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1、难治性肾病综合征的难治性肾病综合征的诊断和治疗诊断和治疗河北医科大学第二医院焦素敏难治性肾病综合征的定义难治性肾病综合征的定义 难治性肾病综合征是指在激素标准疗法治疗后，或无效，或激素依赖，或现有疗效而后又复发的病例。相关定义相关定义n n常复发型肾综是指经治疗缓解后半年复发2次或2次以上，或1年内复发3次或3次以上。n n激素依赖型是指对激素治疗有一定效果，但在激素撤减过程中或激素停药14天内复发。n n 激素无效则是对标准疗法无反应。难治性肾病综合征产生的原因难治性肾病综合征产生的原因n n感染因素 目前认为感染是肾综难治的首要因素，同时也可能成为激素依赖产生的主要原因。 n n不同的病理
2、类型n n激素用药不规范n n高凝状态和高脂血症难治性肾病综合征产生的原因难治性肾病综合征产生的原因n n合并肾小管，肾间质损害n n 血肌酐大于 363.6mol/L，出现氮质血症n n 持续性高血压或中等程度以上高血压n n 尿FDP较高n n 蛋白尿为非选择性蛋白尿n n 较严重而顽固的镜下血尿n n 年龄超过45岁者 难治性肾病综合征的治疗难治性肾病综合征的治疗激素治疗n n 激素常规治疗和冲击治疗n n 激素治疗的原则 细胞毒药物难治性肾病综合征的治疗难治性肾病综合征的治疗CTXn n常规用法 生理盐水20ml加CTX 200mg静脉推注,隔日一次,累积量68 克。n n冲击疗法 C
3、TX 600mg1000mg(或1015mg/Kg)加入生理盐水500ml静脉点滴,每月一次,累积68克。n n常见副作用为骨髓抑制，性腺抑制，肝损害，脱发及出血性膀胱炎等。难治性肾病综合征的治疗难治性肾病综合征的治疗 氮芥 n n目前临床己很少使用.但对CTX无效或己经足量时仍推荐使用。n n方法 由1mg开始,每隔一日递增1mg至5mg，不再增加,改为每周23次,总量累1.52mg/Kg。用药前可先用镇静及止吐药,注射后应用5%的GS 100200ml冲冼血管以防止发生静脉炎。难治性肾病综合征的治疗难治性肾病综合征的治疗n n苯丁酸氮芥 毒性较氮芥小,但疗效差己少用。一般2mg Tid(或
4、0.10.2mg/Kg/d) 共服3个月。 常见副作用为骨髓抑制，精子缺乏，化学性膀胱炎等。难治性肾病综合征的治疗难治性肾病综合征的治疗 孢素A(CyA) n n 剂量为3-5mg/Kg/d,分两次口服,服药期间需监测并维持其血浓度谷值为100200mg/ml.服药23个月后缓慢减量,共服半年左右。n n主要付作用为肝肾毒性,并可导致高血压,高尿酸血症等。难治性肾病综合征的治疗难治性肾病综合征的治疗 霉酚酸酯(MMF) n n 一般与小剂量强的松联合使用 : MMF 1.52g/d,分23次口服,3个月后减量至1.01.5g/d,共服6个月.同时给予强的松30mg/d,每日一次晨服,逐渐减量至
5、1015mg/d。维持治疗时间为6-12个月。n n副作用有时可见白细胞减少、顽固性腹泻、转氨酶升高。 难治性肾病综合征的治疗难治性肾病综合征的治疗 普乐可复（FK506）n n FK506的治疗作用与CyA相似，但肾毒性等副作用小于CyA。n n成人起始剂量为0.1mg/kg./d，血药浓度保持在5-15g/d，诱导缓解疗程为12周。如患者肾病综合症缓解，尿检蛋白转阴，可减量至0.08mg/kg./d，再持续治疗12周，6个月后减至0.05mg/kg./d维持治疗。难治性肾病综合征的治疗难治性肾病综合征的治疗 来氟米特n n来氟米特50mg/d，共服3天，继以20 mg/d维持，同时口服强的松30-40 mg/d。3个月后，强的松减量至15-20 mg/d，来氟米特20 mg/d，再持续治疗3个月。维持治疗时间为6-12个月。n n主要副作用有水肿、高血压、转氨酶升高等。其他治疗其他治疗 非特异性降尿蛋白治疗n nACEI或ARBn n降脂治疗n n肝素或低分子肝素 小剂量肝素: 50100mg加入5%GS 500ml 静脉点滴维持24小时,疗程46周。 低分子肝素: 5000U 皮下注射 qd或bid 疗程2-4周。
