性心心脏脏病病病病理理生
2、生理理、临临床床表现及诊断。表现及诊断。难点难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学手段：多媒体教学教学手段：多媒体教学男，男，6h心脏外露，胸壁心脏外露，胸壁缺损，缺损，VSD， 2004-10-17概概 述述先先天天性性心心脏脏病病（CHD）是是小小儿儿最最常常见见的的心心脏脏病病。是是胎胎儿儿时时期期心心脏脏血血管管发发育育异异常常而而致致的的畸畸形形，其其发发病病率率约约占占活活产产婴婴儿儿的的0.70.8%。由由于于严严重重和和复复杂杂的的心心血血管管畸畸形形，患患儿儿多多在在生生后
3、后数数周周至至数数月月死死亡亡，因因此此复复杂杂先先天天性性心心脏病在年长儿比婴儿期少见。脏病在年长儿比婴儿期少见。总论一、心脏胚胎发育二、胎儿血液循环三、小儿心血管系统检查特点及方法四、先天性心脏病的病因五、先天性心脏病的分类一、心脏的胚胎发育1、关键时期是妊娠后28周2、第2周开始形成3、第4周开始有循环作用4、第8周房室间隔长成二、胎儿血液循环1、正常的胎儿血液循环1通过脐血管与胎盘与母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营养物质）交换；2胎儿循环中只有脐静脉是氧合血；3卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的通路；4左右心室都向全身供血；5体循环为主，虽有肺循环存在，但无气体交换；6供应脑心
4、肝及上肢的血氧含量远远大于下半身。2、胎儿血液循环的特点3.胎儿血液循胎儿血液循环出生后的改出生后的改变1.结扎扎脐带 （从此（从此脐血管血管闭锁、脐静脉、静静脉、静脉脉导管管为肝肝圆韧带，脐动脉脉变为膀胱膀胱韧带2.肺循环的形成肺循环的形成 （随着呼吸建立，肺脏膨胀，（随着呼吸建立，肺脏膨胀，肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺循环开始形成。循环开始形成。)血液循环出生后的改变胎儿血液循环出生后的改变胎儿3.卵卵圆孔的关孔的关闭（出生剪（出生剪脐带后下腔静脉回后下腔静脉回右心房的血流大减，同右心房的血流大减，同时肺血流量大增，肺血流量大增，回至左心房的血流
5、量增多，左心房回至左心房的血流量增多，左心房压力增力增加，出生后加，出生后5-7个月解剖上大多个月解剖上大多闭合）。合）。胎儿血液循环出生后的改变4.动脉导管关闭动脉导管关闭 （ 生后约生后约10-1510-15小时，小时，血氧张力增加而收缩完成功能性关闭，血氧张力增加而收缩完成功能性关闭，约约80%80%婴儿于生后婴儿于生后3 3个月，约个月，约95%95%生后生后1 1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）三小儿心血管系统检查特点及方法（一）全身检查（二）心脏检查（三）周围血管征（四）特殊检查1X线检查2心电图3超声心动图4心导管检查5心血管造影6放射性核素心
6、血管造影7磁共振成像8计算机断层扫描各年龄小儿心界（左界）12岁：左乳线内0.5-1cm 小儿心率小儿心率 新生儿：新生儿：120-140120-140次次/ /分分 婴儿：婴儿：110-130110-130次次/ /分分 幼儿：幼儿：100-120100-120次次/ /分分 学龄前：学龄前：80-10080-100次次/ /分分 学龄儿：学龄儿：70-9070-90次次/ /分分 小儿血压小儿血压 收缩压收缩压（ mmHgmmHg ） = =年龄年龄 2 2 + + 8080 舒张压舒张压=收缩压收缩压2/32/3。 高于此标准高于此标准20mmHg20mmHg以上考虑为高血压；以上考虑为
7、高血压； 低于此标准低于此标准20mmHg20mmHg以上考虑为低血压。以上考虑为低血压。 四、病因1、内因：与遗传有关（染色体畸变）2、外因：1）较重要的为宫内感染2）孕母接触大剂量的放射线，缺乏叶酸3）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）4）药物影响（抗癌药、甲糖宁等）5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎）五、先天性心脏病的分类根据心脏左右两侧及大血管之间有无异常分流分三类1、左向右分流型（潜伏青紫型）：房缺、室缺、动脉导管未闭2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四联症、大血管错位3、无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心房间隔缺损概述分型病理生理临床表现并发症X线检查心电图超声心动图心导管
8、检查治疗房缺的特征性表现 Atrial septal defect ， ASD一、概述1、发病约占先心病总数的510%2、女性较多见，男：女为1：23、症状较轻二、分型：根据胚胎发生1.原发孔型原发孔型也称为第一孔型房间隔缺损，约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。2.继发孔型继发孔型最为常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。3.静脉窦型静脉窦型分上腔型和下腔型，约占5%。4.冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。三、病理生理病生特点1心房水平的左向右分流2分流量与缺损大小、两侧心房压力差及
9、心室的顺应性有关。3由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。4艾森曼格（Eisenmenger）综合征四、临床表现症状：随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）缺损大者：望诊：心前区隆起触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。叩诊：心浊音界扩大听诊：第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。第2心音固定分裂左第二肋间近胸骨旁可闻及23级喷射性收缩期杂音胸骨左下第45肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒
10、张早中期杂音。五、并发症1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、亚急性细菌性心内膜炎六、X线检查1、心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；2、肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；3主动脉段缩小。七、心电图1、典型：电轴右偏；不全性右束支传导阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张）2、部分有右心室、右心房肥厚八、超声心动图1、右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。2、房间隔缺损的位置及大小3、估测分流量的大小，右心室收缩压及肺动脉压力九、心导管检查1导管易通过缺损由右心房进入左心房。2右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量。3右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分
11、流量大小。十、治疗小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的房间隔缺损一般不会自然闭合。一般可在35岁时体外循环下直视关闭。也可通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞关闭缺损。十一、房缺的特征性表现1、容易导致右心室舒张期负荷过重、容易导致右心室舒张期负荷过重2、右心房接受上下腔静脉和左心房的血、右心房接受上下腔静脉和左心房的血3、左心室、主动脉、体循环的血量下降、左心室、主动脉、体循环的血量下降4、胸骨左缘、胸骨左缘2、3肋间可闻及肋间可闻及 IIIII级柔和的吹风样级柔和的吹风样杂音，一般无细震颤杂音，一般无细震颤5、肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂、肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂
12、6、心电图：电轴右偏，不全性右束支传导阻滞、心电图：电轴右偏，不全性右束支传导阻滞7、心导管：血氧含量右房、心导管：血氧含量右房 上下腔静脉上下腔静脉8、X线检查：均有肺门舞蹈症，有右房、右室大线检查：均有肺门舞蹈症，有右房、右室大X线检查心电图超声心动图心导管检查治疗概述分型病理生理临床表现合并症室间隔缺损 （Ventricular septal defect ，VSD）一、概述1、发病约占先心病的50%2可单独存在，约占25，亦可与其他畸形共同存在，如：房缺、肺动脉狭窄、动脉导管未闭、大动脉错位、主动脉关闭不全二、分型部位1膜周部缺损，约占6070，位于主动脉下，由膜部向与之接触的三个区域
13、(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。2肌部缺损，占2030，又分为窦部肌肉缺损(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺损及肌部小粱部缺损。分型大小：大致可分为3种类型：(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于5mm或缺损面积1.0cm2m2体表面积。三、病理生理病生特点1心室水平的左向右分流2分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力3导致双室肥大，左房也可肥大。4左向右分流量使肺循环血流量增加，出现肺动脉压力增高，重时发生艾森曼格(Eisenmenger)综合征。四、临床表现1、小型缺损（Roger病）：1）多发于室间隔肌部2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏3）生长发育一般不受影响4）体症
14、：于胸骨左缘3、4肋间可闻及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺动脉二音稍增强5）可自行闭合（一般在5岁以下，约2050%）2 2、缺损较大：左向右分流，体循环量下降、缺损较大：左向右分流，体循环量下降症状1、影响生长发育2、消瘦、乏力、气短、多汗3、易患肺部感染、易患心衰4、可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）体症1、心尖搏动弥散2、可触及细震颤3、心界向左右扩大4、胸骨左缘3、4肋间可闻及IIIIV级全收缩期杂音，向四周广泛传导粗糙、响亮3 3、缺损较大、缺损较大+ +肺动脉高压（多见于儿童及青少年）肺动脉高压（多见于儿童及青少年）1）右心室压力显著升高2）右心室肥厚显著3）出现青紫（左向
15、右减少导致右向左分流增加）4）心脏杂音减轻5）肺动脉二音显著亢进五、合并症1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水肿4、亚急性细菌性心内膜炎六、X线检查小型缺损1、无明显改变或肺动脉段稍突出2、肺野轻度充血中型缺损1心影轻度到中度增大。2左、右心室增大，以左室增大为主。3主动脉弓影较小。4肺动脉段扩张。5肺野充血。大型缺损X线表现1、心影中度以上增大，呈二尖瓣型2、肺动脉段明显突出3、肺血管影增粗，搏动明显增强4、左、右室大，以右室大为主，左房也大5、主动脉弓影较小合并肺动脉高压七、心电图小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大。中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T
16、波直立高尖对称，以左室肥厚为主；大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损。八、超声心动图可解剖定位和测量大小，但右心房1vol%6）易形成肺动脉高压动脉导管未闭概述分型病理生理临床表现并发症X线检查心电图超声心动图心导管及造影治疗动脉导管未闭的特殊表现Patent ductus arteriosus, PDA一、概述1、占先天性心脏病发病总数的15。2胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出生后，大约15小时即发生功能性关闭，80在生后3个月解剖性关闭。到一年在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理、生理改变，即称动脉导管未闭。二、分型1、管型：常见2
17、、漏斗型3、窗型三、病理生理病生特点1.大血管水平左向右分流2分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。3肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大。4肺动脉高压导致右室收缩期负荷加重，右室肥厚衰竭。5差异性紫绀(differentialcyanosis）6.脉压增宽生理及血流病理动力学的变化生理及血流病理动力学的变化一般情况下主动脉压力较肺动脉压高，不论一般情况下主动脉压力较肺动脉压高，不论在收缩期或舒张期，血流均自主动脉向肺在收缩期或舒张期，血流均自主动脉向肺动脉分流。动脉分流。分流量大小主要取决于导管口粗细和主、肺分流量大小主要取决于导管
18、口粗细和主、肺动脉压间的压力差。动脉压间的压力差。四、临床表现症状取决于导管的粗细动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者1)影响生长发育2)消瘦、乏力、气短、多汗3)易患肺部感染、易患心衰4)可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）心脏体征望诊：心前区隆起触诊：可触及震颤叩诊：心界扩大听诊：胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音。肺动脉瓣区第二音增强，婴幼儿期因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往仅听到收缩期杂音；当合并肺动脉高压或心力衰
19、竭时，多仅有收缩期杂音。周围血管体征：由于舒张压降低，脉压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细血管搏动，严重的出现股动脉枪击音差异性紫绀：肺动脉压力显著升高导致下半身青紫及杵状指五、并发症1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、亚急性细菌性心内膜炎六、X线检查导管细的：无异常导管粗的：1心胸比率增大2左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大3肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。4主动脉结正常或凸出。七、心电图导管细的：可正常导管粗的：1左心室肥大，偶有左心房肥大，2肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。八、超声心动图1、直接探查到未闭合的动脉导管。2、在动脉导管开口处可也
20、探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。九、心导管和造影心导管检查：1肺动脉血氧含量较右心室为高。2心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。心血管造影：1主肺动脉同时显影；2未闭动脉导管显影。十、治疗1不同年龄、不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法予以关闭。2生后一周内使用消炎痛治疗。十一、动脉导管未闭的特殊表现1 1、左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大。、左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大。2 2、胸骨左缘可闻及粗糙、响亮、连续的机械性、胸骨左缘可闻及粗糙、响亮、连续的机械性杂音，可触及细震颤杂音，可触及细震颤3 3、脉压增宽、脉压增宽4 4、显著肺动脉压力增高时出现差异性紫绀、
21、显著肺动脉压力增高时出现差异性紫绀5 5、X X线表现：左房、左室大，主动脉弓增大线表现：左房、左室大，主动脉弓增大6 6、心导管和造影：血氧含量：肺动脉、心导管和造影：血氧含量：肺动脉 右室，右室，主、肺动脉同时显影主、肺动脉同时显影左向右分流型先心病共同特点左向右分流型先心病共同特点平常无青紫，当哭闹、患肺炎或心功不全平常无青紫，当哭闹、患肺炎或心功不全时出现暂时性青紫；时出现暂时性青紫；心前区有粗糙的收缩期杂音，胸骨左缘最心前区有粗糙的收缩期杂音，胸骨左缘最响；响；肺循环血量增多，易患肺炎，肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门线见肺门影增粗；影增粗；体循环血量减少，影响生长发育。体循环血
22、量减少，影响生长发育。法洛氏四联症概述病理解剖病理生理临床表现并发症X线表现心电图超声心动图心导管和心血管造影治疗法洛氏四联症的特征性表现Tetralogy of Fallot一、概述1、为最常见的青紫型先天性心脏病2、发病率为：10%二、组成1、右室流出道梗阻：1）以漏斗部狭窄多见，也最重要2）其次为漏斗和动脉瓣膜部合并狭窄3）狭窄程度可随年龄而加重2、室间隔缺损：多为膜部周围型缺损3、主动脉骑跨：主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15954、右室肥厚：属继发性病变，肺动脉狭窄右室负荷加重的后果。三、病理生理病生特点1右心室流出道狭窄程度的不同，心室水平可出现左向
23、右、双向甚至右向左分流。2右心室流出道的梗阻使右心室后负荷加重，引起右心室的代偿性肥厚。3青紫：主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫；因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。4可引起脑血栓，易形成脑脓肿。四、临床表现1、主要表现为青紫（程度和出现早晚与肺动脉狭窄的程度有关）2、杵状指趾3、多有蹲踞现象4、阵发性缺氧发作5、合并脑血栓，为细菌性，易导致脑脓肿6、体格发育多落后心脏体征：望诊：心前区隆起触诊：抬举性心室搏动，可有收缩期震颤。叩诊：可正常或稍大听诊：胸骨左缘24肋间可闻及IIIII
24、级喷射性杂音，以第三肋间最响，为肺动脉狭窄所致。肺动脉第二音减弱或消失五、合并症1、脑血栓2、脑脓肿3、亚急性细菌性心内膜炎六、X线检查1、心脏正常或稍大2、心尖圆隆上翘，肺动脉段凹陷，形成“靴型心影”3、肺血管影缩小，两肺纹理减少，亮度增加4、侧枝循环丰富，两肺野呈网状肺纹理七、心电图典型心电示电轴右偏，右室肥大八、超声心动图1、主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽2、右室流出道及肺动脉狭窄3、室间隔中断4右室直接将血液注入骑跨的主动脉内。九、心导管和心脏造影心导管检查：1、右室可进入：1）主动脉（主动脉骑跨）2）左心室（室缺）3）不容易进入肺动脉（肺动脉狭窄）2、股动脉血氧含量下降（4587%
25、），右向左分流心血管造影：典型表现是造影剂注入右室后主肺动脉同时显影十、治疗1一般护理：经常饮水，预防感染，及时补液，防止脱水和并发症。2缺氧发作的治疗：吸氧心得安0.1mg/kg/次，静注。或皮下注射吗啡0.10.2mg/kg/次纠正酸中毒：5%NaHCO31.55.0ml/kg3.外科治疗：手术十、法洛氏四联症的特征性表现1、有四种畸形，以右心室流出道狭窄最重要2、青紫的产生主要是由于右心室流出道狭窄和主动脉骑跨引起的3、主要表现为青紫和杵状指趾4、多有蹲踞现象，严重的引起晕厥和抽搐5、易引起脑血栓、脑脓肿6、体格发育明显落后7、胸骨左缘24肋间可闻及IIIII级收缩期喷射性杂音8、肺动脉
26、第二音减弱或消失9、X线检查：心脏呈靴状心影，两肺纹理减，透过度增加10、心导管检查：导管可由右室进入左室、主动脉；而进入肺动脉则较困难。股动脉血氧4587%。主肺动脉同时显影先天性心脏病护理要点先天性心脏病护理要点安排合理的生活制度室内空气要流通给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质避免患儿情绪激动，保持大便通畅，以免加重心脏负担。先天性心脏病患儿禁止大量输液，如必须输液时，滴液速度须缓慢，以防加重心脏负担，导致心力衰竭。对平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿，应当按时接受预防接种，但在接种后，应多观察全身和局部反应，以便及时处理。先天性心脏病的患儿体质弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病为多见，应积极预防和控制。作业及思考作业及思考简答题。简答题。1 1、小儿常见心脏病的分类？、小儿常见心脏病的分类？2 2、小儿常见心脏病的临床表现及诊断？、小儿常见心脏病的临床表现及诊断？3 3、小儿常见心脏病的鉴别诊断要点？、小儿常见心脏病的鉴别诊断要点？
