心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇

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1、心肌病的诊断与治疗进展11心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇世世界界卫卫生生组组织织及及国国际际心心肌肌病病学学会会（WHO/ISFCWHO/ISFC）工工作作组组关关于于19951995年年心心肌病定义和分类的报告肌病定义和分类的报告定义与分类定义与分类 心心肌肌病病指指合合并并心心功功能能减减退退的的心心肌肌疾疾病病，包包括括扩扩张张型型、肥肥厚厚性性、限限制制型型和和致致心律失常性右室心肌病。心律失常性右室心肌病。22心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇扩张型心肌病 扩扩张张型型心心肌肌病病以以左左室室和和右右室室扩扩张张和和收收缩缩功功能能减减退退为为特特征征。可可以以是是特特发发性性、家家族族/

2、/遗遗传传型型、病病毒毒感感染染及及或或免免疫疫性性、酒酒精精性性/ /中中毒毒性性，或或与与已已知知的的心心血血管管疾疾病病（其其心心肌肌损损害害程程度度不不能能以以负负荷荷状状况况或或缺缺血血解解释释）有有关关的的心心肌肌病病。组组织织学学改改变变无无特特异异性性。临临床床表表现现多多与与进进行行性性加加重重的的心心力力衰衰竭竭有有关关。心心律律失失常常、栓栓塞塞和和猝猝死死较较为为常常见见，可见于病程进展的任何阶段。可见于病程进展的任何阶段。33心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇肥厚型心肌病 肥肥厚厚型型心心肌肌病病以以左左室室及及或或右右室室肥肥厚厚为为特特征征，这这种种肥肥厚厚一一般般为为

3、非非对对称称性性，常常侵侵及及室室间间隔隔。典典型型病病例例左左室室容容量量多多属属于于正正常常或或降降低低。左左室室流流出出道道普普遍遍存存在在收收缩缩期期压压力力差差。有有家家族族史史者者多多为为常常染染色色体体显显性性遗遗传传。肌肌节节收收缩缩蛋蛋白白基基因因突突变变导导致致发发病病。典典型型的的形形态态学学改改变变包包括括心心肌肌肥肥厚厚，细细胞胞排排列列紊紊乱乱，周周围围环环绕绕增增多多的的疏疏松松结结缔缔组组织织。心心律失常和猝死较常见。律失常和猝死较常见。44心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇限制型心肌病 特征为充盈受限，一侧或双侧心室特征为充盈受限，一侧或双侧心室舒张期容量降低但收缩

4、功能和室壁厚度舒张期容量降低但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。可有间质纤维化。可正常或接近正常。可有间质纤维化。可以是特发性的，也可与其他如心肌淀粉以是特发性的，也可与其他如心肌淀粉样变性，心肌内膜病变（伴或不伴嗜酸样变性，心肌内膜病变（伴或不伴嗜酸细胞增多症）等有关。细胞增多症）等有关。55心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇致心律失常性右室心肌病 致致心心律律失失常常右右室室心心肌肌病病的的特特征征为为右右室室心心肌肌被被纤纤维维脂脂肪肪进进行行性性替替代代，早早期期一一般般侵侵及及局局部部，晚晚期期多多影影响响整整个个右右室室甚甚至至或或左左室室，但但较较少少累累及及室室间间隔隔。家家族族性性

5、发发病病颇颇为为常常见见，属属常常染染色色体体显显性性遗遗传传，不不完完全全外外显显；隐隐性性型型亦亦有有报报导导。心心律律失失常常和和猝死多见，尤其是年轻患者。猝死多见，尤其是年轻患者。66心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇致心律失常性右室发育不良诊断标准1 1整整体体的的及及/ /或或局局限限性性功功能能失失调调及及结结构构改改变变（由由超超声声心心动图、心血管造影、动图、心血管造影、MRIMRI或心脏核素造影确定）或心脏核素造影确定）主要条件主要条件：(1)(1)右右室室严严重重扩扩张张及及射射血血分分数数降降低低而而无无（或或仅仅轻轻度度）左室改变左室改变(2)(2)局局限限性性右右室室动动

6、脉脉瘤瘤（运运动动消消失失或或运运动动障障碍碍区区在在舒舒张期膨出）。张期膨出）。(3)(3)严重的右室节段性扩张。严重的右室节段性扩张。 次要条件次要条件：(1)(1)轻轻度度的的右右室室整整体体性性扩扩张张及及/ /或或射射血血分分数数降降低低而而左左室正常。室正常。(2)(2)右室轻度节段性扩张。右室轻度节段性扩张。(3)(3)右室局限性运动减低。右室局限性运动减低。77心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇2 2室壁的组织学特征室壁的组织学特征 主要条件主要条件: :心内膜心肌活检示心肌为脂肪心内膜心肌活检示心肌为脂肪 组织取代组织取代3 3复极异常除极复极异常除极/ /传导异常传导异常 主要条

7、件主要条件: :右心前导联（右心前导联（V V1 1及及V V3 3）T T波波 倒置（年龄倒置（年龄1212岁，无右束支岁，无右束支 阻滞）阻滞）88心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇4 4除极除极/ /传导异常传导异常 主要条件主要条件：心室后兴奋波又称：心室后兴奋波又称EpsolonEpsolon波或局波或局 限性右心前导联（限性右心前导联（V V1 1-V-V3 3）QRSQRS波时波时 间延长（间延长（0.12ms0.12ms）5 5心律失常心律失常 主要条件主要条件：（：（1 1）LBBBLBBB型室性心动过速（持续型室性心动过速（持续 性及非持续性性及非持续性)()(心电图、心电图、H

8、olterHolter、 运动试验）运动试验）. . （2 2）频发室性早搏）频发室性早搏. .（1000/24h)1000/24h) (Holter) (Holter)99心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇6 6家族史家族史 主要条件主要条件：尸检及手术证实的家族性病变：尸检及手术证实的家族性病变 次要条件次要条件：（1 1）早年猝死（）早年猝死（3535岁）并疑为右室发育不全的岁）并疑为右室发育不全的 家族史家族史（2 2）按本标准临床诊断的家族史）按本标准临床诊断的家族史凡凡具具有有2 2项项主主要要条条件件；或或1 1项项主主要要条条件件加加2 2项项次次要条件；或要条件；或4 4项次要条件

9、可诊断为项次要条件可诊断为ARVD .ARVD .1010心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇未分类的心肌病未分类的心肌病包包括括不不符符合合上上述述一一类类型型的的少少数数特特发发性性心心肌肌病病，如如 弹弹 力力 纤纤 维维 增增 生生 症症 ， 非非 致致 密密 性性 心心 肌肌 病病（noncompactedyocardiumnoncompactedyocardium），心心室室扩扩张张不不明明显显 的的 收收 缩缩 功功 能能 减减 退退 ， 线线 粒粒 体体 损损 害害（mitochondrial involvementmitochondrial involvement）等。）等。有有些些

10、心心肌肌病病可可以以有有多多种种类类型型的的表表现现（如如淀淀粉粉样样变变性性，系系统统性性高高血血压压）。现现已已确确定定，心心律律失失常常和和传传导导性性疾疾病病可可以以是是原原发发性性心心肌肌病病变变，只只不不过过目前尚未列入心肌病范畴。目前尚未列入心肌病范畴。1111心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇特异性心肌病特异性心肌病特特异异性性心心肌肌病病指指与与特特异异的的心心脏脏病病或或系系统统性性疾疾病病有关的心肌疾病。有关的心肌疾病。缺缺血血性性心心肌肌病病表表现现为为收收缩缩功功能能减减退退而而不不能能以以冠冠状状动动脉脉病病变变或或缺缺血血损损伤伤程程度度来来解解释释的的扩扩张张型型心心

11、肌病。肌病。瓣瓣膜膜性性心心肌肌病病指指与与负负荷荷状状态态改改变变不不成成比比例例的的心心室功能减退。室功能减退。高高血血压压心心肌肌病病常常表表现现为为左左室室肥肥厚厚，具具有有扩扩张张型型或限制型心肌病特征，伴有心力衰竭。或限制型心肌病特征，伴有心力衰竭。1212心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇炎症性心肌病指伴有心功能减退炎症性心肌病指伴有心功能减退的心肌炎的心肌炎 心心肌肌炎炎是是一一种种心心肌肌的的炎炎症症性性病病变变，可可根根据据组组织织学学、免免疫疫学学和和免免疫疫组组化化标标准准确确诊诊。炎炎症症性性心心肌肌病病中中的的特特发发性性、自自体体免免疫疫性性和和感感染染性性等等类类型型

12、均均已已获获确确认认。炎炎症症性性心心肌肌疾疾病病也也涉涉及及到到扩扩张张型型心心肌肌病病以以及及诸诸如如ChagasChagas病病、人人类类免免疫疫缺缺陷陷型型病病毒毒（HIVHIV）、肠肠道道病病毒毒、腺腺病病毒毒和和巨巨细细胞胞病毒感染等引起的心肌病的发病。病毒感染等引起的心肌病的发病。1313心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇代谢性心肌病代谢性心肌病包括内分泌性：如甲状腺机能亢进、甲状腺机包括内分泌性：如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、肾上腺皮质功能不全、嗜铬细胞瘤、能减退、肾上腺皮质功能不全、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症、糖尿病；如：血色素沉着症、肢端肥大症、糖尿病；如：血色素沉着症、Refs

13、umsRefsums综合征、综合征、Niemann-PickNiemann-Pick病、病、Hand-Hand-Schuller christianSchuller christian病、病、Morquio-UllrichMorquio-Ullrich病；病；某些物质缺陷性疾病如：钾代谢紊乱、缺镁；某些物质缺陷性疾病如：钾代谢紊乱、缺镁；营养性疾病如：营养性疾病如：KwashiokorsKwashiokors病、贫血、脚病、贫血、脚气病、缺硒；气病、缺硒；原发性、继发性、家族性和遗传性淀粉样变性；原发性、继发性、家族性和遗传性淀粉样变性；家族性地中海发热；老年淀粉样变性（家族性地中海发热；老年

14、淀粉样变性（senile senile amyloidosisamyloidosis）。）。1414心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇系统性疾病系统性疾病包包括括结结缔缔组组织织疾疾病病如如：系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮、多多发发性性结结节节性性动动脉脉炎炎、硬硬皮皮病病和和皮皮肌肌炎炎。浸浸润润性性和和肉肉芽芽肿肿性性疾疾病病如如：类类肉肉瘤瘤病病（sarooidosissarooidosis）和白血病。和白血病。肌肌萎萎缩缩包包括括DuchenneDuchenne病病（脊脊髓髓病病性性肌肌萎萎缩缩）、Becker-typeBecker-type和肌萎缩。和肌萎缩。神神经经肌肌肉肉性性疾疾病病包包

15、括括FriedreichsFriedreichs共共济济失失调调、NoonansNoonans综综 合合 征征 和和 着着 色色 斑斑 病病 （ lentigino-lentigino-sissis）。）。1515心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇过过敏敏性性和和中中毒毒性性疾疾病病包包括括对对酒酒精精、儿儿茶茶酚酚胺胺、anthracyclineanthracycline、幅幅射射和和其其他他各各种种损损害害的的反反应应。酒酒精精性性心心肌肌病病可可有有大大量量的的饮饮酒酒史史。目目前前还还不不能能确确定定酒酒精精与与心心肌肌病病是是因因果果关关系系抑抑制制或或调调节节作作用用，也也不不能能应应用

16、一个确切的诊断标准来作出诊断。用一个确切的诊断标准来作出诊断。围围产产期期心心肌肌病病可可以以是是围围产产期期的的最最早早表表现现。发病情况可有差异。发病情况可有差异。1616心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇对心衰发生机理的研究进展对心衰发生机理的研究进展细胞凋亡细胞凋亡探索疾病的根源探索疾病的根源1 1CHFCHF发发生生发发展展基基本本机机制制的的概概念念变变化化。目目前前认认为为疾疾病病的的发发展展有有血血流流动动力力学学和和神神经经的的应应激激引引起起，这这两两种种应应激激都都能能导导致致原原癌癌基基因因的的表表达达。如如果果原原癌癌基基因因的的表表达达持持续续存存在在，则则会会发发生生C

17、HFCHF，在在成成人人CHFCHF心心脏脏中中细细胞胞虽虽然然进进入入细细胞胞周周期期，但但已已经经发发生生终终末末分分化化，不不继继续续分分化化。通通过过凋凋亡亡的的特特殊殊生生物物学学途途径径死死亡亡。细细胞胞凋凋亡亡的的另另一一触触发发机机制制是是氧氧自自由由基基等等氧氧化化合合物物刺刺激激如如心心肌肌缺缺血血，激激素素和和细胞因子等细胞因子等。1717心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇2CHFCHF时时室室壁壁张张力力升升高高等等因因素素可可刺刺激激到到自自由由基基的的产产生生，而而内内源源性性抗抗氧氧化化活活性性的的降降低低，又又影影响响氧氧自自由由基基的的清清除除，氧氧自自由由基基可可

18、诱诱发发心心律律失失常常，诱诱导导心心肌肌细细胞胞生生长长及及凋凋亡亡相相关关的的基基因因表表达达，刺刺激激成成纤纤维维细细胞胞的的增增殖殖，最最终终引引起起心心室室重重构构和和心心力力衰衰竭竭的的进进展。展。1818心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇心脏肾上腺能张力的增加主要是通过心脏肾上腺能张力的增加主要是通过三个途径是心脏受损三个途径是心脏受损1肾上腺能受体脱敏现象：包括在循环需要增肾上腺能受体脱敏现象：包括在循环需要增 加时（如运动时）心肌收缩力不相应增加。加时（如运动时）心肌收缩力不相应增加。2儿茶酚胺对心肌的直接伤害作用，如使血管儿茶酚胺对心肌的直接伤害作用，如使血管 痉挛，心肌细胞内钙

19、超载及细胞内功能性大痉挛，心肌细胞内钙超载及细胞内功能性大 分子合成减少，而造成心肌细胞坏死等。分子合成减少，而造成心肌细胞坏死等。3儿茶酚胺引起心肌细胞的凋亡与心室重构儿茶酚胺引起心肌细胞的凋亡与心室重构。1919心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇2020心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇2121心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇2222心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇2323心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇2424心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇2525心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇2626心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇2727心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇2828心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇 卡维地洛（卡维地洛（Carve

20、dilolCarvedilol）是）是19861986年出现年出现的第三代的第三代受体阻滞剂，伴有血管扩张作用，受体阻滞剂，伴有血管扩张作用，是新的抗高血压药物，并对心绞痛有很好疗是新的抗高血压药物，并对心绞痛有很好疗效。卡维地洛还具有抗氧化性质和抗细胞增效。卡维地洛还具有抗氧化性质和抗细胞增殖作用，这对心力衰竭、心肌梗塞、动脉粥殖作用，这对心力衰竭、心肌梗塞、动脉粥样硬化形成和血管狭窄及血管重构有重要意样硬化形成和血管狭窄及血管重构有重要意义。近年来，国际上一系列的试验证实：卡义。近年来，国际上一系列的试验证实：卡维地洛能降低心衰患者的病残率和死亡率，维地洛能降低心衰患者的病残率和死亡率，为

21、心衰患者带来了福音为心衰患者带来了福音。2929心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇O-CH2-CH-CH2-NH-CH2-CH2OCH3ON抗氧化作用 受体阻滞作用OH受体阻滞作用药药 效效 关关 系系3030心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇3131心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇32卡维地洛32心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇33卡维地洛卡维地洛33心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇 Benefits of balanced and blockade with carvedilol in heart failure blockade Peripheral vasodilationAfterloadperiphera

22、l blood supplyPreloadMyocardial blood supply Reversal ofcoronaryvasoconstriction ?Toxic effects ofcatecholaminesMyocardial O2demand HRCoronary diastolicPerfusion time Antiarrhythmic effectsForce-frequencyimprovement blockade Clinical status improvedMorbidity and mortalilyMyocardial efficiencyCardiac

23、 structure and function preservedSuddendeath (?)3434心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇冠状窦静脉去甲肾上腺素与心脏受体密度美托洛尔和卡维地洛作用的比较冠状窦静脉去甲肾上腺素=冠状窦静脉去甲肾上腺素3535心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇卡维地洛的抗增生作用卡维地洛的抗增生作用3636心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇卡维地洛和心得安对家兔心肌细胞凋亡的作用3737心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇卡维地洛卡维地洛美托洛尔美托洛尔3838心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇卡维地洛与传统卡维地洛与传统 受体受体阻断剂临床疗效比较表阻断剂临床疗效比较表卡维地洛3939心肌病的

24、诊断与治疗进展袁贤奇慢性心力衰竭患者使用美托洛尔慢性心力衰竭患者使用美托洛尔和卡维地洛前后心肌和卡维地洛前后心肌 受体密度的变化受体密度的变化4040心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇美国卡维地洛心力衰竭研究美国卡维地洛心力衰竭研究Kaplan-MeierKaplan-Meier生存分析生存分析4141心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇美国卡维地洛心力衰竭研究：美国卡维地洛心力衰竭研究：卡维地洛剂量对生存率的影响卡维地洛剂量对生存率的影响4242心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇43在心衰患者中卡维地洛和美托洛尔直接对在心衰患者中卡维地洛和美托洛尔直接对比临床研究结果比临床研究结果卡维地洛43心肌病的诊断与治疗

25、进展袁贤奇44用卡维地洛代替美托洛尔治疗用卡维地洛代替美托洛尔治疗1212个月后的疗效个月后的疗效改为卡维地洛治疗44心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇45卡维地洛与美托洛尔卡维地洛与美托洛尔为期为期13-1513-15个月的双盲对比研究个月的双盲对比研究卡维地洛45心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇46长期应用卡维地洛治疗重度心力衰竭的效果长期应用卡维地洛治疗重度心力衰竭的效果卡维地洛最后一列P值为安慰剂和卡维地洛比较46心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇47卡维地洛或美托洛尔卡维地洛或美托洛尔使用前、使用中的心输出量对比使用前、使用中的心输出量对比47心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇48长期使用安慰剂和卡维地洛

26、长期使用安慰剂和卡维地洛对次极运动的影响对次极运动的影响48心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇Carvedilol improves renal blood flow in heart failure patients0 0100100200200300300400400500500600600700700800800900900PlaceboPlaceboMetoprololMetoprololCarvedilolCarvedilolBaselineBaseline6 months6 monthsRenal blood flow (ml/min)Renal blood flow (ml/min)(

27、n=4)(n=4)(n=4)(n=4)(n=6)(n=6)* *p p=0.02 vs placebo and metoprolol (6 months)=0.02 vs placebo and metoprolol (6 months) p p=0.03 vs baseline=0.03 vs baseline* * Abraham et al (1998)Abraham et al (1998)4949心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇5050心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇5151心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇什么是卡维地洛的靶剂量？什么是卡维地洛的靶剂量？卡维地洛5252心肌病的诊断与治疗进展袁贤

28、奇53卡维地洛卡维地洛53心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇充血性心力衰竭充血性心力衰竭 卡维地洛主要是适用于慢性充血性 心力衰竭NYHA-患者。用法与剂量用法与剂量 起始剂量一般为3.125mg，Bid，试用 两周，如能耐受可逐渐加量，每2-6周 增加一次药量，每次增加1倍剂量。直 至维持量25mg，Bid，体重大于85kg者 可酌情增加用量 。5454心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇 受体阻滞剂起始及维持剂量剂量滴定递增方案12.5 12.5 mg bidmg bid6. 256. 25mg bidmg bid3.125 3.125 mg bid 2-6mg bid 2-6周增量周增量周增量周增量

29、监测监测监测监测BPBP、HRHR、RHYRHY、WTWT6.256.25mg bidmg bid2525mg bidmg bid5555心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇注意事项注意事项：（1）卡维地洛用于治疗心衰应在标准抗心卡维地洛用于治疗心衰应在标准抗心衰疗法（地高辛、利尿剂和衰疗法（地高辛、利尿剂和ACEIACEI）的基）的基础上进行。础上进行。（2 2）卡维地洛治疗开始时剂量过大或调整）卡维地洛治疗开始时剂量过大或调整过快，可能发生低血压或使心衰恶化。过快，可能发生低血压或使心衰恶化。（3 3）由于）由于 受体阻滞剂在改善心衰方面具受体阻滞剂在改善心衰方面具有剂量依赖性，或许在延长生存期方

30、面有剂量依赖性，或许在延长生存期方面亦有剂量依赖性，所以，应努力达到标亦有剂量依赖性，所以，应努力达到标准剂量准剂量5656心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇禁忌症禁忌症：（1 1）严重的或需住院治疗的心衰患者；）严重的或需住院治疗的心衰患者；（2 2）高度房室传导阻滞、严重心动过）高度房室传导阻滞、严重心动过 缓患者；缓患者； （3 3）休克患者；）休克患者；（4 4）哮喘患者；）哮喘患者；（5 5）有慢性阻塞性肺病史的患者；）有慢性阻塞性肺病史的患者； （6 6）肝功能减退患者。）肝功能减退患者。 5757心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇 副副 作作 用用（1）体位性低血压，头痛和头晕等，常出现于

31、首次使用卡维地洛后，但多于一周内自 行消失，必要时可暂时减少利尿剂或血管 紧张素转换酶抑制剂的用量；（2）如呼吸困难、支气管痉挛、心动过缓与全 身不适等；（3）水钠潴留。多出现与使用卡维地洛治疗 的最初数周内，常需要增加利尿剂的剂量（4）腹泻也是较常见的副作用；5858心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇（5）可诱发皮肤病变，约占6%，治疗过程中， 如果出现大泡样皮疹或口腔溃疡，应立即停用，并密切随诊。（6）与其他药物联合应用：a.与硝苯吡啶类药物合用时，易引起血压突然下降，故应注意监测血压；b.与洋地黄或其它抗心律失常药物合用时,易出现严重的窦性心动过缓及传导阻滞，故要定期行ECG检查；c 虽然本药

32、对非胰岛素依赖性糖尿病血糖水平无明显影响，但可掩盖低血糖症状，因而，糖尿病患者使用时，应注意检测血糖 。5959心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇药物相互作用药物相互作用1、本品可加强其他降压药物（利血平、甲基多巴、可乐定、钙拮抗剂）及有降压副作用的药物（如巴比妥酸盐、酚噻嗪、三环抗抑郁药）的作用。2、可加强胰岛素或其他口服降糖药的作用3、可使地高辛浓度增加15%4、甲氰咪胍可使本品体内分解作用减弱5、利福平可减少血浆中本品浓度70%6060心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇卡维地洛主要信息卡维地洛是唯一的具有受体阻断活性且能全面阻断肾上腺素能受体的药物对于轻重度心衰，卡维地洛比传统的受体阻断剂拥有更多的

33、临床益处卡维地洛是具有受体阻断活性，唯一在低剂量就被证实具有临床益处的药物哥白尼研究（COPERNICUS）入选的患者是所有受体阻断剂试验中最严重的心衰患者卡维地洛能显著降低重度心衰患者的死亡率6161心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇磷酸二酯酶抑制剂在治疗磷酸二酯酶抑制剂在治疗DCMDCM中的作用地位中的作用地位目目前前用用于于临临床床的的主主要要是是氨氨力力农农和和米米力力农农，本本药药是是通通过过抑抑制制磷磷酸酸二二酯酯酶酶。使使cAMPcAMP降降解解减减少少，提提高高细细胞胞内内cAMPcAMP含含量量，而而cMAPcMAP作作为为第第二二信信使使，使使细细胞胞内内CaCa2+2+浓浓度度

34、增增加加，从从而而加加强强了了心肌兴奋心肌兴奋- -收缩过程，增加心肌收缩力。收缩过程，增加心肌收缩力。该该药药还还可可改改善善心心室室舒舒张张功功能能。增增加加冠冠脉脉血血流流量量，降降低低内内皮皮素素- -的的含含量量。并并有有舒舒血血管管作作用用。从从而而减减轻轻了了心心脏脏的的前前后后负负荷荷。显显示示了了其其治治疗疗CHFCHF的的综综合合效效应应。对对于于不不能能耐耐受受洋洋地地黄黄制制剂剂的的CHFCHF患者无疑增加了药物的选择。患者无疑增加了药物的选择。然然而而有有报报道道表表明明cAMPcAMP对对心心肌肌细细胞胞有有直直接接毒毒性性作作用用，可可加加速速疾病的恶化，并促使心

35、律失常。疾病的恶化，并促使心律失常。6262心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇本药在临床应用时要注意以下几点本药在临床应用时要注意以下几点用用药药同同时时注注意意纠纠正正导导致致CHFCHF的的有有关关因因素素：如如抗抗感感染染，纠纠正电解质紊乱、缺正电解质紊乱、缺O O2 2、酸中毒、心肌缺血等。、酸中毒、心肌缺血等。低低血血压压或或血血容容量量不不足足者者禁禁用用，必必须须用用药药物物降降血血压压升升至至90/60mmHg90/60mmHg以上或不足血容量后方可使用。以上或不足血容量后方可使用。在在用用药药过过程程中中，注注意意监监测测心心率率、心心律律及及血血压压情情况况，用用于严重于严重CH

36、FCHF病人，最好行动脉内测血压。病人，最好行动脉内测血压。本本药药对对CHFCHF患患者者血血流流动动力力学学影影响响与与剂剂量量相相关关，应应达达到到治治疗剂量。疗剂量。与与洋洋地地黄黄、小小剂剂量量多多巴巴胺胺或或多多巴巴酚酚丁丁胺胺合合用用可可增增加加其其疗效。疗效。建建议议短短期期用用药药，时时间间在在一一周周左左右右，如如超超过过1010天天，应应化化验肝功能及血小板计数。验肝功能及血小板计数。6363心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇甲状腺素甲状腺素对心血管的治疗作用：甲状腺素对心血管的治疗作用：研研究究显显示示T3T3能能改改变变NaNa+ +流流，使使心心肌肌收收缩缩力力和和收收缩

37、缩速速率率发发生生改改变变，其其中中NaNa+ +-Ca-Ca2+2+交交换换改改变变，使使心心肌肌收收缩缩力力增增强强；心心肌肌细细胞胞复复极极化化改改变变使使心心率率增增快快。甲甲状状腺腺素素还还可可增增加加-受受体体密密度度，从从而而改改善善了了DCMDCM患患者者伴伴随随-受受体体下下调调，增强心肌收缩力。增强心肌收缩力。MoruzziMoruzzi等等 观观 察察 1010例例 DCMDCM患患 者者 用用 甲甲 状状 腺腺 素素（100g/d100g/d）,LVEF,LVEF增增大大，左左室室心心肌肌变变力力效效应应得得以以改改善善，同同时时降降低低静静息息外外周周阻阻力力和和增增

38、大大心心输输出出量量。观观察察3 3月月疗疗效效，发发现现DCMDCM患患者者无无甲甲状状腺腺功功能能亢亢进进，仅仅血血中中甲甲状状腺腺素素增增加加，促促甲甲状状腺腺激激素素（TSHTSH）减减低低，心心脏脏功功能能得得以以改改善善，包包括括LVEDPLVEDP减减小小，体体循循环环血血管管阻阻力力减减低低，心心输输出出量量和和心心率率对对多巴胺的反应增强，同时未出现副作用。多巴胺的反应增强，同时未出现副作用。6464心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇生长激素(GH)GHGH对心脏的效应包括直接和间接作用对心脏的效应包括直接和间接作用：（1 1）GHGH能能够够促促进进心心肌肌组组织织生生长长，导导

39、致致左左室室重重构构；（2 2）GHGH在在没没有有心心肌肌生生长长的的前前提提下下可可以以增增强强心心肌肌收收缩缩力力，改改善善心心功功能能不不全全。间间接接作作用用使使外外围围血血管管阻阻力力下下降降，GHGH也也可可以以纳纳通通过过钠钠潴潴留留和和与与之之有有关关的的激激素素系系统统对对水水和和电电解解质质的的代代谢谢调调节节来来增增加加心心脏脏前前负负荷荷、伴伴随随GHGH对对骨骨骼骼肌肌结结构构和和功功能能的的影影响响，使使体体力活动得到改善。力活动得到改善。6565心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇我院对我院对1515例例DCMDCM患者在常规抗心律失常治疗基础上，患者在常规抗心律失常治

40、疗基础上，采用采用rhGHrhGH并以安慰剂为对照研究，结果显示并以安慰剂为对照研究，结果显示：隔隔日日使使用用rhGH4.5IU,3rhGH4.5IU,3个个月月后后可可使使部部分分DCMDCM患患者者左左心心功功能得以改善，总有效率能得以改善，总有效率4 4例（例（4/104/10）；）； 用药前用药前 用药后用药后 LVESD 58.27.7mm 54.59.2mm LVESD 58.27.7mm 54.59.2mm 心胸比率心胸比率 0.560.44 0.560.440.530.040.530.04 LVEF LVEF 27.77.0% 27.77.0%39.78.5%39.78.5%

41、副副作作用用：水水钠钠潴潴留留多多在在治治疗疗1 1周周后后发发生生，部部分分患患者者出出现现大关节胀痛。高血压，心房颤动。心绞痛和耳鸣罕见。大关节胀痛。高血压，心房颤动。心绞痛和耳鸣罕见。6666心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇DCM心力衰竭的起搏治疗 HochleitnerHochleitner等等于于19921992年年首首先先报报道道双双腔腔起起搏搏治治疗疗DCMDCM心心力力衰衰竭竭，1717例例等等待待心心脏脏移移植植的的DCMDCM患患者者，接接受受DDDDDD型型心心脏脏起起搏搏治治疗疗3 3周周，左左室室射射血血分分数数由由0.160.40.160.4增增至至2.10.52.10

42、.5。5 5年年随随访访期期间间或或直直至至死死亡亡前前，血血流流动动力力学学获获得得持持续续改改善善，LVEFLVEF、心心功功能能分分级级、心心胸胸比比例例、心心率率、心心腔腔内内径径等等指指标标均均有有明明显显改改善善。但但上上述述患患者者的的远远期期疗疗效效却却不不尽尽人人意意：作作者者的的长长期期（5 5年年）随随访访结结果果发发现现，患患者者平平均均存存活活时时间间为为2222个个月月。随随访访期期间间猝猝死死9 9例例，接接受受心心脏脏移移植植者者4 4例例，死死于于肿肿瘤瘤1 1例例；仅仅3 3例例患患者者长长期期存存活活。有有人人推推测测，上上述述情情况况与与心心脏脏起起搏搏

43、刺刺激激诱诱发发室室性性心心律律失失常常，增加心脏猝死发生率有关。增加心脏猝死发生率有关。6767心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇右室双部位起搏作用机理1 1）QRSQRS波波群群时时限限在在一一定定条条件件下下可可看看成成心心能能指指数数，当当起起搏搏点点靠靠近近希希一一浦浦束束时时刺刺激激引引发发的的心心室室除除极极和和复复极极的的同同步步性性增增强强，体体表表ECGQRSECGQRS波波群群最最窄窄，心心室室收收缩缩力力也也相相对对增增强强，在在其其它它条条件件不不变变时时，起起搏搏心心电电图图QRSQRS波波的的宽宽度度可可以直接反映心功能情况。以直接反映心功能情况。2 2）双部位起搏后二

44、尖瓣返流减少。）双部位起搏后二尖瓣返流减少。 但但不不要要忽忽视视在在起起搏搏治治疗疗的的同同时时应应保保持持原原有有的的基基础础药药物物治治疗疗，随随访访中中应应注注意意心心电电图图QRSQRS波波时时限限的的变变化化，注注意意在在超超声声心心动动图图的的指指导导下下，调调整整最最佳佳的的房房室室延延迟迟时时间间，使使右右室室双部位起搏随后收到最理想的效果。双部位起搏随后收到最理想的效果。6868心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇外科治疗进展左室减容手术左室减容手术：由由BatistaBatista等等首首先先报报道道，他他们们将将DCMDCM患患者者扩扩大大的的左左心心室室游游离离壁壁纵纵向向部

45、部分分切切除除。结结果果发发现现术术后后患患者者左左室室容容积积减减小，心功能得以改善。小，心功能得以改善。作作用用机机理理：DCMDCM患患者者左左室室扩扩大大、松松弛弛，减减容容手手术术后后左左室室腔腔减减小小更更趋趋于于椭椭圆圆形形，使使左左室室壁壁局局部部应应力力减减小小，心心室室肌肌僵僵硬硬度度减减低低；左左室室椭椭圆圆化化，减减小小局局部部左左室室后后负负荷荷（如如收收缩缩期期室室壁壁应应力力），进进一一步步减减少少心心室室耗耗氧氧量量，改改善左室泵功能。善左室泵功能。 然而，减容手术后心衰加重和心律失常有关的死亡率然而，减容手术后心衰加重和心律失常有关的死亡率 较高，从而妨碍该手

46、术在临床上的应用。较高，从而妨碍该手术在临床上的应用。6969心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇动态心肌成形术 19931993年年CarpentierCarpentier等等首首先先报报道道一一种种动动态态心心肌肌成成形形术术，将将DCMDCM患患者者左左侧侧背背阔阔肌肌分分离离、包包裹裹扩扩大大的的心心脏脏，术术后后2 2周周开开始始用用直直流流电电刺刺激激背背阔阔肌肌以以适适应应心心率率刺刺激激收收缩缩，从从而而增增加加无无力力的的左左心心室室的的收收缩缩力力。作作者者总总结结7 7年年中中5252例例接接受受心心肌肌成成形形术术的的心心衰衰患患者者，结结果果显显示示术术前前死死亡亡率率23%

47、23%（12/5212/52），术术后后死死亡亡率率20%20%（8/408/40），术术后后实实际际7 7年年存存活活率率70.4%70.4%，随随访访中中发发现现患患者者心功能改善（平均术前心功能改善（平均术前3.33.3级，术后级，术后1.81.8级），级），LVEFLVEF提高。提高。 作用机制作用机制：1 1）骨骨骼骼肌肌包包绕绕心心脏脏，起起到到缠缠绕绕效效应应，从从而而停停止止衰衰竭竭的的心心脏脏重构；重构；2 2）骨骼肌的主动收缩辅助，增强了衰竭心脏的收缩力。）骨骼肌的主动收缩辅助，增强了衰竭心脏的收缩力。7070心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇左心辅助装置（LVAD）LVADLV

48、AD包包括括体体内内安安置置的的驱驱动动器器、体体外外控控制制部部和和电电池池盒盒，驱驱动动部部安安装装在在腹腹腔腔，经经流流入入管管、流流出出管管穿穿过过膈膈肌肌分分别别连连接接升升主主动动脉脉近近端端和和左左室室心心尖尖部部。LVADLVAD心心肌肌病病患患者者，发发现现术术后后4 4周周患患者者心心肌肌收收缩缩性性开开始始逐逐渐渐增增强强，症症状状进进行行性性改改善善；组组织织学学检检查查显显示示心心肌肌细细胞胞破破坏坏消消除除。少少数数晚晚期期心心衰衰患患者者在在LVADLVAD治治疗疗后后心心肌肌能能明明显显恢恢复复，甚甚至至可可以以停停用用LVADLVAD。安安置置LVADLVAD

49、有有致致以以下下并并发发症症的的可可能能，出出血血、感感染染、右右心心衰衰竭竭、溶溶血血和和血血栓栓栓栓塞塞等等。虽虽然然如如此此，LVADLVAD仍仍不不失失为为等等待待心脏移植过渡时期的一种治疗方法。心脏移植过渡时期的一种治疗方法。7171心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇7272心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇7373心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇7474心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇7575心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇心脏移植自自从从Barnard1967Barnard1967年年首首次次完完成成同同种种异异位位心心脏脏移移植植术术，3030多多年年来来心心脏脏移移植植从从试试验验阶阶段段过过渡渡到到临临床应用阶段，目前在国际上应用渐广。床应用阶段，目前在国际上应用渐广。目目前前心心脏脏移移植植术术日日臻臻成成熟熟，能能提提高高患患者者存存活活率率，改改善善心心功功能能，提提高高生生活活质质量量，是是晚晚期期DCMDCM患患者者有效治疗方法之一。有效治疗方法之一。存存在在问问题题：（1 1）供供体体缺缺乏乏；（2 2）费费用用昂昂贵贵；（3 3）术后感染；（）术后感染；（4 4）术后排斥反应。）术后排斥反应。7676心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇心肌病的诊断与治疗进展袁贤奇