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1、张瑞芹新生儿黄疸的诊断与张瑞芹新生儿黄疸的诊断与鉴别诊断课件鉴别诊断课件二二.胆红素的代谢：胆红素的代谢：1.未未结结合合胆胆红红素素与与血血清清白白蛋蛋白白结结合合，然然后后运运输输至至肝肝脏脏，解解离离白白蛋蛋白白，被被肝肝细细胞胞所所摄摄取取，然然后后与与载载体体蛋蛋白白（Y蛋蛋白白及及Z蛋蛋白白）结结合合运运输输至至微微粒粒体体，受受尿尿苷苷二二磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖醛醛酸酸转转移移酶酶(UDPGT)的的作作用用，形形成成葡葡萄萄糖糖醛酸胆红素（结合胆红素）醛酸胆红素（结合胆红素）2.结结合合胆胆红红素素随随胆胆汁汁排排泄泄入入肠肠腔腔，在在葡葡萄萄糖糖醛醛酸酸苷苷酶酶（-GD）的的作作
2、用用下下解解除除醛醛酸酸基基，然然后后被被细细菌菌还还原原成成尿尿胆胆原原，大大部部分分经经氧氧化化后后变变成成尿尿胆胆素素从从大大便便排排出出，形形成成粪粪胆胆素素，另另一一部部分分尿尿胆胆原原在在肠肠腔腔内内被被吸吸收收入入肝肝，变变成成结结合合胆胆红红素素排排泄泄入入肠肠腔腔，形形成成胆胆红红素素的的“肠肝循环肠肝循环”。入肝的一部分经血液从尿中排泄。入肝的一部分经血液从尿中排泄。病理性黄疸常见疾病的诊断及鉴别诊断病理性黄疸常见疾病的诊断及鉴别诊断1.新生儿溶血病：新生儿溶血病：特点：黄疸出现早、进展快、特点：黄疸出现早、进展快、化化验验：有有血血型型特特点点，其其母母O型型,患患儿儿为
3、为A或或B型型。母母亲亲 Rh阴性阴性.血常规示溶血血常规示溶血.肝功正常肝功正常.未结合胆红素升高未结合胆红素升高溶血试验溶血试验（1）改改良良Coombs试试验验：用用“最最适适稀稀释释度度”的的抗抗人人球球蛋蛋白白血血清清与与充充分分洗洗涤涤后后的的受受检检红红细细胞胞盐盐水水悬悬液液混混合合，如如有有红红细细胞胞凝凝聚聚为为阳阳性性，表表明明红红细细胞胞已已致致敏敏，主主要要测定患儿红细胞上结合的血型抗体，为确诊试验测定患儿红细胞上结合的血型抗体，为确诊试验（2）抗体释放试验：通过加热使患儿致敏红细胞结合的来自母体的血型抗体释放于释放液中，将该释放液与同型成人红细胞混合发生凝结为阳性。
4、也为确诊试验。 （3）游离抗体试验：测定患儿血清中来自母体的血型抗体，用于估计是否继续溶血和换血效果，但不是确诊试验v并发症：并发症： 胆红素脑病为最严重的并发症，早产儿更易发生，胆红素脑病为最严重的并发症，早产儿更易发生，多于生后多于生后4-7天出现症状天出现症状. 2、新生儿败血症：、新生儿败血症：特特点点：黄黄疸疸出出现现与与感感染染相相一一致致，有有感感染染表表现现，如发热、反应差等如发热、反应差等化化验验：白白细细胞胞增增高高或或减减低低，大大部部分分肝肝功功正正常常、未结合胆红素增高、未结合胆红素增高、控制炎症后黄疸很快消失控制炎症后黄疸很快消失3、母乳性黄疸、母乳性黄疸：特特点点
5、：黄黄疸疸于于3-8天天出出现现，1-3周周达达高高峰峰，6-12周周消消退，停母乳退，停母乳3-5天，黄疸明显减轻或消退。天，黄疸明显减轻或消退。机机理理：尚尚不不明明确确，可可能能与与母母乳乳中中的的葡葡萄萄糖糖醛醛酸苷酶进入患儿肠内，使肠肝循环增加有关。酸苷酶进入患儿肠内，使肠肝循环增加有关。化化验验：肝肝功功正正常常、未未结结合合胆胆红红素素增增高高、一一般般情情况况良良好好停母乳喂养停母乳喂养35天天，黄疸明显消退，黄疸明显消退，可以确诊。，可以确诊。v4.胆红素生成过多的疾病胆红素生成过多的疾病v 红细胞增多症红细胞增多症v 血管外溶血血管外溶血v 红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血
6、红红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红 蛋白病蛋白病v5.5.胆红素代谢障碍胆红素代谢障碍先天性遗传性疾病先天性遗传性疾病Crigler-najjar综合症（综合症（葡萄糖醛酸转移酶缺乏葡萄糖醛酸转移酶缺乏）、）、Gilbert综合症（综合症（肝细胞摄取功能障碍肝细胞摄取功能障碍）Lucey-Driscoll综合症综合症（孕激素抑制酶的活性）（孕激素抑制酶的活性）先天性甲低先天性甲低（肝脏清除胆红素需要甲状腺素）肝脏清除胆红素需要甲状腺素）6.、新生儿肝炎：、新生儿肝炎：表现表现：常起病缓慢而隐匿，表现为黄疸持续不常起病缓慢而隐匿，表现为黄疸持续不退、或退而复现，体重增长缓慢，大便退、或退而复现
7、，体重增长缓慢，大便浅黄或灰白，腹胀、肝脾肿大，若不浅黄或灰白，腹胀、肝脾肿大，若不及时治疗，可发展为肝硬化、腹水。及时治疗，可发展为肝硬化、腹水。化验：肝功异常、结合及未结合胆红素均增高化验：肝功异常、结合及未结合胆红素均增高病因：宫内病毒感染多见：如乙肝病因：宫内病毒感染多见：如乙肝V、TORCH、梅毒等。梅毒等。v新生儿肝炎最常见的病原体为巨细胞病毒感染，临新生儿肝炎最常见的病原体为巨细胞病毒感染，临床表现为黄疸、肝脏肿大、肝功异常，甚至出现胆床表现为黄疸、肝脏肿大、肝功异常，甚至出现胆汁淤积。汁淤积。病原体检测：病原体检测： 1.病毒分离病毒分离 2.CMV标志物检测标志物检测:组织或
8、脱落细胞中检出包涵体。组织或脱落细胞中检出包涵体。 DNA杂交技术，杂交技术，PCR体外扩增等体外扩增等 3.抗体测定：生后抗体测定：生后2周内血清中测出周内血清中测出IgM抗体，或抗体，或IgG滴度持续滴度持续6个月以上。个月以上。治疗治疗:更昔洛韦更昔洛韦5mg/kg,每每12小时一次，静滴，疗程小时一次，静滴，疗程6周。周。v7、先天性胆道闭锁和胆总管囊肿、先天性胆道闭锁和胆总管囊肿表表现现：出出生生时时大大多多无无异异常常表表现现，生生理理性性黄黄疸疸并并不不一一定定很很重重，常常表表现现为为黄黄疸疸持持续续不不退退，并并日日渐渐加加深深，皮皮肤肤为暗绿色（呈阴黄），大便逐渐变淡变白。
9、为暗绿色（呈阴黄），大便逐渐变淡变白。化化验验：肝肝功功早早期期正正常常、结结合合胆胆红红素素增增高高，晚晚期期肝肝功功异异常，结合胆红素及未结合胆红素均增高。常，结合胆红素及未结合胆红素均增高。核素扫描核素扫描(ECT)：可以协助诊断。：可以协助诊断。治治疗疗：手手术术治治疗疗。凡凡淤淤胆胆超超过过1213周周，胆胆汁汁性性肝肝硬硬化已很严重，治疗效果不佳，强调早期手术。化已很严重，治疗效果不佳，强调早期手术。v8.8.先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病：糖糖原原累累积积病病、半半乳乳糖糖血血症症、果果糖糖不不耐耐受受、酪酪氨氨酸血症等可有黄疸及肝细胞损害，但很少见酸血症等可有黄疸及肝细胞损害
10、，但很少见。v病理性黄疸的诊断病理性黄疸的诊断1、肝肝功功正正常常、未未结结合合胆胆红红素素增增高高：新新生生儿儿溶溶血血病病、母乳性黄疸、感染、头颅血肿、胎粪排出延迟等母乳性黄疸、感染、头颅血肿、胎粪排出延迟等2、肝肝功功正正常常、结结合合胆胆红红素素增增高高：胆胆道道闭闭锁锁、胆胆汁汁粘粘稠综合症稠综合症3、肝肝功功异异常常、结结合合胆胆红红素素及及未未结结合合胆胆红红素素均均增增高高：新生儿肝炎、胆道闭锁等新生儿肝炎、胆道闭锁等高未结合胆红素血症治疗高未结合胆红素血症治疗：1、光光照照疗疗法法（phototherapy）简简称称光光疗疗，是是降降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。低血清
11、未结合胆红素简单而有效的方法。原原理理：未未结结合合胆胆红红素素在在光光的的作作用用下下转转变变为为水水溶溶性性异异构构体体，经经胆胆汁汁和和尿尿液液排排出出，胆胆红红素素能能吸吸收收光光线线，以以波波长长450460nm光光线线作作用用最最强强，蓝蓝光光波波长长425475nm，绿绿光光波波长长510530nm，两者均有效。，两者均有效。指征指征一般患儿血清胆红素一般患儿血清胆红素205umol/L(12mg/dl)VLBW103umol/L(6mg/dl)ELBW85umol/L(5mg/dl)确诊为溶血病的患儿，一旦出现黄疸，即可光疗。确诊为溶血病的患儿，一旦出现黄疸，即可光疗。禁忌症：
12、禁忌症：肝肝功功异异常常,血血清清结结合合胆胆红红素素68umol/L(4mg/dl)，光光疗疗可可使皮肤成青铜色使皮肤成青铜色副作用：副作用：发热：荧光灯的热能所致发热：荧光灯的热能所致腹腹泻泻：大大便便稀稀薄薄、呈呈绿绿色色，原原因因是是光光疗疗分分解解产产物物经肠道排出时刺激肠壁引起。经肠道排出时刺激肠壁引起。皮疹：表现为斑点皮疹或淤点皮疹：表现为斑点皮疹或淤点核黄素缺乏：光疗可分解体内核黄素核黄素缺乏：光疗可分解体内核黄素低血钙：机理尚不明确。低血钙：机理尚不明确。注意事项：注意事项：注注意意蓝蓝光光箱箱内内温温度度、湿湿度度，若若患患儿儿体体温温超超过过38，可暂停光疗。因丢失水分较
13、多，注意补水。可暂停光疗。因丢失水分较多，注意补水。光光疗疗时时将将患患儿儿双双眼眼用用黑黑色色眼眼罩罩保保护护，以以免免损损伤伤视视网网膜膜，将将会会阴阴及及肛肛门门用用尿尿布布遮遮盖盖，以以免免损损伤伤外外生生殖殖器器。其余皮肤均裸露，持续照射时间以不超过其余皮肤均裸露，持续照射时间以不超过3天为宜。天为宜。补补充充核核黄黄素素：口口服服5mg/次次，日日3次次，停停光光疗疗后后，每每日一次，再口服日一次，再口服3天。天。注意补充钙剂注意补充钙剂2、药物治疗、药物治疗白白蛋蛋白白：1g/kg，以以增增加加其其与与未未结结合合胆胆红红素素的的联联接接，减减 少少 胆胆 红红 素素 脑脑 病病
14、 的的 发发 生生 ， 也也 可可 输输 血血 浆浆 每每 次次1020ml/kg。纠正酸肿毒：以利于未结合胆红素与白蛋白联结纠正酸肿毒：以利于未结合胆红素与白蛋白联结肝肝酶酶诱诱导导剂剂：常常用用苯苯巴巴比比妥妥每每日日5mg/kg，分分23次次口口服服，也也可可加加用用尼尼可可刹刹米米每每日日100mg/kg，共共45日日，可增加可增加UDPGT的生成的生成静脉用免疫球蛋白：用于新生儿溶血病。静脉用免疫球蛋白：用于新生儿溶血病。1g/kg，于，于68小时静脉输入，可阻断单核小时静脉输入，可阻断单核-吞噬细胞系统吞噬细胞系统Fc受受体，抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞体，抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞
15、。 3、换血疗法、换血疗法(exchangetransfusion)作用：作用：v换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血，换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血，v换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病v纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭指征：指征：产产 前前 已已 明明 确确 诊诊 断断 ， 出出 生生 时时 脐脐 血血 总总 胆胆 红红 素素 68umol/L(4mg/dl)，Hb120g/L,伴伴水水肿肿、肝肝脾脾肿肿大大和心力衰竭者和心力衰竭者生生 后后 12小小 时时 内内 胆胆 红红 素素 每每 小小 时时
16、 上上 升升 12umol/L(0.7mg/dl)者。者。总胆红素已达总胆红素已达342umol/L(20mg/dl)者。者。已已有有胆胆红红素素脑脑病病的的早早期期表表现现者者，不不论论血血清清胆胆红红素素浓浓度高低度高低小小早早产产儿儿、合合并并缺缺氧氧和和酸酸中中毒毒者者或或上上一一胎胎溶溶血血严严重重者者，应适当放宽指征。应适当放宽指征。血源选择：血源选择：Rh溶溶血血病病应应选选用用Rh系系统统与与母母亲亲同同型型，ABO系系统统与与患儿同型的血液，患儿同型的血液，ABO溶血病应选用溶血病应选用AB型血浆和型血浆和O型红细胞的混合血。型红细胞的混合血。换血量：换血量：一般为患儿血量的
17、一般为患儿血量的2倍（约倍（约150180ml/kg）患血途径：患血途径：一一般般选选用用脐脐静静脉脉或或其其他他较较大大静静脉脉进进行行，最最好好选选用用动动静静脉同步换血。脉同步换血。4、其他治疗、其他治疗：v供氧、防止低血糖、保暖、中药等供氧、防止低血糖、保暖、中药等一一.问答题问答题 1.病理性黄疸与生理性黄疸区别：病理性黄疸与生理性黄疸区别：出现早：生后出现早：生后24小时内出现小时内出现程度重：血清胆红素程度重：血清胆红素足月儿足月儿221umol/L,(12.9mg/dl),早产儿早产儿257umol/L(15mg/dl)或每日升高或每日升高85umol/L(5mg/dl)持续时
18、间长：足月儿超过持续时间长：足月儿超过2周，早产儿超过周，早产儿超过4周周结合胆红素结合胆红素34umol/L(2mg/dl)黄疸退而复现黄疸退而复现 2.生理性黄疸产生的原因生理性黄疸产生的原因。胆红素生成过多胆红素生成过多联结的胆红素量少联结的胆红素量少肝功能不成熟肝功能不成熟肠肝循环特点肠肝循环特点 二二.名词解释名词解释1.肠肝循：肠道内结合胆红素被细菌还原成尿胆原及其氧化产肠肝循：肠道内结合胆红素被细菌还原成尿胆原及其氧化产物，其中大部分随粪便排出，小部分被结肠吸收后重新入肝，物，其中大部分随粪便排出，小部分被结肠吸收后重新入肝，转变为结合胆红素，再经胆道排泄，即胆红素的转变为结合胆红素，再经胆道排泄，即胆红素的“肠肝循环肠肝循环”2.胆红素脑病：若血清未结合胆红素过高，则透过血胆红素脑病：若血清未结合胆红素过高，则透过血-脑屏障，脑屏障，使基底核等处的神经细胞黄染、坏死，出现一系列症状。使基底核等处的神经细胞黄染、坏死，出现一系列症状。三三.选择题选择题1.胆红素脑病常发生于生后（胆红素脑病常发生于生后（ ）。）。 1周内周内. 10天左右天左右. 1月后月后2.ABO溶血病主要发生在母亲（溶血病主要发生在母亲（ ）血型）血型. A型型 B型型 O型型
