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1、 支气管支气管扩张 Bronchiectasis 梅河口市新华医院梅河口市新华医院定定义(definition) 支气管支气管扩张是指直径大于是指直径大于2mm中等大小中等大小的的 近端支气管由于炎症致使管壁的肌肉和近端支气管由于炎症致使管壁的肌肉和弹性性组织破坏破坏 引起的支气管的异常持久地引起的支气管的异常持久地扩张。 临床特点临床特点慢性咳嗽慢性咳嗽大量脓痰大量脓痰反复咯血反复咯血支气管支气管-肺肺组织感染和支气管阻塞感染和支气管阻塞支气管先天性支气管先天性发育缺育缺损和和遗传因素因素全身疾病及全身疾病及机体免疫功能失机体免疫功能失调 病因和病因和发病机制病机制病因和病因和发病机制病机制
2、支气管支气管-肺肺组织感染和支气管阻塞感染和支气管阻塞 感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌杆菌 ; ; 支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、支气支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤管异物、右中叶综合征及肿瘤 病因和病因和发病机制病机制支气管先天性支气管先天性发育缺育缺损和和遗传因素因素 先天支气管发育障碍先天支气管发育障碍: :巨大气管巨大气管- -支气管症支气管症 Kartagener 综合征综合征: :是由于支气管软骨和是由于支气管软骨和 弹性纤维
3、不足弹性纤维不足, ,导致局部管壁薄弱或弹性导致局部管壁薄弱或弹性 较差较差, ,常伴有鼻窦炎及内脏转位常伴有鼻窦炎及内脏转位( (右位心右位心).). 先天性软骨缺失症、支气管肺隔离症先天性软骨缺失症、支气管肺隔离症 与遗传因素有关：肺囊性纤维化等与遗传因素有关：肺囊性纤维化等 病因和病因和发病机制病机制机体免疫功能失机体免疫功能失调 类风湿关节炎、类风湿关节炎、CrohnCrohn病、溃疡性结病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。同时伴有支气管扩张。 发病机制病机制(pathogenesis)支气管肺组织感染支气管肺组织感染支气
4、管管壁平滑肌和组织纤维破坏支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏削弱管壁支撑力削弱管壁支撑力管腔内分泌物引流不畅管腔内分泌物引流不畅逐渐发展为支气管扩张逐渐发展为支气管扩张病理病理 (pathology)左左下叶支气管及舌叶支气管为好发部位下叶支气管及舌叶支气管为好发部位段或亚段支气管壁的破坏和炎性改变段或亚段支气管壁的破坏和炎性改变支气管扩张形状分为囊状、柱状、不规则扩张。支气管扩张形状分为囊状、柱状、不规则扩张。镜下支气管炎症及纤维化、管壁溃疡、上皮鳞镜下支气管炎症及纤维化、管壁溃疡、上皮鳞状化生、粘液增生腺。状化生、粘液增生腺。易形成血管瘤反复咳血易形成血管瘤反复咳血病理病理 (patholog
5、y)病理病理 (pathology)典型病理改典型病理改变： 支气管壁支气管壁组织的破坏的破坏 管腔管腔变形形扩大，并可大，并可凹陷，腔内含有多量凹陷，腔内含有多量分泌物。分泌物。 病理病理 (pathology)病理生理改病理生理改变取决于支气管病取决于支气管病变的数量以及并的数量以及并发肺肺实质改改变的程度的程度 早期：呼吸功能测定正常；早期：呼吸功能测定正常； 病变范围大时：病变范围大时： 以阻塞性为主的混合性通气功能障碍；以阻塞性为主的混合性通气功能障碍； 低氧血症；低氧血症； 进一步发展进一步发展肺动脉高压肺动脉高压肺心病肺心病心衰心衰临床表床表现 慢性咳嗽、伴大量慢性咳嗽、伴大量脓
6、痰痰 反复咯血（反复咯血（50%70%） n 干性支气管干性支气管扩张（10%）：反复咯血，无咳嗽、）：反复咯血，无咳嗽、咳咳脓痰等症状，病痰等症状，病变部位多位于上叶部位多位于上叶 反复肺部感染（部位相反复肺部感染（部位相对较固定）固定） 慢性感染中毒症状：慢性感染中毒症状：发热、消瘦、消瘦、贫血血 症症 状状临床表床表现 早期：可无早期：可无 病病变较重，反复感染重，反复感染时： n下胸背部可下胸背部可闻及湿及湿罗音，音， n 有有时干干罗音，病程音，病程较长的的 n 慢性患者可有杵状指慢性患者可有杵状指(趾趾)。n并发肺气肿、肺心病体征。并发肺气肿、肺心病体征。 体体 征征影像学检查影像
7、学检查纤支镜检查纤支镜检查辅助检查辅助检查影像学检查影像学检查早期：一早期：一侧或或双双侧下肺野下肺野纹理增多、增粗理增多、增粗 胸部平片胸部平片影像学检查影像学检查典型典型X线表表现： n一一侧或双或双侧下下 肺野可出肺野可出现不不 规则的蜂的蜂窝状状 或卷或卷发状阴影状阴影 胸部平片胸部平片影像学检查影像学检查明确病明确病变部位、形部位、形态范范围和和严重重 程度，程度，对决定是决定是 否手否手术切除及切除及切切 除范除范围提供重要提供重要 的参考依据。的参考依据。 支气管造影支气管造影支气管造影支气管造影高分辨胸高分辨胸CTCT是确是确诊支气管支气管扩张的有效手的有效手段段影像学检查影像
8、学检查主要用于治主要用于治疗 (镜下止血、吸下止血、吸 痰等痰等) 和和鉴别诊 断断弹坑坑样改改变纤维支气管镜纤维支气管镜纤支镜检查纤支镜检查血常规血常规痰液检查痰液检查肺功能检测肺功能检测诊断断 (diagnosis)症症 状状体体 征征影像学影像学支气管扩张支气管扩张鉴别诊断断 慢性支气管炎慢性支气管炎 肺肺结核核 肺肺脓肿 先天性肺囊先天性肺囊肿弥漫性泛弥漫性泛细支气管炎支气管炎治治疗 (therapy)治疗基础疾病治疗基础疾病保持引流通畅，保持引流通畅，促促进痰液排出痰液排出，控制感染控制感染，必要必要时手手术切除。切除。 原原 则则 祛痰祛痰剂 n 氯化化铵、必嗽平、沐舒坦必嗽平、沐
9、舒坦 支气管支气管扩张剂 n 氨茶碱、氨茶碱、舒氟美、喘舒氟美、喘乐宁及喘康速宁及喘康速喷 n 雾剂、爱全全乐喷剂 体位引流体位引流 纤维支气管支气管镜：吸痰、局部用吸痰、局部用药 （一）保持呼吸道通畅（一）保持呼吸道通畅治治疗 (therapy) 体位引流体位引流 体位引流体位引流 体位引流体位引流治治疗 轻症症 n氨氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氟氟喹络酮类 重症重症 n 尤其是尤其是绿脓杆菌，常需要杆菌，常需要联合用合用药，三代，三代头孢氨基糖氨基糖甙类 厌氧菌氧菌: 甲硝甲硝唑类或克林霉素或克林霉素 （二）控制感染（二）控制感染参考细菌培参考细菌培
10、养及药敏养及药敏 反复感染、反复大咯血、内科治反复感染、反复大咯血、内科治 疗不理想，但范不理想，但范围局限，全身情局限，全身情 况良好者。况良好者。 （三）手术治疗（三）手术治疗 治治疗 治治疗 药物治物治疗 支气管支气管动脉栓塞脉栓塞术（四）咯血处理（四）咯血处理 预防预防防治百日咳、麻疹、肺炎、结核等；防治百日咳、麻疹、肺炎、结核等；增强机体免疫功能和抗病能力；增强机体免疫功能和抗病能力；防止异物误吸。防止异物误吸。 思考思考题：支气管支气管扩张典型典型临床特点？床特点？ 什么是干性支气管什么是干性支气管扩张？ 什么是右中叶什么是右中叶综合征？合征？ 支气管支气管扩张主要病因及主要病因及
11、发病机制？病机制？患者，女性，患者，女性，21岁，因反复咯血，咳脓痰五年，再发岁，因反复咯血，咳脓痰五年，再发三天入院。五年前受凉后出现咳脓痰，每天量约三天入院。五年前受凉后出现咳脓痰，每天量约40ml，伴咯鲜血，量约每日伴咯鲜血，量约每日 50-80ml，无高热，盗汗，胸无高热，盗汗，胸痛。在当地抗炎治疗好转。以后反复发作。近三天再痛。在当地抗炎治疗好转。以后反复发作。近三天再次出现上述症状而入院。体查：一般情况可，浅表淋次出现上述症状而入院。体查：一般情况可，浅表淋巴结不大，双肺可闻及湿啰音。心腹部未见异常。实巴结不大，双肺可闻及湿啰音。心腹部未见异常。实验室资料：血常规：验室资料：血常规：WBC 8.6 109/L N 82% L16% 。 X 线：线： 双下肺蜂窝状阴影，小点片状密度增高阴双下肺蜂窝状阴影，小点片状密度增高阴影。影。 其初步诊断是什么？需做哪些进一步检查确诊。其初步诊断是什么？需做哪些进一步检查确诊。 病例分析：病例分析：
