人体胚胎学课件

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1、 人体胚胎学人体胚胎学 本讲内容一、消化系器官的发生与出生缺陷消化系器官的发生与出生缺陷二、泌尿系器官的发生与出生缺陷泌尿系器官的发生与出生缺陷教育部全国规划教材主主 编：编：邹仲之邹仲之 李继承李继承出出版版日日期：期：20132013年年0303月月出版社：出版社：人民卫生出版社人民卫生出版社版版次：次：第第8 8版（五年制）版（五年制）主主 编：编：高英茂高英茂 李和李和出出版版日日期：期：20112011年年0606月月出版社：出版社：人民卫生出版社人民卫生出版社版版次：次：第第2 2版（八年制）版（八年制）主主 编：编：马保华马保华出出版版日日期：期：20132013年年0808月月

2、出版社：出版社：科学出版社科学出版社版版次：次：第第1 1版（五、八年制）版（五、八年制） 参考两本书：参考两本书：1.1.1.1.人体胚胎学人体胚胎学人体胚胎学人体胚胎学 主编主编主编主编 B.M.PattenB.M.PattenB.M.PattenB.M.Patten 上海科技出版社上海科技出版社上海科技出版社上海科技出版社 1963196319631963年年年年 2.2.2.2.比较胚胎学比较胚胎学比较胚胎学比较胚胎学 主编：主编：主编：主编：E.KorscheltE.KorscheltE.KorscheltE.Korschelt 科学出版社科学出版社科学出版社科学出版社 北京北京北京

3、北京 1957195719571957年年年年 一、消化系器官的发生一、消化系器官的发生 本讲内容提要1 1、消化管消化管消化管消化管道的形成与先天缺陷道的形成与先天缺陷2 2、肝胆胰的、肝胆胰的形成与先天缺陷形成与先天缺陷 Genome in situ hybridization Genome in situ hybridization，GISHGISH (Fluorescence in situ hybridization (Fluorescence in situ hybridization，FISH)FISH) 食管胃咽消化器官的发生 人胚人胚4 4周时，胚胎发生了消化系器官周时，胚胎

4、发生了消化系器官 按其基因编码的按其基因编码的时序调控时序调控，依次出现各个器官，依次出现各个器官肝肝肝肝胰胰胰胰胆胆胆胆直肠直肠直肠直肠肛门肛门肛门肛门 人胚发育至三胚层时，呈圆盘状（图）。至人胚发育至三胚层时，呈圆盘状（图）。至2020天时，扁平的胚盘开始卷折成筒状。同时胚头向天时，扁平的胚盘开始卷折成筒状。同时胚头向尾侧曲弯，胚尾端向头侧曲弯。被卷入最内层的尾侧曲弯，胚尾端向头侧曲弯。被卷入最内层的是内胚层，构成一个纵行盲管，即称原始消化管是内胚层，构成一个纵行盲管，即称原始消化管形成形成。18days18days20days20days（外面观）（外面观）（外面观）（外面观）20day

5、s (20days (矢状剖面）矢状剖面）矢状剖面）矢状剖面） 原始消化管分为原始消化管分为3 3段，与卵黄囊（图）相通的一段段，与卵黄囊（图）相通的一段称中肠，中肠头端的一段称前肠，尾端的一段称称中肠，中肠头端的一段称前肠，尾端的一段称后肠。后肠。 原始消化管的起始点是口咽膜（图）。终止点原始消化管的起始点是口咽膜（图）。终止点泄殖腔膜。口咽膜于第泄殖腔膜。口咽膜于第4 4周开口。泄殖腔膜（图）周开口。泄殖腔膜（图）在第在第8 8周出现开口，原始消化管与外界相通。周出现开口，原始消化管与外界相通。 卵黄囊卵黄囊卵黄囊卵黄囊22days22days25days25days原始消化管的概述口咽膜

6、口咽膜口咽膜口咽膜口咽膜口咽膜口咽膜口咽膜泄殖腔膜泄殖腔膜前肠、中肠和后肠的演变概述前肠、中肠和后肠的演变概述 1、前肠演变：形成咽、食管、胃、十二指肠前肠演变：形成咽、食管、胃、十二指肠至壶腹部；肝、胆囊、胆管、下颌下腺、舌下腺、至壶腹部；肝、胆囊、胆管、下颌下腺、舌下腺、胰腺、喉及其以下的呼吸道、肺、胸腺、甲状腺胰腺、喉及其以下的呼吸道、肺、胸腺、甲状腺和甲状旁腺。和甲状旁腺。 2 2、中肠演变：形成十二指肠壶腹至横结肠右、中肠演变：形成十二指肠壶腹至横结肠右2/32/3处的消化管。处的消化管。 3 3、后肠演变：形成自横结肠左、后肠演变：形成自横结肠左1/31/3处至肛管上处至肛管上段间

7、的消化管，膀胱和尿道也主要来自后肠。段间的消化管，膀胱和尿道也主要来自后肠。 前前中中后后（图示）前肠、中肠和后肠的演变（图示）前肠、中肠和后肠的演变 前肠各器官演变和形成前肠各器官演变和形成1 1、咽前肠头端的一个宽大部，称原始咽，形态、咽前肠头端的一个宽大部，称原始咽，形态呈左右宽、头端粗、尾端细的漏斗状。在其侧壁呈左右宽、头端粗、尾端细的漏斗状。在其侧壁上有上有5 5对囊状突起，称咽囊（图），分别与其外侧对囊状突起，称咽囊（图），分别与其外侧的的5 5对鳃沟相对。各对咽囊发生重要分化和演变。对鳃沟相对。各对咽囊发生重要分化和演变。 口咽膜口咽膜口咽膜口咽膜（第（第（第（第4 4 4 4周

8、打开）周打开）周打开）周打开）原始咽原始咽原始咽原始咽咽囊咽囊咽囊咽囊食管食管食管食管2 2、食管、气管的发生、食管、气管的发生 胚胎第胚胎第4 4周时，原始咽尾侧延长、分化为食管。周时，原始咽尾侧延长、分化为食管。很短，随着颈的出现，食管迅速增长（图）。同很短，随着颈的出现，食管迅速增长（图）。同时，其管壁上皮细胞增殖，在食管的前方形成一时，其管壁上皮细胞增殖，在食管的前方形成一个盲囊，是喉和气管的原基（图）。其盲囊分支，个盲囊，是喉和气管的原基（图）。其盲囊分支，左左2 2枝右枝右3 3枝，最后形成肺。枝，最后形成肺。食管延长食管延长食管延长食管延长食管食管食管食管气管气管气管气管食管与气

9、管的出生缺陷食管与气管的出生缺陷1 12 23 34 4正常正常正常正常3 3、胃的发生、胃的发生 胚胎发育至第胚胎发育至第4 4周，在前肠尾端出现一前后略周，在前肠尾端出现一前后略凸、左右稍扁的梭形膨大，这就是胃的原基。凸、左右稍扁的梭形膨大，这就是胃的原基。胃的发生断面胃的发生断面胃背侧生长迅速形成胃大弯；腹侧生长缓慢形胃背侧生长迅速形成胃大弯；腹侧生长缓慢形成胃小弯。胃大弯的头端膨出，形成胃底。胃大成胃小弯。胃大弯的头端膨出，形成胃底。胃大弯由背侧转向左侧，胃小弯由腹侧转向右侧，使弯由背侧转向左侧，胃小弯由腹侧转向右侧，使胃沿胚体纵轴向右旋转胃沿胚体纵轴向右旋转9090度。胃由原来的垂直

10、方度。胃由原来的垂直方位变成了由左上斜向右下的永久方位。位变成了由左上斜向右下的永久方位。4 4、肠、肠的发生的发生肠袢肠袢胚胎第胚胎第4 4周，原肠与胚体长轴平行。随后肠自周，原肠与胚体长轴平行。随后肠自身生长速度比胚体快，使肠管形成一凸，向腹侧身生长速度比胚体快，使肠管形成一凸，向腹侧的的“ “U U” ”形（图），称肠袢。肠袢顶部与卵黄蒂相形（图），称肠袢。肠袢顶部与卵黄蒂相连（图），肠系膜上动脉在肠袢系膜的中央（图）连（图），肠系膜上动脉在肠袢系膜的中央（图）。肠袢与卵黄蒂相连的头侧段为的头支。肠袢与卵黄蒂相连的头侧段为的头支（图）（图），尾，尾侧段为尾支（图）。侧段为尾支（图）。 头

11、支头支尾支尾支头支头支尾支尾支肠袢的旋转及演变 胚胎第胚胎第6 6周，肠袢在脐腔内增长并以肠系膜上动周，肠袢在脐腔内增长并以肠系膜上动脉为轴，逆时针方向旋转脉为轴，逆时针方向旋转9090度。这样，中肠袢由矢度。这样，中肠袢由矢状位变为水平位，即头支转至右侧，尾支转至左侧。状位变为水平位，即头支转至右侧，尾支转至左侧。随着腹腔增大。胚胎第随着腹腔增大。胚胎第1010周，肠袢从脐腔退回腹腔，周，肠袢从脐腔退回腹腔，脐腔随之闭锁。脐腔随之闭锁。 肠袢在退回腹腔时，头支在前、尾支在后并逆肠袢在退回腹腔时，头支在前、尾支在后并逆时针方向旋转时针方向旋转180180度，使头支转向左侧，尾支转向度，使头支转

12、向左侧，尾支转向右侧。头支形成空肠和回肠的大部，尾支形成回右侧。头支形成空肠和回肠的大部，尾支形成回肠末端和横结肠的右肠末端和横结肠的右2/32/3。盲肠突近段形成盲肠，。盲肠突近段形成盲肠，远段形成阑尾。远段形成阑尾。5 5、泄殖腔分隔、泄殖腔分隔直肠和肛管的形成直肠和肛管的形成后肠末端是泄殖腔（图），腹侧与尿囊相连，后肠末端是泄殖腔（图），腹侧与尿囊相连，尾端被泄殖腔膜封闭。胚胎第尾端被泄殖腔膜封闭。胚胎第6 67 7周，尿囊起始周，尿囊起始部与后肠之间的间充质增生形成一镰状隔膜突入部与后肠之间的间充质增生形成一镰状隔膜突入泄殖腔内泄殖腔内, ,分为背侧的直肠与腹侧的尿生殖窦（膀分为背侧的

13、直肠与腹侧的尿生殖窦（膀胱和胱和尿道）尿道）。最后，此隔与泄殖腔膜相连，于是。最后，此隔与泄殖腔膜相连，于是泄殖腔被彻底分隔为背腹两份。泄殖腔被彻底分隔为背腹两份。尿直肠隔尿直肠隔肛膜肛膜、泄殖腔泄殖腔6 6、肛膜与肛管、肛膜与肛管 泄殖腔膜背侧份称肛膜。其外周有一浅凹，是泄殖腔膜背侧份称肛膜。其外周有一浅凹，是肛凹或原肛。肛膜第肛凹或原肛。肛膜第8 8周破裂，与外界相通。肛凹周破裂，与外界相通。肛凹加深，演变为肛管的下段。肛管上段的上皮细胞加深，演变为肛管的下段。肛管上段的上皮细胞来自内胚层；肛管下段的上皮细胞来自外胚层，来自内胚层；肛管下段的上皮细胞来自外胚层，两者之间有个分界线，称齿状线

14、。两者之间有个分界线，称齿状线。7、肝脏、胆囊和胰腺的发生7-1 7-1 肝和胆囊的发生肝和胆囊的发生 肝和胆囊来源前肠。第肝和胆囊来源前肠。第4 4周初，前肠末端腹侧壁的周初，前肠末端腹侧壁的细胞迅速增生，形成一囊状突起，即肝胆原基。细胞迅速增生，形成一囊状突起，即肝胆原基。称肝憩室。肝憩室迅速增大并分为头、尾两支。称肝憩室。肝憩室迅速增大并分为头、尾两支。头支较大，发育为肝；尾支较小，发育为胆囊和头支较大，发育为肝；尾支较小，发育为胆囊和胆囊管。肝憩室根部则发育为胆总管。胆囊管。肝憩室根部则发育为胆总管。 O肝内部结构的演化肝内部结构的演化 肝憩室的头支生长形成许多细胞索，并分支肝憩室的头

15、支生长形成许多细胞索，并分支吻合，是为肝细胞索。肝细胞索上下叠加，形成吻合，是为肝细胞索。肝细胞索上下叠加，形成肝细胞板。肝细胞板围绕中央静脉呈放射状排列，肝细胞板。肝细胞板围绕中央静脉呈放射状排列，形成肝小叶。胚胎第形成肝小叶。胚胎第2 2个月，肝细胞之间形成胆小个月，肝细胞之间形成胆小管，内胚层上皮也相继形成肝内的胆管。管，内胚层上皮也相继形成肝内的胆管。肝功能的发生肝功能的发生胚胎第胚胎第3 3个月，肝细胞分泌胆汁。第个月，肝细胞分泌胆汁。第6 6周造血干周造血干细胞迁移入肝开始造血。第细胞迁移入肝开始造血。第6 6个月后肝内造血逐渐个月后肝内造血逐渐减少，出生前造血停止。胎儿肝脏合成和

16、分泌白减少，出生前造血停止。胎儿肝脏合成和分泌白蛋白等多种血浆蛋白质、合成大量甲胎蛋白（蛋白等多种血浆蛋白质、合成大量甲胎蛋白（a afetal proteinfetal protein，aFPaFP），第），第6 6个月后甲胎蛋白合成个月后甲胎蛋白合成减少。至出生后，甲胎蛋白停止合成。减少。至出生后，甲胎蛋白停止合成。 7-2 7-2 胰腺的发生胰腺的发生胰腺来源前肠。第胰腺来源前肠。第4 4周末，前肠末端靠近肝憩室的周末，前肠末端靠近肝憩室的腹侧壁和背侧壁的细胞增生，各形成一个憩室，腹侧壁和背侧壁的细胞增生，各形成一个憩室，即胰腺原基。分别称腹胰芽和背胰芽。腹胰芽体即胰腺原基。分别称腹胰芽

17、和背胰芽。腹胰芽体积略小且位置稍低，紧靠肝憩室的尾侧缘。积略小且位置稍低，紧靠肝憩室的尾侧缘。O胰腺的转位胰腺的转位 胚第胚第5 5周末，腹胰发生转位。经右侧转向背侧并周末，腹胰发生转位。经右侧转向背侧并与背胰融合，融合成一个胰腺。腹胰形成胰头下与背胰融合，融合成一个胰腺。腹胰形成胰头下份，背胰形成胰头上份、胰体和胰尾。胰腺分化份，背胰形成胰头上份、胰体和胰尾。胰腺分化过程中，上皮细胞不断增生并反复分支，末端形过程中，上皮细胞不断增生并反复分支，末端形成腺泡。部分细胞形成孤立的细胞团，由此分化成腺泡。部分细胞形成孤立的细胞团，由此分化为胰岛，并于第为胰岛，并于第5 5个月开始分泌胰岛素等。个月

18、开始分泌胰岛素等。胰腺转位融合胰腺转位融合 第第4 4周末，背胰芽和腹胰芽各自形成总导管，周末，背胰芽和腹胰芽各自形成总导管，即背胰管和腹胰管。腹胰转位，背胰和腹胰融合。即背胰管和腹胰管。腹胰转位，背胰和腹胰融合。腹胰管腹胰管形成胰腺的主胰导管，它与总胆管汇合后形成胰腺的主胰导管，它与总胆管汇合后共同开口于十二指肠乳头。背胰管的近侧段或退共同开口于十二指肠乳头。背胰管的近侧段或退化或形成副胰导管，开口于十二指肠副乳头。化或形成副胰导管，开口于十二指肠副乳头。 以上所有消化器官形成，均来自胚胎期以上所有消化器官形成，均来自胚胎期4-4-8 8周原始消化管的形成与演化周原始消化管的形成与演化. .

19、包括咽、食管包括咽、食管和胃的发生、肠袢的转位、演变及形成、泄和胃的发生、肠袢的转位、演变及形成、泄殖腔的分隔缸管与肛膜的形成；以及肝、胆殖腔的分隔缸管与肛膜的形成；以及肝、胆和胰的发生。下面：和胰的发生。下面：消化器官的先天畸形消化器官的先天畸形消化器官先天畸形消化器官先天畸形1 1消化道闭锁或狭窄消化道闭锁或狭窄2 2回肠憩室回肠憩室3 3脐粪瘘脐粪瘘4 4先天性脐疝先天性脐疝5 5先天性巨结肠先天性巨结肠6 6不通肛不通肛7 7肠袢转位异常肠袢转位异常8 8先天性阻塞性黄疸先天性阻塞性黄疸1 1消化管闭锁或狭窄消化管闭锁或狭窄1 1消化管闭锁或狭窄：发生机理：消化管壁的上消化管闭锁或狭窄

20、：发生机理：消化管壁的上皮细胞早期会出现增殖，这种自然现象使管腔几皮细胞早期会出现增殖，这种自然现象使管腔几乎闭锁。在基因调控下，增殖的细胞发生程序性乎闭锁。在基因调控下，增殖的细胞发生程序性死亡，闭锁的管腔随之恢复。如果过度增生的上死亡，闭锁的管腔随之恢复。如果过度增生的上皮不发生程序性死亡，管壁就会形成消化管某段皮不发生程序性死亡，管壁就会形成消化管某段的闭锁或狭窄。常见于食管和十二指肠。的闭锁或狭窄。常见于食管和十二指肠。 狭窄或闭锁狭窄或闭锁2 2、回肠憩室、回肠憩室2 2回肠回肠憩憩憩憩室又称麦克尔室又称麦克尔憩憩憩憩室：表现：回肠壁上的室：表现：回肠壁上的的囊状突起，有的在其顶端尚

21、有一纤维索连于脐。的囊状突起，有的在其顶端尚有一纤维索连于脐。 原因：这种畸形是由于卵黄蒂退化不全引起的。原因：这种畸形是由于卵黄蒂退化不全引起的。患者多无症状，但在感染时可出现腹痛等病症，患者多无症状，但在感染时可出现腹痛等病症，偶尔可引起肠梗阻。偶尔可引起肠梗阻。 腹壁腹壁腹壁腹壁憩室憩室憩室憩室肚脐肚脐肚脐肚脐3 3、脐瘘、脐瘘3 3脐瘘症状：当腹压增高时，粪便可通过脐瘘症状：当腹压增高时，粪便可通过瘘管从脐部溢出。瘘管从脐部溢出。 原因：由于卵黄蒂未退化，以致在肠与脐之原因：由于卵黄蒂未退化，以致在肠与脐之间残存一疾管。间残存一疾管。 腹壁腹壁腹壁腹壁肚脐肚脐肚脐肚脐脐瘘脐瘘4 4、先

22、天性脐疝、先天性脐疝发病机理发病机理在胚胎早期，肠管生长迅速，腹腔容积小，在胚胎早期，肠管生长迅速，腹腔容积小，中肠袢突进了到脐带内的脐腔里，形成生理性脐中肠袢突进了到脐带内的脐腔里，形成生理性脐疝。但是胚胎第疝。但是胚胎第1010周时中肠应完全返回腹腔。周时中肠应完全返回腹腔。 如果中肠袢没有完全返回腹腔，或者返回后又因如果中肠袢没有完全返回腹腔，或者返回后又因脐腔没有及时闭锁，这样出生时脐带根部可见一脐腔没有及时闭锁，这样出生时脐带根部可见一巨大的囊性肿物，内容物多为肠管，形成先天性巨大的囊性肿物，内容物多为肠管，形成先天性脐疝。脐疝。 先天性脐疝症状：当腹内压增高时，肠管便从先天性脐疝症

23、状：当腹内压增高时，肠管便从脐部膨出，甚至造成嵌顿疝。脐部膨出，甚至造成嵌顿疝。腹壁腹壁腹壁腹壁脐腔脐腔先天性脐疝实质上不是一般的腹外疝，因为它先天性脐疝实质上不是一般的腹外疝，因为它的疝囊仅有壁层腹膜和羊膜构成，而没有皮肤的的疝囊仅有壁层腹膜和羊膜构成，而没有皮肤的覆盖，就是说它没有疝外被，羊膜直接裸露。腹覆盖，就是说它没有疝外被，羊膜直接裸露。腹壁的皮肤一般仅位于膨出的底部边缘。壁的皮肤一般仅位于膨出的底部边缘。 先天性脐疝的大小不定，平均先天性脐疝的大小不定，平均6 68cm8cm，肿物，肿物大小与腹壁的缺损程度无关。疝内容物多见的是大小与腹壁的缺损程度无关。疝内容物多见的是小肠。有时胃

24、、脾和部分结肠，甚至于部分肝脏小肠。有时胃、脾和部分结肠，甚至于部分肝脏也可脱出入疝囊中，有肝脏脱出者大都预后不良。也可脱出入疝囊中，有肝脏脱出者大都预后不良。5 5、先天性巨结肠、先天性巨结肠症状：肠管扩大，多见乙状结肠，肠壁收缩无症状：肠管扩大，多见乙状结肠，肠壁收缩无力，肠腔内容物不能很好地排出。力，肠腔内容物不能很好地排出。 原因：胚胎早期神经嵴细胞未能迁至该处肠壁原因：胚胎早期神经嵴细胞未能迁至该处肠壁中，壁内无副交感神经节细胞。平滑肌不能收缩。中，壁内无副交感神经节细胞。平滑肌不能收缩。6 6、不通肛、不通肛6 6不通肛肛门闭锁不通称不通肛。不通肛肛门闭锁不通称不通肛。由于肛膜由于

25、肛膜未破所致（图未破所致（图3 3）；）；肛凹狭窄与直肠末端没有正肛凹狭窄与直肠末端没有正常相通引起（图常相通引起（图2 2）；）；肛管上皮过度增生后未能肛管上皮过度增生后未能再度吸收也可引起此种畸形（图再度吸收也可引起此种畸形（图1 1），这种畸形常），这种畸形常常伴有直肠阴道瘘或直肠尿道瘘（图常伴有直肠阴道瘘或直肠尿道瘘（图1 1）。）。 直肠阴道瘘直肠阴道瘘直肠阴道瘘直肠阴道瘘膀胱膀胱直肠直肠图图图图3 3 图图图图2 2图图图图1 17 7、肠袢转位异常、肠袢转位异常7 7肠袢转位异常当肠袢从脐腔退回腹腔时，应肠袢转位异常当肠袢从脐腔退回腹腔时，应发生逆时针方向旋转发生逆时针方向旋转1

26、80180度。如果没有发生旋转，度。如果没有发生旋转，或转位不全，或反向转位，就会形成各种各样的或转位不全，或反向转位，就会形成各种各样的消化管异位，并且常常伴有肝、脾、胰，甚至心、消化管异位，并且常常伴有肝、脾、胰，甚至心、肺的异位。肺的异位。9 9、胆管闭锁、胆管闭锁9 9胆管闭锁胚胎发生中，肝内外形成连贯的胆胆管闭锁胚胎发生中，肝内外形成连贯的胆汁排放管道。如果肝内胆管不通，称肝内胆管闭汁排放管道。如果肝内胆管不通，称肝内胆管闭锁。如果肝外胆管不通。称肝外胆管闭锁。由于锁。如果肝外胆管不通。称肝外胆管闭锁。由于胆汁不能排放，便出现先天性新生地阻塞性黄疸。胆汁不能排放，便出现先天性新生地阻

27、塞性黄疸。案例案例 。“ “胆道闭锁胆道闭锁” ” 最早是由苏格兰儿童医院最早是由苏格兰儿童医院JohnJohnThomsonThomson首次报道，他于首次报道，他于18821882年报道了死于胆道闭年报道了死于胆道闭梗阻的梗阻的4949例新生儿病例。例新生儿病例。19281928年年LaddLadd医生首次手医生首次手术治疗胆道闭锁成功。术治疗胆道闭锁成功。 胆管闭锁在地区和种族中有较大差异，以亚洲胆管闭锁在地区和种族中有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高，男女之报道的病例为多，东方民族的发病率高，男女之比为比为1212。1010、环状胰、环状胰1010环状胰环状胰 症状：

28、环状胰可压迫十二指肠和总症状：环状胰可压迫十二指肠和总胆管，甚至引起十二指肠梗阻。胆管，甚至引起十二指肠梗阻。 原因：腹胰移位及背腹两胰融合过程的异常。原因：腹胰移位及背腹两胰融合过程的异常。当十二指肠旋转时，腹胰芽固定不旋转，但其延当十二指肠旋转时，腹胰芽固定不旋转，但其延长与背胰芽联合。将十二指肠降部环绕。形成一长与背胰芽联合。将十二指肠降部环绕。形成一环形胰腺。环形胰腺。案例案例19181918年泰德曼（年泰德曼（Tiedemann)Tiedemann)首次发现环状胰腺。首次发现环状胰腺。至至19791979年国内文献报道了年国内文献报道了4040例。例。环状胰腺多见于环状胰腺多见于男性

29、。临床表现轻重不一，男性。临床表现轻重不一，临床通常将环状胰腺临床通常将环状胰腺分为新生儿型和成人型。分为新生儿型和成人型。 新生儿型：主要出现急性完全性十二指肠梗阻。新生儿型：主要出现急性完全性十二指肠梗阻。 成人型：成人型： 因环状胰腺对十二指肠包绕往往是因环状胰腺对十二指肠包绕往往是不全性的，因而出现症状时间较迟，症状也较少。不全性的，因而出现症状时间较迟，症状也较少。消化系统除上述常见先天缺陷外，还有一些少消化系统除上述常见先天缺陷外，还有一些少见或罕见畸形，如腹裂、双胆囊、无胆囊、肝下见或罕见畸形，如腹裂、双胆囊、无胆囊、肝下盲肠、肝下阑尾、肝囊肿等，需要早期明确诊断，盲肠、肝下阑尾

30、、肝囊肿等，需要早期明确诊断，早期尽可能给予人性化治疗。早期尽可能给予人性化治疗。课程主要内容回顾课程主要内容回顾1 1、原始消化管的形成和初步分化、原始消化管的形成和初步分化 2 2、咽的演变和形成、咽的演变和形成3 3、食管和胃的发生、食管和胃的发生 4 4、肠袢的转位、演变及形成、肠袢的转位、演变及形成5 5、泄殖腔的分隔、泄殖腔的分隔6 6、肝、胆囊和胰腺的发生、肝、胆囊和胰腺的发生 7 7、消化器官的先天出生缺陷、消化器官的先天出生缺陷复习题复习题1 1、简述咽、食管和胃的发生、演变及相关畸形？、简述咽、食管和胃的发生、演变及相关畸形？2 2、简述中肠袢的形成、演变及相关畸形？、简述

31、中肠袢的形成、演变及相关畸形？3 3、泄殖腔是如何分隔的、泄殖腔是如何分隔的? ? 简述其常见畸形的成？简述其常见畸形的成？4 4、描述肝、胆和胰腺的发生原基？其形成过程及、描述肝、胆和胰腺的发生原基？其形成过程及相关畸形的成因？相关畸形的成因？ 人体胚胎学人体胚胎学 二、泌尿系器官的发生二、泌尿系器官的发生 本讲内容提要1 1、肾脏和输尿管形成与先天缺陷、肾脏和输尿管形成与先天缺陷2 2、膀胱和尿道的形成与先天缺陷、膀胱和尿道的形成与先天缺陷荧光生物学技术-基因定位 人胚人胚4 4周时，在发生消化系器官的同时，胚胎周时，在发生消化系器官的同时，胚胎按其基因编码的时序调控，泌尿器官依次出现各按

32、其基因编码的时序调控，泌尿器官依次出现各个器官，前肾是第四周出，中肾是四周末，后肾个器官，前肾是第四周出，中肾是四周末，后肾是五周初发生。膀胱和尿道的形成是在第六是五周初发生。膀胱和尿道的形成是在第六- -七周七周发生。发生。 为了更好的掌握前、中、后肾的演变和形成，为了更好的掌握前、中、后肾的演变和形成，我们必须弄明白泌尿系的起源。我们必须弄明白泌尿系的起源。 人胚发育至人胚发育至2020天时，扁平胚盘向腹侧卷折，卷天时，扁平胚盘向腹侧卷折，卷折成筒状。胚体的头端向尾侧曲弯，尾端向头侧折成筒状。胚体的头端向尾侧曲弯，尾端向头侧曲弯。内胚层卷入胚体中心，中胚层在内、外胚曲弯。内胚层卷入胚体中心

33、，中胚层在内、外胚层之间。间介中胚层是泌尿系统发生的原基。层之间。间介中胚层是泌尿系统发生的原基。腹腹腹腹背背背背外外外外内内内内泌尿系器官发育时序泌尿系器官发育时序间介中胚层头段间介中胚层头段 生肾节；间介中胚层尾生肾节；间介中胚层尾段段 生肾索。生肾索。 * *第第4 4周末周末生肾索继续增生生肾索继续增生 向胚内体腔凸出向胚内体腔凸出 与中胚与中胚层分离层分离 形成胚两侧的纵行索条形成胚两侧的纵行索条 尿生殖嵴。尿生殖嵴。发育发育发育发育* *第第4 4周初周初发育发育发育发育生肾节生肾节生肾节生肾节生肾索生肾索生肾索生肾索尿生殖嵴尿生殖嵴尿生殖嵴尿生殖嵴消化管消化管消化管消化管泌尿系器

34、官发育 前肾 ( ( ( (一）一）一）一）前肾：前肾：前肾：前肾： 时间：胚时间：胚时间：胚时间：胚4 4 4 4周初，位置：生肾节周初，位置：生肾节周初，位置：生肾节周初，位置：生肾节 1.1.1.1.前肾小管：横行小管，一端开口于胚内体腔，前肾小管：横行小管，一端开口于胚内体腔，前肾小管：横行小管，一端开口于胚内体腔，前肾小管：横行小管，一端开口于胚内体腔， 一端通前肾管。一端通前肾管。一端通前肾管。一端通前肾管。 2.2.2.2.前肾管：纵行小管，尾端开口前肾管：纵行小管，尾端开口前肾管：纵行小管，尾端开口前肾管：纵行小管，尾端开口 于泄殖腔。于泄殖腔。于泄殖腔。于泄殖腔。 ( ( (

35、 (前肾无泌尿功能前肾无泌尿功能前肾无泌尿功能前肾无泌尿功能) ) ) )前肾管前肾管前肾管前肾管前肾小管前肾小管前肾小管前肾小管前肾管前肾管前肾管前肾管前肾小管前肾小管前肾小管前肾小管生肾节生肾节生肾节生肾节中中 肾肾 (二）中肾： 时间：胚第4周末， 1.中肾小管：横向小管，呈“S”形。内侧膨大并凹陷为双 层囊，包绕来自背主动脉的毛细血管球；一端开口于胚内体腔，一端通中肾管。至第2个月末，中肾小管退化。 2.中肾管：纵行小管，由前肾小管演化而来。尾端开口于泄殖腔。中肾管不退化。中肾小管中肾小管中肾管中肾管泄殖腔泄殖腔中肾小管中肾小管中肾管中肾管中肾小管中肾小管中肾管中肾管背主动脉背主动脉（

36、中肾索 尿生殖嵴尿生殖嵴 位置：中肾嵴 中肾嵴生殖腺嵴后后 肾肾(三）后肾： 时间：胚第5周初，位置：生后肾组织 1.1.输尿管芽：中肾管在进入泄殖腔前，其向背侧中输尿管芽：中肾管在进入泄殖腔前，其向背侧中部发出一盲管，称输尿管芽，输尿管芽长入生后部发出一盲管，称输尿管芽，输尿管芽长入生后肾组织。肾组织。 1.1.输尿管芽输尿管芽2.2.生后肾组织生后肾组织输尿管芽输尿管芽生后肾组织生后肾组织生后肾组织生后肾组织后肾后肾2.2.生后肾组织：生后肾组织： 中肾嵴尾端的细胞密集呈帽状包围输尿管芽的中肾嵴尾端的细胞密集呈帽状包围输尿管芽的末端，构成了生后肾组织。在生后肾组织诱导下，末端，构成了生后肾

37、组织。在生后肾组织诱导下，输尿管芽反复分支，并诱导其分化。输尿管芽反复分支，并诱导其分化。 1 1、输尿管芽分化为输尿管、肾盂、肾盏和集合、输尿管芽分化为输尿管、肾盂、肾盏和集合小管；小管； 2 2、生后肾组织分化为肾小管和肾小囊，形成后、生后肾组织分化为肾小管和肾小囊，形成后肾。（由输尿管芽及其分支与生后肾组织互相诱肾。（由输尿管芽及其分支与生后肾组织互相诱导、共同分化而成后肾）导、共同分化而成后肾）后肾的发生后肾的发生后肾的发生后肾的发生膀胱和尿道的发生膀胱和尿道的发生(一）时间：胚67周，位置：尿生殖窦 1.膀胱：泄殖腔被尿直肠隔分隔为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦两个部分，尿生殖窦上段较大

38、，发育为膀胱。下端较窄发育成尿道。 2.尿道：尿生殖窦中段颇为狭窄，保持管状，在女性形成尿道，在男性成为尿道的前列腺部和膜部。下段在男性形成尿道海绵体部，女性则扩大成阴道前庭。 肾脏出生前泌尿功能肾脏出生前泌尿功能泌尿系统的常见畸形 1.1.1.1.多囊肾多囊肾多囊肾多囊肾 2.2.2.2.异位肾（低位肾）异位肾（低位肾）异位肾（低位肾）异位肾（低位肾） 3.3.3.3.马蹄肾马蹄肾马蹄肾马蹄肾 4.4.4.4.双输尿管双输尿管双输尿管双输尿管 5.5.5.5.脐尿瘘脐尿瘘脐尿瘘脐尿瘘 6.6.6.6.膀胱直肠瘘膀胱直肠瘘膀胱直肠瘘膀胱直肠瘘 泌尿系统的畸形较为多见，人群中约有泌尿系统的畸形较

39、为多见，人群中约有3%3%4 4的人的人有肾或输尿管的先天性畸形。有肾或输尿管的先天性畸形。 1、多囊肾多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型( (婴儿型婴儿型) ) ；常染色体显性遗传型；常染色体显性遗传型( (成年型成年型) ) 。19411941年，我年，我国的医生朱宪彝首先报道了多囊肾：集合小管与国的医生朱宪彝首先报道了多囊肾：集合小管与远端小管未接通，使肾小管内尿液积聚，肾内皮远端小管未接通，使肾小管内尿液积聚，肾内皮质出现许多大小不等的囊肿。致使肾受压而萎缩，质出现许多大小不等的囊肿。致使肾受压而萎缩，造成肾功能障碍。常于出生后不久死亡。造成肾功能

40、障碍。常于出生后不久死亡。 多多多多囊囊囊囊肾肾肾肾2 2马蹄肾马蹄肾2 2马蹄肾马蹄肾 是双肾下端发生了异常融合，形成一是双肾下端发生了异常融合，形成一个马蹄形的大肾。个马蹄形的大肾。 MorgagniMorgagni在在18201820年报道了第一年报道了第一例马蹄肾病人，胚胎期肾脏由盆腔上升时被肠系例马蹄肾病人，胚胎期肾脏由盆腔上升时被肠系膜下动脉根部所阻而致。发生率约为膜下动脉根部所阻而致。发生率约为1 1600600，男，男与女的比例为与女的比例为2 2：1 1。3 3、异位肾、异位肾 异位肾是胚胎期，发育完好的肾脏在上升过程发育完好的肾脏在上升过程中受阻，位于骨盆内或髂窝，不能达到

41、腹膜后肾中受阻，位于骨盆内或髂窝，不能达到腹膜后肾窝内的正常位置。单纯异位肾的发生率约为窝内的正常位置。单纯异位肾的发生率约为1 1800800。 肾异位与肾下垂相鉴别，肾下垂是肾起初位址肾异位与肾下垂相鉴别，肾下垂是肾起初位址正常、有正常的血液供应，但由于某些原因向下正常、有正常的血液供应，但由于某些原因向下移位；而异位肾从开始就不在正常的位置。移位；而异位肾从开始就不在正常的位置。 4、双输尿管、双输尿管 由于输尿管过早分支所致。可诱导出各种畸形；由于输尿管过早分支所致。可诱导出各种畸形；如分支不完全形成肾输尿管分支及分隔肾，若分如分支不完全形成肾输尿管分支及分隔肾，若分支完全则成为双输尿

42、管。双重输尿管可能是常染支完全则成为双输尿管。双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。色体显性遗传，有不完全外显率。5 5、脐尿瘘、脐尿瘘脐尿瘘是膀胱顶端与脐之间的脐尿管未闭锁，出脐尿瘘是膀胱顶端与脐之间的脐尿管未闭锁，出生后尿液可从脐部漏出。若仅部分脐尿管残留并生后尿液可从脐部漏出。若仅部分脐尿管残留并扩张，则形成脐尿管囊肿。扩张，则形成脐尿管囊肿。6、膀胱直肠瘘胚胎第胚胎第6 67 7周，泄殖腔被分隔成背侧的直肠和腹周，泄殖腔被分隔成背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦（膀胱和侧的尿生殖窦（膀胱和尿道）尿道）。此隔如没有按时。此隔如没有按时序生成，没有被彻底分隔，使直肠和膀胱部分相序生成，

43、没有被彻底分隔，使直肠和膀胱部分相通。通。膀胱外翻膀胱外翻原因是原因是在胚胎发育第在胚胎发育第4 4周时，尿生殖窦与外胚层周时，尿生殖窦与外胚层之间没有间充质细胞长入，因此无腹壁肌肉覆盖之间没有间充质细胞长入，因此无腹壁肌肉覆盖膀胱。膀胱。15971597年，年，GrafenbergGrafenberg首次描述本病，表现首次描述本病，表现为下腹壁为下腹壁正中正中缺损，缺损，致使致使膀胱后壁向前外翻，双膀胱后壁向前外翻，双输尿管口显露，输尿管口显露，阵发性排尿阵发性排尿 。该畸形发生率约为。该畸形发生率约为1 14000040000l l5000050000，多见于男性。，多见于男性。 膀胱外翻膀胱外翻课程内容回顾课程内容回顾 1 1、前肾中肾后肾的发生和演变、前肾中肾后肾的发生和演变 2 2、膀胱和尿道的发生、膀胱和尿道的发生3 3、泌尿器官的先天畸形、泌尿器官的先天畸形复习题复习题1 1、试述前、中、后肾发生的过程。、试述前、中、后肾发生的过程。 2 2、描述膀胱和尿道的发生过程。、描述膀胱和尿道的发生过程。3 3、简述泌尿器官的常见先天畸形。、简述泌尿器官的常见先天畸形。谢谢聆听